出血性疾病和白血病.ppt

1 1第四节第四节 出血性疾病出血性疾病（一）出血性疾病概念（一）出血性疾病概念出血性疾病：出血性疾病：由于正常的止血机制发生障碍，由于正常的止血机制发生障碍，引起机体自发性出血或轻微损伤后出血不止的一引起机体自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。组疾病。概述概述（二）分类（二）分类p血管壁异常：血管壁异常：过敏性紫癜过敏性紫癜p血小板异常：血小板异常：1.破坏过多：破坏过多：ITP（特发性血小板减少性紫癜）（特发性血小板减少性紫癜）2.消耗过多：消耗过多：DIC（弥散性血管内凝血）（弥散性血管内凝血）p凝血酶的异常：凝血酶的异常：血友病血友病（三）常用实验室检查及其意义（三）常用实验室检查及其意义 1.1.筛选检查筛选检查 异常时的意义异常时的意义 束臂试验束臂试验 出血时间（出血时间（BTBT）血小板计数血小板计数 血块回缩试验血块回缩试验 凝血时间凝血时间(CT)(CT)部分凝血活酶时间部分凝血活酶时间 凝血酶原时间凝血酶原时间血小板或血管异常血小板或血管异常凝血功能障碍凝血功能障碍 2 2、归类诊断的特殊检查、归类诊断的特殊检查 1 1）血小板形态和功能的检查）血小板形态和功能的检查2 2）凝血因子的量和功能的检查）凝血因子的量和功能的检查 3 3）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验）纤溶系统功能检查（鱼精蛋白副凝固试验 （3P3P），纤维蛋白降解产物定量），纤维蛋白降解产物定量 （FDPFDP），），纤溶酶原含量及活性）纤溶酶原含量及活性）（三）常用实验室检查及其意义（三）常用实验室检查及其意义特发性血小板减少性紫癜护理特发性血小板减少性紫癜护理idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP什么是紫癜？什么是紫癜？紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而血液渗出而瘀积于组织内形成瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形。血液刚渗出时，皮肤可见到形状大小不一的状大小不一的鲜红色斑鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处点，它与其它皮疹不同之处在于指压不退色。以后斑点颜色在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青变紫而转青，最终，最终变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为变成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。什么是紫癜？什么是紫癜？又又称称自自身身免免疫疫性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜，最最常常见见的的一一种种血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜，血小板往往低于血小板往往低于80l0980l09L L特特征征：是是血血小小板板寿寿命命缩缩短短、骨骨髓髓巨巨核核细细胞胞增增多多、血血小板更新加快小板更新加快临床上将之分为临床上将之分为急性型和慢性型急性型和慢性型，急性型多见于，急性型多见于 儿童儿童，慢性型多发于，慢性型多发于中青年女性中青年女性，男男:女为女为1:4。一、疾病概述一、疾病概述二、病因与发病机制二、病因与发病机制（一）（一）感染感染：急性：急性80%80%（二）免疫因素（二）免疫因素（三）肝和脾的作用（三）肝和脾的作用 （四）其他（四）其他 女性：绝经前和青春期后，与体内雌性激女性：绝经前和青春期后，与体内雌性激素水平有关素水平有关 毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 血小板破坏增多血小板破坏增多三、辅助检查三、辅助检查1 1、外周血、外周血血小板计数明显减少血小板计数明显减少，急性型发作期常，急性型发作期常20l020l09 9L L，慢，慢 性型多为性型多为3080l03080l09 9L L血小板形态多数正常血小板形态多数正常血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出血块收缩不良、血小板生存时间缩短、束臂试验阳性、出 血时间延长。血时间延长。