法乐四联症.ppt

法乐四联症法乐四联症-Tetralogy of Fallot法乐四联症法乐四联症-Tetralogy of FallotRALARVLVPAAo 血流动力学改变血流动力学改变血流动力学改变血流动力学改变1.1.右右右右 左分流左分流左分流左分流 RVRV 肺肺肺肺A A（血流减少）（血流减少）（血流减少）（血流减少）2.RV2.RV压力负荷压力负荷压力负荷压力负荷 LVLV相对偏小相对偏小相对偏小相对偏小3.3.肺血流肺血流肺血流肺血流 缺氧缺氧缺氧缺氧VSDVSDLV主主A骑跨骑跨青紫青紫青紫青紫临床表现临床表现 症状：症状：症状：症状：n n青紫，生后或青紫，生后或青紫，生后或青紫，生后或1 1 1 1岁以内出现岁以内出现岁以内出现岁以内出现n n运动后气急、昏厥、抽搐运动后气急、昏厥、抽搐运动后气急、昏厥、抽搐运动后气急、昏厥、抽搐n n蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位蹲踞现象，婴儿期紫绀者喜采用胸膝卧位n n缺氧发作，甚至发生昏厥、抽畜、脑血管意外缺氧发作，甚至发生昏厥、抽畜、脑血管意外缺氧发作，甚至发生昏厥、抽畜、脑血管意外缺氧发作，甚至发生昏厥、抽畜、脑血管意外 法洛四联症患儿的典型蹲踞姿法洛四联症患儿的典型蹲踞姿势：通过这样的姿势可压迫主势：通过这样的姿势可压迫主动脉和股动脉，使体循环阻力动脉和股动脉，使体循环阻力增加。肺血流灌注改善增加。肺血流灌注改善临床表现临床表现临床表现临床表现 体征：体征：体征：体征：n n发育落后，体循环氧供不足发育落后，体循环氧供不足发育落后，体循环氧供不足发育落后，体循环氧供不足n n青紫，杵状指（趾）青紫，杵状指（趾）青紫，杵状指（趾）青紫，杵状指（趾）n n2 2 2 23 3 3 3LSB SM IILSB SM IILSB SM IILSB SM IIIIIIIIIIIIII，收缩期喷射性杂音，极重度的流收缩期喷射性杂音，极重度的流收缩期喷射性杂音，极重度的流收缩期喷射性杂音，极重度的流出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的出道狭窄或动脉闭锁者可能听不到杂音或仅有短而柔和的杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异杂音。杂音的强度和时间因梗阻的程度而异n nP P P P2 2 2 2 单一单一单一单一临床表现临床表现并发症：并发症：n n脑血栓、脑脓肿、脑血栓、脑脓肿、n nSBESBE，n n不发生充血性心衰不发生充血性心衰法洛四联症发生动脉血栓形成，后经手术矫治：法洛四联症发生动脉血栓形成，后经手术矫治：法洛四联症发生动脉血栓形成，后经手术矫治：法洛四联症发生动脉血栓形成，后经手术矫治：见右足广泛坏死见右足广泛坏死见右足广泛坏死见右足广泛坏死法洛四联症患者由于长期缺氧导致指端青紫，鼓法洛四联症患者由于长期缺氧导致指端青紫，鼓法洛四联症患者由于长期缺氧导致指端青紫，鼓法洛四联症患者由于长期缺氧导致指端青紫，鼓捶指和表玻璃样指甲。该患者尚未做手术矫治捶指和表玻璃样指甲。该患者尚未做手术矫治捶指和表玻璃样指甲。该患者尚未做手术矫治捶指和表玻璃样指甲。该患者尚未做手术矫治法洛四联症胸部法洛四联症胸部法洛四联症胸部法洛四联症胸部 X X X X 线检查：心脏大小正常（心胸指线检查：心脏大小正常（心胸指线检查：心脏大小正常（心胸指线检查：心脏大小正常（心胸指数数数数 =0.5=0.5=0.5=0.5），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷），心尖上翘（红色箭头），左心缘凹陷（白色箭头）。肺血管减少（白色箭头）。肺血管减少（白色箭头）。肺血管减少（白色箭头）。