变应性支气管肺曲霉病.ppt
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1、变应性支气管肺曲霉病性支气管肺曲霉病曲霉菌-菌丝细而规则,中间有隔,角的型分支,不易弯菌丝细而规则,中间有隔,角的型分支,不易弯曲曲-孢子:圆形,卵圆形,直径约孢子:圆形,卵圆形,直径约2年在英格兰发现年在英格兰发现是一种免疫介导的肺部疾病,由于对曲霉菌抗原过敏引起,是一种免疫介导的肺部疾病,由于对曲霉菌抗原过敏引起,烟曲霉菌最常见烟曲霉菌最常见具有潜在破坏性的肺疾病具有潜在破坏性的肺疾病尽管此疾病主要发生在哮喘病人,但哮喘病人只有少数会发尽管此疾病主要发生在哮喘病人,但哮喘病人只有少数会发生生尽管有一定的家族倾向,家族性的极少见尽管有一定的家族倾向,家族性的极少见3由于没有统一的诊断标准和标
2、准化的试验,所以没有确切的由于没有统一的诊断标准和标准化的试验,所以没有确切的的发病率的发病率在哮喘中发病率约至(入住的重症哮喘)在哮喘中发病率约至(入住的重症哮喘)这些的哮喘情况多较严重,病程长,发病年龄早,有鼻炎史,这些的哮喘情况多较严重,病程长,发病年龄早,有鼻炎史,但也可以发生在轻度哮喘但也可以发生在轻度哮喘也可发生在没有哮喘的病人中也可发生在没有哮喘的病人中4其他类型的真菌偶尔也可引起同样的临床症状其他类型的真菌偶尔也可引起同样的临床症状,称为变应性称为变应性支气管肺霉菌病支气管肺霉菌病()中最常见,其他包括白色念珠菌(中最常见,其他包括白色念珠菌()、长孺孢霉()、长孺孢霉(.)、
3、月、月状弯孢菌(状弯孢菌()、夏威夷德氏霉()、夏威夷德氏霉()、葡柄霉()、葡柄霉()、酿酒酵)、酿酒酵母菌(母菌()、假菌样真菌()、假菌样真菌()也产生同样临床症候群,因此)也产生同样临床症候群,因此称之为变应性支气管肺真菌病。即有念珠菌属、青霉菌属、称之为变应性支气管肺真菌病。即有念珠菌属、青霉菌属、弯孢菌属和。弯孢菌属和。5定义n变应性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气管内的曲霉抗原发生变态反应所引起的一种肺部疾病。n其特征为对存在于支气管分支的烟曲霉抗原呈现免疫应答,并引起肺浸润和近端支气管扩张。6流行病学n最常见于哮喘和囊性纤维化的患者中,在支气管哮喘病人中最常见于哮喘和囊性纤维化
4、的患者中,在支气管哮喘病人中约占约占,在难治性哮喘病人占的构成比可达,而入住的重症,在难治性哮喘病人占的构成比可达,而入住的重症支气管哮喘患者中的患病率为。在肺囊性纤维化支气管哮喘患者中的患病率为。在肺囊性纤维化()病人中约病人中约占占。n发病年龄:临床上以岁多见,性别无明显差异。发病年龄:临床上以岁多见,性别无明显差异。n发病季节:湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。发病季节:湿润、温暖气候或冬季室内条件下高发。n多数患者有特异性体质,对多种食物与药物过敏。多数患者有特异性体质,对多种食物与药物过敏。7n临床多表现为喘息、胸闷、低热、咯血、咳嗽与咳痰。n约有的患者可咳出黑褐色黏液痰n约的患者
5、哮喘发作。n肺部听诊正常或可闻与哮鸣音,的患者可闻与湿性罗音,约的患者可见杵状指。n随着病程的延长,可出现肺纤维化、肺动脉高压和呼吸衰竭。临床表现8n外周血嗜酸粒细胞计数升高(外周血嗜酸粒细胞计数升高()n痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性痰涂片和痰培养可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性n血清总抗体明显升高,可诊断血清总抗体明显升高,可诊断n血清特异性烟曲霉抗体和抗体升高血清特异性烟曲霉抗体和抗体升高n血清烟曲霉沉淀试验阳性血清烟曲霉沉淀试验阳性辅助检查辅助检查9n 曲霉皮肤试验:曲霉皮肤试验:n 皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验,以组胺作为阳性对照,皮试包括皮肤点刺试验和皮内试验,以组胺作为阳性