2 2、骨髓象、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3 3、血小板相关抗体（、血小板相关抗体（PAIgPAIg）和补体：）和补体：80%80%阳性阳性急性型急性型慢性型慢性型年年 龄龄 26岁岁 多多 见见 2040岁多见岁多见性别性别 无区别无区别女性多见女性多见诱因诱因 多在发病前多在发病前13周有感染史周有感染史不明显不明显起病起病 突然，常伴畏寒、发热突然，常伴畏寒、发热缓慢缓慢出血症状出血症状 严重严重(常先出现于常先出现于 肤瘀点、瘀斑、月经过多肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢四肢,尤其下肢为多尤其下肢为多)血小板计数血小板计数 常常20l09L3080l09L巨核细胞巨核细胞增加或正常，体积小，增加或正常，体积小，明显增加或正常，明显增加或正常，胞体大小正常，颗粒型多胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少血小板生成减少病病程程46周周，80%以以上上可可自自行行缓缓解解反反复复发发作作，迁迁延延数数年年四、临床表现四、临床表现五、治疗要点五、治疗要点1、一般治疗、一般治疗休息，防止创伤休息，防止创伤 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物2、肾上腺糖皮质激素、肾上腺糖皮质激素首选首选一般一般大剂量强的松冲击疗法大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙甲基强的松龙1g1g，静滴，静滴，qdqd，连用，连用3 3 天，然后用强的松维持天，然后用强的松维持3060mg/d，疗程：，疗程：36月月3 3、脾切除、脾切除u适应症：适应症：糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗3-63-6月无效月无效；激素治疗虽然有效激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过或需要大剂量维持（超过30g/d30g/d）；）；激素使用有禁忌症激素使用有禁忌症u禁忌症：禁忌症：年龄小于年龄小于2 2岁，岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者出血严重者五、治疗要点五、治疗要点第六章第六章 血液系统疾病病人的护理血液系统疾病病人的护理第五节第五节 白血病白血病 （leukemia leukemia）概概述述慢慢性性白白血血病病急急性性白白血血病病学学习习要要求求概概述述白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。l克克隆隆中中的的白白血血病病细细胞胞增增殖殖失失控控、分分化化障障碍碍、凋凋亡亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。l在在骨骨髓髓和和其其他他造造血血组组织织中中白白血血病病细细胞胞大大量量增增生生累累积，而正常造血受到抑制，并浸润其他器官和组织。积，而正常造血受到抑制，并浸润其他器官和组织。血细胞分裂增殖血细胞分裂增殖停滞在细胞发育的不同阶段停滞在细胞发育的不同阶段白血病细胞大量增生白血病细胞大量增生造血干细胞造血干细胞骨髓干细胞骨髓干细胞淋巴干细胞淋巴干细胞原红原红原粒原粒原单原单原巨原巨原淋原淋早幼红早幼红早幼粒早幼粒幼单幼单幼巨幼巨幼淋幼淋中幼红中幼红中幼粒中幼粒颗粒巨颗粒巨晚幼红晚幼红晚幼粒晚幼粒单核细胞单核细胞淋巴细胞淋巴细胞网织红细胞网织红细胞杆状核杆状核产板巨产板巨红细胞红细胞分叶核分叶核血小板血小板l白血病约占癌症总发病率的白血病约占癌症总发病率的5%5%。在我国白血病。在我国白血病发病率约为发病率约为1010万，低于欧美，以万，低于欧美，以急性白血病急性白血病多多见。见。l男性发病率男性发病率略高于略高于女性，各年龄组均可发病。女性，各年龄组均可发病。l在恶性肿瘤所致的死亡率中，在在恶性肿瘤所致的死亡率中，在儿童儿童及及3535岁以岁以下成人下成人中则中则居第一位居第一位。按按病程病程和白血病细胞的和白血病细胞的成熟度成熟度分类分类细胞分化细胞分化起病起病病情病情病程病程急性急性AL多为多为原始细胞原始细胞、早幼细胞早幼细胞急急发展迅速发展迅速短，仅短，仅数月数月慢性慢性CL多为多为成熟、较成熟、较成熟细胞成熟细胞缓慢缓慢发展缓慢发展缓慢 一年一年返返回回按细胞形态学分类按细胞形态学分类ALALCLCL急淋急淋A ALLLL急非淋急非淋ANANLLLL(急性髓系急性髓系白血病白血病AML)AML)慢性粒细胞慢性粒细胞白血病白血病CMCML L慢性淋巴慢性淋巴细胞白血细胞白血病病CLCLL L其他其他血液病血液病遗传因素遗传因素放射因素放射因素化学因素化学因素病毒因素病毒因素病因病因病毒因素病毒因素l人类人类T T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒型型，HTLV-HTLV-具有传染性，可通过哺乳、性生活及具有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播。输血而传播。lEBEB病毒、病毒、HIVHIV病毒病毒 X X射线、射线及电离辐射射线、射线及电离辐射 白血病的发生取决于白血病的发生取决于人体吸收辐人体吸收辐射的剂量射的剂量，全身或部分躯体受到中等或，全身或部分躯体受到中等或大剂量辐射后都可诱发白血病。