肺血管减少法洛四联症超声心电图检查：法洛四联症超声心电图检查：法洛四联症超声心电图检查：法洛四联症超声心电图检查：显示左室（显示左室（显示左室（显示左室（LVLVLVLV）和肥厚的右室（）和肥厚的右室（）和肥厚的右室（）和肥厚的右室（RVRVRVRV），主动脉下室），主动脉下室），主动脉下室），主动脉下室间隔缺损（间隔缺损（间隔缺损（间隔缺损（VSDVSDVSDVSD）和骑跨在缺损上的主动脉（）和骑跨在缺损上的主动脉（）和骑跨在缺损上的主动脉（）和骑跨在缺损上的主动脉（AoAoAoAo）Blalock-Taussig分流术作为分流术作为一种姑息手术的示意图：一种姑息手术的示意图：用于提供充足的肺血流。用于提供充足的肺血流。过去为右锁骨下动脉和肺过去为右锁骨下动脉和肺动脉之间行端侧吻合（红动脉之间行端侧吻合（红色箭头）；后改良为两血色箭头）；后改良为两血管之间用管之间用 Goretex 人工血管人工血管相接相接法洛四联症完全矫正术示法洛四联症完全矫正术示意图：意图：室间隔缺损补片闭合（红室间隔缺损补片闭合（红色箭头），漏斗部切除，色箭头），漏斗部切除，扩大右室流出道和肺动脉扩大右室流出道和肺动脉环（黑色箭头）环（黑色箭头）完全性大动脉换位完全性大动脉换位n n新生儿期最常见的紫绀心先心病也是出生后新生儿期最常见的紫绀心先心病也是出生后 2 2个月内心力衰竭的常见原因个月内心力衰竭的常见原因n n占先心病的占先心病的1010，占新生儿紫绀先心病的，占新生儿紫绀先心病的2020n n死亡率的首位死亡率的首位n n男女患病之比为男女患病之比为2 24141。若不治疗，约。若不治疗，约90%90%的患者在的患者在1 1岁内死亡岁内死亡 完全性大动脉换位完全性大动脉换位完全性大动脉换位完全性大动脉换位n有效血流量越大有效血流量越大,紫绀越轻紫绀越轻,但易引起心功能但易引起心功能不全和肺动脉高压不全和肺动脉高压n肺动脉狭窄时肺动脉狭窄时,减轻了心脏负担减轻了心脏负担完全性大动脉换位完全性大动脉换位n n临床特征临床特征缺氧和酸中毒（缺氧和酸中毒（5555）充血性心力衰竭（充血性心力衰竭（4040）肺缺血肺缺血完全性大动脉换位完全性大动脉换位n n治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则准备心导管和造影，准备心导管和造影，准备心导管和造影，准备心导管和造影，球囊导管房间隔撕裂术，每一例病人都做球囊导管房间隔撕裂术，每一例病人都做球囊导管房间隔撕裂术，每一例病人都做球囊导管房间隔撕裂术，每一例病人都做纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放纠正酸中毒，必要时维持动脉导管开放条件许可，轿治手术应在二周内进行条件许可，轿治手术应在二周内进行条件许可，轿治手术应在二周内进行条件许可，轿治手术应在二周内进行D D D DTGATGATGATGAVSDVSDVSDVSD，也应尽早手术，（肺动脉阻力和室缺，也应尽早手术，（肺动脉阻力和室缺，也应尽早手术，（肺动脉阻力和室缺，也应尽早手术，（肺动脉阻力和室缺关闭关闭关闭关闭多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机多发室缺和大室缺时可通过肺动脉环缩等待时机前列腺素E开始剂量开始剂量PGE 0.0250.1ug(kg.min)ug(kg.min)有效后减量有效后减量有效后减量有效后减量,可减至开始剂量的可减至开始剂量的可减至开始剂量的可减至开始剂量的1/101/10副作用副作用副作用副作用:发热、呼吸暂停、心动过缓，需及时停药发热、呼吸暂停、心动过缓，需及时停药发热、呼吸暂停、心动过缓，需及时停药发热、呼吸暂停、心动过缓，需及时停药完全性大动脉换位完全性大动脉换位n n治疗原则治疗原则治疗原则治疗原则SwitchSwitch手术的条件：左室后壁手术的条件：左室后壁手术的条件：左室后壁手术的条件：左室后壁3mm3mm 左室压力左室压力左室压力左室压力右室右室右室右室2/32/3时间选择：时间选择：时间选择：时间选择：2 