特发性间质性肺炎病理特征及分类.ppt
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1、特特发性性间质性肺炎病理特征性肺炎病理特征及分及分类特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎分类及分类及病理特征病理特征北京协和医院北京协和医院 病理科病理科 冯瑞娥冯瑞娥 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 是一组是一组原因不明弥漫性原因不明弥漫性非肿瘤性疾病,主要累及非肿瘤性疾病,主要累及肺肺间质间质,以肺部,以肺部炎症及纤维化炎症及纤维化为主要病理变化疾病。为主要病理变化疾病。4弥漫性(弥漫性(间质性间质性)肺疾病肺疾病特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎肺粉尘沉着病肺粉尘沉着病外源过敏性肺泡炎外源过敏性肺泡炎放射性损伤放射性损伤/药物相关药物相关ILDILD感染相关性感染相关性ILDILD结节病结节
2、病肺淋巴管平滑肌瘤病(肺淋巴管平滑肌瘤病(LAMLAM)肺肺LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症(细胞组织细胞增生症(P PLCHLCH)胶原血管疾病相关胶原血管疾病相关ILDILD肺血管炎相关肺血管炎相关ILDILD淋巴增生性疾病相关淋巴增生性疾病相关ILDILD遗传性疾病相关遗传性疾病相关ILDILD癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤肺淋巴瘤 。一一 、特发性间质性肺炎分类、特发性间质性肺炎分类LiebowLiebow和和CarringtonCarrington分类(分类(19681968年)年)1.1.普通型(寻常型)间质性肺炎普通型(寻常型)间质性肺炎 Usual
3、 interstitial pneumonia Usual interstitial pneumonia(UIPUIP)2.2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎闭塞性细支气管炎间质性肺炎 bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia(BIPBIP)3.3.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia(DIPDIP)4.4.淋巴
4、细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 lymphoid interstitial pneumonia lymphoid interstitial pneumonia(LIPLIP)5.5.巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎 Giant cell interstitial pneumonia Giant cell interstitial pneumonia(GIPGIP)巨细胞性间质性肺炎(巨细胞性间质性肺炎(GIPGIP)KatzensteinKatzenstein分类(分类(19971997)1.1.普通型(寻常型)间质性肺炎普通型(寻常型)间质性肺炎 Usual interstitia
5、l pneumonia Usual interstitial pneumonia(UIPUIP)2.2.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia(DIPDIP)3.3.呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 (Respiratory bronchiolitis interstitial lung diseaseRespiratory bronchiolitis interstitial lung disease,RBILDRBILD)4.4.急性
6、间质性肺炎急性间质性肺炎 (A (Acute interstitial pneumoniacute interstitial pneumonia,AIPAIP)5.5.非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 (Nonspecific interstitial pneumoniaNonspecific interstitial pneumonia,NSIPNSIP)机化性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎20022002年年ATS/ERSATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识特发性间质性肺炎国际多学科共识 病理类型病理类型 临床临床-影像影像-病理诊断病理诊断 普通型间质性肺炎(普
