多发性硬化及视神经脊髓炎.ppt

多发性硬化及视神经脊髓炎的患病率（的患病率（/100/100，000000人）人）亚洲的患病率较低（亚洲的患病率较低（/100/100，000000人）人）4 的病因的病因环境因素环境因素环境因素环境因素病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染维生素维生素维生素维生素DD缺陷缺陷缺陷缺陷遗传因素遗传因素遗传因素遗传因素4%男男症状多变症状多变 时间多发性时间多发性()()空间多发性空间多发性 ()()视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累视神经，脊髓，大小脑白质纤维易受累病灶可累及皮层，引起癫痫病灶可累及皮层，引起癫痫可导致脑萎缩，认知功能下降可导致脑萎缩，认知功能下降6 77 .,88 .,99 .,2010 2010 空间多发性（）的证据空间多发性（）的证据空间多发性（）的证据空间多发性（）的证据 以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于以下四个部位中，至少有两个部位，有大于等于1 1个个个个T2T2高信号的病灶：高信号的病灶：高信号的病灶：高信号的病灶：1 1、侧脑室周围、侧脑室周围、侧脑室周围、侧脑室周围2 2、近皮层、近皮层、近皮层、近皮层3 3、幕下（小脑、脑干）、幕下（小脑、脑干）、幕下（小脑、脑干）、幕下（小脑、脑干）4 4、脊髓、脊髓、脊髓、脊髓 不要求病灶有增强不要求病灶有增强不要求病灶有增强不要求病灶有增强 如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数如果患者表现有脑干或脊髓症状，那么导致症状的责任病灶不参与计数2010 2010 2010 2010 时间多发性（）的证据时间多发性（）的证据时间多发性（）的证据时间多发性（）的证据1 1、参照基线，在之后随访的上发现新的、参照基线，在之后随访的上发现新的、参照基线，在之后随访的上发现新的、参照基线，在之后随访的上发现新的T2T2和和和和/或或或或 增强的病灶，两次的时间间隔不论增强的病灶，两次的时间间隔不论增强的病灶，两次的时间间隔不论增强的病灶，两次的时间间隔不论2 2、或同时存在无症状的增强和非增强病灶、或同时存在无症状的增强和非增强病灶、或同时存在无症状的增强和非增强病灶、或同时存在无症状的增强和非增强病灶2010201020102010标准标准标准标准发病次数发病次数发病次数发病次数临床提示临床提示临床提示临床提示病灶个数病灶个数病灶个数病灶个数其他诊断证据其他诊断证据其他诊断证据其他诊断证据 是否诊断是否诊断是否诊断是否诊断空间多发空间多发空间多发空间多发时间多发时间多发时间多发时间多发22222222不需要不需要不需要不需要不需要不需要不需要不需要是是是是22221 1 1 1 显示空间的多发：显示空间的多发：显示空间的多发：显示空间的多发：1 1 1 1个及以上个及以上个及以上个及以上T2T2T2T2经经经经典部位（典部位（典部位（典部位（2/42/42/42/4脑室旁、皮质下、幕下、脑室旁、皮质下、幕下、脑室旁、皮质下、幕下、脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位脊髓）的病灶；或再一次不同部位脊髓）的病灶；或再一次不同部位脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作的发作的发作的发作不需要不需要不需要不需要是是是是1 1 1 12222不需要不需要不需要不需要显示与症状无关的病灶同显示与症状无关的病灶同显示与症状无关的病灶同显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新时存在；随访发现新时存在；随访发现新时存在；随访发现新T2T2T2T2或或或或增强病灶；第增强病灶；第增强病灶；第增强病灶；第2 2 2 2次临床发次临床发次临床发次临床发作作作作是是是是1 1 1 11 1 1 1显示空间的多发：显示空间的多发：显示空间的多发：显示空间的多发：1 1 1 1个及以上个及以上个及以上个及以上T2T2T2T2经典经典经典经典部位（部位（部位（部位（2/42/42/42/4脑室旁、皮质下、幕下、脑室旁、皮质下、幕下、脑室旁、皮质下、幕下、脑室旁、皮质下、幕下、脊髓）的病灶；或再一次不同部位脊髓）的病灶；或再一次不同部位脊髓）的病灶；或再一次不同部位脊髓）的病灶；或再一次不同部位的发作的发作的发作的发作显示与症状无关的病灶同显示与症状无关的病灶同显示与症状无关的病灶同显示与症状无关的病灶同时存在；随访发现新时存在；随访发现新时存在；随访发现新时存在；随访发现新T2T2T2T2或或或或增强病灶；第增强病灶；第增强病灶；第增强病灶；第2 2 2 2次临床发次临床发次临床发次临床发作作作作是是是是0 0 0 01 1 1 11 1 1 1年的疾病进展，并且满足年的疾病进展，并且满足年的疾病进展，并且满足年的疾病进展，并且满足2 2 2 