新生儿胆汁瘀积.ppt
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1、新生儿胆汁淤新生儿胆汁淤积症症1.新生儿肝炎婴儿肝炎综合征婴儿肝病综合征婴儿胆汁淤积症新生儿胆汁淤新生儿胆汁淤积症症2.定定义是指在是指在3月月龄以内出以内出现的以血中的以血中DBil升高升高为主要表主要表现,伴或不伴肝脾,伴或不伴肝脾肿大的疾病。大的疾病。TB1.0mg/dL;或或TB5mg/dL,DB占占TB的比例的比例20%发病率病率 1500012500。3.胆汁淤胆汁淤积病因病因病病变部位部位根据胆汁淤根据胆汁淤积发生的部位分生的部位分为:胆管性,胆管性,肝肝细胞性,胞性,混合型混合型(一)、肝内胆管疾病肝内胆管疾病 持持续性性-胆汁粘稠胆汁粘稠综合症、合症、Alagille-Wat
2、won综合症、合症、Caroli 病、病、Byler病病复复发性性-良性复良性复发性胆汁淤性胆汁淤积、胆汁淤、胆汁淤积伴淋巴水伴淋巴水肿(二)、肝外胆管疾病(二)、肝外胆管疾病 先天性胆道先天性胆道闭锁总胆管囊胆管囊肿其他(胆其他(胆结石、胆管自石、胆管自发性穿孔、胆管受性穿孔、胆管受压)梗阻性胆汁淤梗阻性胆汁淤积 (三)、肝(三)、肝细胞疾病胞疾病 肝肝细胞性胆汁淤胞性胆汁淤积 4.肝内胆汁淤肝内胆汁淤积病因病因(一)、(一)、遗传、代、代谢病病氨基酸氨基酸:酪氨酸血症、高蛋氨酸血症、甲酪氨酸血症、高蛋氨酸血症、甲羟戊酸激戊酸激酶缺乏缺乏 脂肪:脂肪:Nicmann-Pick、Gaucher
3、、wolman病、胆固醇病、胆固醇酯贮积病病糖:半乳糖血症糖、果糖耐受不良、糖原累糖:半乳糖血症糖、果糖耐受不良、糖原累积型型 过氧物氧物酶体病:肝体病:肝-脑-肾综合症、合症、肾上腺上腺脑白白质营养不良、橄养不良、橄榄体小体小脑萎萎缩内分泌病:特内分泌病:特发性垂体功能低下性垂体功能低下/视中隔中隔发育不良、甲状腺功能低下育不良、甲状腺功能低下代代谢性疾病:性疾病:a1胰蛋白胰蛋白酶缺乏、囊性缺乏、囊性纤维变性、新生儿性、新生儿铁贮积病病染色体病:先天愚型、染色体病:先天愚型、18三体三体其它:其它:Rotor综合症、合症、Dubin-Johnson综合症合症(二)、感染中毒(二)、感染中毒
4、 感染感染 细菌感染:尿路感染、菌感染:尿路感染、败血症、血症、脓毒症毒症 病毒感染:病毒感染:CMV、HBV、HCV、风疹、疹、单纯疱疹、疱疹、肠道病毒等道病毒等 其它:弓形虫、梅毒、其它:弓形虫、梅毒、结核病核病 中毒:中毒:药物、物、铝、静脉高、静脉高营养(养(PNAC)(三)、特(三)、特发性性婴儿肝炎儿肝炎5.胆汁淤胆汁淤积的后果的后果脂溶性脂溶性维生素吸收障碍生素吸收障碍营养不良养不良感染感染胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化门脉高脉高压、腹水、出血。、腹水、出血。肝功能衰竭肝功能衰竭6.鉴别是否胆汁淤是否胆汁淤积临床特征床特征皮肤黄疸皮肤黄疸尿液深黄尿液深黄粪便便颜色改色改变(淡黄、白色)
