自身免疫脑炎专家共识(恢复).pptx
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1、自身免疫自身免疫脑炎炎专家共家共识(恢复恢复)n nAEAE根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型根据抗神经元抗体和相应临床综合征分三种类型 1.1.抗抗NMDAR(N-NMDAR(N-甲基甲基-D-D天冬氨酸受体)脑炎。临床表现符天冬氨酸受体)脑炎。临床表现符 合弥漫性脑炎合弥漫性脑炎特征,与经典边缘性脑炎不同。特征,与经典边缘性脑炎不同。2.2.边缘性脑炎。临床三主症:精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床;边缘性脑炎。临床三主症:精神行为异常、近记忆障碍和癫痫发作临床;脑电图及影像学符合边缘受累,脑脊液提示脑炎改变,抗脑电图及影像学符合边缘受累,脑脊液提示脑炎改变,抗LGHLGH(抗
2、富含亮(抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白)、抗氨酸胶质瘤失活蛋白)、抗GABAGABAB BR R(-氨基丁酸氨基丁酸B B型受体)抗体、抗型受体)抗体、抗AMPARAMPAR(异噁唑丙酸受体)抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。(异噁唑丙酸受体)抗体相关脑炎符合边缘性脑炎。3.3.其它其它AEAE综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺综合征。包括莫旺氏综合征、抗多巴胺2 2型受体抗体等相关脑炎。型受体抗体等相关脑炎。n n临床表现。临床表现。1.1.前驱症状:发热,头痛等。前驱症状:发热,头痛等。2.2.主要症状:精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作、认知障碍、言语运主要症状:精神行为异常、近记忆减退、癫痫发作
3、、认知障碍、言语运 动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。动障碍、不自主运动、意识水平下降、自主神经功能障碍等。3.3.其症状:睡眠障碍,其症状:睡眠障碍,CNSCNS局灶性损害,周围神经及神经肌肉接头受类局灶性损害,周围神经及神经肌肉接头受类n n推荐意见推荐意见:抗神经元表面蛋白抗体相关抗神经元表面蛋白抗体相关AEAE包括抗包括抗NMDARNMDAR脑炎、边缘性脑脑炎、边缘性脑炎、与其他炎、与其他AEAE综合征。综合征。AEAE合并肿瘤者属于副瘤性合并肿瘤者属于副瘤性AEAE;抗;抗NMDARNMDAR脑炎表脑炎表现症状多样且全面弥漫性脑炎,抗现症状多样且全面弥漫性脑炎,抗
4、LGHLGH、抗、抗GABAGABAB BR R与抗与抗AMPARAMPAR主要累及主要累及边缘系统。边缘系统。临床分类与表现一般诊断流程与诊断标准一、AE诊断流程:根据临床表现,CSF,神经影像及脑电图确定其患脑炎,继而据抗体检测诊断 程序见表(1)二、AE诊断标准(一)诊断条件1.临床表现:急性或亚急性起病(3月),具备以下1个或几个症状边缘系统症状:近事记忆减退,癫痫发作,精神行为异常。脑炎综合征,弥漫或多灶脑损害表现基底节或下丘脑受累表现精神障碍为非器质性。2.辅助检查:CSF异常,细胞数5,呈淋巴性炎症,或寡克隆带阳性;神经影像或电生理异常,MRI边缘T2或FLAIR异常;或PET边
5、缘代谢改变,或脑电图局灶性癫痫或痫样放电(位于颞叶或颞叶以外),或弥漫或多灶慢波节律;与AE相关特定类型肿瘤,如边缘性脑炎合并小细胞肺癌等。3.抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。4.合理排除其它病因。(二)诊断标准 包括可能AE与确诊AE.可能AE须符合上述1.2.4条,确诊符合1.2.3.4条推荐意见:AE诊断要符合临床表现、CSF、神经影像学、脑电图和抗神经元表面抗体阳性是确诊依据。自身免疫性脑炎诊断评估程序病史:包括一般情况,过去史,现病史。体征:高级神经功能,脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等;一般内科体征;临床评分:改良Rankin、格拉斯哥昏迷评分血液检查;血常规、生化、血沉、甲
6、状腺功能和相关抗甲状腺抗体等X线与超声:胸片、胸CT、盆腔CT或超声、睾丸超声脑电图:神经影像学:头部MRI与增强PET:头及全身CSF:压力、细胞数、生化、寡克隆带抗神经元抗体:脑脊液与血清同时检测。各型AE临床、诊断、与鉴别诊断一、一、抗抗NMDAR NMDAR 脑炎。脑炎。1.1.临床特点:儿童、青年多见,急性起病,临床特点:儿童、青年多见,急性起病,2 2周内达高峰;临床表现符周内达高峰;临床表现符 合合前述各型共有症状,自主神经障碍包括心动过速,心动过缓,泌藓涎增多、前述各型共有症状,自主神经障碍包括心动过速,心动过缓,泌藓涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热。中枢性低通气低血压和
7、中枢性发热。CNSCNS局灶损害如复视觉共济失调等。局灶损害如复视觉共济失调等。2.2.实验室检查:实验室检查:CSFCSF正常或超过正常或超过300mmH300mmH2 2O,O,细胞数正常或轻度升高,寡克细胞数正常或轻度升高,寡克隆带可阳性,抗隆带可阳性,抗NMDARNMDAR阳性;阳性;MRIMRI可无异常或散在皮质、皮质下可无异常或散在皮质、皮质下FLAIRFLAIR和和T T2 2高信号,病灶可超出边缘系统;高信号,病灶可超出边缘系统;PETPET可见枕叶代谢降低伴额叶、基底可见枕叶代谢降低伴额叶、基底节代谢增高。脑电图呈弥漫或多灶慢波,偶见癫痫波;女性卵巢瘤比例较节代谢增高。脑电图
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