6、对照,生理盐水为阴性对照。生理盐水为阴性对照。n烟曲霉皮试阳性是诊断的必要条件。烟曲霉皮试阳性是诊断的必要条件。n先进行皮肤点刺试验,若阴性再进行皮内试验,仍然阴性者先进行皮肤点刺试验,若阴性再进行皮内试验,仍然阴性者则可排除。则可排除。n皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。皮试阳性的患者则应进一步做血清学检查。n皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。皮肤点刺试验敏感性稍差但安全性好。辅助检查辅助检查10n胸部线或:n胸部影像学特异性表现为中心性支气管扩张,约占。n可见黏液栓形成。n游走性和反复性肺部浸润影。n部分患者肺不张。n树芽征与马赛克征等。辅助检查辅助检查11影像学改变特点为发生于单侧或
7、双侧的肺实变影、类似于腺病的肺门影、特点为发生于单侧或双侧的肺实变影、类似于腺病的肺门影、分泌物阻塞的远段支气管影,如分泌物阻塞的远段支气管影,如“指套征指套征”“牙膏影牙膏影”和扩和扩张支气管内的气液平、双轨征(水肿的支气管壁)张支气管内的气液平、双轨征(水肿的支气管壁)虽然可累与所有的部位,但上叶、中叶常被累与,上叶受累虽然可累与所有的部位,但上叶、中叶常被累与,上叶受累与肺结核类似与肺结核类似肺实变常常是短暂的,即病变可游走(肺实变常常是短暂的,即病变可游走()。游走性肺部改)。游走性肺部改变不是所特有的变不是所特有的12影像学改变实变的阴影也可在同一部位反复发生(实变的阴影也可在同一部
8、位反复发生()持续不变的阴影说明在支气管壁和肺实质存在着不可逆的和持续不变的阴影说明在支气管壁和肺实质存在着不可逆的和纤维化改变,是以往肺浸润影和支气管扩张、纤维化改变的纤维化改变,是以往肺浸润影和支气管扩张、纤维化改变的结果结果,当病情缓解时病变也持续存在,当病情缓解时病变也持续存在空洞形成可以发生在纤维化的阶段。此时很难与肺结核的纤空洞形成可以发生在纤维化的阶段。此时很难与肺结核的纤维空洞相鉴别维空洞相鉴别13其他还有气流闭陷(马赛克征)、粘液栓、肺不张、肺纤维化、其他还有气流闭陷(马赛克征)、粘液栓、肺不张、肺纤维化、小叶中心结节、空洞伴有或不伴有液平小叶中心结节、空洞伴有或不伴有液平支
9、气管充满粘液形成支气管充满粘液形成“指套征指套征”,粘液咳出后此征消失,粘液咳出后此征消失 支气管内嵌入的粘液可表现支气管内嵌入的粘液可表现“树芽征树芽征”扩张的支气管和完全闭塞的支气管(表现为串珠、管状阴影、扩张的支气管和完全闭塞的支气管(表现为串珠、管状阴影、圆形阴影、扩张气管的气液平、气管壁增厚、平行线影延与圆形阴影、扩张气管的气液平、气管壁增厚、平行线影延与外周)外周)14n黏液栓:黏液栓:n支气管黏液栓有呈棒状、支气管黏液栓有呈棒状、字形、字形、字形等字形等,由于常与扫描平由于常与扫描平面垂直面垂直,圆形、圆形、蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。蝌蚪状者或葡萄串状更为常见。n 黏液栓咳出后
10、,呈支气管扩张表现,主要以段或亚段等较黏液栓咳出后,呈支气管扩张表现,主要以段或亚段等较大支气管扩张为主,远端支气管显示正常。这与普通支扩病大支气管扩张为主,远端支气管显示正常。这与普通支扩病变长期存在明显不同,证实变长期存在明显不同,证实 的中心性支扩主要由于黏液栓的中心性支扩主要由于黏液栓塞引起。塞引起。n 的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓的变异型放射学表现也可以是仅见孤立存在的黏液栓,肺内肺内基本无实质改变。基本无实质改变。1515n树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。树芽征是小叶中心分布结节的一种特殊形式。n树芽征反映扩张的小叶中心性细支气管管腔被黏液、树芽征反映扩张
