新生儿缺氧缺血性脑病.ppt
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1、新生儿缺氧缺血性脑病第 一 讲新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病 (hypoxie-ischemic encephalopathy,HIE)是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生命,并且是新生儿期后病残儿中最常见的病因之一。围产期窒息围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍,使血氧浓度降低者均可造成窒息围产期窒息围产期窒息宫内窒息 50%娩出过程中窒息 40%先天疾病10%1.母亲因素母亲因素 妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等。2.胎盘异常胎盘异常 胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或
2、结构异常等。3.胎儿因素胎儿因素 宫内发育迟缓、早产儿、过期产、先天畸形等。4.脐带血液阻断脐带血液阻断 如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。5.分娩过程因素分娩过程因素 如滞产、急产、胎位异常,手术或应用麻醉药等。6.新生儿疾病新生儿疾病 如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰竭、休克及红细胞增多症等。大脑半球血流减少大脑前、中、后动脉的边缘带(矢状旁区及其下白质)受损代谢最旺盛部位血流增加基底神经节、丘脑、脑干、小脑血流增加丘脑、脑干受损丘脑、脑干受损 大脑皮层、甚至其他器官发生缺血损伤缺氧缺血加重脑血流重新分布缺氧缺血为部分性或慢性缺氧为急性完全性脑脑脑脑血血血血流流流流改改改改变变变
3、变脑血管自主调节功能障碍脑血管自主调节功能障碍血压高血压高 血压低血压低压力被动性脑循环压力被动性脑循环缺氧、高碳酸血症缺氧、高碳酸血症脑血流过度灌注脑血流过度灌注脑血流减少脑血流减少 颅内出血颅内出血缺血性脑损伤缺血性脑损伤脑脑脑脑血血血血管管管管自自自自主主主主调调调调节节节节功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍缺 氧脑组织无氧酵解增加组织中乳酸堆积三磷酸腺苷 产生减少钠钾泵功能不足Ca2+通道开启异常能量衰竭 Na+、水进入细胞内细胞毒性脑水肿Ca2+内流脑细胞损伤受受CaCa2+2+调节的酶被激活(磷脂酶、蛋白酶)脑细胞完整性及通透性破坏脑脑脑脑组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢改改改改变变
4、变变引起神经元引起神经元坏死坏死诱导诱导Na+和和Ca2+内流内流缺氧缺血缺氧缺血细胞肿胀、凋亡、坏死细胞肿胀、凋亡、坏死过度激活突触后的过度激活突触后的谷氨酸受体谷氨酸受体突触前神经元释放突触前神经元释放大量谷氨酸大量谷氨酸谷氨酸回摄取机能受损谷氨酸回摄取机能受损再摄取能力降低再摄取能力降低突触间隙内谷氨酸大量堆积突触间隙内谷氨酸大量堆积兴兴兴兴奋奋奋奋性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸的的的的神神神神经经经经毒毒毒毒性性性性白细胞的粘附及渗出加剧脑缺氧缺血损伤 缺氧缺血脑氧化再灌注的恢复可激活需氧的黄嘌呤氧化酶和环加氧酶 微血管内皮细胞内引发自由基生成途径 白细胞和血小板堵塞微血管 血管收缩
5、以及内皮细胞的损伤 自由基大量生成自自自自由由由由基基基基导导导导 致致致致脑脑脑脑损损损损伤伤伤伤病病理理基基础础缺氧缺血性损伤脑 水 肿神经元坏死脑血管梗塞脑白质软化缺 氧缺 血1.1.脑水肿脑水肿 A AT TP P减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿,两者皆可压迫血管加 重 缺 氧 缺 血。脑 水 肿 可 见 前 囟 隆 起、骨 缝 加 宽、脑 回 扁 宽、脑 沟 变 浅及脑室腔变窄。重者可导致脑疝形成,危及生命。2.2.选择性神经元坏死选择性神经元坏死 缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死,导致脑回萎缩,胶质纤维增生。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥
6、,足月儿多见。3.3.基底神经节大理石样变性基底神经节大理石样变性 缺氧性后基底节和丘脑受损,神经元大量脱失、神经胶质增生,并有髓鞘过度形成,影像上出现大理石样改变,临床上表现锥体外系功能失调,肌张力障碍、手足徐动与此有关。4.4.大脑矢状旁区神经元损伤大脑矢状旁区神经元损伤 矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞。临床上出现近侧肢体累及为主、上肢重于下肢的痉挛性瘫痪,也可有认知障碍和皮质盲。多见于足月儿。5.5.脑室周围白质转化脑室周围白质转化 这种缺血性损伤在早产儿多见,病变是位于侧脑室周围的深部白质区出现软化和坏死,软化面积大时可液化成囊,称空洞脑。临床表现为下肢为主的痉挛性瘫痪,可伴有智力
