泌尿系统急性肾小球肾炎.ppt
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1、泌尿系泌尿系统急性急性肾小小球球肾炎炎概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防定义、特点和分类指一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急指一组不同病因所致感染后免疫反应引起的急性双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变;性双侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变;特征:血尿为主,可有蛋白尿、水肿、高血压特征:血尿为主,可有蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全;或肾功能不全;可分为可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephrit
2、is,APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎。和非链球菌感染后肾小球肾炎。发病情况及预后在小儿时期绝大多数为在小儿时期绝大多数为APSGN,即通常的即通常的急性急性肾炎肾炎,占泌尿系统疾病第一位,但近年发病有占泌尿系统疾病第一位,但近年发病有下降趋势。下降趋势。发病年龄以发病年龄以514岁多见,岁多见,2岁以下少见,男女比岁以下少见,男女比为为2:1,好发于,好发于秋冬季秋冬季本病是自限性疾病,本病是自限性疾病,95%患儿可完全恢复。患儿可完全恢复。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防病因细菌细菌A
3、组组溶血性链球菌最多见。溶血性链球菌最多见。其他:如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、其他:如草绿色链球菌、肺炎球菌、金葡菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。伤寒杆菌、流感杆菌等。病毒:柯萨基病毒、麻疹病毒、病毒:柯萨基病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、巨细胞病毒、腮腺炎病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等,均少见。病毒、流感病毒等,均少见。其他:疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩其他:疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌、钩虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等,均少见。,均少见。概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后
4、和预防预后和预防急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图急性链球菌感染后肾炎发病机制示意图链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株抗原成分抗原成分原位免疫复合物原位免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变诱发自身免疫诱发自身免疫形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物内皮细胞肿胀内皮细胞肿胀系膜细胞增生系膜细胞增生毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞GFR下降下降球管失衡球管失衡钠、水潴留钠、水潴留少尿、无尿少尿、无尿水肿、高血压水肿、高血压急性循环充血急性循环充血肾小球肾小球GBM破坏破坏蛋白尿蛋白尿血尿血尿管型尿管型尿血容量血容量概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室
5、检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防典型表现典型表现:毛细毛细血管内增生性肾血管内增生性肾小球肾炎小球肾炎光镜早期病变典型,肾小球呈程度不等的弥漫性增早期病变典型,肾小球呈程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀,内皮和系膜细胞增生,炎肾小球增大、肿胀,内皮和系膜细胞增生,炎性细胞浸润。性细胞浸润。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。毛细血管腔狭窄、闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分可见到新月体。部分可见到新月体。肾小管病变较轻,呈上皮细胞变性,间质水肿肾小管病变较轻,呈上皮细胞
6、变性,间质水肿及炎症细胞浸润。及炎症细胞浸润。电镜内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变,致内皮孔消内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变,致内皮孔消失。失。电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶状驼峰样分布。状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血管和备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区;袢和系膜区;也可见到也可见到IgM和和IgA沉积;沉积;系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原
7、和纤维蛋白沉积。蛋白沉积。PASM-HEPASM-HE染色染色染色染色 400 400 正常正常正常正常PASMPASM染色染色染色染色 100 ECPGN100 ECPGNHE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(Hump)PAM-Masson1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底
8、膜外侧可见驼峰在毛细血管基底膜外侧可见驼峰EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)驼峰)驼峰IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积概述概述病因病因发病机制发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗预后和预防预后和预防前驱感染呼吸道感染呼吸道感染皮肤感染皮肤感染链球菌型别链球菌型别12型最多见,型最多见,其次其次1,3,4型型49型最多见,型最多见,其次其次2,55,57型型地区
9、地区温带温带亚热带亚热带季节季节冬春多见冬春多见夏秋多见夏秋多见年龄年龄多见于学龄儿童多见于学龄儿童多见于学龄前儿童多见于学龄前儿童前驱期前驱期6-12天,平均天,平均10天天14-28天,平均天,平均20天天机体免疫反应机体免疫反应ASO80%ASO50%临床表现临床表现轻重悬殊。临床表现轻重悬殊。轻者:全无临床症状,仅发现镜下血尿;轻者:全无临床症状,仅发现镜下血尿;重者:呈急进性过程,短期出现肾功能不全。重者:呈急进性过程,短期出现肾功能不全。急性期:常有全身不适、乏力、食欲不振、发急性期:常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、热、头痛、头晕、咳嗽、气急
10、、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。腹痛及鼻出血等。典型表现典型表现:水肿水肿、血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、高血压高血压。水肿70病例有水肿,为最早出现和最常见症状。病例有水肿,为最早出现和最常见症状。晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者晨起水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2-3天遍及全身。天遍及全身。水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、水肿呈非凹陷性、下行性。下行性。血尿5070患儿有肉眼血尿,持续患儿有肉眼血尿,持续12周即转镜下周即转镜下血尿。血尿。肉眼血尿肉眼血尿(gross hematuria)镜下血尿镜下血尿(microscopic hematuria)蛋白尿程度不等,程度不
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