2周以内周以内周以内周以内手术存活率已达手术存活率已达手术存活率已达手术存活率已达9595以上以上以上以上球囊导管房间隔撕裂术球囊导管房间隔撕裂术球囊导管房间隔撕裂术球囊导管房间隔撕裂术川崎病川崎病粘膜粘膜皮肤皮肤红肿红肿脱皮脱皮冠状动脉瘤样扩张冠状动脉瘤样扩张淋巴结肿大淋巴结肿大25n急性发热出疹性疾病急性发热出疹性疾病n全身中小动脉炎全身中小动脉炎-冠状动脉病变冠状动脉病变n后天性心脏病的主要病因后天性心脏病的主要病因n发病率：上海发病率：上海2003-2007：46/10万（万（5岁以下儿童）岁以下儿童）日本日本2005-2006：184.6/10万万 西方国家西方国家:低低皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征(Kawasaki Disease)发病年龄：婴幼儿，发病年龄：婴幼儿，80%80%为为5 5岁以内，成人罕见岁以内，成人罕见男：女男：女 约约1.51.5：1 1病因及发病机制病因及发病机制感染有关感染有关:临床表现征象极像感染临床表现征象极像感染即使不治疗一般亦可在即使不治疗一般亦可在13周自愈而且极低的复发率周自愈而且极低的复发率尤其是少发于尤其是少发于3个月以内小婴儿及成人个月以内小婴儿及成人 -提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个提示川崎病的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物，它能够引起大多数个体无症状感染，从而在小婴儿（具有母体抗体）和成人期具有获得性免疫，而只有体无症状感染，从而在小婴儿（具有母体抗体）和成人期具有获得性免疫，而只有少数人群表现少数人群表现KD的临床症状的临床症状超抗原介导的致病过程。超抗原介导的致病过程。T与与B细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全身血管炎性损伤，导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍。身血管炎性损伤，导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍。遗传因素遗传因素在川崎病发生、发展中亦起到一定作用。在川崎病发生、发展中亦起到一定作用。病病 理理全身中小动脉血管炎全身中小动脉血管炎-冠状动脉冠状动脉uI期：前期：前10天天(急性期急性期),小动脉周围急性炎性反应小动脉周围急性炎性反应 全心炎全心炎:心包，心肌，心内膜，传导系统等心包，心肌，心内膜，传导系统等 全身各器官系统全身各器官系统uII期：期：1021天天 中等大小动脉的全层血管炎，坏死和水肿，弹力纤维和中等大小动脉的全层血管炎，坏死和水肿，弹力纤维和肌层断裂肌层断裂冠状动脉扩张或冠脉瘤冠状动脉扩张或冠脉瘤uIII期：期：2142天天 动脉炎症逐渐消退：血栓和肉芽形成，纤维增生，内膜动脉炎症逐渐消退：血栓和肉芽形成，纤维增生，内膜明显增厚明显增厚冠脉部分或完全阻塞冠脉部分或完全阻塞uIV期：病变愈合期：病变愈合、纤维化，心肌瘢痕，阻塞动脉再通或新的血栓形成纤维化，心肌瘢痕，阻塞动脉再通或新的血栓形成临床表现临床表现 1.发热发热:突然高热突然高热3940,持续持续5天以上天以上,抗生素治疗无效抗生素治疗无效,714天天 治疗治疗:2天左右消退天左右消退 热后的热后的24天出现其它特征天出现其它特征 2.眼睛眼睛:球结膜充血球结膜充血,双侧双侧,无分泌物无分泌物,很快恢复很快恢复 3.口唇和口腔口唇和口腔:口唇充血口唇充血,皲裂皲裂 口腔粘膜充血口腔粘膜充血 杨梅舌杨梅舌29n4.手足手足:急性期急性期-手掌和足底红斑手掌和足底红斑,硬性水肿硬性水肿 恢复期恢复期膜状脱皮膜状脱皮 5.