7、低下。(一)多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史。(二)不同程度的意识障碍,轻型仅有激惹或嗜睡;重型明显抑制、昏迷。(三)前囟饱满、骨缝分离、头围增大,有脑水肿表现。(四)惊厥:多见于中、重型病例,惊厥可为不典型局灶或多灶性,阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等,多在生后24小时发作,24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。(五)肌张力增高或减低。(六)原始反射异常:如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。(七)重症病例出现中枢性呼吸衰竭,有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床症状以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要,是区别脑病严重
8、程度和后遗症主要指标。HIE HIE 临床分度临床分度(一)有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史,以及严重的胎儿宫内窘迫表现(胎心 支 持 治 疗 1a.维持良好的通气功能支持疗法的中心 保持PaO26080mmHg PaCO2和pH在正常范围 避免PaO2过高或PaCO2过低 b.维持脑和全身良好的血液灌注支持疗法的关键措施 避免脑灌注过低或过高 低血压可用多巴胺,从小剂量开始 可同时加用多巴酚丁胺c.维持血糖在正常高值保持神经细胞代谢所需能源 输糖速率通常为68mg(kgmin)监测血糖,根据血糖值调整输糖速率 亚低温治疗 2 a.适用于中度以上脑损伤患者;b.缺氧缺血后6h内开始,持
9、续48h以上,重度损伤可延长;c.选择性头部降温,目标温度3234,重度损伤可更低。控制惊厥 3 a.a.苯苯巴比妥 负荷量15-20mg/kg,缓慢静推 若不能控制惊厥1小时后加10mg/kg 1224小时后给维持量,每日35mg/kg b.安定 顽固性抽搐者加用 每次0.1 0.3mg/kg,静脉滴注 c.10%水合氯醛 50mg/Kg 灌肠 控制脑水肿 4 a.a.控制液体量 每日液体总量不超过6080mL/kg b.b.降低颅内压 首选呋塞米 每次1mg/kg 严重者用甘露醇 每次0.250.5g/kg,静注每46小时1次,连用35天 c.c.一般不主张用糖皮质激素 营养脑细胞 5 a
10、.脑蛋白水解物 b.神经节苷酯 c.神经生长因子 d.脑白质发育不良者赖氨酸 e.低分子右旋糖酐改善脑循环体能康复训练康复训练病病情情稳稳定定智能促进脑功促进脑功能恢复减能恢复减少后遗症少后遗症与病情严重程度、抢救是否正确及时有关病情严重1、惊厥、意识障碍、脑干症状持续时间 超过1周2、脑电图持续异常者预后差智力障碍运动障碍癫痫等后遗症提示不良预后的因素有:重度HIE;出现脑干症状:如瞳孔和呼吸节律的改变;惊厥出现早、发作频繁,药物不能控制。治疗一周后症状仍未好转。脑电图明显异常,颅脑B超和CT有-级脑室 内出血,脑实质有大面积缺氧缺血性改变,后 期出现软化囊腔空洞等。合并全身多脏器功能衰竭。
11、该病无特效治疗方法,应着力预防胎儿宫内窘迫,并提高新生儿窒息复苏水平。(一)在分娩过程中要严密监护胎儿心率,及早发现宫内窘迫,选择最佳方式尽快结束分娩。(二)生后窒息的新生儿,应争分夺秒地建立有效呼吸和完善的循环功能,尽量减少生后缺氧对脑细胞的损伤。(三)窒息复苏后的新生儿要密切观察神经症状和监护各项生命体征,一旦发现有异常神经症状如意识障碍、肢体张力减弱、以及原始反射不易引出,便应考虑本病的诊断,及早给予治疗,以减少存活者中后遗症的发生率。(一)保证足够的营养和热卡,不能自行吸吮者可鼻饲。(二)恢复期可进行肢体按摩、被动操、视听觉训练等康复锻炼。(三)关注患儿运动、智能发育,注意有无肌张力和
12、姿势的异常,早期发现脑瘫、智力低下等后遗症并进行干预。小 儿 脑 性 瘫 痪 脑性瘫痪,简称脑瘫。儿童脑性瘫痪是出生前到出生后一个月内非进行性脑损伤所致的综合征,临床主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。严重病例还伴有智力低下,抽搐及视、听或语言功能障碍。是引起小儿机体运动残疾的主要疾病之一。据不完全统计国内发病率为1.51.8。定定义义1.出生前因素:先天性感染、缺氧、中毒、接触放射线、孕妇营养不良、妊高症及遗传因素引起的脑发育不良或脑发育畸形2.出生时因素:早产、过期产、多胎、低出生体重、窒息、产伤、缺血缺氧性脑病等3.出生后因素:新生儿期各种感染、外伤、颅内出血、胆红素脑病等 早期症状(1