5、(淡黄、白色)7.鉴别是否胆汁淤是否胆汁淤积血生化特征血生化特征血血清清总胆胆红素和直接胆素和直接胆红素增高,素增高,DB占占TB的比例的比例20%。反映胆汁淤反映胆汁淤积的的酶增高增高-谷氨谷氨酰转肽酶(-GT)碱性磷酸碱性磷酸酶(AKP)5-核核苷酸苷酸酶(5-NT)8.TBil和和DBil测定定时间2周周龄(足月儿),(足月儿),3周周龄(早(早产儿)儿)3周周龄(母乳喂养)(母乳喂养)J Pediatr Gastroenterol Nutr,Vol.39,No.2,August 20049.病史在病史在评估胆汁瘀估胆汁瘀积中的重要性中的重要性黄疸黄疸发生的生的时间及演及演变(黄疸出(黄
6、疸出现后持后持续、消退、增加或消退后、消退、增加或消退后又复升)又复升)黄疸伴随症状(有无黄疸伴随症状(有无发热、恶心、呕吐、心、呕吐、纳差、皮疹等)差、皮疹等)妊娠史、家族史。妊娠史、家族史。喂养史、生喂养史、生长发育史、用育史、用药史。史。肠道病史道病史呕吐和排便,尿色、大便呕吐和排便,尿色、大便颜色色疾病史(尿路感染、疾病史(尿路感染、败血症、病毒感染)血症、病毒感染)营养来源养来源过量出血量出血10.体体查在在评估胆汁瘀估胆汁瘀积中的重要性中的重要性神神经系系统(神志、情(神志、情绪异常)异常)皮肤(黄疸程度、出血点及淤斑,有无皮疹、抓痕、)皮肤(黄疸程度、出血点及淤斑,有无皮疹、抓痕
7、、)营养养评价:体重、身高、价:体重、身高、头围测量。量。五官五官检查(有无特殊面容)(有无特殊面容)胸部和心胸部和心脏检查(心(心脏杂音)音)腹部腹部检查(肝脾大小及(肝脾大小及质地、腹水)地、腹水)观察尿布察尿布 (粪便便颜色黄、淡黄、陶土色。深黄尿)色黄、淡黄、陶土色。深黄尿)11.胆汁淤胆汁淤积需需进行的行的检查(初步(初步评估)估)1、血生化、血生化肝功能:肝功能:总胆胆红素及素及组分分、白蛋白、白蛋白、ALT、AST、ALP、-GT、TBA、总胆固醇胆固醇凝血功能凝血功能,血常血常规(PT、Hb),血气、,血气、血糖血糖、血氨、血氨游离甲状腺素、促甲状腺素游离甲状腺素、促甲状腺素甲
8、胎蛋白(甲胎蛋白(AFP)、铜蓝蛋白蛋白2、病原学、病原学检查血、尿血、尿细菌培养菌培养血、尿血、尿 CMVDNATORCH、乙肝全套、梅毒血清学、乙肝全套、梅毒血清学检查3、遗传代代谢病病筛查血氨基酸、尿有机酸等血氨基酸、尿有机酸等筛查。尿琥珀酸丙尿琥珀酸丙酮、苯丙、苯丙酮酸、酸、4-羟基苯乳酸或血、尿基苯乳酸或血、尿质谱检查4、腹部超声腹部超声:肝、胆、脾、胰:肝、胆、脾、胰12.胆汁淤胆汁淤积需需进行的行的检查(进一步一步评估)估)5、基因、基因检测6、持、持续十二指十二指肠引流引流(动态观察引流液察引流液颜色及引流液胆汁生化色及引流液胆汁生化检验)7、核素肝胆核素肝胆显显像像(评估肝估
9、肝摄取和排泄功能,注意取和排泄功能,注意肠内有无放射内有无放射性物性物质)8、磁共振胆管成像、磁共振胆管成像(有无胆囊,胆(有无胆囊,胆总管、肝管、肝总管)管)9、肝穿刺病理学、肝穿刺病理学组织学学检查(有无胆管增生及(有无胆管增生及门脉脉纤维化)化)13.胆汁淤胆汁淤积的的鉴别诊断断凡有下列凡有下列临床表床表现应警惕警惕遗传代代谢性胆淤:性胆淤:(1)黄疸、肝大或脾大。黄疸、肝大或脾大。(2)不明原因的暴不明原因的暴发性肝功能衰竭。性肝功能衰竭。(3)黄疸伴有低血糖、血氨升高、代黄疸伴有低血糖、血氨升高、代谢性酸中毒性酸中毒(4)黄疸伴有反复呕吐、生黄疸伴有反复呕吐、生长发育育迟缓者。者。(
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