大剂量辐射后都可诱发白血病。放射因素放射因素化学因素化学因素l化学物质：化学物质：苯苯及其衍生物及其衍生物l保泰松保泰松及其衍生物、及其衍生物、氯霉素氯霉素l亚硝胺类物质亚硝胺类物质l亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉亚乙胺类的衍生物：乙双吗啉遗传因素遗传因素l当家庭中有一个成员发生白血病时，其当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高近亲发生白血病的机率比一般人高4 4倍。倍。l单卵孪生者中如一个患白血病，另一个单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为发生率为1/51/51/41/4，比双卵孪生者高，比双卵孪生者高1212倍。倍。l有染色体畸变的人群白血病的发病率高有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。于正常人。其他血液病其他血液病某些血液病某些血液病如骨髓增生异常综合征、如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、先天性淋巴瘤、先天性AAAA等最终可能发展为等最终可能发展为白血白血病病。l病毒感染病毒感染 l电离辐射电离辐射 l化学物质化学物质 l遗传因素遗传因素l血液病血液病 染色体畸变染色体畸变机体免疫功能缺陷机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖恶性细胞繁殖白血病白血病急急性性白白血血病病急性白血病急性白血病造血干细胞的恶性克造血干细胞的恶性克隆性疾病隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞幼稚细胞（白血病细胞）大量繁殖并广泛浸（白血病细胞）大量繁殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器润肝、脾、淋巴结等脏器，抑制正常造血，抑制正常造血。急性白血病急性白血病急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3lL L1 1型：原始和幼淋巴细胞以型：原始和幼淋巴细胞以小细胞小细胞为主为主 （直径（直径1212m m）lL L2 2型：原始和幼淋巴细胞以型：原始和幼淋巴细胞以大细胞大细胞为主为主 （直径（直径1212m m）lL L3 3型：原始和幼淋巴细胞以型：原始和幼淋巴细胞以大细胞大细胞为主，为主，大小较一致，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆细胞内有明显空泡，胞浆 嗜碱性，染色深嗜碱性，染色深。L1血象血象L2血象血象L3血象血象急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病lM M0 0：急性髓细胞白血病：急性髓细胞白血病微分化型微分化型lM M1 1：急性粒细胞白血病：急性粒细胞白血病未分化型未分化型lM M2 2 ：急性粒细胞白血病：急性粒细胞白血病部分分化型部分分化型lM M3 3：急性：急性早幼粒早幼粒细胞白血病细胞白血病lM M4 4 ：急性：急性粒粒单单核细胞白血病核细胞白血病lM M5 5 ：急性：急性单核单核细胞白血病细胞白血病lM M6 6 ：急性：急性红白血红白血病病lM M7 7 ：急性：急性巨核巨核细胞白血病细胞白血病M1血象血象M5血象血象M3血象血象急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病M1你不要一（你不要一（M1）味（未分化型）味（未分化型）M2而（而（M2）补（部分分化型）补（部分分化型）M3三（三（M3）年了）年了早该有（早幼粒）了早该有（早幼粒）了 M4四（四（M4）年前把礼单）年前把礼单（粒细胞单核细胞）也收了（粒细胞单核细胞）也收了M5我（我（M5）担）担（单核细胞）心（单核细胞）心M6六（六（M6）月）月的红（红白血病）花的红（红白血病）花M7能否盼来七（能否盼来七（M7）月）月最后的团聚（巨核细胞）最后的团聚（巨核细胞）临床表现临床表现造血功能造血功能受抑制表现受抑制表现白血病细胞白血病细胞增殖浸润表现增殖浸润表现贫血贫血发热发热出血出血贫血贫血l常为常为首发症状首发症状，半数病人就诊时已半数病人就诊时已有重度贫血。有重度贫血。