13、)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳、睡眠困难或嗜睡。(2)喂养时进食、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。(4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。(5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,45月挺腰时头仍摇摆不定。早期症状(6)一 般 生 后3月内婴儿可握拳不张开,如4个 月 仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。(7)正常婴儿应在35月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。(8)一般生后46周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足
14、徐动型常呈愁眉苦脸的样子。(9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。早期症状(10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。(11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。主要症状(1 1)运动障碍)运动障碍 运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。(2 2)姿势障碍)
15、姿势障碍 各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子洗手时不易将拳头掰开。(3 3)智力障碍)智力障碍 智力正常的孩子约占1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。主要症状(4)语言障碍 语言表达困难,发音不清或口吃。(5)视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。(6)生长发育障碍 身材矮小,发育迟缓。(7)牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。主要症状(8 8)情绪和行为障碍)情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动
16、大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。(9 9)癫痫)癫痫 有39%50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。脑瘫婴儿(6个月以内)的早期诊断标准:1.身体发软及自发运动减少 这是肌张力低下的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,则可诊断为重症脑损伤,智力低下或肌肉系统疾病。2.身体发硬 这是肌张力亢进的症状,在一个月时即可见到。如果持续4个月以上,可诊断为脑瘫。3.反应迟钝及叫名字无反应 这是智力低下的早期表现,一般认为4个月时反应迟钝,6个月时叫名字无反应,可诊断为智力低下。4.头围异常 头围是脑的形态发育的客观指标,脑损伤儿往往有头围异常。5.体重增加
17、不良、哺乳无力脑瘫婴儿(6个月以内)的早期诊断标准:6.6.固定姿势固定姿势 往往是由于脑损伤使肌张力异常所致,如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。7.7.不笑不笑 如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑,可诊断为智力低下。8.8.手握拳手握拳 如 果 4个月还不能张开,或拇指内收,尤其是一侧上肢存在,有重要诊断意义。9.9.身体扭转身体扭转 34个月的婴儿如有身体扭转,往往提示垂体外系损伤。10.10.头不稳定头不稳定 如3个月时俯卧时不能抬头或坐位时头不能竖直,往往是脑损伤的重要标志。脑瘫婴儿(6个月以内)的早期诊断标准:11.11.斜视斜视 34个月的婴儿有斜视及眼球运
18、动不良时,可提示有脑损伤的存在。12.12.不能伸手抓物不能伸手抓物 如45个月不能伸手抓物,可诊断为智力低下或脑瘫。13.13.注视手注视手 6个月以后仍然存在,可考虑为智力低下。有些脑损伤较轻微,在婴儿早期往往无明显症状,但在婴儿后半期(612个月)较明显。V ojta姿势反射早期诊断标准 V V o oj jt ta a姿姿势势反反射射 是V ojta博士用于早期诊断脑瘫的七种姿势反射的总称。所谓姿势反射,是指婴儿身体在空间的位置发生变化时所采取的应答反应及自然动作。其基本中枢位于中脑的红核、黑质及网状结构,也有椎体系、小脑及大脑皮质运动区的参与,相互制约,相互调节。V ojta认为,每
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