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肿瘤学---嗜铬细胞瘤.ppt
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1、肿瘤学瘤学-嗜嗜铬细胞瘤胞瘤概概 述述 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织。肿瘤释放大经节或其它部位的嗜铬组织。肿瘤释放大量的儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,量的儿茶酚胺,作用于肾上腺素能受体,引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群,严重时并发高血压危象、休克、颅候群,严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。等。嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念、儿茶酚胺增多症:由于、儿茶酚胺增多症:由于肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤、副神胞瘤
2、、副神经节瘤瘤与与肾上腺髓上腺髓质增生的共同特点是增生的共同特点是肿瘤或瘤或肾上腺髓上腺髓质的嗜的嗜铬细胞分泌胞分泌过量的儿茶酚胺,而引起相似的量的儿茶酚胺,而引起相似的临床症状,床症状,统称称为儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症。、嗜、嗜铬细胞瘤():起源于胞瘤():起源于肾上腺髓上腺髓质嗜嗜铬细胞的胞的肿瘤,瘤,合成、存合成、存储和分解代和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的儿茶酚胺,并因后者的释放引起放引起症状。症状。嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念嗜铬细胞瘤副神经节瘤概念、副神、副神经节瘤瘤():起源于:起源于肾上腺外的嗜上腺外的嗜铬细胞的胞的肿瘤,包瘤,包括源于交感神括源于交感神经(腹部、盆腔、胸部)和
3、副交感神(腹部、盆腔、胸部)和副交感神经(头颈部)者,前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,后部)者,前者多具有儿茶酚胺激素功能活性,后者罕有者罕有过量儿茶酚胺量儿茶酚胺产生。生。年,的内分泌年,的内分泌肿瘤分瘤分类将嗜将嗜铬细胞瘤定胞瘤定义为来源于来源于肾上腺髓上腺髓质的的产生儿茶酚胺的嗜生儿茶酚胺的嗜铬细胞的胞的肿瘤,即瘤,即肾上腺上腺内副神内副神经节瘤。而将交感神瘤。而将交感神经和副交感神和副交感神经节来源者定来源者定义为肾上腺外副神上腺外副神经节瘤,目前比瘤,目前比较统一的一的观点是嗜点是嗜铬细胞瘤特指胞瘤特指肾上腺嗜上腺嗜铬细胞瘤,而将胞瘤,而将传统概念的概念的肾上腺上腺外或异位嗜外或异位
4、嗜铬细胞瘤胞瘤统称称为副神副神经节瘤。瘤。嗜嗜铬细铬细胞瘤副神胞瘤副神经节经节瘤概念瘤概念、恶性嗜性嗜铬细胞瘤:的胞瘤:的诊断断标准是在没有嗜准是在没有嗜铬组织的区域的区域出出现嗜嗜铬细胞(胞(转移灶),如骨、淋巴移灶),如骨、淋巴结、肝、肺等。、肝、肺等。局部浸局部浸润和和肿瘤瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞胞瘤的良瘤的良恶性。性。流行病学和病因学、嗜、嗜铬细胞瘤占高血胞瘤占高血压病人的,年病人的,年发病率万人,尸病率万人,尸检发现率率约为,人群中,人群中约的嗜的嗜铬细胞瘤病人未被胞瘤病人未被诊断,目前断,目前约的嗜的嗜铬细胞瘤上影像学偶然胞瘤上影像学偶然发现,
5、占,占肾上腺偶上腺偶发瘤的,瘤的,男女男女发病无明病无明显差差别,可以,可以发生于任何年生于任何年龄,多,多见于于岁,副神副神经节瘤占全部嗜瘤占全部嗜铬细胞瘤的。胞瘤的。、嗜、嗜铬细胞瘤病因不明,可能与胞瘤病因不明,可能与遗传有关,近年来研究表有关,近年来研究表明明约有家族有家族遗传背景,并已明确致基因。背景,并已明确致基因。病理和病理生理病理和病理生理、嗜、嗜铬细胞瘤主要来源于胞瘤主要来源于肾上腺髓上腺髓质,约来源于来源于肾上腺外,上腺外,嗜嗜铬细胞瘤多胞瘤多为单侧,但,但遗传性者常性者常为双双侧、多、多发,约以上的副神以上的副神经节瘤位于腹部和盆腔,最常瘤位于腹部和盆腔,最常见的部位的部位
