肝胆胰疾病下.ppt
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1、肝胆胰疾病下肝胆胰疾病下病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病肝代谢性疾病肝代谢性疾病肝硬化肝硬化原发性肝癌原发性肝癌胆石症、胆管炎和胆囊炎,胆道肿瘤胆石症、胆管炎和胆囊炎,胆道肿瘤胰腺炎,胰腺癌胰腺炎,胰腺癌病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病肝代谢性疾病肝代谢性疾病肝硬化肝硬化原发性肝癌原发性肝癌胆石症、胆管炎和胆囊炎,胆道肿瘤胆石症、胆管炎和胆囊炎,胆道肿瘤胰腺炎,胰腺癌胰腺炎,胰腺癌肝豆状核变性肝豆状核变性 Wilsons Disease13q14-21,ATP7B常染色体隐形遗传病常染色体隐形遗传病多为儿童及青少年多为儿童及青少年胆小管上铜输出的胆小管上铜输出的ATP酶失活酶失
2、活铜离子过量铜离子过量肝、肝、CNS、肾、肾角膜角膜kayser-Fleischer 环环Micronodular cirrhosis in Wilson diseaseMicronodular cirrhosis in Wilson diseaseNearly all patients with neurologic involvement develop eye lessionKayser-Fleischer rings result from a buildup of copper in the eyes and are the most unique sign of Wilson di
3、sease.They appear in each eye as a rusty-brown ring around the edge of the iris and in the rim of the cornea.M/56.This patient died from liver failure.The cirrhotic nodules are clearly seen.The liver is a dark brown color because of the heavy iron deposition within the hepatocytesPrussian blue-stain
4、edA Prussian blue iron stain demonstrates the blue granules of hemosiderin in hepatocytes and Kupffer cells.The Prussian blue iron stainPancreas:Microscopically,islet cells and stroma iron deposition is blue in Prussian blue stained slide.Grossly,diffuse interstitial fibrosis is present.血色病血色病(hemoc
5、hromatosis)常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病发病率发病率1/3001/400多见于男性,约多见于男性,约4060岁出现病症岁出现病症铁摄入正常,但铁在胃及小肠中过量吸收铁摄入正常,但铁在胃及小肠中过量吸收 致铁盐在肝和相关器官实质细胞中过量沉致铁盐在肝和相关器官实质细胞中过量沉积积肝受累最早肝受累最早肝功能异常,进展性门静脉性肝硬化肝功能异常,进展性门静脉性肝硬化肝性脑病、上消化道出血、肝性脑病、上消化道出血、15%HCC继发性含铁血黄素沉积症继发性含铁血黄素沉积症seconderay hemosiderosis)体内红细胞破坏过多体内红细胞破坏过多 溶血性贫血、重型溶血性贫血、
6、重型海洋性贫血海洋性贫血 屡次输血屡次输血长期大量服用铁剂长期大量服用铁剂病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病肝代谢性疾病肝代谢性疾病肝硬化肝硬化原发性肝癌原发性肝癌胆石症、胆管炎和胆囊炎,胆道肿瘤胆石症、胆管炎和胆囊炎,胆道肿瘤胰腺炎,胰腺癌胰腺炎,胰腺癌肝硬化肝硬化Liver cirrhosisRene LannecGreek kirrhs meaning yellowish,tawny 肝硬化肝硬化liver cirrhosis 肝细胞弥漫性变性坏死肝细胞弥漫性变性坏死纤维组织增生纤维组织增生肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生反复交织反复交织肝脏弥漫变形、肝脏弥漫变形、变硬变硬血液循环
7、改建血液循环改建Gross appearance basic pathologic change 纤维组织增生纤维组织增生 假小叶假小叶pseudolobule 原有肝脏病变原有肝脏病变假小叶假小叶pseudolobule 广泛增生的纤维组织分割包绕肝细胞广泛增生的纤维组织分割包绕肝细胞包括原有的肝小叶和再生的肝细胞结节包括原有的肝小叶和再生的肝细胞结节而形成的大小不等的肝细胞团。而形成的大小不等的肝细胞团。假小叶内中央静脉可缺如、偏位或两个假小叶内中央静脉可缺如、偏位或两个以上,可以出现汇管区。以上,可以出现汇管区。HistopathologyPathogenesisSchematic of
8、 stellate cell activation and liver fibrosis in comparison to the normal liver.发病机制:发病机制:病因病因 肝细胞弥漫性坏死肝细胞弥漫性坏死、炎症、炎症 网状纤维支架塌陷网状纤维支架塌陷 纤维组织增生纤维组织增生 分割包绕分割包绕肝小叶、结节状再生的肝细胞肝小叶、结节状再生的肝细胞 假小叶假小叶 肝小叶构造破坏肝小叶构造破坏肝星状细胞肝星状细胞-肌纤维母细胞肌纤维母细胞汇管区成纤维细胞等产生胶原汇管区成纤维细胞等产生胶原异常血管吻合异常血管吻合血液循环途径改建血液循环途径改建小血管堵塞炎症小血管堵塞炎症中大血管血栓
9、中大血管血栓 临床病理联系:临床病理联系:1.门脉高压症门脉高压症 portal hypertension 2.肝功能不全肝功能不全 hepatic in-sufficiency hepatic failure门静脉高压症门静脉高压症肝肝A小叶间小叶间A门门V小叶间小叶间V汇管区汇管区血窦血窦中央静脉中央静脉终末门微终末门微V终末肝微终末肝微A小叶下小叶下V肝肝V下腔下腔V门脉压力增高原因门脉压力增高原因1、肝血窦闭塞,窦周纤维化窦性阻塞、肝血窦闭塞,窦周纤维化窦性阻塞2、假小叶压迫小叶下静脉、假小叶压迫小叶下静脉中央静脉中央静脉肝血窦肝血窦门静脉回流受阻窦后性门静脉回流受阻窦后性阻塞阻塞门脉
