常见先天性心脏病诊治.ppt

常见先天性心脏病的常见先天性心脏病的诊治诊治室间隔缺损室间隔缺损（）一、临床分型：一、临床分型：（一）室上塉上型：（一）室上塉上型：1、干下型、干下型 2、塉内型、塉内型 （二）膜周部型：（二）膜周部型：1、塉下型、塉下型 2、膜部型、膜部型 3、隔瓣后型、隔瓣后型 （三）肌部型（三）肌部型 （四）左室（四）左室-右房通道右房通道二、诊断：二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：（二）体征：1、小缺损：仅、小缺损：仅L3,4 杂音；杂音；2、中、中-大缺损：心前区隆起，心界增大缺损：心前区隆起，心界增大，大，L3,4，4/6，P2亢进，心尖区亢进，心尖区1-2/6舒张期杂音（相对性）；舒张期杂音（相对性）；3、缺损大伴，可出现青紫，心杂音、缺损大伴，可出现青紫，心杂音减轻，减轻，P2显著亢进显著亢进艾森曼格综合艾森曼格综合症。症。（三）：大为主，或大，肺血多，时，肺动脉（三）：大为主，或大，肺血多，时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。段明显突出。小缺损改变不明显。（四）：小缺损，正常或轻大；大缺损，及肥（四）：小缺损，正常或轻大；大缺损，及肥厚；合并时，电轴右偏，肥厚为主。厚；合并时，电轴右偏，肥厚为主。（五）：、增大，可见收缩期缺损处红彩流（五）：、增大，可见收缩期缺损处红彩流。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：典型不需要做心导管；如合并、等或不典型典型不需要做心导管；如合并、等或不典型可选择心导管检查。可选择心导管检查。三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：预防和治疗并发症（一）内科治疗：预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；（如：呼吸道感染、心衰等）；（二）外科手术治疗：（二）外科手术治疗：1、肌部或膜部小，有自行闭合的趋势，、肌部或膜部小，有自行闭合的趋势，可暂不手术，随访至可暂不手术，随访至6-7岁；岁；2、中、中-大，无，大，无，3岁左右手术；岁左右手术；3、大，合并、反复感染，尽早手术。、大，合并、反复感染，尽早手术。（三）介入治疗：（三）介入治疗：房间隔缺损（）一、临床分型：（一）原发孔型：（二）继发孔：1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型二、诊断：二、诊断：（一）症状：多无症状，大可出现活动（一）症状：多无症状，大可出现活动后气促、反复呼吸道感染等。后气促、反复呼吸道感染等。（二）体征：多无，（二）体征：多无，L2-32-3/6（相对性（相对性肺动脉狭窄）肺动脉狭窄）P2 增强且固定分裂，分增强且固定分裂，分流大时，流大时，L41-2/6（相对三尖瓣狭窄）。（相对三尖瓣狭窄）。（三）：、大，肺血多；（三）：、大，肺血多；（三）：、大，肺血多；（三）：、大，肺血多；（四）：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导（四）：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导（四）：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导（四）：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；阻滞，右室肥厚等；阻滞，右室肥厚等；阻滞，右室肥厚等；（五）：、大，中断，舒张期红彩流；（五）：、大，中断，舒张期红彩流；（五）：、大，中断，舒张期红彩流；（五）：、大，中断，舒张期红彩流；（六）心导管检查：（六）心导管检查：（六）心导管检查：（六）心导管检查：1 1、典型，不需心导管；、典型，不需心导管；、典型，不需心导管；、典型，不需心导管；2 2、不典型或合并及其他畸形，行心导管检查。、不典型或合并及其他畸形，行心导管检查。、不典型或合并及其他畸形，行心导管检查。、不典型或合并及其他畸形，行心导管检查。三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：基本同；（一）内科治疗：基本同；（二）手术治疗：（二）手术治疗：3岁左右，合并或早期岁左右，合并或早期心衰尽早手术；心衰尽早手术；（三）介入治疗：（三）介入治疗：动脉导管未闭动脉导管未闭（）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：二、诊二、诊 断：断：（一）症状：小，无症状；分流大，反复（一）症状：小，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，时，气促、呼吸道感染，生长发育差，时，气促、发绀，差异性青紫；发绀，差异性青紫；（二）体征：心界左下扩大，（二）体征：心界左下扩大，L2，L2，连续性，连续性，P2增强甚至亢进，心尖部增强甚至亢进，心尖部1-2/6杂音，周围血管征（杂音，周围血管征（+）。）。（三）（三）：正常，或、增大，时，电轴右：正常，或、增大，时，电轴右偏，右室肥厚。偏，右室肥厚。（四）：（四）：增大，高电压或肥厚，合并时，可增大，高电压或肥厚，合并时，可双室肥大。双室肥大。（五）：、大，内连续性血流频谱。（五）：、大，内连续性血流频谱。间压力间压力阶差，估测压力。阶差，估测压力。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1、心导管；、心导管；2、逆行降主动脉造影显示。、逆行降主动脉造影显示。三、治疗：三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）等）;早产儿可采用消炎痛闭会；早产儿可采用消炎痛闭会；（二）介入治疗：（二）介入治疗：3月月;（三）手术治疗：合并重度，反复感染（三）手术治疗：合并重度，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手岁手术。