儿童肿瘤-进修生大课-2011-.ppt
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1、儿童儿童肿瘤瘤-进修生大修生大课-2011-年龄界限年龄界限年龄界限年龄界限 儿童恶性肿瘤儿童恶性肿瘤儿童恶性肿瘤儿童恶性肿瘤 年龄范围:年龄范围:年龄范围:年龄范围:14141414岁岁岁岁 青少年恶性肿瘤青少年恶性肿瘤青少年恶性肿瘤青少年恶性肿瘤 年龄范围:年龄范围:年龄范围:年龄范围:15151515岁岁岁岁-18-18-18-18岁岁岁岁 (美国儿童肿瘤年龄范围美国儿童肿瘤年龄范围美国儿童肿瘤年龄范围美国儿童肿瘤年龄范围:21:21:21:21岁岁岁岁)15151515岁以下恶性肿瘤年发生率岁以下恶性肿瘤年发生率岁以下恶性肿瘤年发生率岁以下恶性肿瘤年发生率 上海:上海:上海:上海:11
2、2.5/100112.5/100112.5/100112.5/100万万万万 (2002-20042002-20042002-20042002-2004年)年)年)年)天津:天津:天津:天津:107/100107/100107/100107/100万万万万 (1982-1992 (1982-1992 (1982-1992 (1982-1992年年年年)香港:香港:香港:香港:144.3/100144.3/100144.3/100144.3/100万万万万 (1982-1991 (1982-1991 (1982-1991 (1982-1991年年年年)法国:法国:法国:法国:137.5/1001
3、37.5/100137.5/100137.5/100万万万万 (1990-1999 (1990-1999 (1990-1999 (1990-1999年年年年)美国:美国:美国:美国:149/100149/100149/100149/100万万万万 (2000-2004 (2000-2004 (2000-2004 (2000-2004年年年年)死亡率死亡率死亡率死亡率 1 1 1 1、儿童肿瘤是、儿童肿瘤是、儿童肿瘤是、儿童肿瘤是15151515岁以下儿童的主要死因之一。岁以下儿童的主要死因之一。岁以下儿童的主要死因之一。岁以下儿童的主要死因之一。2 2 2 2、美国、欧洲等发达国家,恶性肿瘤仅
4、次于意、美国、欧洲等发达国家,恶性肿瘤仅次于意、美国、欧洲等发达国家,恶性肿瘤仅次于意、美国、欧洲等发达国家,恶性肿瘤仅次于意 外事故为儿童第二位常见死因。外事故为儿童第二位常见死因。外事故为儿童第二位常见死因。外事故为儿童第二位常见死因。3 3 3 3、中国近年统计显示、中国近年统计显示、中国近年统计显示、中国近年统计显示:儿童肿瘤占儿童总死亡率的儿童肿瘤占儿童总死亡率的儿童肿瘤占儿童总死亡率的儿童肿瘤占儿童总死亡率的10.710.710.710.7。仅次于。仅次于。仅次于。仅次于 意外事故为儿童第二位常见死因。意外事故为儿童第二位常见死因。意外事故为儿童第二位常见死因。意外事故为儿童第二位
5、常见死因。治愈率治愈率治愈率治愈率n n采用现代标准综合治疗,大约采用现代标准综合治疗,大约采用现代标准综合治疗,大约采用现代标准综合治疗,大约2/32/32/32/3的儿童恶性肿瘤可获得治愈,的儿童恶性肿瘤可获得治愈,的儿童恶性肿瘤可获得治愈,的儿童恶性肿瘤可获得治愈,n n儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可达70-80%70-80%70-80%70-80%,n n大部分儿童实体肿瘤也可获得大部分儿童实体肿瘤也可获得大部分儿童实体肿瘤也可获得大部分儿童实体肿瘤也可获得6
6、0%60%60%60%以上的以上的以上的以上的 5 5 5 5年生存率,疗效明显优于成人恶性肿瘤。年生存率,疗效明显优于成人恶性肿瘤。年生存率,疗效明显优于成人恶性肿瘤。年生存率,疗效明显优于成人恶性肿瘤。儿童肿瘤的特点儿童肿瘤的特点儿童肿瘤的特点儿童肿瘤的特点(一)(一)(一)(一)肿瘤类型肿瘤类型肿瘤类型肿瘤类型儿童肿瘤儿童肿瘤儿童肿瘤儿童肿瘤-集中在造血系统、中枢和交感集中在造血系统、中枢和交感集中在造血系统、中枢和交感集中在造血系统、中枢和交感 神经系统、间叶组织;多源于神经系统、间叶组织;多源于神经系统、间叶组织;多源于神经系统、间叶组织;多源于 胚胎残留组织和中胚层,从未胚胎残留组
7、织和中胚层,从未胚胎残留组织和中胚层,从未胚胎残留组织和中胚层,从未 成熟的细胞发生。少见上皮来成熟的细胞发生。少见上皮来成熟的细胞发生。少见上皮来成熟的细胞发生。少见上皮来 源的肿瘤。源的肿瘤。源的肿瘤。源的肿瘤。成人肿瘤成人肿瘤成人肿瘤成人肿瘤-多来源于已成熟细胞转变,上多来源于已成熟细胞转变,上多来源于已成熟细胞转变,上多来源于已成熟细胞转变,上 皮来源的肿瘤多见皮来源的肿瘤多见皮来源的肿瘤多见皮来源的肿瘤多见儿童与成人肿瘤类型比较儿童与成人肿瘤类型比较儿童与成人肿瘤类型比较儿童与成人肿瘤类型比较 常见儿童肿瘤常见儿童肿瘤常见儿童肿瘤常见儿童肿瘤 白血病、脑瘤、淋巴瘤白血病、脑瘤、淋巴瘤