皮疹皮疹:多种多样多种多样,变化多端变化多端 非特异性弥漫性斑丘疹非特异性弥漫性斑丘疹 卡斑处红肿卡斑处红肿 肛周肛周、外阴脱皮、外阴脱皮,红斑红斑 6.6.淋巴结肿大淋巴结肿大:单侧单侧,1.5cm,1.5cm 临床表现（主要）临床表现（主要）3031临床表现（次要）临床表现（次要）1.心脏心脏:心包心包、心肌、心内膜、瓣膜、冠状动脉、心肌、心内膜、瓣膜、冠状动脉 2.2.神经系统神经系统:易激惹易激惹,烦躁不安烦躁不安,无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎 3.3.消化系统消化系统:腹痛伴腹泻腹痛伴腹泻,麻痹性肠梗阻麻痹性肠梗阻,肝大肝大,肝功能异常肝功能异常,胆囊炎胆囊炎 4.呼吸系统呼吸系统:咳嗽咳嗽,胸片有渗出胸片有渗出 5.泌尿系统泌尿系统:无菌性脓尿无菌性脓尿 6.骨骼肌系统：多关节炎或关节痛，大小关节均可受累骨骼肌系统：多关节炎或关节痛，大小关节均可受累。实验室检查实验室检查白细胞明显增多伴核左移及贫血白细胞明显增多伴核左移及贫血;急性期反应物水平升高急性期反应物水平升高:C:C反应蛋白反应蛋白(CRP)(CRP)、血沉、血沉(ESR(ESR）起病起病7 7天后天后血小板增多血小板增多（通常（通常450,000/mm450,000/mm3 3），亚急性期有时可达到），亚急性期有时可达到600,000600,000，甚至超过，甚至超过1,000,000/mm1,000,000/mm3 3。脓尿脓尿 40%40%患者肝脏酶水平中度升高（超过正常上限患者肝脏酶水平中度升高（超过正常上限2 2倍）倍）低白蛋白血征低白蛋白血征 血清心脏肌钙蛋白血清心脏肌钙蛋白I I升高，提示有心肌损害升高，提示有心肌损害 免疫学指标免疫学指标:免疫球蛋白和循环免疫复合物升高免疫球蛋白和循环免疫复合物升高n胸部胸部X线片线片:肺部渗出影肺部渗出影,心影增大心影增大n心电图心电图:窦速窦速,非特异性非特异性ST-T改变改变 急性心肌缺血和心梗表现急性心肌缺血和心梗表现n超声心动图超声心动图:心包积液心包积液,心腔扩大心腔扩大,瓣膜反流等瓣膜反流等 冠脉异常冠脉异常:扩张扩张,瘤瘤,血栓血栓,狭窄狭窄n冠脉造影冠脉造影：多发性冠脉瘤，心肌缺血，需进一步治疗：多发性冠脉瘤，心肌缺血，需进一步治疗实验室检查实验室检查lKDKD成为儿童后天性心脏病的首要病因成为儿童后天性心脏病的首要病因l冠脉病变冠脉病变 (CAL):(CAL):扩张扩张 18.6%26.0%18.6%26.0%冠脉瘤冠脉瘤3.1%5.2%3.1%5.2%CARCA:right coronary arteryRCA:right coronary arteryLCA:left coronary arteryLCA:left coronary arteryAo:AortaAo:AortaECHOECHO显示左右冠脉瘤样扩张显示左右冠脉瘤样扩张冠状动脉扩张标准冠状动脉扩张标准5岁以下冠状动脉内径岁以下冠状动脉内径3mm或或5岁以上冠状动脉内径岁以上冠状动脉内径4mm冠状动脉某一节段的内径超过相冠状动脉某一节段的内径超过相邻节段内径的邻节段内径的1.5倍倍34弥散性弥散性梭形梭形冠脉造影显示各种类型的冠脉瘤冠脉造影显示各种类型的冠脉瘤囊状囊状节节段性段性361.1.发热至少持续发热至少持续5 5天天2.2.以下主要临床特征至少存在以下主要临床特征至少存在4 4项：项：四肢改变：四肢改变：急性期：手掌和足底发红；手足硬肿急性期：手掌和足底发红；手足硬肿 亚急性期：亚急性期：2-32-3周内手指和足趾甲周膜状脱皮周内手指和足趾甲周膜状脱皮多形性皮疹多形性皮疹双侧球结膜充血，无渗出双侧球结膜充血，无渗出口唇和口腔改变：口唇红、皲裂，草莓舌，口腔和咽部粘膜弥漫性充血口唇和口腔改变：口唇红、皲裂，草莓舌，口腔和咽部粘膜弥漫性充血颈部淋巴结非化脓性肿大（直径颈部淋巴结非化脓性肿大（直径1.5cm1.5cm），常单侧），常单侧3 3排除具有相似表现的其它疾病（见表排除具有相似表现的其它疾病（见表 ）川崎病的诊断标准川崎病的诊断标准u发热发热5天，上述天，上述5项临床特征中至少存在项临床特征中至少存在4项即可诊断为川崎病。