血液病-医学课件.pdf
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1、血液病总论造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴组织和单核巨噬细胞组织。血液含有三种有形的细胞成分一红细胞、白细胞、血小板以及液体部 分一血浆造血系统病变1.分类(1)红细胞疾病:缺铁性贫血、真性红细胞增多症、地中海贫血等(2)白细胞疾病:白血病、白细胞减少症、类白血病反应等(3)出血性疾病:过敏性紫瘢、血小板减少性紫瘢、血友病等(4)造血干细胞疾病:MDS、PNH、再障(5)淋巴、组织细胞疾病:淋巴瘤、恶性组织细胞病等(6)脾功能亢进2.临床表现:贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大、胸骨压痛、其他(黄疸、肾功能损害等)贫血【定义】外周血液在单位体积中的红细胞计数、血红蛋白量或红细胞压积低于 正常最低
2、值。【国内标准】1.平原地区:成年男性:Hb 120g/L 成年女性:Hb 110g/L2.以Hb浓度降低最为重要。3.与血容量有关;婴儿、儿童、孕妇(Hb<100g/L)【分类】(1)按贫血细胞形态分类:大细胞性、正常细胞性、小细胞低色素 性大细胞性:巨幼细胞贫血、溶贫网织红增多时、肝病及甲减正常细胞性:再障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性、铁粒幼细胞贫血、某些慢性病贫血(2)按病因和发病机制分类红细胞生成减少性贫血:造血干细胞异常、造血微环境异常、造血原 料不足或利用障碍 红细胞破坏过多性贫血:红细胞内在缺陷、红细胞外 在因素失血性贫血
3、(3)按骨髓增生程度分类增生性贫血:除再生障碍性贫血以外贫血 增生减低性贫血:再 生障碍性贫血(4)按贫血程度分类轻度:>;90g/L 中度:60-90g/L 重度:30-60g/L 极重度:<;30g/L【临床表现】(1)全身症状:乏力疲倦(2)皮肤黏膜苍白:常见、特异性(3)呼吸循环系统:心慌气短、心率快、脉压差大、有心脏杂音、贫血性心脏病(4)神经系统:头痛、头晕、失眠、记忆力减退、耳鸣(5)消化系统:食欲不振、厌食、恶心、腹胀(6)泌尿生殖系统:多尿、蛋白尿、月经紊乱【实验室检查】(1)细胞学检查:外周血检查、骨髓细胞学检查(2)特殊检查:血清铁、铁蛋白一缺铁性贫血;血红蛋白电
4、泳一海洋性贫血抗人球蛋白试验一自身免疫性溶血性贫血;酸溶血试验一阵发性睡眠性血红蛋白尿【诊断】明确贫血类型,查找贫血的原因1、病史:月经过多、痔疮等一缺铁性贫血;消化道肿瘤或妊娠期 一巨幼细胞贫血;接触化学药品、放射线、服药一再障;家族性一遗传性贫血2、体检:注意皮肤黏膜苍白、黄疸、毛发指甲改变、淋巴结肝脾肿 大、脊髓后索和侧索变性等体征,肛检、妇检不容忽视。【治疗】1.对症治疗、支持治疗、给予成分输血输血指征:贫血症状重、重度贫血或贫血发生速度快;贫血伴有血压 降低者。2.去除病因 3.药物治疗:补充造血原料、造血因子、雄性激素4.手术切脾治疗 5.干细胞移植缺铁性贫血(IDA)【定义】体内
5、用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红素合成减少而形成的一 种小细胞低色素性贫血。多见于育龄妇女、婴幼儿、儿童。【铁代谢】1.铁的来源:外源性一食物;内源性一衰老、破坏的红细胞2.铁的吸收:主要部位在十二指肠和空肠上段;食物铁为三价铁须还 原成二价铁才能吸收3.铁的运输:吸收入血的二价铁氧化成三价铁,与转铁蛋白结合后转 运到组织或细胞内,再与转铁蛋白分离并还原成二价铁,参与合成血红蛋白4.铁的贮存形式:铁蛋白、含铁血黄素5.铁的排泄途径:胆汁、粪便、尿液,皮肤细胞【病因和发病机制】1.铁摄入不足或需要量增加:见于哺乳期婴儿、生长发育期儿童、育 龄妇女、孕妇2.铁吸收不良:药物、疾病、手术等3.消
6、耗过多(慢性失血):见于各种病因的消化道失血、妇女月经过多【临床表现】一般表现特殊表现:反甲、毛发枯糙,口腔炎,吞咽困难(Plummer-Vinson综 合征)烦躁、激动、发育迟缓,异食癖【实验室检查】1.血液检查呈小细胞低色素性贫血,Hb降低,血片中可见红细胞体积小且中央淡 染区扩大平均红细胞体积(MCV)<80fl;平均红细胞血红蛋白量(MCH)<27pg平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<320g/l;白细胞、血小板 正常2.骨髓检查骨髓增生活跃或明显活跃:以红系增生为主,红系中以中晚幼红细胞 为主,其体积小、核染色致密、胞浆少、边缘不整齐,血红蛋白形成不良(即所谓的“