8、白血病、脑瘤、淋巴瘤白血病、脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、视网膜母细胞瘤等。视网膜母细胞瘤等。视网膜母细胞瘤等。视网膜母细胞瘤等。常见成人肿瘤常见成人肿瘤常见成人肿瘤常见成人肿瘤 肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌
9、、肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、骨肉瘤、骨肉瘤、骨肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等白血病、淋巴瘤、脑瘤等白血病、淋巴瘤、脑瘤等白血病、淋巴瘤、脑瘤等儿童肿瘤年龄特点儿童肿瘤年龄特点儿童肿瘤年龄特点儿童肿瘤年龄特点 5 5岁:岁:岁:岁:白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤(胚胎型)、某些脑瘤。视网膜母
10、细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤(胚胎型)、某些脑瘤。视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤(胚胎型)、某些脑瘤。视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤(胚胎型)、某些脑瘤。这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期,这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期,这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期,这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期,即:肿瘤的发生与胚胎发育相关。即:肿瘤的发生与胚胎发育相关。即:肿瘤的发生与胚胎发育相关。即:肿瘤的发生与胚胎发育相关。5 5岁:岁:岁:岁:肿瘤的发生与成人相似,与多因素相关。肿瘤的发生与成人相似,与多因素相关。肿瘤的发生与成人相似,与多因素相关。肿瘤的发生与成人相似,与多因素相关
11、。儿童肿瘤年龄特点儿童肿瘤年龄特点儿童肿瘤年龄特点儿童肿瘤年龄特点 某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰,某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰,某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰,某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰,第一个高峰是生命的早期,即第一个高峰是生命的早期,即第一个高峰是生命的早期,即第一个高峰是生命的早期,即 5 5 5 5岁前;岁前;岁前;岁前;第二个高峰是第二个高峰是第二个高峰是第二个高峰是15151515岁后;岁后;岁后;岁后;如肝肿瘤:如肝肿瘤:如肝肿瘤:如肝肿瘤:5 5 5 5岁前:肝母细胞瘤岁前:肝母细胞瘤岁前:肝母细胞瘤岁前:肝母细胞瘤 与与与与11111111号染色体短臂异常明显相关;号
12、染色体短臂异常明显相关;号染色体短臂异常明显相关;号染色体短臂异常明显相关;15 15 15 15岁以后:肝细胞癌岁以后:肝细胞癌岁以后:肝细胞癌岁以后:肝细胞癌 与乙肝病毒感染明显相关。与乙肝病毒感染明显相关。与乙肝病毒感染明显相关。与乙肝病毒感染明显相关。儿童肿瘤儿童肿瘤儿童肿瘤儿童肿瘤病因病因1 1 1 1、遗传、遗传、遗传、遗传 某些肿瘤与遗传明显相关,某些肿瘤与遗传明显相关,某些肿瘤与遗传明显相关,某些肿瘤与遗传明显相关,肿瘤有特定的遗传缺陷。肿瘤有特定的遗传缺陷。肿瘤有特定的遗传缺陷。肿瘤有特定的遗传缺陷。分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。分子
13、遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。Hereditary component of several Hereditary component of several pediatric malignancies pediatric malignanciesTumortypeTumortype Hereditarycomponent(%)Hereditarycomponent(%)Adrenocortical carcinomaAdrenocortical carcinoma 5080 5080 OpticgliomasOpticgliomas 4545Retino
