特发性间质性肺炎病理特征及分类.ppt

特特发性性间质性肺炎病理特征性肺炎病理特征及分及分类特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎分类及分类及病理特征病理特征北京协和医院北京协和医院 病理科病理科 冯瑞娥冯瑞娥 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎 是一组是一组原因不明弥漫性原因不明弥漫性非肿瘤性疾病，主要累及非肿瘤性疾病，主要累及肺肺间质间质，以肺部，以肺部炎症及纤维化炎症及纤维化为主要病理变化疾病。为主要病理变化疾病。4弥漫性（弥漫性（间质性间质性）肺疾病肺疾病特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎肺粉尘沉着病肺粉尘沉着病外源过敏性肺泡炎外源过敏性肺泡炎放射性损伤放射性损伤/药物相关药物相关ILDILD感染相关性感染相关性ILDILD结节病结节病肺淋巴管平滑肌瘤病（肺淋巴管平滑肌瘤病（LAMLAM）肺肺LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症（细胞组织细胞增生症（P PLCHLCH）胶原血管疾病相关胶原血管疾病相关ILDILD肺血管炎相关肺血管炎相关ILDILD淋巴增生性疾病相关淋巴增生性疾病相关ILDILD遗传性疾病相关遗传性疾病相关ILDILD癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎/肺淋巴瘤肺淋巴瘤 。一一 、特发性间质性肺炎分类、特发性间质性肺炎分类LiebowLiebow和和CarringtonCarrington分类（分类（19681968年）年）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 Usual interstitial pneumonia Usual interstitial pneumonia（UIPUIP）2.2.闭塞性细支气管炎间质性肺炎闭塞性细支气管炎间质性肺炎 bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia bronchiolitis obliterans interstitial pneumonia（BIPBIP）3.3.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia（DIPDIP）4.4.淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 lymphoid interstitial pneumonia lymphoid interstitial pneumonia（LIPLIP）5.5.巨细胞性间质性肺炎巨细胞性间质性肺炎 Giant cell interstitial pneumonia Giant cell interstitial pneumonia（GIPGIP）巨细胞性间质性肺炎（巨细胞性间质性肺炎（GIPGIP）KatzensteinKatzenstein分类（分类（19971997）1.1.普通型（寻常型）间质性肺炎普通型（寻常型）间质性肺炎 Usual interstitial pneumonia Usual interstitial pneumonia（UIPUIP）2.2.脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 Desquamative interstitial pneumonia Desquamative interstitial pneumonia（DIPDIP）3.3.呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （Respiratory bronchiolitis interstitial lung diseaseRespiratory bronchiolitis interstitial lung disease，RBILDRBILD）4.4.急性间质性肺炎急性间质性肺炎 (A (Acute interstitial pneumoniacute interstitial pneumonia，AIPAIP)5.5.非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 （Nonspecific interstitial pneumoniaNonspecific interstitial pneumonia，NSIPNSIP）机化性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎20022002年年ATS/ERSATS/ERS特发性间质性肺炎国际多学科共识特发性间质性肺炎国际多学科共识 病理类型病理类型 临床临床-影像影像-病理诊断病理诊断 普通型间质性肺炎（普通型间质性肺炎（UIPUIP）特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）/隐源性纤维性肺泡炎（隐源性纤维性肺泡炎（CFACFA）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）非特异性间质性肺炎（非特异性间质性肺炎（NSIPNSIP）机化性肺炎机化性肺炎 隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）弥漫性肺泡损伤（弥漫性肺泡损伤（DADDAD）急性间质性肺炎（急性间质性肺炎（AIPAIP）呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 （RBILDRBILD）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）脱屑性间质性肺炎（脱屑性间质性肺炎（DIPDIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）淋巴细胞性间质性肺炎（淋巴细胞性间质性肺炎（LIPLIP）ATS/ERS update of the International Multidisciplinary Classification of the IIPAm J Respir Crit Care Med Vol 188.pp 733748,2013主要类型主要类型 特发性肺纤维化特发性肺纤维化 特发性非特异性间质性肺炎特发性非特异性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺病呼吸性细支气管炎间质性肺病 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎急性间质性肺炎少见类型少见类型 特发性淋巴细胞性间质性肺炎特发性淋巴细胞性间质性肺炎 特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症不能分类特发性间质性肺炎不能分类特发性间质性肺炎不能分类不能分类IIPIIP1 1、临床、影像或病理资料不全或不一致、临床、影像或病理资料不全或不一致2 2、治疗后类型发生变化、治疗后类型发生变化3 3、病理变化不能归为已知类型、病理变化不能归为已知类型4 4、多种影像或病理类型共存、多种影像或病理类型共存按病程、病因及主要细胞成分按病程、病因及主要细胞成分IIPIIP分分5 5大类大类1 1、慢性致纤维化性：、慢性致纤维化性：UIP UIP、NSIPNSIP2 2、急性及亚急性：、急性及亚急性：OP OP、AIPAIP3 3、吸烟相关性组织细胞性：、吸烟相关性组织细胞性：DIP DIP、RBILDRBILD4 4、淋巴组织增生性病变：、淋巴组织增生性病变：LIPLIP5 5、弹力纤维增生性：、弹力纤维增生性：PPFEPPFE各型各型IIPIIP病理诊断标本要求病理诊断标本要求UIPNSIPDIPLIPRBILDCOPAIPAFOP开胸肺活检或胸腔镜肺活检开胸肺活检或胸腔镜肺活检有可能经小活检诊断，必须结合临床及有可能经小活检诊断，必须结合临床及CTCT（UIPUIP临床临床+典型典型HRCTHRCT可以不做肺活检）可以不做肺活检）（RBILDRBILD临床临床+典型典型HRCT+BALFHRCT+BALF可以不做肺活检）可以不做肺活检）二、各型二、各型IIPIIP病理特点病理特点（一）、慢性纤维化性（一）、慢性纤维化性IIPIIPIPFNSIP特发性肺纤维化特发性肺纤维化（IPFIPF）特发性肺纤维化（特发性肺纤维化（IPFIPF）是一种不明原因慢性进展性纤维化性间质性肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其是一种不明原因慢性进展性纤维化性间质性肺炎，见于老年人，病变局限于肺部，其HRCTHRCT及病理组织学表及病理组织学表现为现为UIPUIP。UIP显微镜下病理表现显微镜下病理表现斑片状纤维化斑片状纤维化分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下分布不一致，常位于双肺周边部或胸膜下病变间有正常肺组织病变间有正常肺组织致密纤维化引起肺结构重建常伴有致密纤维化引起肺结构重建常伴有“蜂窝肺蜂窝肺”形成形成病变时相不一病变时相不一,新老病变并存，病变中既可见大量胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（新老病变并存，病变中既可见大量胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（fibroblast fibroblast focifoci）UIPUIP病理诊断需要外科肺活检病理诊断需要外科肺活检孟孟XXXX，男，男5656岁岁Peripheral accentuation Normal lung肌硬化肌硬化25FibroblastfocusNormal lung纤维母细胞灶 纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。纤维母细胞灶为粘液样蓝染基质内有成束成纤维母细胞，这些细胞与肺泡间隔长轴平行排列。常位于纤维化与正常肺组织交接处。常位于纤维化与正常肺组织交接处。纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶纤维母细胞灶28Pleura纤维母细胞灶纤维母细胞灶 机化机化蜂窝肺蜂窝肺以上任何一条，可以否定以上任何一条，可以否定IPF诊断诊断IPFIPF不能出现病理改变（阴性改变）不能出现病理改变（阴性改变）.无其他间质性疾病病变，无其他间质性疾病病变，如结节病，如结节病，PLCHPLCH等等.无显著慢性炎细胞浸润无显著慢性炎细胞浸润.无肉芽肿结节无肉芽肿结节、无血管炎、无血管炎.无粉尘颗粒，如石棉小体无粉尘颗粒，如石棉小体.缺乏显著嗜酸细胞浸润缺乏显著嗜酸细胞浸润UIPUIP病理诊断几种情况：病理诊断几种情况：1.1.UIP UIP 型（全部符合）型（全部符合）2.2.很可能很可能UIP UIP 型：（部分符合）型：（部分符合）a.a.显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）显著纤维化，肺组织重建（或伴蜂窝肺）但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；但无斑片状分布或无纤维母细胞灶；b.b.仅表现为蜂窝肺仅表现为蜂窝肺3.3.