7、核老浆幼”现象)。粒系统和巨核系统正常。骨髓铁染色:细胞内铁和细胞外铁减少或消失3.铁生化检查(1)血清铁(SI):循环中与转铁蛋白结合的铁,IDA时<8.954 moi/L(2)总铁结合力(TIBC):能够与铁结合的转铁蛋白总量,IDA时>64.44 u mol/L(3)转铁蛋白饱和度(TS):SI/TIBC,IDA时常<15%(4)红细胞游离原口卜咻(FEP):>0.9 U mol/L(5)血清铁蛋白(SF):反映体内贮存铁情况,IDA时<12 Ug/L4.其他检查:大便隐性试验、尿常规;肝肾功能;胃镜【诊断】1.诊断标准:(1)有导致缺铁的病因和临床表现(2
8、)小细胞低色素性贫血(3)铁代谢检查异常:SI、TS、SF均J,TIBC、FEP t,骨髓铁染色示细胞内铁和细胞外铁减少或消失(4)铁剂治疗有效:网织红细胞t三个时期:体内贮存铁耗尽、红细胞内铁缺乏、缺铁性贫血2.鉴别诊断(1)慢性病贫血:骨髓铁染色示细胞外铁增多,血清铁蛋白增多(2)铁粒幼细胞贫血:铁利用障碍,骨髓环形铁粒幼细胞增多(3)海洋性贫血:遗传性疾病,血片可见靶形红细胞,血红蛋白电泳异常【治疗】一、病因治疗二、铁剂治疗1、口服铁剂:硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁等注意事项:小剂量开始、饭后服用;注意避免影响吸收的药物或食物疗效观察:网织红细胞5-10天达到高峰,Hb2周上升,两个
9、月血象恢 复正常。铁剂治疗在Hb恢复正常后维持4-6个月,待铁蛋白正常后停药。2、注射铁剂:右旋糖醉铁、山梨醇铁适应证:口服铁剂有明显胃肠道反应,病人不能耐受;吸收障碍:疾病急需补充铁剂:妊娠晚期伴严重缺铁性贫血;失血量较多用药总量:所需补充铁,150-病人Hb(g/L)?体重(kg)?0.33【预防】营养知识宣教:富铁食物,铁强化食品;高危人群预防性补充;积 极防治原发病再生障碍性贫血(AA)【定义】是由多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤导致造血功能 衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。临床主要特点:贫血、出血、继发性感染。分型:国内:急性、慢性;国外:重型、轻型;病因:原发
10、性、继发性【病因】1.药物和化学物质药物:氯(合)霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤 药物、抗结核药(如异烟脱)、吸虫药、抗甲状腺药(如他巴唾、甲基硫掘喀咤)等。药物性再障有两类:与剂量有关与过敏有关化学物质:化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见2.物理因素 3.生物因素 4.其他【发病机制】造血干细胞受损(种子学说);造血微环境缺陷(土壤学说);免疫因 素(虫蚀学说)【病理】红骨髓容量减少,变成脂肪髓【临床表现】根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血:起病急,以感染和出血为主要表现,贫血呈 进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血:起病及进展缓慢,以贫血为首
11、发和主要表现,感染及出血较轻。【实验室检查】1.血象:全血细胞减少,网织红细胞降低明显2.骨髓象:多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低;粒系及红系细胞减 少淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多;巨核细胞很难找到或缺如3.骨髓活检:红骨髓脂肪变,三系细胞减少,间质水肿,造血细胞减 少,非造血细胞增多【诊断】1.全血细胞减少,网织红细胞减少 2.一般无脾肿大3.骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,需有巨核细胞减少),骨髓小粒中非造血细胞增多4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病 5.一般抗贫血药物治疗无效急、慢性再障鉴别【治疗】1.病因治疗 2.支持治疗:输血、止血、抗感染、细胞因子注射3.