11、的小叶中心性细支气管管腔被黏液、脓液脓液或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理或其他炎性物质等填塞且常伴有细支气管周围炎的一种病理状态。状态。n可见于结核的支气管内播散、可见于结核的支气管内播散、感染性细支气管炎、感染性细支气管炎、囊性纤囊性纤维化、维化、泛细支气管炎等。泛细支气管炎等。n由于由于 存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性炎的存在细小支气管小叶中心性的非干酪性肉芽肿性炎的病理过程病理过程,所以在所以在 上也常出现树芽征样表现。上也常出现树芽征样表现。1616171718181919n肺功能:肺功能:n急性发作期部分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。急性发作期部
12、分患者表现为可逆性阻塞性通气功能障碍。n气道可逆性试验的阳性率为。气道可逆性试验的阳性率为。n慢性患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍慢性患者晚期出现肺纤维化时可表现为限制性通气功能障碍与弥散功能障碍。与弥散功能障碍。n肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。肺功能检查可作为治疗效果的评价指标。n 辅助检查辅助检查20n病理病理n 典型的病理学特征:典型的病理学特征:n支气管腔内黏液栓塞支气管腔内黏液栓塞n富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿,主要累与支气管和细富含嗜酸粒细胞的非干酪性肉芽肿,主要累与支气管和细支气管支气管n嗜酸粒细胞性肺炎嗜酸粒细胞性肺炎n中心性支气管扩张中心性支气管扩张辅
13、助检查辅助检查21诊断标准:(诊断标准:()主要标准:主要标准:、发作性哮喘;、发作性哮喘;、烟曲霉皮肤试验呈速发阳、烟曲霉皮肤试验呈速发阳性反应;性反应;、血清总抗体水平升高;、血清总抗体水平升高;、血清曲霉特异性抗体和、血清曲霉特异性抗体和(或)抗体升高;(或)抗体升高;、肺部浸润影;、肺部浸润影;、外周血嗜酸粒细胞升高;、外周血嗜酸粒细胞升高;、中心性支气管扩张;、中心性支气管扩张;、血清曲霉沉淀试验阳性、血清曲霉沉淀试验阳性次要标准:次要标准:、痰涂片可见菌丝或痰培养、痰涂片可见菌丝或痰培养烟曲霉阳性;烟曲霉阳性;、咳嗽、咳痰,可咳出黑褐、咳嗽、咳痰,可咳出黑褐色黏液痰;色黏液痰;、烟
14、曲霉皮肤试验型变态反、烟曲霉皮肤试验型变态反应阳性。应阳性。诊断标准 满足主要标准中的项(必须包满足主要标准中的项(必须包括第项)则可确诊括第项)则可确诊 满足主要标准中的项则诊断满足主要标准中的项则诊断的可能性很大的可能性很大诊断标准()诊断标准()符合上述主要标准中与条者符合上述主要标准中与条者可诊断为有中心性支气管扩张可诊断为有中心性支气管扩张的()的()符合条者可诊断为无中心符合条者可诊断为无中心性支气管扩张仅有血清学阳性性支气管扩张仅有血清学阳性的()的()可能是疾病的早期或曲霉侵可能是疾病的早期或曲霉侵袭性小袭性小 而可能为疾病晚期,其肺功能而可能为疾病晚期,其肺功能多有不可逆性改
15、变多有不可逆性改变 22年美国感染学会制定的年美国感染学会制定的曲霉病诊治指南中提出曲霉病诊治指南中提出诊断的标准要诊断的标准要项主要标准项主要标准、发作性哮喘;、发作性哮喘;、外周血嗜酸粒细胞增、外周血嗜酸粒细胞增多;多;、曲霉抗原皮试呈速发、曲霉抗原皮试呈速发阳性反应;阳性反应;、血清曲霉变应原沉淀、血清曲霉变应原沉淀抗体阳性;抗体阳性;、血清总抗体水平升高;、血清总抗体水平升高;、游走性或固定性的肺、游走性或固定性的肺部浸润影;部浸润影;、中心性支气管扩张。、中心性支气管扩张。次要诊断标准包括次要诊断标准包括、多次痰涂片或培养曲、多次痰涂片或培养曲霉阳性;霉阳性;、咳褐色痰栓;、咳褐色痰
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