7、通型间质性肺炎(UIPUIP)特发性肺纤维化(特发性肺纤维化(IPFIPF)/隐源性纤维性肺泡炎(隐源性纤维性肺泡炎(CFACFA)非特异性间质性肺炎(非特异性间质性肺炎(NSIPNSIP)非特异性间质性肺炎(非特异性间质性肺炎(NSIPNSIP)机化性肺炎机化性肺炎 隐源性机化性肺炎(隐源性机化性肺炎(COPCOP)弥漫性肺泡损伤(弥漫性肺泡损伤(DADDAD)急性间质性肺炎(急性间质性肺炎(AIPAIP)呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 (RBILDRBILD)脱屑性间质性肺炎(脱屑性间质性肺炎(DIPDIP)脱屑性间质性肺炎(脱屑性间
8、质性肺炎(DIPDIP)淋巴细胞性间质性肺炎(淋巴细胞性间质性肺炎(LIPLIP)淋巴细胞性间质性肺炎(淋巴细胞性间质性肺炎(LIPLIP)ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIPAm J Respir Crit Care Med Vol 188.pp 733748,2013主要类型主要类型 特发性肺纤维化特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎隐源
9、性机化性肺炎 急性间质性肺炎急性间质性肺炎少见类型少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症不能分类特发性间质性肺炎不能分类特发性间质性肺炎不能分类不能分类IIPIIP1 1、临床、影像或病理资料不全或不一致、临床、影像或病理资料不全或不一致2 2、治疗后类型发生变化、治疗后类型发生变化3 3、病理变化不能归为已知类型、病理变化不能归为已知类型4 4、多种影像或病理类型共存、多种影像或病理类型共存按病程、病因及主要细胞成分按病程、病因及主要细胞成分IIPIIP分分5 5大类大类1 1、慢性致纤维化性:、慢性致纤维化性:U
10、IP UIP、NSIPNSIP2 2、急性及亚急性:、急性及亚急性:OP OP、AIPAIP3 3、吸烟相关性组织细胞性:、吸烟相关性组织细胞性:DIP DIP、RBILDRBILD4 4、淋巴组织增生性病变:、淋巴组织增生性病变:LIPLIP5 5、弹力纤维增生性:、弹力纤维增生性:PPFEPPFE各型各型IIPIIP病理诊断标本要求病理诊断标本要求UIPNSIPDIPLIPRBILDCOPAIPAFOP开胸肺活检或胸腔镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检有可能经小活检诊断,必须结合临床及有可能经小活检诊断,必须结合临床及CTCT(UIPUIP临床临床+典型典型HRCTHRCT可以不做肺活检)可
11、以不做肺活检)(RBILDRBILD临床临床+典型典型HRCT+BALFHRCT+BALF可以不做肺活检)可以不做肺活检)二、各型二、各型IIPIIP病理特点病理特点(一)、慢性纤维化性(一)、慢性纤维化性IIPIIPIPFNSIP特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPFIPF)特发性肺纤维化(特发性肺纤维化(IPFIPF)是一种不明原因慢性进展性纤维化性间质性肺炎,见于老年人,病变局限于肺部,其是一种不明原因慢性进展性纤维化性间质性肺炎,见于老年人,病变局限于肺部,其HRCTHRCT及病理组织学表及病理组织学表现为现为UIPUIP。UIP显微镜下病理表现显微镜下病理表现斑片状纤维化斑片状纤维化分
12、布不一致,常位于双肺周边部或胸膜下分布不一致,常位于双肺周边部或胸膜下病变间有正常肺组织病变间有正常肺组织致密纤维化引起肺结构重建常伴有致密纤维化引起肺结构重建常伴有“蜂窝肺蜂窝肺”形成形成病变时相不一病变时相不一,新老病变并存,病变中既可见大量胶原纤维沉积,又可见纤维母细胞灶(新老病变并存,病变中既可见大量胶原纤维沉积,又可见纤维母细胞灶(fibroblast fibroblast focifoci)UIPUIP病理诊断需要外科肺活检病理诊断需要外科肺活检孟孟XXXX,男,男5656岁岁Peripheral accentuation Normal lung肌硬化肌硬化25Fibroblast
13、focusNormal lung纤维母细胞灶 纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞,这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞,这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。常位于纤维化与正常肺组织交接处。常位于纤维化与正常肺组织交接处。纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶28Pleura纤维母细胞灶纤维母细胞灶 机化机化蜂窝肺蜂窝肺以上任何一条,可以否定以上任何一条,可以否定IPF诊断诊断IPFIPF不能出现病理改变(阴性改变)不能出现病理改变(阴性改变).无其他间质性疾病病变,无其他间质性疾病病变,如结节病,如结节病,PLCHPLCH等等.无
14、显著慢性炎细胞浸润无显著慢性炎细胞浸润.无肉芽肿结节无肉芽肿结节、无血管炎、无血管炎.无粉尘颗粒,如石棉小体无粉尘颗粒,如石棉小体.缺乏显著嗜酸细胞浸润缺乏显著嗜酸细胞浸润UIPUIP病理诊断几种情况:病理诊断几种情况:1.1.UIP UIP 型(全部符合)型(全部符合)2.2.很可能很可能UIP UIP 型:(部分符合)型:(部分符合)a.a.显著纤维化,肺组织重建(或伴蜂窝肺)显著纤维化,肺组织重建(或伴蜂窝肺)但无斑片状分布或无纤维母细胞灶;但无斑片状分布或无纤维母细胞灶;b.b.仅表现为蜂窝肺仅表现为蜂窝肺3.3.可能可能 UIP UIP 型型:斑片状或弥漫状纤维化斑片状或弥漫状纤维化