l特点：特点：呈进行性呈进行性加重加重原因：原因：l骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造造成正常红细胞生成减少成正常红细胞生成减少l无效红细胞生成无效红细胞生成l出血出血l某些阻碍某些阻碍DNADNA代谢的代谢的抗白血病药物如阿糖抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用胞苷、甲氨蝶呤的应用贫血贫血发热发热l急性白血病急性白血病最常见最常见的症状的症状l大多数发热是由大多数发热是由继发感染继发感染引起引起l白血病本身也能引起发热，即白血病本身也能引起发热，即肿瘤性发肿瘤性发热热l表现：表现：为持续低至中度发热，为持续低至中度发热，可有高热可有高热l常规抗生素治疗常规抗生素治疗无效无效，但，但化疗药物化疗药物可使可使病人体温下降病人体温下降肿瘤性发热肿瘤性发热l最常见最常见的死亡原因的死亡原因l感染可发生在任何部位，以感染可发生在任何部位，以口腔黏膜口腔黏膜、牙龈牙龈、咽峡咽峡最为常见，其次是呼吸道及肛最为常见，其次是呼吸道及肛周皮肤周皮肤继发感染继发感染口腔护口腔护理理原因：原因：l白细胞减少白细胞减少、功能缺乏、功能缺乏l化疗药物及糖皮质激素的应用，机体免疫力下降化疗药物及糖皮质激素的应用，机体免疫力下降l白血病细胞浸润及化疗药物的应用易造成白血病细胞浸润及化疗药物的应用易造成呼吸道呼吸道及消化道黏膜屏障及消化道黏膜屏障受损受损l各种穿刺或插管留置时间长各种穿刺或插管留置时间长继发感染继发感染lG G：最常见最常见，如肺炎克雷氏杆菌、绿脓杆，如肺炎克雷氏杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌和产气杆菌等；菌、大肠杆菌和产气杆菌等；lG G：近年来感染的发生率有所上升，包括近年来感染的发生率有所上升，包括葡萄球菌、粪链球菌等；葡萄球菌、粪链球菌等；l长期化疗、糖皮质激素和大量广谱抗生素长期化疗、糖皮质激素和大量广谱抗生素的应用，易继发的应用，易继发二重感染二重感染；l病毒病毒继发感染继发感染 表现：表现：出血可发生在全身，以出血可发生在全身，以皮肤出血皮肤出血、鼻、鼻出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴出血、牙龈出血、女性病人月经过多或持续阴道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严道出血较为常见。眼底出血可致视力障碍，严重时发生重时发生颅内出血颅内出血而导致死亡。而导致死亡。急性早幼粒细胞白血病者易并发急性早幼粒细胞白血病者易并发DICDIC，可出现可出现全身广泛性出血全身广泛性出血，是急性白血病亚型中，是急性白血病亚型中出血倾向出血倾向最为明显最为明显的一种。的一种。出血出血 原因：原因：血小板减少（血小板减少（最主要最主要）感染感染 凝血因子减少凝血因子减少 白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的白血病细胞的浸润和细菌毒素对血管的 损伤损伤出血出血几乎所有的病几乎所有的病人在急性白血人在急性白血病的整个病程病的整个病程中中都有不同程都有不同程度的出血度的出血 其他其他 睾丸睾丸中枢中枢 神经神经 口腔口腔 皮肤皮肤骨骼骨骼 关节关节 肝脾肝脾 淋巴结淋巴结 浸润浸润l肝、脾肿大肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及代谢增高有关。与白血病细胞的浸润及代谢增高有关。l淋巴结肿大淋巴结肿大：约约5050病人在就诊时伴有淋巴结病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结），多见于巴结），多见于急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病。肝脾淋巴结浸润肝脾淋巴结浸润l骨骼、关节疼痛：骨骼、关节疼痛：是白血病是白血病常见的症状常见的症状l胸骨下段局部压痛：胸骨下段局部压痛：对白血病对白血病诊断诊断有一定有一定价值价值骨骼、关节浸润骨骼、关节浸润眼眼部部粒细胞白血病形成的粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤粒细胞肉瘤或或绿色瘤：绿色瘤：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以骨的骨面形成，其中以眼眶部位眼眶部位最常见，可最常见，可引起眼球突出、复视或失明。引起眼球突出、复视或失明。l可有牙龈增生、肿胀可有牙龈增生、肿胀l皮肤出现蓝灰色斑丘疹皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等形红斑、结节性红斑等口腔、皮肤浸润口腔、皮肤浸润l原因：原因：化学药物难以通过化学药物难以通过血脑屏障血脑屏障l表现：表现：轻者轻者表现为头痛、头晕表现为头痛、头晕 重者重者可有呕吐、视乳头水肿、视力可有呕吐、视乳头水肿、视力 模糊、模糊、面瘫、颈项强直面瘫、颈项强直、抽搐、抽搐、昏迷等昏迷等l是白血病是白血病髓外复发髓外复发的的主要根源主要根源lCNSLCNSL以以急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病最常见，最常见，儿童儿童病人病人尤甚尤甚中枢神经中枢神经系统白血病系统白血病CNSLl表现：表现：睾丸出现睾丸出现无痛性肿大无痛性肿大，多为，多为一侧一侧性，另一侧虽无肿大性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润发现有白血病细胞浸润l多见于多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年急淋化疗缓解后的幼儿和青年l是仅次于是仅次于CNSLCNSL髓外髓外复发复发的根源的根源睾丸浸润睾丸浸润白血病还可浸润其他组白血病还可浸润其他组织器官，如肺、消化道、泌织器官，如肺、消化道、泌尿生殖系统等。