2个以下条件：个以下条件：个以下条件：个以下条件：脑部阳性脑部阳性脑部阳性脑部阳性(侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于侧脑室周围，近皮层，幕下至少有一个部位有大于等于等于等于等于1 1 1 1个个个个T2T2T2T2病灶病灶病灶病灶脊髓阳性（超过脊髓阳性（超过脊髓阳性（超过脊髓阳性（超过2 2 2 2个病灶）个病灶）个病灶）个病灶）脑脊液检查阳性脑脊液检查阳性脑脊液检查阳性脑脊液检查阳性是是是是的影像学表现的影像学表现的影像学表现的影像学表现短节段，偏一侧，可肿胀短节段，偏一侧，可肿胀串珠状脊髓病灶串珠状脊髓病灶串珠状脊髓病灶串珠状脊髓病灶血清学检查血清学检查用作鉴别及排除诊断用作鉴别及排除诊断常规项目包括常规项目包括血常规、生化血常规、生化自身抗体自身抗体、12、叶酸等、叶酸等 寡克隆区带以及指数是诊断的重要的亚临床证寡克隆区带以及指数是诊断的重要的亚临床证据据 6.0 a 6.0 a AsianCaucasianSurvivalYears Post-OnsetAsianCaucasianSurvivalYears Post-OnsetAsianCaucasianSurvivalYears Post-OnsetAsianCaucasianSurvivalYears Post-OnsetAsianCaucasianSurvivalYears Post-Onset 复发缓解型复发缓解型()继发进展型继发进展型()原发进展型原发进展型()进展复发型进展复发型()临床分型临床分型临床分型临床分型临床前临床前脑容积脑容积 T2病灶负担病灶负担发作发作&残疾状况残疾状况典型临床过程典型临床过程典型临床过程典型临床过程20的治疗时机的治疗时机的治疗时机的治疗时机 OPTIMAL THERAPEUTIC WINDOW a ()a ()何时开始治疗？何时开始治疗？越早越好，时间就是髓鞘！越早越好，时间就是髓鞘！临床孤立综合征，头颅阳性临床孤立综合征，头颅阳性确诊为复发缓解型多发性硬化早期确诊为复发缓解型多发性硬化早期的治疗的治疗的治疗的治疗急性期治疗急性期治疗激素，大剂量，短疗程激素，大剂量，短疗程丙球丙球不改变预后，不预防发作不改变预后，不预防发作急性期后治疗急性期后治疗-病程修饰治疗（）病程修饰治疗（）1a 1a（）（）Q Q 1a 1a（倍泰龙）（倍泰龙）1b 1b（利比）（利比）原则：使用早，剂量大，频率高，时间长原则：使用早，剂量大，频率高，时间长干扰素可减少发作，延缓评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降干扰素可减少发作，延缓评分进展，延缓脑萎缩和认知功能下降硫唑嘌呤硫唑嘌呤与不是一个病与不是一个病反复发作的视神经，脊髓，及脑损害反复发作的视神经，脊髓，及脑损害一般发作更严重，恢复更差，后遗症多一般发作更严重，恢复更差，后遗症多可以顽固的恶心，呕吐为首发症状可以顽固的恶心，呕吐为首发症状发病年龄跨度更大，发病年龄跨度更大，16-7516-75岁，女岁，女 男男2424MS attacks myelinNMO attacks astrocytesLESCL on Sagittal T2 MS Lesion on Sagittal T2 a a Poor recovery favours NMO or compressive lesionGood recovery favours MS but can occur in NMO 的颅内病灶，可为首发表现的颅内病灶，可为首发表现 (,)2006Aug 2006Mar 2006我院：阳性率我院：阳性率60%，特异性，特异性100%2006 2006 诊断标准诊断标准必要条件：视神经炎；必要条件：视神经炎；急性脊髓炎急性脊髓炎支持条件：支持条件：=2=2条条 脊髓异常延伸脊髓异常延伸3 3个椎体节段以上；个椎体节段以上；头颅不符合诊断标准；头颅不符合诊断标准；血清学检测阳性血清学检测阳性疾病谱系疾病谱系视神经脊髓炎视神经脊髓炎不完全的视神经脊髓炎不完全的视神经脊髓炎 1 1脊髓炎：特发性单次或复发性长节段脊髓炎：特发性单次或复发性长节段(3(3椎体椎体)脊髓炎脊髓炎 2 2视神经炎：复发或双侧同时发生者视神经炎：复发或双侧同时发生者亚洲视神经脊髓型多发性硬化亚洲视神经脊髓型多发性硬化系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或视神经炎系统性自身免疫疾病相关的长节段脊髓炎或视神经炎脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典型病灶脊髓炎或视神经炎伴有视神经脊髓炎颅内典型病灶(下丘脑，脑干等下丘脑，脑干等),.2007NMONMO的治疗的治疗急性期：大剂量激素冲击，减量慢，维持长急性期：大剂量激素冲击，减量慢，维持长 丙球丙球 血浆交换血浆交换 （利妥昔单抗）（利妥昔单抗）缓解期：较缓解期：较MSMS更多地需要用到免疫抑制剂干预更多地需要用到免疫抑制剂干预 国内常用：硫唑嘌呤国内常用：硫唑嘌呤 干扰素有可能加重病情干扰素有可能加重病情 资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