15、An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement:IPF:Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183.pp 788824,2011UIPUIP特征性特征性特征性特征性CTCT表现病理基础表现病理基础表现病理基础表现病理基础35subpleural.BasalReticular opacitieshoneycombing fibrosis蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺CTCTCTCT表现病理基础表现病理基础表现病理基础表现病理基础36UIPU
16、IPUIPUIP临床意义临床意义临床意义临床意义特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF/CFA)(IPF/CFA)胶原血管性疾病胶原血管性疾病慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎药物中毒或反应药物中毒或反应石棉肺(石棉小体)石棉肺(石棉小体)IPF =IPF =病理病理UIP UIP 病理病理UIPIPF UIPIPF NSIP NSIP NSIP NSIP非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎38Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinica
17、l significance.Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.64 cases64 cases首次提出非特异性间质性肺炎首次提出非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)这一这一 概念概念American Thoracic Society.idiopatic
18、nonspecific interstitial pneumonia:report of an American Thoracic Society project.Am J Respir Crit Care Med,2008,177:13381347.分析分析305305例发表例发表NSIPNSIP病例,经过病例,经过CRPCRP诊断诊断(193(193例),最后明确例),最后明确6767例为例为INSIPINSIPINSIPINSIP为独立疾病实体为独立疾病实体41INSIPINSIP病理分型:病理分型:富细胞型富细胞型 纤维化型:混合型纤维化型:混合型 纤维化型纤维化型富细胞型富细胞型NS
19、IPNSIP病理病理组织学特征:组织学特征:肺泡间隔增宽,间质轻、中度炎细胞浸润,主要为小淋巴细胞,偶见浆细胞肺泡间隔增宽,间质轻、中度炎细胞浸润,主要为小淋巴细胞,偶见浆细胞病变呈片状或弥漫分布病变呈片状或弥漫分布间质淋巴细胞聚集和生发中心形成间质淋巴细胞聚集和生发中心形成肺泡肺泡型上皮增生型上皮增生近半数病例有灶性近半数病例有灶性BOOPBOOP改变,但在整个病变中,它占比例很小改变,但在整个病变中,它占比例很小NSIP纤维化型组织学主要特征纤维化型组织学主要特征间质纤维化间质纤维化(致密或疏松),病变时相一致,经常保留肺脏结构,缺乏致密或疏松),病变时相一致,经常保留肺脏结构,缺乏UIP
20、UIP新老斑病变并存特征新老斑病变并存特征有轻度、中度炎细胞浸润,主要为淋巴细胞、浆细胞有轻度、中度炎细胞浸润,主要为淋巴细胞、浆细胞在大约在大约20%20%病例可以找到成纤维细胞灶,但数量较少病例可以找到成纤维细胞灶,但数量较少纤维化性-NSIPfocal organizing pneumonia in NSIP focal organizing pneumonia(10%-20%)39%-cellular NSIP 71%-cellular and fibrosing NSIP 22%-fibrosing NSIP 48%overall frequency Katzenstein A-L
21、A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Organizing
22、 pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia(NSIP):a clinicopathological study of 33 NSIP casesZhen Huo,et al.Histopathology 2015,June,2226/33 case NSIP+OP(78%)13 case 20%(19%)52INSIPINSIPINSIPINSIP组织学特征组织学特征组织学特征组织学特征 CT CT CT CT富细胞型富细胞型:间质轻间质轻-中度炎细胞浸润中度炎细胞浸润纤维化型纤维化型:肺间质纤维化,肺间质纤维化,偶
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