12、雄激素:丙睾、司坦喋(康力龙)4.免疫抑制剂:包括抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是治疗重 再的主要药物。也可和环狗素合用。大剂量甲泼尼龙、大剂量静脉丙种球 蛋白亦可应。环抱素也可治疗慢再障。5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。【预后】急性再障多于数月至一年内死亡;慢性再障治疗后80%病情缓解,迁延 不愈溶血性贫血(HA)【定义】溶血性贫血:由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以 代偿红细胞的耗损溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血【病因】红细胞内在缺陷;红细胞外在因素【发病机制】血管内溶血;
13、血管外溶血【临床表现】1.急性溶血性贫血:(1)头痛、呕吐、高热(2)腰背四肢酸痛,腹痛(3)酱油色小便(4)面色苍白与黄疸(5)严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿2.慢性:贫血、黄疸、肝脾肿大【实验室检查】1.确定是否为溶血性贫血:51(1)红细胞寿命缩短:Cr标记红细胞(2)红细胞破坏增多:RBC I、Hb I,且无出血 血清间接胆红素增高尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少血管内溶血的检查:血红蛋白血症和血红蛋白尿:大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿(Rous试验):阳性多见于慢性血管内溶血(3)
14、红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,绝对值 外周血中出现幼红细胞,类白血病反 应骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片2.进一步确定溶血的病因【诊断】(1)临床表现:病史;症状和体征(2)实验室检查【治疗】1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)3.免疫抑制剂:AIHA 4.脾切除:遗传性球形细胞增多症5.成份输血:AIHA及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),输注同型血洗 涤红细胞白细胞减少症和粒细胞缺乏症【概念】9白细胞与机体的抗感染密切相关,低于0.5X10/L极可能有严重感染。91.白细胞减少症:外周血WB
15、C<4.0X10/L92.粒细胞减少症:粒细胞<1.8X10/L993.粒细胞缺乏症:外周血WBC<2.0X10/L;粒细胞<0.5X10/L【病因和发病机制】一、粒细胞生成减少1.药物和理化因素;2.恶性肿瘤及骨髓纤维化等疾病;3.造血原料缺乏二、粒细胞破坏过多:败血症、慢性炎症、脾亢、药物过敏、自身免 疫疾病三、粒细胞分布异常(假性粒细胞减少)四、其他慢性特发性中性粒细胞减少症;家族性慢性白细胞减少症;周期性粒 细胞减少症【临床表现】一、白细胞减少症起病缓,多为非特异性症状:头晕、乏力、低热、全身酸痛等。二、粒细胞减少症起病急,突然寒战、高热、头痛,感染重,预后凶险
16、。为急危重症,处理不及时,不适当,有生命危险;大多由药物或化学毒物通过免疫反应 引起。【实验室检查】一、血象1.红细胞、血红蛋白、血小板正常;9992.白细胞<4.0X10/L,粒细胞<1.8 X10/L;粒细胞缺乏症时,中性粒细胞<0.5X10/L;3.血涂片:粒细胞核左移或胞浆见中毒颗粒二、骨髓象:粒系成熟障碍;粒缺时各阶段粒细胞几乎消失,恢复时幼稚细胞增多,呈类白血病反应。三、其他:肾上腺素试验鉴别假性粒细胞减少;中性粒细胞特异性抗 体检测【诊断和鉴别诊断】有临床症状、血象、骨髓检查,诊断不难反复多次检查外周血白细胞<4.0 X 109/L,骨髓检查支持注意:1.