尿生殖系统等。其他组织器官浸润其他组织器官浸润血象血象骨髓象骨髓象血液生化血液生化免疫学检查免疫学检查染色体和基因检查染色体和基因检查 其他其他l白细胞白细胞:多数在（多数在（10105050）10109 9/L/Ll血涂片分类检查血涂片分类检查:可见数量不等的可见数量不等的原始和原始和（或）幼稚细胞（或）幼稚细胞l病人常有不同程度的贫血；病人常有不同程度的贫血；l约约50%50%的病人血小板的病人血小板低于低于601060109 9/L/L，晚期血，晚期血小板往往极度减少。小板往往极度减少。外周血象外周血象返返回回l意义：意义：是急性白血病的是急性白血病的必查项目必查项目和和确诊确诊的主要依据的主要依据l表现：表现：多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，多数病人骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以以原始细胞为主原始细胞为主，而较成熟的，而较成熟的中间阶段细胞缺如中间阶段细胞缺如，并残，并残留留少量的成熟细胞少量的成熟细胞形成所谓的形成所谓的“裂孔现象裂孔现象”。l若若原始细胞原始细胞占占全部骨髓有核细胞的全部骨髓有核细胞的30%30%以上以上，则可做出，则可做出急性白血病的诊断。急性白血病的诊断。l奥尔奥尔(Auer)(Auer)小体小体(胞质中红色杆状小体胞质中红色杆状小体)，仅见于急非仅见于急非淋，有独立诊断的意义。淋，有独立诊断的意义。骨髓象骨髓象l主要用于主要用于鉴别鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞急性淋巴细胞、急性粒细胞及急性单核细胞白血病。及急性单核细胞白血病。l常用的方法有常用的方法有过氧化物酶染色、糖原染色过氧化物酶染色、糖原染色细胞化学检查细胞化学检查通过对白血病细胞所表达的通过对白血病细胞所表达的特异性抗原特异性抗原的检测的检测，分析细胞所属系列、分化程度和，分析细胞所属系列、分化程度和功能状态，以区分功能状态，以区分急淋与急非淋，及其各急淋与急非淋，及其各自的亚型自的亚型。免疫学检查免疫学检查 急性白血病常伴有特异的染色体和基急性白血病常伴有特异的染色体和基因异常改变因异常改变，并与疾病的发生发展、诊断、，并与疾病的发生发展、诊断、治疗与预后关系密切。治疗与预后关系密切。染色体和基因检查染色体和基因检查l生化检查：血清尿酸浓度升高，血清乳酸脱生化检查：血清尿酸浓度升高，血清乳酸脱氢酶升高氢酶升高l凝血功能检查凝血功能检查l脑脊液检查：脑脊液检查：CNSL其他其他u 主要根据病人有持续性发热或反复感染、主要根据病人有持续性发热或反复感染、进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛、肝、脾进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛、肝、脾和淋巴结肿大等和淋巴结肿大等临床特征临床特征；u外周血象外周血象中白细胞总数增加并出现原始或幼中白细胞总数增加并出现原始或幼稚细胞；稚细胞；u骨髓象骨髓象中骨髓增生活跃，中骨髓增生活跃，原始细胞占全部骨原始细胞占全部骨髓有核细胞的髓有核细胞的30%30%以上以上，可作出诊断。，可作出诊断。急性淋巴细胞白血病与急性淋巴细胞白血病与再障再障急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病再障再障相同相同进行性贫血、出血、继发感染进行性贫血、出血、继发感染不不同同临床临床表现表现肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大白细胞浸润表现白细胞浸润表现无无外周外周血像血像白细胞数目明显增加白细胞数目明显增加，大量大量幼稚细胞幼稚细胞、红、红C C血红蛋白及血血红蛋白及血小板减少小板减少全血细胞减少全血细胞减少、淋巴细、淋巴细胞相对增多、胞相对增多、无幼稚细无幼稚细胞胞骨髓骨髓象象增生增生活跃或极度活跃活跃或极度活跃、同一、同一系列幼稚细胞数可超过系列幼稚细胞数可超过30%30%增生增生低下或极度低下低下或极度低下、无幼稚细胞无幼稚细胞治疗要点治疗要点支持对症治疗支持对症治疗化化 疗疗CNLSCNLS的防治的防治造血干细胞移植造血干细胞移植 细胞因子治疗细胞因子治疗 放射治疗放射治疗返返回回l保证急性白血病病人保证急性白血病病人争取有效化疗或进行造血争取有效化疗或进行造血干细胞移植干细胞移植，降低其死亡率的关键措施之一。，降低其死亡率的关键措施之一。