术。肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（）一、临床分度：一、临床分度：（）（）压差（）压差（）轻度轻度7070501001008080二、诊断：二、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，右心衰竭等；后气促，右心衰竭等；（二）体征：心前区抬举性搏动，（二）体征：心前区抬举性搏动，L2，4/6，P2减弱，中度狭窄可于减弱，中度狭窄可于L2收缩早收缩早期喀喇音。期喀喇音。（三）：电轴右偏，肥厚；（三）：电轴右偏，肥厚；（四）：心影不大或轻大，大，肺血正（四）：心影不大或轻大，大，肺血正常或减少；常或减少；（五）：（五）：1、反射增粗，开放受限；、反射增粗，开放受限；2、收缩期，内可见兰色五彩射流自射向远端；、收缩期，内可见兰色五彩射流自射向远端；3、根据血流，估测压力阶差。、根据血流，估测压力阶差。（六）心导管检查及造影：（六）心导管检查及造影：1、术：、术：2、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：3、重度伴右心衰竭，可直接外科手术。、重度伴右心衰竭，可直接外科手术。三、治疗：三、治疗：（一）内科：预防为主，控制心衰；（一）内科：预防为主，控制心衰；（二）术：（二）术：20，单纯，可；如瓣膜畸形、合并其他畸，单纯，可；如瓣膜畸形、合并其他畸形，不行。形，不行。（三）手术：重度伴心衰。（三）手术：重度伴心衰。法洛氏四联症法洛氏四联症（）一、定义：一、定义：1、肺动脉狭窄；、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。、右心室肥厚。二、诊断：二、诊断：（一）症状：（一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；重；2、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，、缺氧发作：发绀加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持续数分钟至数小时；可致死亡，多持续数分钟至数小时；3、蹲踞：特有姿态；、蹲踞：特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；昏；严重者可咯血；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；（趾）；L2，L233-4/6，P2可减弱、正常可减弱、正常或增强。或增强。（三）实验室检查：、均增高。（三）实验室检查：、均增高。（四）（四）：电轴右偏，肥厚，肥大，严重可心：电轴右偏，肥厚，肥大，严重可心肌劳累。肌劳累。（五）：大小多正常或轻大，心影梨形。（五）：大小多正常或轻大，心影梨形。（六）：（六）：1、肥厚，骑跨；、肥厚，骑跨；2、间压差，、间压差，骑跨度，。骑跨度，。（七）心导管检查及造影：（七）心导管检查及造影：1、右心导管：及，发育，、右心导管：及，发育，骑跨，大小及位骑跨，大小及位置，发育等；置，发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。三、治疗：三、治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；贫血等；（二）缺氧发作的治疗：（二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3、-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安安4、纠正酸中毒、纠正酸中毒5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等酸中毒等（三）外科：（三）外科：1、根治术：、根治术：1-2岁，严重者半岁前也岁，严重者半岁前也可手术；可手术；2、姑息手术：分流术等。、姑息手术：分流术等。完全性大血管转位完全性大血管转位（）一、定义：一、定义：两大血管位置颠倒，主动脉出自右心两大血管位置颠倒，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位室，肺动脉出自左心室，主动脉瓣位于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。于右前上方，肺动脉瓣位于左后下方。可分为及。可分为及。二、诊断：二、诊断：（一）症状：青紫，心衰等，如合并，（一）症状：青紫，心衰等，如合并，症状相对较轻；症状相对较轻；（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心（二）体征：青紫及心衰轻重不一，心杂音可有可无。杂音可有可无。（三）实验室检查：（三）实验室检查：1、2降低，降低，2降低，代谢性酸中毒；降低，代谢性酸中毒；2、无特异性改变；、无特异性改变；3、：心影呈蛋形，大小可正常或增大；、：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4、：可明确诊断；、：可明确诊断；5、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合、心导管检查及造影：证实解剖诊断及合并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资并畸形，获得生理参数为手术治疗提供资料。料。三、治疗：三、治疗：（一）内科治疗：（一）内科治疗：1、药物治疗：纠酸、抗心衰等；、药物治疗：纠酸、抗心衰等；2、：无，或；或交通较小，、：无，或；或交通较小，270%，行；行；3、1：避免关闭，扩张肺小动脉。：避免关闭，扩张肺小动脉。（二）手术治疗：大血管调转术等。（二）手术治疗：大血管调转术等。