17、病史,服药史,接触射线史 2.排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病【治疗】原则:去病因、防治感染、治疗原发病一、白细胞减少症的治疗:1.预防感染、增强体质;2.药物:利血生、升白胺、维生素B4、鲨肝醇等二、粒细胞缺乏症的治疗:1.隔离2.控制感染:皮肤、口腔、肛门护理,首先分泌物培养查找病原菌,同时广谱抗生素治疗。3.支持治疗:输静脉免疫球蛋白,必要时输注白细胞制剂。4.重组人粒系集落刺激因子、粒-单系集落刺激因子白血病【概述】白血病是一类起源于造血(或淋巴)干细胞的恶性肿瘤。由于干细胞受损,其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力,或增殖与分化能力不平衡,而停滞在细胞发育的不同阶段。其特征
18、是骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其 他器官和组织,正常造血受抑制,周围血中细胞质和量发生改变,具有生 长失控,分化受阻的恶性肿瘤细胞样的生物学特征。【分类】1.根据白血病细胞的分化程度和自然病程分为:急性白血病(AL),慢性 白血病(CL)急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早幼细胞,病情发展迅速,自然病程仅数月。慢性白血病的细胞分化较好,多为成熟和较成熟细胞,病情发展慢,病程数年。2.根据主要受累的细胞形态分为:急性;急性淋巴细胞性白血病(ALL),急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)慢性:慢性粒细胞白血病(CML),慢性淋巴细胞白血病(CLL)其他:多毛细胞
19、白血病(HCL),幼淋巴细胞白血病(PLL)等3.根据外周血中白细胞数量分为:白细胞增多型白血病,白细胞不增 多型白血病4.按免疫学标记分类5.MIC分型:M细胞形态学;I免疫学;C细胞遗传学【病因和发病机制】1.病毒:可能是主要因素,为C型逆转录病毒,人类T淋巴细胞病毒 可致成人T细胞白血病2.放射:即电离辐射 3.化学因素:有机苯、药物(抗癌药,乙双吗琳等)4.遗传因素:家族性白血病占白血病的7%o Down综合征、Fanconi综 合征、慢粒t(9;22)急性白血病【分型】1.急性淋巴细胞性白血病L1型:以小细胞为主,儿童多见,预后较好L2型:以大细胞为主,大小不一,细胞内少量空泡,成人
20、多见L3型:以大细胞为主,大小较一致,细胞内明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深,老人多见2.急性髓细胞性白血病(八型):M0-M7【临床表现】起病急缓不一,急者可以突然高热,急似感冒,病情进展迅猛,病势 危险;也可以是严重的出血倾向,甚至全身衰竭。缓慢者脸色苍白,疲乏,轻微出血,低热等。1.贫血:首发表现,呈进行性加重。2.发热与感染:最常见,可发生在疾病的不同阶段并可有不同程度的 发热及热型,主要原因是感染,以咽峡炎、口腔炎、和肛周炎最常见,常 见致病菌为G-杆菌。3.出血:也是常见症状,部位可遍及全身,以皮肤、牙龈、鼻腔出血 最常见,颅内出血、内脏出血常可致死,4、器官和组织浸润a.肝脾、淋巴结
21、肿大;b.骨和关节;c.中枢神经系统(CNS-L):类似于脑膜炎,有颅内压增高症候群,脑 脊液压力增高,可找到白血病细胞等。是髓外复发的根源。d.睾丸:常导致髓外复发e.其他如口腔和皮肤,眼,心肌,心包,肺,肾,胃肠,甲状腺,胰腺,下丘脑,垂体【实验室检查】1.血象:多数病人白细胞计数增多,常为数万,分类计数原始和(或)幼稚细胞占30-90%o红细胞、血红蛋白、血小板减少。2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,主要是原始细胞占非红系 细胞的30%以上。3.免疫学标志 4.细胞化学 5.细胞遗传学:指特异性染色体异常6.血液生化改变:血清尿酸(UR)t、乳酸脱氢酶(LDH)t 7.其他:粒单核
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