粒细胞集落刺激因子（粒细胞集落刺激因子（G GCSFCSF）和粒单细胞）和粒单细胞集落刺激因子（集落刺激因子（GMGMCSFCSF）提升提升WBCWBC防治感染防治感染p浓缩浓缩RBCRBC，维持维持 HBHB80g/L80g/Lp血小板低者可输血小板悬液，血小板低者可输血小板悬液，保持血小板保持血小板201020109 9/L/L。p并发并发DICDIC时，则应做出相应处理。时，则应做出相应处理。改善贫血改善贫血l原因：原因：由于由于白血病细胞的大量破坏白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗，尤其是化疗期间，可使期间，可使血清及尿液中尿酸水平明显升高血清及尿液中尿酸水平明显升高，尿酸，尿酸结晶析出可积聚于结晶析出可积聚于肾小管肾小管，导致病人出现少尿甚至，导致病人出现少尿甚至急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭。l处理：处理：应嘱病人应嘱病人多饮水或通过静脉补液多饮水或通过静脉补液等，保证等，保证足够尿量，同时碱化尿液和口服别嘌醇足够尿量，同时碱化尿液和口服别嘌醇。防治尿酸性肾病防治尿酸性肾病 化疗前及化疗期间均应定期监测水、化疗前及化疗期间均应定期监测水、电解质和酸碱平衡电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以及时发现异常并加以纠正纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。物疗效的正常发挥。返返回回纠正水电酸碱平衡失调纠正水电酸碱平衡失调l高白细胞血症高白细胞血症:WBC 100109/LWBC 100109/L，增加病人的早期死亡率增加病人的早期死亡率增加髓外白血病的发病率和复发率增加髓外白血病的发病率和复发率l白细胞淤滞症白细胞淤滞症:WBC 200109/L WBC 200109/L,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、颅内出血、阴茎异常勃起等。清、反应迟钝、颅内出血、阴茎异常勃起等。紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症处理：处理：一旦出现可使用一旦出现可使用血细胞分离机血细胞分离机，单采清除，单采清除过高的白细胞过高的白细胞，同时给以，同时给以化疗药物和水化疗药物和水化，并应注意预防高尿酸血症化，并应注意预防高尿酸血症、酸中毒、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。紧急处理高白细胞血症紧急处理高白细胞血症就是补液就是补液:药物通过尿液代谢药物通过尿液代谢,防止药防止药物在体内蓄积，损害肝肾功能物在体内蓄积，损害肝肾功能 化化 疗疗化化疗疗的的阶阶段段性性划划分分白白血血病病常常用用化化疗疗药药物物白白血血病病常常用用联联合合化化疗疗方方案案返返回回l诱导缓解：诱导缓解：是急性白血病治疗的是急性白血病治疗的起始阶段起始阶段l主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能血病细胞，恢复机体正常造血，使病人尽可能在较短的时间内获得在较短的时间内获得完全缓解（完全缓解（CRCR）化疗的阶段化疗的阶段诱导缓解诱导缓解缓解后治疗缓解后治疗l缓解后治疗：缓解后治疗：是是CRCR后病人治疗的后病人治疗的延续阶段延续阶段l主要是通过进一步巩固、强化治疗，彻底消主要是通过进一步巩固、强化治疗，彻底消灭残存的白血病细胞，防止病情复发灭残存的白血病细胞，防止病情复发l对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈对延长完全缓解期和无病存活期，争取治愈起决定作用起决定作用化疗的阶段化疗的阶段白血病常用化疗药物白血病常用化疗药物药名药名缩写缩写主要毒副作用主要毒副作用长春新碱长春新碱VCRVCR末梢神经炎，便秘，脱发末梢神经炎，便秘，脱发泼尼松泼尼松P P类库新综合征，易感染高血压，糖尿病类库新综合征，易感染高血压，糖尿病柔红霉素柔红霉素DNRDNR骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应骨髓抑制，心脏损害，胃肠反应左旋门冬酰胺左旋门冬酰胺酶酶L-ASPL-ASP肝脏损害，过敏反应，高尿酸血症、高血肝脏损害，过敏反应，高尿酸血症、高血糖、胰腺炎、氮质血症糖、胰腺炎、氮质血症阿糖胞苷阿糖胞苷Ara-CAra-C口腔溃疡，消化道反应，脱发，骨髓抑制口腔溃疡，消化道反应，脱发，骨髓抑制白血病常用联合化疗方案白血病常用联合化疗方案u急淋白血病化疗急淋白血病化疗VPVP方案方案:长春新碱长春新碱+泼尼松，泼尼松，儿童首选儿童首选VDPVDP方案方案:长春新碱长春新碱+柔红霉素柔红霉素+泼尼松泼尼松VLPVLP方案方案:长春新碱长春新碱+左旋门冬酰胺酶左旋门冬酰胺酶+泼尼松泼尼松DVLPDVLP方案方案:四种药物共同组成，四种药物共同组成，成人推荐成人推荐返返回回白血病常用联合化疗方案白血病常用联合化疗方案u急非淋白血病化疗：急非淋白血病化疗：DADA方案方案:柔红霉素或阿霉素柔红霉素或阿霉素+阿糖胞苷阿糖胞苷HAHA方案方案:三尖杉碱三尖杉碱+阿糖胞苷阿糖胞苷u急早幼粒白血病化疗：维甲酸急早幼粒白血病化疗：维甲酸l原因：原因：化疗药物难于通过化疗药物难于通过血脑屏障血脑屏障，隐藏，隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复在中枢神经系统内的白血病细胞常是白血病复发的根源，尤其是发的根源，尤其是急淋病人急淋病人。