心肌疾病心内膜炎.ppt
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1、心肌疾病心内膜炎心肌病分类心肌病分类遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病离子通道病LQTSLQTS、BrugagaBrugaga、SQTSSQTS、儿茶酚胺敏感室速等、儿茶酚胺敏感室速等混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病变、围生期心肌病20
2、21/1/122第一节扩张型心肌病第一节扩张型心肌病第一节扩张型心肌病第一节扩张型心肌病Dilated CardiomyopathyDilated Cardiomyopathy,DCMDCM2021/1/123概述n概念:是一类以左心室或双心室扩大伴概念:是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。收缩功能障碍为特征的心肌病。n流行病学:我国发生率流行病学:我国发生率1384/10万,万,约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死。心力衰竭、心律失常、血栓栓塞或猝死。5年生存率年生存率50%,10年生存率年生存率25%
3、。2021/1/124病因和发病机制 causesn感染n炎症n中毒、内分泌和代谢异常n遗传n其他n多数DCM病例的原因不清2021/1/125病理 Pathologyn大体解剖:心室扩张,室壁变薄,纤维瘢痕形成,常有附壁血栓n组织学:非特异性心肌细胞肥大、变性,尤其程度不同的纤维化。2021/1/126l这是一个宏大、扩这是一个宏大、扩张的左心室,整个张的左心室,整个心脏又大又软。心脏又大又软。是是DCM的典型特征。的典型特征。l很多病例无明显病很多病例无明显病因因此被称为因因此被称为“扩张型心肌病,扩张型心肌病,其它的病例则可能其它的病例则可能与长期酗酒有关。与长期酗酒有关。2021/1/
4、127心脏很大呈球心脏很大呈球状,各房室都状,各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软,心去非常软,心肌收缩才能下肌收缩才能下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张,但未和扩张,但未见详细的组织见详细的组织学改变。学改变。2021/1/128显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维肥有心肌纤维肥大大(hypertrophy同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌间质伴有心肌间质性纤维化性纤维化2021/1/129临床表现 Clinical situation起病缓慢,常见病症:1.早期可无病症,主要为活动后呼吸困难、活动耐量下降2.病情加重可出现:阵发性呼
5、吸困难和端坐呼呼等左心衰病症,并逐渐出现食欲降低、腹胀、下肢水肿等右心衰病症3.合并心律失常:出现心悸、头昏、黑矇甚至猝死4.终末期:持续顽固低血压。气急、水肿常见2021/1/1210体征体征1.心界扩大、心音低、奔马律。2.相对性杂音、心律失常。3.肺底湿啰音,水肿、肝大等。2021/1/1211辅助检查 examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血2021/1/1212辅助检查 examinations二、心电图 多种表现:房颤、传导阻滞等,可有ST-T改变,低电压,R波减低,少数可见病理性Q波2021/1/1213 ECGl右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞2
6、021/1/1214二、心电图 ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL2021/1/1215二、心电图 ECG2021/1/1216三、超声心动图Echocardiogramn早期:心腔轻度扩大n后期:各心腔均扩大n 室壁运动普遍减弱n 二、三尖瓣返流2021/1/1217三、超声心动图Echocardiogramn各心腔均扩大n室壁运动普遍减弱n伴有心包积液2021/1/1218一大心腔室大二小瓣膜动度相对较小及瓣口小三薄心壁相对较薄四弱心壁动度弱2021/1/1219四、其他检查n心脏放射性核素检查:核素血池扫描见:心脏放射性核素检
7、查:核素血池扫描见:舒张末期和收缩末期左心室容积增大,舒张末期和收缩末期左心室容积增大,左室射血分数降低左室射血分数降低n心导管检查:左、右心室舒张末期压和心导管检查:左、右心室舒张末期压和肺毛压增高,心搏量、心脏指数降低肺毛压增高,心搏量、心脏指数降低n冠脉造影:正常冠脉造影:正常n心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、心内膜心肌活检:心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等间质纤维化等2021/1/1220诊 断 Diagnosisn根据:n 病史n +病症n +体征n +辅助检查2021/1/1221n诊断:临床表现、心脏扩大根据、心室诊断:临床表现、心脏扩大根据、心室运动障碍排除其他继发性因素运