6、为腹腹主主动脉旁,脉旁,肾门附近,下腔静脉旁等等,其次附近,下腔静脉旁等等,其次为盆腔,盆腔,膀胱副神膀胱副神经节瘤占膀胱瘤占膀胱肿瘤的,占副神瘤的,占副神经节瘤的,再次瘤的,再次为头颈和胸腔和胸腔纵膈,可多膈,可多发。病理和病理生理病理和病理生理、典型嗜、典型嗜铬细胞瘤直径胞瘤直径约大小,但也有直径大于,平均重大小,但也有直径大于,平均重量克。量克。恶性副神性副神经节瘤瘤发生率生率约,恶性嗜性嗜铬细胞瘤胞瘤约,儿童多儿童多发与与肾上腺外者占。上腺外者占。转移部位多移部位多见于骨、淋巴于骨、淋巴结、肝、肺等器官,但病理肝、肺等器官,但病理组织学特征本身不能学特征本身不能预测恶性或性或转移。移。
7、病理和病理生理病理和病理生理、嗜、嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤主要分泌儿茶酚胺,如瘤主要分泌儿茶酚胺,如肾上腺素上腺素和去甲和去甲肾上腺素,极少可分泌多巴胺。嗜上腺素,极少可分泌多巴胺。嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤瘤还可以分泌其他激素或多可以分泌其他激素或多肽,如,血管活性,如,血管活性肠肽,神神经肽,心房利,心房利钠素,生素,生长激素激素释放因子,生放因子,生长抑素,抑素,甲状旁腺素相关甲状旁腺素相关肽,白,白细胞介素等而引起不同的病理生胞介素等而引起不同的病理生理和理和临床表床表现。嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(,)嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用舒血管肠肽、物质舒血管肠肽、物质 面部潮红面部
8、潮红鸦片肽、生长抑素鸦片肽、生长抑素 便秘便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻腹泻神经肽神经肽 血管收缩、面色苍白血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克低血压、休克病病 理理标本 临床表现临床表现一、心血管系统:(一)高血压一、心血管系统:(一)高血压 、低血压低血压低血压、休克或高血压与低血压交替:低血压、休克或高血压与低血压交替:高血压急性发作诱因:高血压急性发作诱因:、精神刺激、精神刺激、腹压增高动作:弯腰、腹压增高动作:弯腰、排便、排尿、排便、排尿、触摸腹部、按压肿块、触摸腹部、按压肿块、麻醉诱导期、麻醉诱导期、药物:
9、组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、药物:组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药等三环类抗抑郁药等(二)心脏表现、儿儿茶茶酚酚胺胺性性心心肌肌病病伴伴心心律律失失常常,或或心心肌肌退退行行性性变变、坏坏死;死;、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰二、代谢紊乱二、代谢紊乱三、其他表现三、其他表现消化道症状:便秘、腹胀,胆汁潴留、胆结石消化道症状:便秘、腹胀,胆汁潴留、胆结石腹部包块:少数病人(约)腹部可扪及包块腹部包块:少数病人(约)腹部可扪及包块膀胱内肿瘤膀胱内肿瘤嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤可可分分泌泌红红细细胞胞生生成成素素()样样物物质质而而刺刺激激骨骨髓
10、,引起红细胞增多,白细胞也增多髓,引起红细胞增多,白细胞也增多并发症并发症 诊诊 断断嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 嗜嗜铬细胞瘤的胞瘤的诊断主要是根据断主要是根据临床表床表现对可疑病人可疑病人的的筛查、定性、定性诊断、影像解剖和功能定位断、影像解剖和功能定位诊断等,断等,对于于有有遗传倾向者尚需基因向者尚需基因筛查。(一)、可疑病人的(一)、可疑病人的筛查指征:指征:()伴有()伴有头痛、心悸、多汗三痛、心悸、多汗三联症的高血症的高血压病人;病人;()()顽固性高血固性高血压病;病;()血()血压易易变不不稳定者;定者;嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 ()麻醉、手()麻醉、手术、血管造影、血管造影检查、妊娠
11、中血、妊娠中血压升高或升高或波波动剧烈烈 者,不能解者,不能解释的低血的低血压;()家族性嗜()家族性嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤家族瘤家族遗传背景者;背景者;()()肾上腺偶上腺偶发瘤;瘤;()特()特发性性扩张性心肌病。性心肌病。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断(二)、定性(二)、定性诊断:断:实验室室测定血定血浆和尿中游离及其代和尿中游离及其代谢产物如物如(香香草基扁桃酸草基扁桃酸)是是传统诊断嗜断嗜铬细胞瘤重要方法,胞瘤重要方法,肿瘤瘤释放入血呈放入血呈间歇性,直接歇性,直接检测易出易出现假阴性,但在瘤假阴性,但在瘤细胞内的代胞内的代谢呈持呈持续性,性,其中其中间产物甲氧基物甲氧基肾上腺素上腺素