l急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防急淋病人，若诊断时脑脊液正常，也需预防性性鞘内注射甲氨蝶呤鞘内注射甲氨蝶呤MTXMTX。CNLSCNLS的防治的防治返返回回l根治性标根治性标准治疗准治疗l详见本章详见本章第五节第五节“造造血干细胞移血干细胞移植植”。造血干细胞移植造血干细胞移植返返回回层流室层流室l药物对药物对中枢神经系统白血病和睾丸白血病中枢神经系统白血病和睾丸白血病 疗效不佳时疗效不佳时l淋巴结肿大伴局部压痛症状或有胀痛的淋巴结肿大伴局部压痛症状或有胀痛的巨脾巨脾，以缓解症状以缓解症状放射治疗放射治疗返返回回护理护理评估评估病史病史身身 体体评评 估估实验室检查实验室检查返返回回病史病史患病及患病及治疗经过治疗经过心理心理-社会社会状况状况目前病情与目前病情与一般状况一般状况返返回回l有感染的危险有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关与正常粒细胞减少、化疗有关l潜在并发症：潜在并发症：化疗药物的副作用化疗药物的副作用l预感性悲哀预感性悲哀 与急性白血病治疗效果差、死亡与急性白血病治疗效果差、死亡率高有关率高有关l活动无耐力活动无耐力 与大量、长期化疗，白血病引起与大量、长期化疗，白血病引起代谢增高及贫血有关代谢增高及贫血有关 有感染的危险有感染的危险 保护性隔离保护性隔离 ：对于粒细胞缺乏（对于粒细胞缺乏（成熟粒细胞绝对值成熟粒细胞绝对值0.5100.5109 9L L）的病人，）的病人，应采取保护性隔离应采取保护性隔离，条，条件允许宜住无菌层流病房或消毒隔离病房。尽量件允许宜住无菌层流病房或消毒隔离病房。尽量减少减少探视以避免交叉感染探视以避免交叉感染。有感染的危险有感染的危险l加强加强口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生口腔、皮肤、肛门及外阴的清洁卫生。l若病人出现感染征象若病人出现感染征象，应协助医生做血液、，应协助医生做血液、咽部、尿液、粪便或伤口分泌物的培养，并遵咽部、尿液、粪便或伤口分泌物的培养，并遵医嘱应用抗生素。医嘱应用抗生素。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应静脉炎及组织坏死静脉炎及组织坏死骨髓抑制骨髓抑制消化道反应消化道反应口腔溃疡口腔溃疡心脏毒性心脏毒性肝功能损害肝功能损害尿酸性肾病尿酸性肾病鞘内注射化疗药鞘内注射化疗药脱发脱发潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应(1)(1)静脉炎及组织坏死的防护：静脉炎及组织坏死的防护：l多数化疗药物多数化疗药物对组织刺激性大对组织刺激性大，多次注，多次注射常会引起静脉周围组织炎症。射常会引起静脉周围组织炎症。l注射时药液渗漏注射时药液渗漏，会引起局部组织坏死。，会引起局部组织坏死。防护措施防护措施合理使用静脉：合理使用静脉：l反复多次给化疗药者，最好采用反复多次给化疗药者，最好采用中心静脉或深静中心静脉或深静脉留置导管供注射用脉留置导管供注射用。l如使用浅表静脉，应选择如使用浅表静脉，应选择有弹性且直有弹性且直的大血管。的大血管。l避免避免在循环功能不良的肢体进行注射。在循环功能不良的肢体进行注射。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应 静脉注射时先用静脉注射时先用生理盐水生理盐水冲洗，确定冲洗，确定在静脉内后方可注入药物，药物输注完毕在静脉内后方可注入药物，药物输注完毕再用生理盐水再用生理盐水101020ml20ml冲洗后拔针冲洗后拔针，以减，以减轻其刺激。轻其刺激。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应注射化疗药程序注射化疗药程序静脉穿刺静脉穿刺注射生理盐水注射生理盐水注射化疗药注射化疗药拔针拔针注射化疗药注射化疗药注射生理盐水注射生理盐水注射生理盐水注射生理盐水潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应 