周期性瘫痪.ppt

周期性周期性瘫痪 1.一、概念一、概念周周期期性性瘫痪：是是以以反反复复发作作的的骨骨骼骼肌肌弛弛缓性性瘫痪为特特征征的的一一组疾疾病病，发作作时多多伴伴有有血血清清钾含含量量的的改改变。肌肌无无力力可可持持续数数小小时或或者者数数周周，发展展间歇歇期期完完全全正正常常，根根据据发作作时血血清清钾的的浓度度，可分可分为低低钾型、高型、高钾型和正常型和正常钾型型3 3类。2.瘫痪特征特征 反复反复发作作突突发性性骨骼肌弛骨骼肌弛缓性性瘫痪多有血清多有血清钾含量改含量改变 3.周期性周期性瘫痪分分类4.二、病因及二、病因及发病机制病机制 离子通道病：离子通道病：因因为离子通道功能离子通道功能异常引起的一异常引起的一组疾病，疾病，主要侵及神主要侵及神经、肌肉、肌肉、心心脏、肾脏等。等。5.离子通道离子通道：贯穿于穿于质膜或膜或细胞器膜的大分子蛋白胞器膜的大分子蛋白质，中央，中央形成能通形成能通过离子的离子的亲水性孔道，离子通道是水性孔道，离子通道是信号信号转导的基本元件的基本元件，在信号沿神，在信号沿神经传导到肌肉收到肌肉收缩装置装置的的过程中起重要作用。程中起重要作用。因其通因其通过离子不同而分离子不同而分为钠通道、通道、钾通道、通道、钙通通道、道、氯通道等。通道又分非通道等。通道又分非门控性与控性与门控性，后者控性，后者分分电压门控与配体控与配体门控通道。控通道。6.二、病因及二、病因及发病机制病机制低低钾型周期性型周期性瘫痪:（hypokalemic hypokalemic periodic paralysisperiodic paralysis，HoPPHoPP）常染色体常染色体显性性遗传性性钙通道病，我国散通道病，我国散发。属于属于骨骼肌骨骼肌钙通道病通道病。是骨骼肌二。是骨骼肌二氢吡吡啶受受体上某体上某亚单位位,电压敏感性基因片段敏感性基因片段发生生错义突突变。7.n饱餐或激烈运餐或激烈运动后休息中最易后休息中最易发作，注射作，注射胰胰岛素、素、肾上腺素或大量葡萄糖可上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡。葡萄糖萄糖进入肌肉入肌肉细胞合成糖原，胞合成糖原，钾也也带入入细胞胞内，血内，血钾降低。降低。n血血钾降低降低干干扰细胞膜去极化胞膜去极化钙、钠通道受阻通道受阻肌肉不能收肌肉不能收缩瘫痪。n 基基因突因突变加快加快Ca2+Ca2+通道失活通道失活n低低钾型周期性型周期性瘫痪8.三、三、临床表床表现n发病年病年龄：任何年任何年龄，青壮年居多，男，青壮年居多，男 女，年女，年龄增增长发作减少。作减少。n诱因因：饱餐（碳水化合物）、酗酒、餐（碳水化合物）、酗酒、过劳、剧烈烈运运动、寒冷、感染、寒冷、感染、创伤、情、情绪激激动、焦、焦虑、月、月经。以及注射胰以及注射胰岛素、素、肾上腺素、皮上腺素、皮质类固醇激素或大固醇激素或大量量输入葡萄糖均可入葡萄糖均可诱发。n前前驱症状症状：肢体酸肢体酸胀、疼痛、麻木感或、疼痛、麻木感或烦渴、多渴、多汗、少尿、面汗、少尿、面红、嗜睡、嗜睡、恶心，甚至恐惧。此心，甚至恐惧。此时稍稍加活加活动可能避免可能避免发作作。9.n发病病：多于夜晚或清晨，突然四肢多于夜晚或清晨，突然四肢软瘫，程度可，程度可轻重不重不同。常双下肢开始，后累及双上肢，双同。常双下肢开始，后累及双上肢，双侧对称，近称，近端重，腱反射减弱或消失。端重，腱反射减弱或消失。n特征特征 不累及不累及头面部肌肉，眼球运面部肌肉，眼球运动不受影响。不受影响。神志清楚，尿便功能正常。神志清楚，尿便功能正常。极少数极少数严重病例累及呼吸肌出重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。呼吸麻痹。发作期作期间心率心率缓慢，室性早搏和血慢，室性早搏和血压增高。增高。10.n发作持作持续时间：多多6-24h6-24h，或，或1-2d1-2d，最，最长1 1周左右。周左右。最早最早瘫痪肌肉最早恢复。肌肉最早恢复。n发作作频率：率：数周或数月，个数周或数月，个别一日数次，或数年一次，一日数次，或数年一次，间歇期正常。歇期正常。11.