儿童先天性心脏病.ppt

儿童先天性心脏病6版版第第正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖6版版第第心脏结构心脏结构6版版第第心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease）6版版第第6版版第第心脏胚胎发育心脏胚胎发育I.早期血管形成早期血管形成II.早期心脏形成早期心脏形成 胚胎胚胎22天形成原始心管天形成原始心管 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉窦的演变静脉窦的演变.心脏分隔，瓣膜、动脉系心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成6版版第第 房室管、心房、房室管、心房、及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8周四腔心脏形成周四腔心脏形成6版版第第正常血液循环途径正常血液循环途径6版版第第胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径6版版第第婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5 5 7 7月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%生后生后生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于于于3 3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管静脉导管静脉导管6 6 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带6版版第第胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较AB返回返回返回返回6版版第第儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法6版版第第主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy echocardiagraphy ECHOECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断6版版第第病史病史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：先天性心脏病常见症状：紫绀紫绀紫绀紫绀喂养困难喂养困难喂养困难喂养困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难发育迟缓发育迟缓发育迟缓发育迟缓出汗出汗出汗出汗疲乏疲乏疲乏疲乏声嘶声嘶声嘶声嘶6版版第第体格检查体格检查测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音6版版第第患儿，男，患儿，男，3岁，岁，TOF，中央性青紫（，中央性青紫（+）患儿，女，患儿，女，5岁岁 单心室、单心房，单心室、单心房，中央性青紫（中央性青紫（+）6版版第第 患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3 3岁岁岁岁VSDVSD伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压伴肺动脉高压,发育发育发育发育较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓较同龄儿迟缓6版版第第杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）6版版第第听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：听诊内容：听诊内容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导6版版第第杂音的分类杂音的分类收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音S1S1之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S2S2之前结束之前结束之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期收缩期杂音期收缩期杂音期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音S2S2之后开始，之后开始，之后开始，之后开始，S1S1之前结束之前结束之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音全期杂音全期杂音6版版第第X线检查线检查诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心脏位置心脏位置心胸比例心胸比例心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症有无内脏异位症有无内脏异位症6版版第第心电图（心电图（ECG）主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿婴儿婴儿QRSQRS波以右室占优波以右室占优波以右室占优波以右室占优T T波变异较大波变异较大波变异较大波变异较大6版版第第超声心动图（超声心动图（ECHO）M M 型超声心动图型超声心动图型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小心腔大小心腔大小彩色彩色彩色彩色DopplerDoppler超声心动图超声心动图超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差6版版第第M型超声心动图型超声心动图6版版第第二维和彩色多普勒超声心动图二维和彩色多普勒超声心动图6版版第第心脏导管检查心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/606版版第第6版版第第心血管造影心血管造影诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖和功能特点和功能特点和功能特点和功能特点观察血管位置和形态观察血管位置和形态观察血管位置和形态观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏病的主要检查手段病的主要检查手段病的主要检查手段病的主要检查手段6版版第第其它检查其它检查放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影同位素心肌显象同位素心肌显象同位素心肌显象同位素心肌显象CTCT扫描扫描扫描扫描磁共振成像（磁共振成像（磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用以上检查方法相对较少用返回返回返回返回6版版第第先天性心脏病总论先天性心脏病总论6版版第第先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（先天性心脏病（Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.34.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 6版版第第先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素基因因素基因因素 10%10%染色体染色体染色体染色体 5%10%5%10%单个基因变异单个基因变异单个基因变异单个基因变异 3%3%基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90%90%多因素遗传多因素遗传多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数占大多数占大多数环境作用环境作用环境作用环境作用I.I.药物药物药物药物II.II.感染感染感染感染III.III.