联合化疗时，先输注联合化疗时，先输注对血管刺激性小的对血管刺激性小的药物药物，再输注刺激性，再输注刺激性发疱性药物发疱性药物潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应发疱性化疗药物外渗时，紧急处理发疱性化疗药物外渗时，紧急处理l停止：立即停止停止：立即停止注入，边回抽边退针，不宜立即注入，边回抽边退针，不宜立即拔针；拔针；l评估：评估并记录外渗的评估：评估并记录外渗的穿刺部位、面积、外渗穿刺部位、面积、外渗药物的量、皮肤的颜色、温度、疼痛的程度药物的量、皮肤的颜色、温度、疼痛的程度l解毒：局部解毒：局部滴入生理盐水以稀释药液或用解毒剂滴入生理盐水以稀释药液或用解毒剂（8.4%8.4%碳酸氢钠、长春新碱碳酸氢钠、长春新碱），范围），范围须大于渗漏须大于渗漏区域区域；潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应发疱性化疗药物外渗时，紧急处理发疱性化疗药物外渗时，紧急处理l涂抹：涂抹：50%MgSO50%MgSO4 4，直接涂抹在患处并用棉签以旋，直接涂抹在患处并用棉签以旋转方式向周围涂抹，范围大于肿胀部位，每转方式向周围涂抹，范围大于肿胀部位，每2 2小时小时涂涂1 1次。次。l冷敷：冷敷：局部局部24h24h冰袋间断冷敷冰袋间断冷敷l抬高：抬高：药液药液外渗外渗48h48h内内，应，应抬高受累部位抬高受累部位，以促，以促进外渗药液的吸收进外渗药液的吸收潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应发生静脉炎症时发生静脉炎症时l处理同药液外渗处理同药液外渗，伴有，伴有全身发热或条索状红线全身发热或条索状红线蔓延时蔓延时，可采用，可采用紫外线灯照射紫外线灯照射，每天，每天1 1次，每次次，每次3030分钟。分钟。l鼓励病人多鼓励病人多做肢体活动做肢体活动，促进血液循环。，促进血液循环。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应(2)(2)骨髓抑制的防护：骨髓抑制的防护：l骨髓抑制骨髓抑制是多种化疗药物的不良反应是多种化疗药物的不良反应|有助于有助于彻底杀灭白血病细胞彻底杀灭白血病细胞|加重病人加重病人重症贫血、感染和出血的风重症贫血、感染和出血的风险，危机病人生命险，危机病人生命潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应(2)(2)骨髓抑制的防护：骨髓抑制的防护：l多数化疗药物多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时抑制骨髓至最低点的时间为间为7 71414天天，恢复时间为之后的，恢复时间为之后的5 51010天。天。l定期检查血象，初期为每周定期检查血象，初期为每周2 2次次l化疗开始到停止化疗的两周内应加强化疗开始到停止化疗的两周内应加强预防感染预防感染和和出血出血的措施。的措施。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应(3)(3)消化道反应的防护：消化道反应的防护：l恶心、呕吐、纳差等消化道反应恶心、呕吐、纳差等消化道反应l病人一般病人一般第一次用药时反应较强烈第一次用药时反应较强烈，以后逐，以后逐渐减轻；渐减轻；症状多出现在用药后症状多出现在用药后1 13 3小时，持小时，持续数小时到续数小时到2424小时不等小时不等，体弱者症状出现较，体弱者症状出现较早且较重。早且较重。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应防护措施防护措施环境：环境：给病人提供一个安给病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息环静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激。境，避免不良刺激。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应饮食：饮食：l选择胃肠道选择胃肠道症状最轻的时侯症状最轻的时侯鼓励病人进食，一般鼓励病人进食，一般避避免免在治疗前后在治疗前后2 2小时；小时；l饮食以饮食以半流质食物半流质食物为主，避免过甜、为主，避免过甜、过油腻、产气、辛辣和高脂食物，过油腻、产气、辛辣和高脂食物，并尽可能满足病人对食物的要求；并尽可能满足病人对食物的要求；l进食后可依据病情适当活动，休息时取进食后可依据病情适当活动，休息时取坐位坐位和和半卧半卧位位，避免避免饭后立即平卧。饭后立即平卧。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应当病人出现恶心、当病人出现恶心、呕吐时不要让其进食呕吐时不要让其进食，及时，及时清除呕吐物，保持口腔清洁。清除呕吐物，保持口腔清洁。止吐药物：止吐药物：必要时，遵医嘱在治疗前必要时，遵医嘱在治疗前1 12h2h给给予止吐药物。予止吐药物。减慢化疗药物的滴速减慢化疗药物的滴速。静脉营养：静脉营养：如胃肠道症状较严重，无法正常进如胃肠道症状较严重，无法正常进食，应尽早给予静脉补充营养。食，应尽早给予静脉补充营养。潜在并发症：化疗药物的不良反应潜在并发症：化疗药物的不良反应 (4)(4)口腔溃疡的护理：口腔溃疡的护理：对已