项即可诊断为川崎病。u发热发热5天，而主要临床指标小于天，而主要临床指标小于4项，但超声或血管造影提示冠状动脉异常，项，但超声或血管造影提示冠状动脉异常，可诊断为川崎病。可诊断为川崎病。u若发热并有若发热并有4项或项或4项以上主要临床指标，发病第项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断为川崎病。天即可诊断为川崎病。病毒感染（如麻疹病毒、腺病毒、肠病毒、病毒感染（如麻疹病毒、腺病毒、肠病毒、EB病毒）病毒）猩红热猩红热葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征中毒性休克中毒性休克细菌性颈部淋巴结病细菌性颈部淋巴结病药物过敏反应药物过敏反应多形性红斑多形性红斑青少年类风湿性关节炎青少年类风湿性关节炎落矶山斑疹热落矶山斑疹热钩端螺旋体病钩端螺旋体病汞过敏反应（肢端痛）汞过敏反应（肢端痛）川崎病的鉴别诊断川崎病的鉴别诊断 治治 疗疗 原原 则则一一.控制炎症控制炎症u丙种球蛋白静脉注射（丙种球蛋白静脉注射（IVIG）2g/kg（1012小时输注）小时输注）,发病发病10天内应用天内应用 无效无效:48h后再追加一次后再追加一次,2g/kgu阿司匹林：阿司匹林：30-50mg/kg.d,分分3次口服次口服 热退热退3天天,CRP基本降至正常基本降至正常,减量至减量至3-5mg/kg.d,顿服顿服u皮质激素皮质激素:仅对缓解发热程度和时间有帮助仅对缓解发热程度和时间有帮助冠脉损害发生率由冠脉损害发生率由10%10%25%25%5%5%巨大冠状动脉瘤（直径巨大冠状动脉瘤（直径8mm8mm）发生率由）发生率由4.7%1.2%4.7%1.2%治疗原则治疗原则二二.抗凝治疗抗凝治疗 阿司匹林：阿司匹林：3-5mg/kg.d,顿服，持续应用至发病后顿服，持续应用至发病后6-8周，直至无冠状周，直至无冠状动脉改变证据为止动脉改变证据为止PLT600,000/mm3 ,或轻度冠脉扩张，加潘生丁或轻度冠脉扩张，加潘生丁3-5mg/kg.d,分分2-3次口服，直至正常次口服，直至正常巨大冠脉瘤：阿司匹林巨大冠脉瘤：阿司匹林+华法令华法令 使国际标准化比值使国际标准化比值INR维持在维持在2.02.5三三.对症治疗对症治疗 补液补液,保肝等保肝等u自限性自限性u冠脉损害发生率由冠脉损害发生率由10%10%25%25%5%5%死亡率死亡率0.1%0.1%u复发率：复发率：1-2%1-2%，同胞比率：，同胞比率：1-2%1-2%预预 后后并发冠脉病变的高危因素并发冠脉病变的高危因素1.男孩男孩2.年龄年龄3岁岁3.发热持续发热持续2周以上或再次发热周以上或再次发热4.实验室检查：实验室检查：Hb1000 x 109/L或减少；或减少；白蛋白白蛋白16109/L；ESR100mm/h;CRP160mg/dl；5.复发病例复发病例随随 访访u无冠脉病变：无冠脉病变：1 1个月、个月、3 3个月、个月、6 6个月、个月、1 1年随访（血常规、年随访（血常规、ECHOECHO）u冠脉轻度扩张：同上，后冠脉轻度扩张：同上，后6 6个月一次，直至恢复正常个月一次，直至恢复正常u冠脉瘤：终生随访，定期做冠脉瘤：终生随访，定期做ECGECG、ECHOECHO、冠脉造影，必、冠脉造影，必要时做负荷试验或心肌灌注观察有无心肌缺血要时做负荷试验或心肌灌注观察有无心肌缺血应用应用IVIGIVIG后后6 6个月禁止麻疹、风疹、腮腺炎个月禁止麻疹、风疹、腮腺炎等活疫苗接种等活疫苗接种球囊球囊球囊球囊血血血血管内管内管内管内旋磨旋磨旋磨旋磨支架置入支架置入支架置入支架置入冠状动脉导管介入治疗冠状动脉导管介入治疗治疗前治疗前治疗前治疗前支架置入支架置入支架置入支架置入随访随访随访随访谢谢！