12、类物物质()以渗漏形式持()以渗漏形式持续性性释放入放入血,血血,血浆游离和尿分游离和尿分馏的甲氧基的甲氧基肾上腺素的上腺素的诊断敏感性断敏感性优于的于的测定。包括甲基福林()和甲基去甲福林(),定。包括甲基福林()和甲基去甲福林(),进入血液循入血液循环的的为游离形式,主要来源于嗜游离形式,主要来源于嗜铬细胞瘤胞瘤肿瘤瘤细胞,胞,经消化道、脾、胰消化道、脾、胰的相关的相关酶修修饰为硫酸硫酸盐结合的,消化道本身也可合成大量硫酸合的,消化道本身也可合成大量硫酸盐结合的,故合的,故结合型特异性略差。合型特异性略差。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、小小时尿:仍是目前定性尿:仍是目前定性诊断的主要生化断的主
13、要生化检查手段,手段,敏感性,假阴性率,敏感性,假阴性率,结果阴性而果阴性而临床表床表现高度可疑者可高度可疑者可重复多次和或高血重复多次和或高血压发用用时留尿留尿测定,阴性不能排除定,阴性不能排除诊断。断。血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定)小时尿甲基羟基苦杏仁酸小时尿甲基羟基苦杏仁酸(简称简称)测定测定:为终产物,敏感性为终产物,敏感性,假阴性率,但特异性高达。,假阴性率,但特异性高达。尿尿 正常值正常值()小时尿儿茶酚胺测定:反映释放量小时尿儿茶酚胺测定:反映释放量 正常值为正常值为 超过正常值倍以上有诊断意义超过正常值倍以上有诊断意义嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、血、血浆游离游离测定:包括甲基福林
14、()和甲基去甲福林定:包括甲基福林()和甲基去甲福林(),敏感性,特异性,适于高危人群的(),敏感性,特异性,适于高危人群的筛查和和监测,阴性者几乎能有效排除嗜阴性者几乎能有效排除嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤,假阴性瘤,假阴性率率仅,无症状的小,无症状的小肿瘤或瘤或仅分泌多巴胺者可分泌多巴胺者可为假阴性,假阴性,目前前国内目前前国内仅少数少数单位开展。位开展。、尿分、尿分馏的(甲氧基的(甲氧基肾上腺素上腺素类物物质):):须经硫酸硫酸盐的解离步的解离步骤后后检测,故不能区分,故不能区分结合型和游离型,合型和游离型,为二二者之和,但可区分甲基福林()和甲基去甲福林,特异者之和,但可区分甲基福林(
15、)和甲基去甲福林,特异性,敏感性略低,性,敏感性略低,约,适于低危病人的,适于低危病人的筛查。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断 、血、血浆测定:定:检测结果受多种生理、病理因果受多种生理、病理因素及素及药物的影响。物的影响。、可、可乐定抑制定抑制试验:鉴别假阳性。血假阳性。血浆游离游离和尿分和尿分馏的升高大于正常的升高大于正常值上限倍以上,上限倍以上,诊断解断解剖影像学嗜剖影像学嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的可能几乎,瘤的可能几乎,临床疑床疑诊但生化但生化检查结果果处于于临界,推荐界,推荐联合合检测以提高准确率,必要以提高准确率,必要时行可行可乐定抑制定抑制试验,但,但对持持续性高血性高血压或高或高龄者
16、禁用,以防者禁用,以防发生心生心脑血管血管意外。意外。嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断(三)、定位(三)、定位诊断:包括解剖影像学和功能影像学。断:包括解剖影像学和功能影像学。、解剖影像学定位:主要是和。二者具有、解剖影像学定位:主要是和。二者具有类似的似的诊断断敏感性()和特异性(),没有敏感性()和特异性(),没有证据表明何者更据表明何者更优,可,可选二者其一,二者其一,对嗜嗜铬细胞瘤的敏感性胞瘤的敏感性优于副神于副神经节瘤、瘤、转移、复移、复发病灶,但排除嗜病灶,但排除嗜铬细胞瘤副神胞瘤副神经节瘤的特异瘤的特异性性仅约,推荐,推荐检查时初始初始扫描范描范围为腹部盆腔。目的在腹部盆腔。目的在于于检出
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