孕母条件孕母条件孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它其它其它6版版第第先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位6版版第第6版版第第两种分流类型的表现两种分流类型的表现6版版第第TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回6版版第第房间隔缺损房间隔缺损6版版第第房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（房间隔缺损（atrial septal atrial septal defect ASDdefect ASD）占先天性心）占先天性心）占先天性心）占先天性心脏病总数的脏病总数的脏病总数的脏病总数的5%10%5%10%发病率为发病率为发病率为发病率为1/15001/1500个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例女性多见，男女比例1 1：2 26版版第第ASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%6版版第第ASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：ASDASD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性6版版第第病理生理病理生理血流动力学血流动力学6版版第第病理生理病理生理上、下腔静脉上、下腔静脉 肺静脉肺静脉 通过房间隔通过房间隔右心房（血量增多）右心房（血量增多）左心房（血量减少）左心房（血量减少）缺损的分流缺损的分流右心室（扩大）右心室（扩大）左心室（血量减少）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）肺动脉（扩张）主动脉血量减少主动脉血量减少肺循环充血肺循环充血 循环供血不足循环供血不足6版版第第ASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促气促气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见6版版第第ASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页6版版第第ASD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可肋间可肋间可肋间可及及及及-级级级级 收缩期收缩期收缩期收缩期喷射状杂音喷射状杂音喷射状杂音喷射状杂音P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂S1S1增大增大增大增大胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音隆样杂音隆样杂音隆样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致6版版第第ASD心电图表现心电图表现右室肥大（右室肥大（右室肥大（右室肥大（RVH)RVH)电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示不完全房室传导阻滞（右图示I I0 0房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）房室传导阻滞）6版版第第ASD心电图表现心电图表现原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏原发孔缺损时，电轴左偏6版版第第ASD X线表现线表现肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小6版版第第患者，男，患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度）伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉，胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出段凸出.6版版第第ASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现右心室超负荷表现右心室超负荷表现DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流6版版第第ASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（QQp p/Q/Qs s1.51.5）需）需）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术外科手术外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺等装置关闭缺损损损损返回返回返回返回6版版第第室间隔缺损室间隔缺损6版版第第室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular vent-ricular septal defect VSDseptal defect VSD）占我国）占我国）占我国）占我国先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的先天性心脏病的50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形6版版第第一、分类及分型一、分类及分型（一）根据缺损部位可分为：一）根据缺损部位可分为：n n膜周部缺损：占膜周部缺损：占60607070 n n流出部缺损：占流出部缺损：占20203030 （东方人）（东方人）n n流入部缺损：占流入部缺损：占5 58 8 n n肌小梁部缺损：肌小梁部缺损：20203030（二）根据缺损大小可分为：（二）根据缺损大小可分为：n n(1)(1)小型室缺小型室缺:缺损面积缺损面积0.5cm1.0cm1.0cm2 2m m2 2 6版版第第6版版第第VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：VSDVSD缺损的大小缺损的大小缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（Eisen-Eisen-mengermenger）综合征）综合征）综合征）综合征6版版第第二、病理生理n n血流动力学血流动力学6版版第第病理生理病理生理肺动脉高压以前肺动脉高压以前肺动脉高压以前肺动脉高压以前 右心房右心房 左心房肥大左心房肥大肺动脉肺动脉 右心室右心室 左心室肥大左心室肥大 扩张扩张 （血量增多）（血量增多）（射血量减少）（射血量减少）肺循环肺循环 右心室右心室 体循环体循环（充血）（充血）（供血不足）（供血不足）6版版第第肺动脉高压以后肺动脉高压以后肺动脉高压以后肺动脉高压以后 右心房右心房 左心房左心房肺动脉肺动脉 右心室右心室 左心室左心室 扩张扩张 扩大（肥大）扩大（肥大）高动力性高动力性 体循环体循环肺动脉高压肺动脉高压 （混合血）（混合血）器质性肺动脉高压器质性肺动脉高压 6版版第第Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术为手术为手术禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰6版版第第VSD临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀潜伏紫绀潜伏紫绀潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎内膜炎内膜炎VSDVSD听诊听诊听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2亢进亢进亢进亢进6版版第第VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大6版版第第VSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小6版版第第 VSD的胸片 6版版第第患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺伴肺动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；ECG示左房大，示左房大，双室大，双室大，IAVB。