可能可能 UIP UIP 型型:斑片状或弥漫状纤维化斑片状或弥漫状纤维化An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement:IPF:Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management Am J Respir Crit Care Med Vol 183.pp 788824,2011UIPUIP特征性特征性特征性特征性CTCT表现病理基础表现病理基础表现病理基础表现病理基础35subpleural.BasalReticular opacitieshoneycombing fibrosis蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺蜂窝肺CTCTCTCT表现病理基础表现病理基础表现病理基础表现病理基础36UIPUIPUIPUIP临床意义临床意义临床意义临床意义特发性肺纤维化特发性肺纤维化(IPF/CFA)(IPF/CFA)胶原血管性疾病胶原血管性疾病慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎药物中毒或反应药物中毒或反应石棉肺（石棉小体）石棉肺（石棉小体）IPF =IPF =病理病理UIP UIP 病理病理UIPIPF UIPIPF NSIP NSIP NSIP NSIP非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎38Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.64 cases64 cases首次提出非特异性间质性肺炎首次提出非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)这一这一 概念概念American Thoracic Society.idiopatic nonspecific interstitial pneumonia:report of an American Thoracic Society project.Am J Respir Crit Care Med,2008,177:13381347.分析分析305305例发表例发表NSIPNSIP病例，经过病例，经过CRPCRP诊断诊断(193(193例），最后明确例），最后明确6767例为例为INSIPINSIPINSIPINSIP为独立疾病实体为独立疾病实体41INSIPINSIP病理分型：病理分型：富细胞型富细胞型 纤维化型：混合型纤维化型：混合型 纤维化型纤维化型富细胞型富细胞型NSIPNSIP病理病理组织学特征：组织学特征：肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞肺泡间隔增宽，间质轻、中度炎细胞浸润，主要为小淋巴细胞，偶见浆细胞病变呈片状或弥漫分布病变呈片状或弥漫分布间质淋巴细胞聚集和生发中心形成间质淋巴细胞聚集和生发中心形成肺泡肺泡型上皮增生型上皮增生近半数病例有灶性近半数病例有灶性BOOPBOOP改变，但在整个病变中，它占比例很小改变，但在整个病变中，它占比例很小NSIP纤维化型组织学主要特征纤维化型组织学主要特征间质纤维化间质纤维化(致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺脏结构，缺乏致密或疏松），病变时相一致，经常保留肺脏结构，缺乏UIPUIP新老斑病变并存特征新老斑病变并存特征有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞有轻度、中度炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、浆细胞在大约在大约20%20%病例可以找到成纤维细胞灶，但数量较少病例可以找到成纤维细胞灶，但数量较少纤维化性-NSIPfocal organizing pneumonia in NSIP focal organizing pneumonia(10%-20%)39%-cellular NSIP 71%-cellular and fibrosing NSIP 22%-fibrosing NSIP 48%overall frequency Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Katzenstein A-L A,Fiorilli RF.Nonspecific interstitial pneumonia/fibrosis:histologic features and clinical significance.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Am J Surg Pathol,1994,18:136-147.Organizing pneumonia components in non-specific interstitial pneumonia(NSIP):a clinicopathological study of 33 NSIP casesZhen Huo,et al.Histopathology 2015，June，2226/33 case NSIP+OP(78%)13 case 20%(19%)52INSIPINSIPINSIPINSIP组织学特征组织学特征组织学特征组织学特征 CT CT CT CT富细胞型富细胞型:间质轻间质轻-中度炎细胞浸润中度炎细胞浸润纤维化型纤维化型:肺间质纤维化，肺间质纤维化，偶见纤维母细胞灶偶见纤维母细胞灶 可伴机化（可伴机化（20%20%）缺乏蜂窝肺样纤维化缺乏蜂窝肺样纤维化 GGOGGO网格影网格影牵张性支扩牵张性支扩GGOGGO无蜂窝肺无蜂窝肺病理组织学NSIP临床意义特发性特发性NSIPNSIP胶原血管性疾病胶原血管性疾病慢性过敏性肺炎慢性过敏性肺炎药物中毒或反应药物中毒或反应部分感染部分感染免疫缺陷性疾病免疫缺陷性疾病IgG4IgG4相关性肺疾病相关性肺疾病（二）、急性及亚急性（二）、急性及亚急性IIPIIPAIPCOPAcute interstitial pneumonia(AIP)急性间质性肺炎急性间质性肺炎57 Hamman-Rich(1944)Hamman-Rich(1944)报道一组病人，原因不明急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭。报道一组病人，原因不明急性起病，咳嗽，进行性呼吸困难，迅速进入呼吸衰竭。X X线显示双肺呈线显示双肺呈进行性间质纤维化改变。病人在进行性间质纤维化改变。病人在2-62-6个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为个月内死亡。病理组织学包括肺水肿，透明膜形成及间质纤维组织弥漫性增生，命名为肺急性弥漫性间质纤维化肺急性弥漫性间质纤维化(acute diffuse interstitial fibrosis of the lungacute diffuse interstitial fibrosis of the lung，Hamman-Rich syndrome)Hamman-Rich syndrome)Hamman L,Rich AR.Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs.Johns Hopkins Hosp.1944,74,177-2125819861986年年Katzenstein Katzenstein 报道报道8 8例与例与H Hamman-richamman-rich综合征相似病例。病人均有急性呼吸衰竭。在症状出现综合征相似病例。病人均有急性呼吸衰竭。在症状出现1-21-2周内使用周内使用机械通气，病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤机化期。最后机械通气，病理组织学改变相同于弥漫性肺泡损伤机化期。最后7 7 例均在半年内死亡，例均在半年内死亡，1 1例康复。例康复。K Katzenstein atzenstein 将此组病将此组病人命名为急性间质性肺炎。人命名为急性间质性肺炎。AIPAIP病理特征：病理特征：弥漫性肺泡损伤机化期弥漫性肺泡损伤机化期透明膜透明膜肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆细胞浸润肺泡间隔增宽有纤维母细胞及散在淋巴细胞，浆细胞浸润肺泡肺泡IIII型上皮型上皮 细胞增生细胞增生肺小动脉内可见透明血栓。肺小动脉内可见透明血栓。59 6061弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：弥漫性肺泡损伤可见于以下情况：急性间质性肺炎急性间质性肺炎尿毒症尿毒症重症感染重症感染败血症败血症胶原血管性疾病胶原血管性疾病灌注相关肺损伤灌注相关肺损伤药物中毒药物中毒休克休克严重创伤严重创伤 等等隐源性机化性肺炎（隐源性机化性肺炎（COPCOP）C Cryptogenic organizing pneumoniaryptogenic organizing pneumonia63Epler GREpler GR等等(N Engl J Med 1985(N Engl J Med 1985：312312：152-158)152-158)认为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭塞为突出认为它主要病变在小气道内纤维性肉芽肿机化，闭塞为突出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而提出表现，认为它是间质性肺炎新类型，而提出bronchiolitis obliterans organizing pneumoniabronchiolitis obliterans organizing pneumonia（闭塞性细支气管炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎）名称，简称伴机化性肺炎）名称，简称BOOP BOOP 20022002年年ARS/ETSARS/ETS分类之中，建议应用分类之中，建议应用organizing pneumoniaorganizing pneumonia (OP)(OP)。气腔内息肉状机化性纤维化气腔内息肉状机化性纤维化(BOOP)Bronchiolitis obliterans(BO）organizing pneumonia COPCOP组织学特征组织学特征:在远端气腔（细支气管，肺泡管和肺泡），腔内疏松纤维组织息肉样增生（在远端气腔（细支气管，肺泡管和肺泡），腔内疏松纤维组织息肉样增生（organizing fibrosisorganizing fibrosis）斑片状分布斑片状分布 保留肺脏结构保留肺脏结构 病变时相单一病变时相单一66 男，男，6565岁（岁（304H)304H)机化性肺炎（机化性肺炎（机化性肺炎（机化性肺炎（BOOP BOOP BOOP BOOP）原因）原因）原因）原因 病毒、细菌、真菌感染机化病毒、细菌、真菌感染机化 毒物吸入毒物吸入 药物中毒药物中毒(胺碘酮，柳氨磺胺吡啶等胺碘酮，柳氨磺胺吡啶等)胶原血管疾病胶原血管疾病(类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎等类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎等)支气管阻塞支气管阻塞(异物，肿瘤异物，肿瘤)h84348h84348何昌智男何昌智男5757岁咳嗽咯血岁咳嗽咯血2 2月右下肺占位月右下肺占位-鳞癌伴机化鳞癌伴机化.ndpi.ndpi，肉芽肿和，肉芽肿和血管炎，梗塞等血管炎，梗塞等 嗜酸性肺炎嗜酸性肺炎过敏性肺组织炎过敏性肺组织炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿特发性特发性 临床医生在看到机化性肺炎病理报告时，必须结合临床、影像和实验室检查鉴别特发性和继发性。