8、动障碍排除其他继发性因素n鉴别诊断:风湿性心脏病、心包积液、鉴别诊断:风湿性心脏病、心包积液、冠心病冠心病2021/1/1222防治 Prevention and treatmentn预防:无特殊的方法2021/1/1223治疗治疗目的:阻止根底病因介导的心肌损害,阻断造目的:阻止根底病因介导的心肌损害,阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制,控制心律失成心力衰竭加重的神经体液机制,控制心律失常和猝死,预防栓塞,进步生活质量和延长生常和猝死,预防栓塞,进步生活质量和延长生存。存。一病因治疗一病因治疗二针对心力衰竭的药物治疗二针对心力衰竭的药物治疗三心力衰竭的心脏再同步化治疗三心力衰竭的心脏再同步化
9、治疗CRT四心力衰竭的其他治疗四心力衰竭的其他治疗五抗凝治疗五抗凝治疗六心律失常和心脏性猝死的防治六心律失常和心脏性猝死的防治2021/1/1224二针对心力衰竭的药物治疗nACEI或ARB的应用n受体拮抗剂n盐皮质激素受体拮抗剂n肼苯达嗪和二硝酸异山梨酯n伊伐布雷定n利尿剂的应用n洋地黄2021/1/1225(三)心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)CRT适应证:1.充分药物治疗后NYHA分级III级或非卧床的IV级:LVEF35%;LBBB时QRS120ms,RBBB时QRS150ms,预期寿命1年。2.充分药物治疗的NYHA分级的II级心功者:LVEF35%;LBBB时QRS130ms,
10、或非LBBB时QRS150ms,预期寿命1年。2021/1/1226六心律失常和心脏性猝死的防治ICD适应证:适应证:有持续室速史有持续室速史有室速、室颤导致的心脏骤停史有室速、室颤导致的心脏骤停史LVEF35%NYHA分级分级IIIII级级预期寿命预期寿命1年且有一定生活质量年且有一定生活质量2021/1/1227预后 Prognosisn病症出现后5年存活率40%n充血性心力衰竭的出现频率愈高,预后愈不良2021/1/1228肥厚型心肌病肥厚型心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM2021/1/1229n定义:是一种遗传性心肌病,以心室非对称肥厚为解剖特点,是
11、青少年运动性猝死的最主要原因之一。n分为:梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚型心肌病2021/1/1230概 况 general condition定义:是一种遗传性心肌病,以心室非对称肥厚为解剖特点,是青少年运动性猝死的最主要原因之一。分为:梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭2021/1/1231病 因 causesn明显家族史只占1/3n常染色体显性遗传病:心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变n还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素2021/1/1232病理生理病理生理n在梗阻性HCM,左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压,引起二尖瓣前叶前向运动
12、,加重梗阻。此作用在收缩中、后期明显。n静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差30mmHg者,属于梗阻性HCM。2021/1/1233病 理 Pathologyn大体解剖:n 特征表现是:室间隔心肌非对称性肥厚,亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚n组织学:心肌细胞肥大,排列紊乱,形态异常2021/1/1234左心室明显肥厚,左心室明显肥厚,同时可见宏大室同时可见宏大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝死。也可能引发猝死。2021/1/1235室间隔心肌明显室间隔心肌明显非对称性肥厚非对称性肥厚202
13、1/1/1236该患为严该患为严重高血压重高血压患者,多患者,多年未经治年未经治疗,引起疗,引起左心室显左心室显著增厚。著增厚。心肌纤维心肌纤维过度增生。过度增生。l肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同2021/1/1237临床表现 clinical situation病症:劳力性呼吸困难和乏力,前者可达90%以上1/3患者有胸痛最常见的持续性心律失常是房颤部分患者有晕厥,常于运动时出现,与快室率有关为青少年和运发动猝死的主因2021/1/1238体征:n胸骨左缘第34肋间较粗糙的收缩期杂音可变化,心尖部亦常可听到收缩期杂音。增加心肌收缩力使杂音增强,相反则减弱。n心脏轻度增大,能听到第四心音。
14、n杂音减轻:受体阻滞剂、下蹲位等减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷等因素n杂音增强:含服硝酸甘油、做Valsalva动作或取立位等啬心肌收缩力或减轻心脏后负荷等因素2021/1/1239辅助检查 examinations一、胸部X线:心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大2021/1/1240二、心电图 ECGn常见:左心室肥大,ST-T改变,胸前导联宏大倒置T波,病理性Q波(深而不宽)n多种心律失常:室内传导阻滞和期前收缩亦常见2021/1/1241二、心电图 ECG2021/1/1242三、超声心动图 echocardiogramn室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 n心尖