四、四、实验室室检查n血清血清钾测定：定：发作期血作期血钾低，低，3.53.5mmol/Lmmol/L，最低可达最低可达1 12 2mmol/Lmmol/Ln发作作间期正常期正常n心心电图：低血：低血钾改改变nU U波出波出现nP-RP-R间期、期、Q-TQ-T间期延期延长nT T波低平或倒置，波低平或倒置，S-TS-T段下降段下降n心心动过缓、传导阻滞阻滞12.四、四、实验室室检查n其他其他检查：n血血T3T3和和T4T4水平水平n血血醛固固酮水平水平n心肌心肌酶n2424小小时尿尿钾n肌肌电图电图：发发作作期期间电间电位位波幅降低或消失波幅降低或消失，严严重者重者电刺激无反刺激无反应应。发发作作间间期无异常期无异常n肌肉活肌肉活检检：无无特异性。特异性。一般无明一般无明显显病理改病理改变变13.五、五、诊断断n诊诊断此病主要依靠断此病主要依靠n 反复反复发作的四肢作的四肢对称性弛称性弛缓性性瘫痪n 发作期作期血血钾钾低低或或ECGECG低血低血钾改改变n除外除外其他伴随低其他伴随低钾的肌无力的肌无力n补钾后迅速好后迅速好转n有家族史有家族史14.六、六、鉴别诊断断n甲亢性周期性甲亢性周期性瘫痪：有甲亢的症状，有甲亢的症状，多汗、心悸、易激多汗、心悸、易激动、代、代谢率高等。率高等。、等异常。、等异常。15.原原发性性醛固固酮增多症、增多症、肾小管酸中毒、小管酸中毒、腹泻、腹泻、药源性（源性（噻嗪类利尿利尿剂、皮、皮质类固醇）固醇）GBS:GBS:可有可有颅神神经征、征、CSFCSF呈蛋白呈蛋白-细胞胞分离。多有末梢神分离。多有末梢神经损害。害。急性脊髓炎急性脊髓炎:感感觉平面、小便障碍。平面、小便障碍。六、六、鉴别诊断断16.n高高钾型周期性型周期性瘫痪：发病年病年龄早（早（岁以前），持以前），持续时间短，运短，运动可使可使瘫痪恢复，血清恢复，血清钾高。症状可累及高。症状可累及颈肌和眼外肌和眼外肌。肌。六、六、鉴别诊断断17.n正常血正常血钾型周期性型周期性瘫痪：多多岁前前发病，病，症状与低症状与低钾型相同，患者常极度嗜型相同，患者常极度嗜盐，限制，限制食食盐摄入或入或补钾可可诱发。血清。血清钾正常，正常，发作作时大量生理大量生理盐水静脉滴注，水静脉滴注，瘫痪可迅速恢复。可迅速恢复。六、六、鉴别诊断断18.七、治七、治疗（低低钾型周期性型周期性瘫痪）目的：减目的：减轻急性期症状和急性期症状和预防防发作作n发发作作时时补钾补钾：n口服口服补钾补钾，首首选选。1010氯化化钾溶液溶液n 在充分休息在充分休息3-43-4小小时时后后，根据肌力恢根据肌力恢复情况、血清复情况、血清钾钾水平和心水平和心电图电图改改变变再再分次分次口服口服n 24 24小小时总量量为1010g gn 如仍不愈，如仍不愈，继续30-60ml/d30-60ml/d，直到好，直到好转19.七、治七、治疗静脉静脉补钾n 严严重的病人重的病人n 没有没有肾功能异常功能异常n 1 10 0的的KCL15mlKCL15ml，加入加入0.90.9的生理的生理盐水水500ml500ml中点滴中点滴n应应当准当准备备呼吸机呼吸机预预防呼吸肌防呼吸肌瘫痪瘫痪的的产产生生20.改改变生活生活习惯：低低盐盐（2.3g/d2.3g/d），低碳水化合物（），低碳水化合物（606080g/d80g/d）饮饮食食避免避免剧剧烈活烈活动动和精神和精神紧张紧张保暖保暖药物物预防：防：发发作作严严重和重和频频繁繁时1010氯化化钾10ml tid10ml tid，为预为预防早晨防早晨发发作在夜作在夜间间2 23 3点服点服药药，经经常常测测血血钾钾，血，血钾钾正常减少正常减少药药量量保保钾利尿利尿药安体舒通安体舒通 、乙、乙酰唑胺胺继发性周期性性周期性瘫痪的治的治疗：甲亢和其他原甲亢和其他原发病的治病的治疗八、八、预防防21.低钾性周期性瘫痪的常见发病诱因：A.饱餐和寒冷餐和寒冷B.嗜睡和少尿嗜睡和少尿C.多汗和多汗和烦渴渴D.心率心率缓慢和慢和U波出波出现E.嗜嗜盐22.周期性瘫痪最常累及的肌肉：A.眼外肌群眼外肌群B.咽喉肌群咽喉肌群C.四肢近端肌群四肢近端肌群D.尿道和肛尿道和肛门括括约肌肌E.肋肋间肌和膈肌肌和膈肌23.24.谢谢您的观看！25.