14、blastomaRetinoblastoma 4040PheochromocytomaPheochromocytoma 2525Wilms tumorWilms tumor 3535Central nervous system neoplasmsCentral nervous system neoplasms 1313LeukemiaLeukemia 2.55.02.55.0表表表表1 1 1 1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症与儿童肿瘤相关的遗传综合症与儿童肿瘤相关的遗传综合症与儿童肿瘤相关的遗传综合症遗传综合症遗传综合症遗传综合症遗传综合症 易患的儿童肿瘤易患的儿童肿瘤易患的儿童肿瘤易患的儿童
15、肿瘤遗传性视网膜母细胞瘤遗传性视网膜母细胞瘤遗传性视网膜母细胞瘤遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤,骨肉瘤视网膜母细胞瘤,骨肉瘤视网膜母细胞瘤,骨肉瘤视网膜母细胞瘤,骨肉瘤家族性肾母细胞瘤家族性肾母细胞瘤家族性肾母细胞瘤家族性肾母细胞瘤 肾母细胞瘤(肾母细胞瘤(肾母细胞瘤(肾母细胞瘤(Wilms tumor)Wilms tumor)Wilms tumor)Wilms tumor)贝贝贝贝-维综合征维综合征维综合征维综合征 肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤肾母细胞瘤,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤,(脐疝脐疝脐疝脐疝-巨舌巨舌巨舌巨舌-巨体综合征巨体综合征巨体综合征巨体综合征)横
16、纹肌肉瘤,肾上腺皮质癌横纹肌肉瘤,肾上腺皮质癌横纹肌肉瘤,肾上腺皮质癌横纹肌肉瘤,肾上腺皮质癌 Li-Fraumeni syndrome Li-Fraumeni syndrome Li-Fraumeni syndrome Li-Fraumeni syndrome 肉瘤,脑瘤,白血病,肉瘤,脑瘤,白血病,肉瘤,脑瘤,白血病,肉瘤,脑瘤,白血病,肾上腺皮质癌,脉络丛癌肾上腺皮质癌,脉络丛癌肾上腺皮质癌,脉络丛癌肾上腺皮质癌,脉络丛癌共济失调毛细血管扩张共济失调毛细血管扩张共济失调毛细血管扩张共济失调毛细血管扩张 淋巴瘤,脑瘤,白血病淋巴瘤,脑瘤,白血病淋巴瘤,脑瘤,白血病淋巴瘤,脑瘤,白血病1 1
17、 1 1型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病 肉瘤,神经胶质瘤肉瘤,神经胶质瘤肉瘤,神经胶质瘤肉瘤,神经胶质瘤2 2 2 2型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病型神经纤维瘤病 脑脑脑脑 脊脊脊脊 膜瘤,听神经瘤膜瘤,听神经瘤膜瘤,听神经瘤膜瘤,听神经瘤1 1 1 1型和型和型和型和2 2 2 2型多发性内分泌肿瘤型多发性内分泌肿瘤型多发性内分泌肿瘤型多发性内分泌肿瘤 内分泌器官腺瘤内分泌器官腺瘤内分泌器官腺瘤内分泌器官腺瘤/癌癌癌癌家族性息肉病家族性息肉病家族性息肉病家族性息肉病 肠息肉,结肠癌,肝母细胞瘤肠息肉,结肠癌,肝母细胞瘤肠息肉,结肠癌,肝母细胞瘤肠息肉,结
18、肠癌,肝母细胞瘤Gorlin Gorlin Gorlin Gorlin 综合征综合征综合征综合征 髓母细胞瘤,基底细胞痔髓母细胞瘤,基底细胞痔髓母细胞瘤,基底细胞痔髓母细胞瘤,基底细胞痔布卢姆综合征布卢姆综合征布卢姆综合征布卢姆综合征 白血病白血病白血病白血病表表表表2 2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常实体瘤实体瘤实体瘤实体瘤 细胞遗传学异常细胞遗传学异常细胞遗传学异常细胞遗传学异常Ewing sarcoma t(11;22)(q24;q12),+8Ewing sarcoma t(11;22)(q24;
19、q12),+8Neuroblastoma del lp32-36;double-minute Neuroblastoma del lp32-36;double-minute chromosomes chromosomes homogeneous staining regions,+17q21-qter homogeneous staining regions,+17q21-qterRetinoblastoma del l3q14Retinoblastoma del l3q14Wilms tumor del 11p13,t(3;17)Wilms tumor del 11p13,t(3;17)Sy