临床医生在看到机化性肺炎病理报告时，必须结合临床、影像和实验室检查鉴别特发性和继发性。在排除继发性情况下，才能诊断在排除继发性情况下，才能诊断COP（特发性（特发性BOOP）。）。OPCOP病变密度不同病变密度不同 实变影实变影/GGO COP病理阴性病理阴性无明显间质纤维化无明显间质纤维化无肉芽肿无肉芽肿缺乏中性粒细胞或脓肿缺乏中性粒细胞或脓肿无坏死无坏死缺乏透明膜缺乏透明膜无明显嗜酸粒细胞浸润无明显嗜酸粒细胞浸润无血管炎改变无血管炎改变73CT：无显著网格影无显著网格影及牵张性支扩及牵张性支扩无厚壁空洞无厚壁空洞呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)(Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(Desquamative interstitial pneumonia,DIPDesquamative interstitial pneumonia,DIP）三、吸烟相关性三、吸烟相关性IIP病变病变呼吸性细支气管炎伴间质性肺病呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease,RBILD)尸检常发现在吸烟者病例有呼吸性细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦会有呼吸性细支气管炎改变，尸检常发现在吸烟者病例有呼吸性细支气管炎；肺癌伴严重吸烟者肺切除标亦会有呼吸性细支气管炎改变，因此亦称因此亦称Smokers bronchiolitisSmokers bronchiolitis当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺疾病时当病人有呼吸性细支气管炎同时伴间质性肺疾病时 才称才称 RBILDRBILD。呼吸性细支气管炎病理改变呼吸性细支气管炎病理改变呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素吞噬细胞聚集呼吸性细支气管及周围肺泡腔内含色素吞噬细胞聚集细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌增生细支气管轻度扩张，炎细胞浸润，管壁纤维化及平滑肌增生患者可以没有症状患者可以没有症状呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎(Desquamative interstitialDesquamative interstitial pneumonia,pneumonia,DIP)DIP)Liebow(1965)Liebow(1965)首先描述本病。首先描述本病。临床类似临床类似UIPUIP表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。表现为缓慢渐进性呼吸困难，常伴有咳嗽。发病年龄较发病年龄较UIPUIP早早1010年，平均年龄年，平均年龄4242岁，岁，近近90%90%病人是吸烟者。病人是吸烟者。X X线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸润。线示：两下叶肺有模糊或毛玻璃样影，双肺间质网状浸润。79病理组织学特征：病理组织学特征：DIPDIP组织学特征：组织学特征：弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集，肺泡壁轻-中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎中度纤维性增厚，轻度间质慢性炎RBAILDRBAILD组织学组织学 类似于类似于DIPDIP（肺泡腔内有巨噬细胞聚集）（肺泡腔内有巨噬细胞聚集），病变呈斑片状，局限在细支气管周围病变呈斑片状，局限在细支气管周围8082RBILD DIP（四）、少见类型（四）、少见类型IIP:IIP:Lymphoid interstitial pneumonia（LIP）Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis 淋巴组织增生性病变淋巴组织增生性病变特发性及其罕见特发性及其罕见淋巴细胞性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎Lymphoid interstitial pneumonia（LIP）淋巴组织增生性病变淋巴组织增生性病变淋巴淋巴细胞细胞性间质性肺炎性间质性肺炎滤泡性支气管滤泡性支气管/细支气管炎细支气管炎结节性淋巴结节性淋巴组织组织增生增生淋巴瘤样肉芽肿病淋巴瘤样肉芽肿病良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病良性淋巴细胞性血管炎和肉芽肿病Castleman Castleman 病病淋巴瘤淋巴瘤移植后淋巴组织增生性疾病等移植后淋巴组织增生性疾病等 89LIPLIPLIPLIP病理组织学特征：病理组织学特征：病理组织学特征：病理组织学特征：肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。肺泡间隔增宽，其内密集淋巴细胞，浆细胞和组织细胞浸润。