15、部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部2021/1/1243三、超声心动图 echocardiogram 梗阻性:室间隔流出道部分向左心室突出,二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM征)收缩期前向运动(Systolic Anterior Motion,SAM)2021/1/1244三、超声心动图echocardiogram室间隔室间隔室间隔室间隔非对称非对称非对称非对称性肥厚性肥厚性肥厚性肥厚二尖瓣前叶二尖瓣前叶二尖瓣前叶二尖瓣前叶在收缩期前在收缩期前在收缩期前在收缩期前移移移移(SAM(SAM征征征征)2021/1/1245三、超声心动图 echocardiogram二尖瓣前二尖瓣前叶在收缩叶在收缩期前移期前
16、移(SAM征征)2021/1/1246三、超声心动图 echocardiogram室间隔室间隔非对称非对称性肥厚性肥厚2021/1/1247四、其他检查 examinationsn心导管检查:右心室舒张末期压增高;梗阻者:左心室与流出道间有收缩压差n心室造影:左心室便形呈舌状、纺锤状n冠脉造影:正常n心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大、排列紊乱2021/1/1248诊 断 diagnosisn病史:家族史、猝死史n病症n体征n辅助检查2021/1/1249n诊断标准:根据家族史、病症、体征结诊断标准:根据家族史、病症、体征结合心电图、超声所见可作出诊断,年轻合心电图、超声所见可作出诊断,年轻患者
17、病症、心电图酷似冠心病者应考虑患者病症、心电图酷似冠心病者应考虑本病可能。本病可能。n鉴别诊断:室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、鉴别诊断:室间隔缺损、主动脉瓣狭窄、冠心病冠心病 2021/1/1250防 治 prevention and treatmentn预防:n防止剧烈运动、屏气,防止增强心肌收缩力的药物,如:洋地黄及减轻心脏负荷的药物(减少梗阻)2021/1/1251治疗治疗原则:改善病症、减少合并症、预防猝死。一药物治疗二非药物治疗三猝死的风险评估和ICD预防。2021/1/1252一药物治疗1、减轻左室流出道梗阻:BB,非二氢吡啶类CCB,二者一般不建议合用2、针对心力衰竭的治疗3、针对房
18、颤2021/1/1253二非药物治疗1、手术2、酒精室间隔消融术3、起搏治疗2021/1/1254预后:成人:10年存活率80%,多为猝死儿童:10年存活率50%,多为心衰2021/1/1255 限制型心肌病限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy2021/1/1256概况 general conditionn定义:是以心室壁僵硬度增加、舒张功能定义:是以心室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰病症为降低、充盈受限而产生临床右心衰病症为特征的一类心肌病特征的一类心肌病n心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收心房明显扩张,但早期左心室不扩张,收缩功能多正常,
19、室壁不增厚或仅轻度增厚缩功能多正常,室壁不增厚或仅轻度增厚n随着病情进展,左心室收缩功能受损加重,随着病情进展,左心室收缩功能受损加重,心腔可以扩张心腔可以扩张n确诊后,确诊后,5 5年生存率约年生存率约30%30%2021/1/1257n病理:间质纤维化增生n临床表现:酷似缩窄性心包炎心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等n心电图:窦速、低电压、心房室扩大、各种心律失常2021/1/1258Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性特征。淀粉
20、样变性是引起是引起“限制型限制型心肌病的原因。假心肌病的原因。假如这个病人在手术如这个病人在手术时发生难治性心律时发生难治性心律不齐不齐,是麻醉师极不是麻醉师极不愿意看到的。愿意看到的。2021/1/1259心室腔狭小,心内膜下有数毫米的纤维性增厚,心室内膜硬化2021/1/1260防治 prevetion and treatmentn预防:无特殊手段n治疗:常规治疗手段不佳n预后:不良2021/1/1261心肌炎心肌炎Myocarditis2021/1/1262定义 Definition概念概念:是心肌的炎症性疾病。最常见病因为:是心肌的炎症性疾病。最常见病因为病毒感染,细菌、真菌、螺旋体、
21、立克次体、病毒感染,细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、蠕虫等感染也可引起心肌炎,但相对少原虫、蠕虫等感染也可引起心肌炎,但相对少见见非感染性心肌炎的病因包括:药物、毒物、放非感染性心肌炎的病因包括:药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结射、结缔组织病、血管炎、巨细胞心肌炎、结节病等节病等起病急缓不定,少数呈爆发性至急性心衰或猝起病急缓不定,少数呈爆发性至急性心衰或猝死死多有自限性,但也可进展为扩张型心肌病多有自限性,但也可进展为扩张型心肌病2021/1/1263分类 Classificationn急性、亚急性、慢性n感染性n 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反响
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