6版版第第VSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常正常Qp/Qs1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 大量分流大量分流6版版第第6版版第第心导管检查心导管检查n n右心室血氧含量较右心房高右心室血氧含量较右心房高0.90.9容积容积/dl/dl以上以上n n右心室压力超过正常右心室压力超过正常n n偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室n n造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起造影可示心腔形态、大小及心室水平分流束的起源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸源、部位、时相、数目与大小，除外其他并发畸形等。形等。6版版第第并发症并发症n n支气管炎支气管炎 肺炎肺炎n n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n n肺水肿肺水肿n n亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎n n主动脉关闭不全主动脉关闭不全6版版第第诊断诊断n n典型临床表现结合典型临床表现结合X X线胸片、心电图、超声心线胸片、心电图、超声心动图即可诊断。动图即可诊断。6版版第第自然转归自然转归n n膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占能。（约占20%-50%20%-50%）n n部分缺损可缩小部分缺损可缩小n n一般发生于一般发生于5 5岁以下，尤其是岁以下，尤其是1 1岁以内。岁以内。n n流出部缺损一般不会自然闭合流出部缺损一般不会自然闭合6版版第第治疗治疗n n内科治疗内科治疗n n室室间间隔隔缺缺损损有有自自然然闭闭合合可可能能，中中小小型型缺缺损损可可先先在在门门诊诊随随访访至至学学龄龄前前期期，有有临临床床症症状状如如反反复复呼呼吸吸道道感感染染和和充充血血性性心心力力衰衰竭竭时时进进行行抗抗感感染染、强强心心、利利尿、扩血管等内科处理。尿、扩血管等内科处理。6版版第第外科治疗外科治疗n n手术指征：手术指征：难以控制的充血性心力衰竭难以控制的充血性心力衰竭 肺动脉压力持续升高超过体循环压的肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/21/2 肺循环量肺循环量/体循环量之比大于体循环量之比大于2 2：1 1 时时 流出道缺损流出道缺损 6版版第第介入治疗介入治疗n n手术适应证手术适应证n n膜部、肌部室缺膜部、肌部室缺n n直径直径9mm9mm以下的缺损以下的缺损n n 室间隔厚度不能超过室间隔厚度不能超过7mm7mmn n VSD VSD的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于的边缘与主动脉瓣（右冠瓣）的距离要大于待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘待置入封堵器的半径，与肺动脉瓣、三尖瓣下缘也应有一定距离（一般不小于也应有一定距离（一般不小于2mm2mm）6版版第第VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回6版版第第动脉导管未闭动脉导管未闭6版版第第动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus patent ductus arteriosus PDAarteriosus PDA）指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变致的病理生理改变致的病理生理改变致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;15%;6版版第第PDA病理分型病理分型管型管型管型管型漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型窗型窗型窗型窗型6版版第第PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential differ-ential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;6版版第第血流动力学6版版第第病理生理病理生理右心房右心房 体循环（供血减少）体循环（供血减少）分流分流右心室右心室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 左心室左心室 左心房左心房 （血流增多）（血流增多）（扩大）（扩大）（扩大）（扩大）肺动脉扩张肺动脉扩张 降主动脉降主动脉 周围动脉舒张压降低周围动脉舒张压降低 变细变细 肺循环充血肺循环充血 肺动脉高压肺动脉高压6版版第第PDA临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2亢进亢进亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动6版版第第PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大6版版第第PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出6版版第第患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。示左室大。6版版第第PDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见彩色多普勒见彩色多普勒见PAPA与与与与DODO分流分流分流分流6版版第第6版版第第PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛对于早产儿，用消炎痛可促使可促使可促使可促使90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗6版版第第介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比返回返回返回返回6版版第第法洛四联症法洛四联症6版版第第法洛四联症法洛四联症法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（法洛四联症（tetrology of tetrology of Fallot,TOFFallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病性心脏病性心脏病性心脏病包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形包括四种畸形6版版第第TOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改右心室肥厚：继发性改右心室肥厚：继发性改右心室肥厚：继发性改变变变变 6版版第第TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常6版版第第TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：青紫型：青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发伴发伴发伴发PDAPDA的的的的TOFTOF，随着动脉导管，随着动脉导管，随着动脉导管，随着动脉导管的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成环的形成环的形成环的形成6版版第第青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀6版版第第TOF临床表现临床表现症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎6版版第第阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服6版版第第TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间肋间肋间级级级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤狭窄所致，无震颤P2P2减弱减弱减弱减弱狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显6版版第第TOF X线检查线检查心影不大心影不大