病变弥漫性分布病变弥漫性分布可有淋巴滤泡形成可有淋巴滤泡形成女，女，58岁岁LIPLIP鉴别诊断鉴别诊断特发性特发性感染（感染（EBEB病毒、病毒、HIVHIV）CVDCVD（SSSS、RARA、SLESLE）免疫异常及损伤免疫异常及损伤:溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化溶贫、重症肌无力、恶性贫血、桥本氏甲状腺炎、慢活肝、原发性胆汁性肝硬化器官移植器官移植药物损伤药物损伤特发性胸膜肺弹力纤维增生症特发性胸膜肺弹力纤维增生症Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (IPFE)最早报道：最早报道：Chest.2004Chest.2004年，年，Frankel SK,Frankel SK,et alet al 特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特点：上叶肺，胸膜及胸膜下肺间质内弹力纤维增生特发性特发性 2 2例双胞胎姐妹例双胞胎姐妹 4 4例骨髓移植（例骨髓移植（1 1例恶性贫血、例恶性贫血、3 3例白血病）例白血病）2 2例乳腺癌化疗例乳腺癌化疗 1 1例淋巴瘤化疗例淋巴瘤化疗PPFE病理组织学肺膜显著增厚，特别是肺上叶肺膜显著增厚，特别是肺上叶胸膜及其下肺间质内有显著弹力纤维和胶原纤维增生，增厚胸膜似片状弹力纤维板，增生弹力纤维插入紧胸膜及其下肺间质内有显著弹力纤维和胶原纤维增生，增厚胸膜似片状弹力纤维板，增生弹力纤维插入紧邻肺泡间隔邻肺泡间隔弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列弹力纤维染色显示弹力纤维较短，主要呈旋涡状及杂乱排列病变时相一致病变时相一致部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶部分患者有蜂窝肺，偶见纤维母细胞灶Modern Pathology(2008)21,784787（五）少见病理类型（五）少见病理类型Acute fibrinous and organizing pneumonia（AFOP）Idiopathic Bronchiolocentric InterstitialIdiopathic Bronchiolocentric Interstitial PneumoniaPneumonia急性纤维素性机化性肺炎急性纤维素性机化性肺炎（AFOPAFOP）AFOP AFOP是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。是一种急性及亚急性弥漫性肺损伤。病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（病理特征表现为肺泡腔内纤维蛋白球（intra-alveolar fibrin ballintra-alveolar fibrin ball）形成及）形成及OPOP样疏松纤维组织。其病理改变介于样疏松纤维组织。其病理改变介于急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，临床及预后也分两组，部分病人类似急性间质性肺炎和机化性肺炎之间，临床及预后也分两组，部分病人类似COPCOP，激素治疗有效，预后较好；，激素治疗有效，预后较好；但另一部分患者预后较差。但另一部分患者预后较差。目前，对目前，对AFOPAFOP是否为一种独立特发性间质性肺炎类型尚无定论。是否为一种独立特发性间质性肺炎类型尚无定论。Acute fibrinous and organizing pneumonia：a histological pattern of lung injury and possible variant of diffuse alveolar damageBeasley MB et alArch Pathol Lab Med,2002,126:1064-1070 17 cases acute respiratory failurepathology:intraalveolar fibrin+OP肺穿刺AFOP急性急性 亚急性亚急性需机械通气需机械通气 不需要不需要 预后差预后差 预后好（激素）预后好（激素）类似类似ARDS 类似类似OP气道中心性间质气道中心性间质气道中心性间质气道中心性间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎AirwayAirway-Centered Interstitial FibrosisCentered Interstitial Fibrosis：a distinct form of aggressive diffuse lung disease.a distinct form of aggressive diffuse lung disease.Churg A,et alAm J Surg Pathol 2004;28:P62-68Am J Surg Pathol 2004;28:P62-68Idiopathic Bronchiolocentric InterstitialIdiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia Pneumonia Yousem SA.et al mod pathol 2002;15:1148-1153mod pathol 2002;15:1148-1153气道中心性间质气道中心性间质气道中心性间质气道中心性间质性肺炎性肺炎性肺炎性肺炎 病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺间质纤维化，或伴支气管化生。病变以细支气管为中心分布，小气道周围肺间质纤维化，或伴支气管化生。资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