10、压力增高原因门脉压力增高原因3、肝动脉与门静脉间异常吻合、肝动脉与门静脉间异常吻合动脉血流入门动脉血流入门静脉静脉门静脉压力门静脉压力(窦前性窦前性)门脉压力增高原因门脉压力增高原因Causes of portal hypertension Pre-hepatic Post-hepatic Intra-hepatic Post-hepatichepatic vein thrombosisright heart failureconstrictive pericarditisPre-hepatic stenosis of portal vein thrombosisIntra-hepatic S
11、chistosomiasis severe diffuse fatty change sarcoidosis TB diffuse liver cirrhosis nodular regenerative hyperplasia 淤血性脾肿大淤血性脾肿大Congestive splenomagelyPortal HypertensionClinical Features1、Congestive splenomagely脾功能亢进脾功能亢进血液淤滞血液淤滞单核单核-巨噬细胞巨噬细胞 吞噬吞噬外周血细胞减少外周血细胞减少2、Ascites腹水腹水,腹膨隆,腹膨隆 淡黄色透明漏出液淡黄色透明漏出液原
12、因:原因:1 1门静脉压力门静脉压力,肝窦流体静压,肝窦流体静压 ,管壁通,管壁通透性透性2 2肝脏合成蛋白肝脏合成蛋白,低蛋白血症,血浆胶体渗,低蛋白血症,血浆胶体渗透压透压3 3肝灭活醛固酮、抗利尿激素功能肝灭活醛固酮、抗利尿激素功能,水钠潴,水钠潴留留 Shunts 食管下段静脉丛食管下段静脉丛 脐周及腹壁静脉丛脐周及腹壁静脉丛 直肠静脉丛直肠静脉丛歪 门 邪 道奇静脉上腔静脉下腔静脉髂内静脉脐周及腹壁静脉丛曲张脐周及腹壁静脉丛曲张海蛇头海蛇头,Caput MedusaeSeen here is the anus and perianal region with prominent pr
13、olapsed true hemorrhoids.Chronic constipation,chronic diarrhea,pregnancy,and portal hypertension enhance hemorrhoid formation.Hemorrhoids can itch and bleed slowly(usually bright red blood,during defaecation).4、胃肠瘀血、水肿、胃肠瘀血、水肿消化、吸收功能消化、吸收功能 腹胀腹胀食欲不振食欲不振肝功能不全肝功能不全 hepatic insufficiencyBiochemical abn
14、ormalitiesClinical manifestationEstrogen:elevatedSpider angiomas(upper trunk),Palmar erythema,Hypogonadism(atrophic testicles),GynecomastiaSerum albumin:lowAscites Coagulative factors:decreased Prothrombin time:prolonged Tendency to hemorrhageBilirubin:elevatedJaundice,pruritusTransaminases(AST and
15、ALT):elevatedAnorexia,nausea,general malaiseHyperammonemia Hepatic encephalopathy黄疸黄疸jaundice男子乳腺发育男子乳腺发育Gynecomastia due to alcoholic cirrhosis-A 32 year old male patient with normal secondary sex characteristics,no testicular mass,no history of drug ingestion,no other endocrine abnormalities and a
16、 normal neurological examination.Nevertheless,he had a history of more than 15 years of large amounts of alcohol intake and a liver biopsy confirm alcoholic cirrhosis.肝掌肝掌Palmar erythema蜘蛛状痣蜘蛛状痣Spider angiomas(upper trunk)出血倾向出血倾向 (Spontaneous bleeding)Clinical manifestationThe classification of cir
17、rhosisAccording to the gross morphologyMicronodular 3mmMixed nodularIncompleted separatedThe descriptive terms should not be used as primary classification The classification of cirrhosisAccording to the causesAlcoholic Viral hepatitisCardiacBiliaryParasiticPigmentalCryptogenicM/39.with hepatitis B
18、infection.The liver is greatly enlarged and weighted 1720 g.Its surface is coarsely nodular.Here is an example of alcoholic cirrhosis.Note that the liver also has a yellowish hue,indicating that fatty change is present.Schistosomiasis Cirrhosis胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化Biliary cirrhosis原发性原发性(少见少见 90%女性女性自身免疫性损伤自
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