进行性核上性麻痹ppt课件.ppt
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1、历史和特点1964年年Steele、Richardson等对一组有等对一组有PD样表现,但又有一定特点的病人进样表现,但又有一定特点的病人进行临床和病理分析后提出。行临床和病理分析后提出。特点:特点:PD症状群症状群+垂直性凝视麻痹垂直性凝视麻痹+明明显的平衡障碍,对左旋多巴反应差。显的平衡障碍,对左旋多巴反应差。1流行病学不准确,年发病率约为不准确,年发病率约为0.3/10万(利比万(利比亚)亚),患病率:患病率:(美国美国)男:男:1.53/10万,万,女:女:1.23/10万,其患病率约为万,其患病率约为PD的的1/100左右左右,男:女男:女=1.3:1。起病年龄起病年龄62-63岁,
2、岁,50岁以前发病者不岁以前发病者不足足5%。2病因不清楚,多生活在农村,杀虫剂等有不清楚,多生活在农村,杀虫剂等有机溶剂,饮用井水是机溶剂,饮用井水是PSP的危险因素。的危险因素。无遗传性和传染性的证据。将病人的无遗传性和传染性的证据。将病人的脑组织植入啮齿类动物脑中,不传递脑组织植入啮齿类动物脑中,不传递此病。此病。3病理主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经元减少伴星形细胞增生、神经元纤维元减少伴星形细胞增生、神经元纤维缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周围、蓝斑及围、蓝
3、斑及3、4、5、6、7、12对颅神对颅神经核、中逢核、齿状核等。神经元纤经核、中逢核、齿状核等。神经元纤维缠结主要是直径为维缠结主要是直径为15nm的直的纤维,的直的纤维,中央前回最多。中央前回最多。4生化胆碱能系统:胆碱能系统:胆碱能神经元广泛破坏,胆碱能神经元广泛破坏,主要位于纹状体、脑干及皮层下。主要位于纹状体、脑干及皮层下。多巴胺能系统:多巴胺能系统:尾状核、壳核的多巴尾状核、壳核的多巴胺明显下降,黑质纹状体多巴胺能末胺明显下降,黑质纹状体多巴胺能末梢功能降低。但边缘系统通路是完整梢功能降低。但边缘系统通路是完整的。的。铁和自由基:铁和自由基:黑质和纹状体中非结合黑质和纹状体中非结合的
4、铁离子增加。的铁离子增加。5临床表现核上性凝视麻痹:核上性凝视麻痹:75,多在发病,多在发病12年后出现。早期表现为两眼意向性及年后出现。早期表现为两眼意向性及追随性下视麻痹,上视受限,并逐渐追随性下视麻痹,上视受限,并逐渐进展成完全性垂直性凝视麻痹(与顶进展成完全性垂直性凝视麻痹(与顶盖前区、中脑被盖灰质病变有关)。盖前区、中脑被盖灰质病变有关)。6临床表现PD样表现,早期出现姿势平衡障碍样表现,早期出现姿势平衡障碍(65-90%),痉挛性构音障碍,吞咽),痉挛性构音障碍,吞咽困难,中轴肌张力增高,接近缺乏静困难,中轴肌张力增高,接近缺乏静止性震颤,双侧对称起病,眼动障碍止性震颤,双侧对称起
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