20、novial sarcoma t(X;11)(p11;q11)Synovial sarcoma t(X;11)(p11;q11)Osteogenic sarcoma del 13q14Osteogenic sarcoma del 13q14Rhabdomyocarcoma t(2;13)(q35;14),t(1;13),Rhabdomyocarcoma t(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-(q36;q14),11p-Peripheral neuroepithelioma t(11;12)(q24;q12),+8Peripheral neuroepithe
21、lioma t(11;12)(q24;q12),+8Astrocytoma i(17q)Astrocytoma i(17q)Meningioma delq22,-22Meningioma delq22,-22Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22.11Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22.11Germ cell tumor i(12p)Germ cell tumor i(12p)环境因素环境因素环境因素环境因素(1 1 1 1)电离辐射)电离辐射)电离辐射)电离辐射 致白血病的作用,照射剂量和白血病发病致白血病的
22、作用,照射剂量和白血病发病致白血病的作用,照射剂量和白血病发病致白血病的作用,照射剂量和白血病发病 频率呈直线关系。频率呈直线关系。频率呈直线关系。频率呈直线关系。母亲孕期接受母亲孕期接受母亲孕期接受母亲孕期接受X X X X线检查,小儿生后患肿瘤的线检查,小儿生后患肿瘤的线检查,小儿生后患肿瘤的线检查,小儿生后患肿瘤的 危险度明显增加。危险度明显增加。危险度明显增加。危险度明显增加。放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。环境因素环境因素环境因素环境因素(2 2 2 2)化学因子)
23、化学因子)化学因子)化学因子 接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆等化学物质。接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆等化学物质。接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆等化学物质。接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆等化学物质。父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白血病相关。父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白血病相关。父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白血病相关。父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白血病相关。母亲怀孕期间接触苯,其后代患急淋白血病危险增高。母亲怀孕期间接触苯,其后代患急淋白血病危险增高。母亲怀孕期间接触苯,其后代患急淋白血病危险增高。母亲怀孕期间接触苯,其后代患急淋白血病危险增高。环
24、境因素环境因素环境因素环境因素(3 3)病毒病毒病毒病毒 EB EB EB EB 病毒感染与病毒感染与病毒感染与病毒感染与 Burkitts lymphoma Burkitts lymphoma Burkitts lymphoma Burkitts lymphoma (非洲流行区)相关。(非洲流行区)相关。(非洲流行区)相关。(非洲流行区)相关。乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。儿童肿瘤的诊断儿童肿瘤的诊断儿童肿瘤的诊断儿童肿瘤的诊断 早期诊断比较困难。早期诊断比较困难。早期诊断比较困难。早期诊断比较困难。症状和体征
25、无特异性,偶然发现,症状和体征无特异性,偶然发现,症状和体征无特异性,偶然发现,症状和体征无特异性,偶然发现,诊断时往往已是局部扩散或转移,诊断时往往已是局部扩散或转移,诊断时往往已是局部扩散或转移,诊断时往往已是局部扩散或转移,治疗疗效比成人好,治疗疗效比成人好,治疗疗效比成人好,治疗疗效比成人好,治愈率明显比成人高。治愈率明显比成人高。治愈率明显比成人高。治愈率明显比成人高。儿童肿瘤的诊断儿童肿瘤的诊断儿童肿瘤的诊断儿童肿瘤的诊断 儿童实体肿瘤多为深部固定的肿瘤,不是上皮来源的肿瘤,与管腔不相通,无腔内出血,肿儿童实体肿瘤多为深部固定的肿瘤,不是上皮来源的肿瘤,与管腔不相通,无腔内出血,肿
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