膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎.ppt

膝关膝关节色素沉着色素沉着绒毛毛结节性滑性滑膜炎膜炎1 1.色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是一种病因不明的良性滑膜增生病变。2 2.PVNS PVNS 是一种是一种较较少少见见的关的关节节内滑膜增生性病内滑膜增生性病变变,其其病理改病理改变变以关以关节节滑膜滑膜过过度增生形成度增生形成绒绒毛毛结节结节及含及含铁铁血黄素沉着血黄素沉着为为特征。好特征。好发发于青壮年于青壮年,30,3040 40 岁岁为发为发病高峰期病高峰期,男女男女间发间发病率无明病率无明显显差异。可差异。可发发生生于任何滑膜关于任何滑膜关节节,通常通常为单为单关关节发节发病病,双双侧侧或多关或多关节节受累者极少受累者极少见见。膝关。膝关节节最易受累最易受累,约约占占80%,80%,髋髋关关节节、踝关、踝关节节次之次之,亦可亦可见见于肩关于肩关节节、肘关、肘关节节、腕、腕关关节节。病人典型。病人典型临临床表床表现为现为受累关受累关节肿胀节肿胀、僵硬、僵硬和和进进行性疼痛行性疼痛,伴功能受限。浮伴功能受限。浮髌实验髌实验可阳性可阳性,关关节节穿刺可抽出血性或咖啡色液体穿刺可抽出血性或咖啡色液体,内含大量胆固醇。内含大量胆固醇。部分患部分患侧侧关关节节周周围围可可扪扪及大小不等的及大小不等的肿块肿块。3 3.临床主要表现为患侧关节肿胀、僵硬,功能受限,进行性疼痛。关节周围可扪及大小不等结节状肿块。浮髌试验阳性,穿刺活检抽出液体常为血性，颜色为咖啡色。4 4.膝关膝关膝关膝关节节色素沉着色素沉着色素沉着色素沉着绒绒毛毛毛毛结节结节性滑膜炎的性滑膜炎的性滑膜炎的性滑膜炎的MRIMRI表表表表现现一一一一不不规则规则增厚滑膜和多增厚滑膜和多发绒发绒毛毛结节结节。增厚滑膜和。增厚滑膜和绒绒毛毛结节结节在在T1WIT1WI部分表部分表现为现为低信号低信号,部分呈等信号部分呈等信号,T2WI,T2WI 均均为为低信号低信号均可均可见见程度不等的关程度不等的关节节腔腔积积液液积积液在液在T2WI T2WI 上呈明上呈明显显高信号高信号,以以髌髌上囊尤上囊尤为为明明显显部分病例在部分病例在髌髌上囊高上囊高T2 T2 积积液信号中液信号中见见低信号低信号绒绒 毛毛结节结节影影 部分病例可部分病例可见髌见髌下脂肪下脂肪垫垫受累受累部分病例可部分病例可见见前后交叉前后交叉韧带韧带表面有不表面有不规则规则增厚的增厚的低信号滑膜覆盖低信号滑膜覆盖5 5.膝关膝关膝关膝关节节色素沉着色素沉着色素沉着色素沉着绒绒毛毛毛毛结节结节性滑膜炎的性滑膜炎的性滑膜炎的性滑膜炎的MRIMRI表表表表现现二二二二软软骨或骨受侵骨或骨受侵,表表现为现为不不规则规则凹陷状缺凹陷状缺损损,缺缺损损区信区信号与增厚滑膜一致号与增厚滑膜一致,周周围围有低信号硬化有低信号硬化边边,相相邻邻骨髓骨髓腔内可腔内可见见程度不等的水程度不等的水肿肿信号。信号。部分病例可部分病例可见见增增强扫强扫描描显显示增厚的滑膜、示增厚的滑膜、绒绒毛毛结结节节及骨内病及骨内病变变均呈不均匀明均呈不均匀明显强显强化化局限型局限型PVNS PVNS 表表现为单发结节现为单发结节状状软组织肿块软组织肿块,伴关伴关节积节积液。液。肿块肿块位于位于髌髌下囊下囊,在在T1WI T1WI 和和T2WI T2WI 上均上均呈低信号呈低信号,边边界清楚界清楚,无无邻邻近骨的破坏近骨的破坏6 6.7 7.手术及病理所见弥漫型PVNS 均可见滑膜广泛增厚,呈结节状或绒毛状突起,绒毛结节大小不等,呈红褐色或黄棕色,部分侵入关节软骨或骨端关节面下。关节腔积液呈淡黄色或咖啡色。局限型PVNS 术中见关节滑膜充血水肿,髌下囊内见黄褐色肿块。镜下主要表现为滑膜增生呈绒毛状或结节状,内见大量含铁血黄素沉着。8 8.其病理分型其病理分型为为弥漫型和局限型。局限型弥漫型和局限型。局限型PVNS PVNS 大大体病理表体病理表现为边现为边界清晰的局限性界清晰的局限性结节结节,单单个多个多见见,带带蒂或无蒂蒂或无蒂,颜颜呈黄色或棕黄色。弥漫型呈黄色或棕黄色。弥漫型PVNS PVNS 表表现现为为滑膜表面呈滑膜表面呈绒绒毛状毛状,颜颜色呈黄色、色呈黄色、红红棕色等。病棕色等。病变变范范围围广泛广泛,可累及关可累及关节节囊和周囊和周围软组织围软组织内的血管内的血管和神和神经经。镜镜下所下所见见两者相似两者相似:表表现为现为滑膜滑膜细细胞增生胞增生,滑膜下有多核巨滑膜下有多核巨细细胞、巨噬胞、巨噬细细胞和成胞和成纤维细纤维细胞胞,各各种种细细胞内外均有含胞内外均有含铁铁血黄沉着。血黄沉着。结节结节病灶由多个病灶由多个纤维纤维化的化的绒绒毛聚集而成毛聚集而成。MRI MRI 分型与病理分型一致分型与病理分型一致9 9.弥漫型表弥漫型表现为现为滑膜广泛不滑膜广泛不规则规则增厚增厚,沿关沿关节节囊及腱囊及腱鞘浸鞘浸润润生生长长,髌髌上囊、髁上囊、髁间窝间窝、蝈窝蝈窝均受累。增厚均受累。增厚滑膜在滑膜在T1WI T1WI 上部分上部分为为低信号低信号,部分呈等信部分呈等信,T2WI,T2WI 均均为为低信号低信号;关关节节囊内囊内积积液在液在T2WI T2WI 上呈明上呈明显显高信高信号号,部分病例部分病例髌髌上囊高上囊高T2 T2 信号信号积积液内液内见见低信号低信号结结节节,结结合本病的病理特点合本病的病理特点,认为该认为该征象是富含含征象是富含含铁铁血血黄素的黄素的绒绒毛相互融合成粗短毛相互融合成粗短结节结节漂浮在液体中所漂浮在液体中所致致,增生的增生的结节结节也可脱落形成关也可脱落形成关节节内游离体。弥漫内游离体。弥漫型型PVNS PVNS 由于大量滑膜由于大量滑膜组织组织的增生的增生,导导致关致关节节内内压压力增高力增高,增生的滑膜增生的滑膜组织对组织对关关节软节软骨及骨皮骨及骨皮质质直接直接压压迫造成骨侵迫造成骨侵蚀蚀性凹陷形缺性凹陷形缺损损,其内被滑膜其内被滑膜组织组织充充填。增生的滑膜亦可沿滋养血管径路深入骨内填。增生的滑膜亦可沿滋养血管径路深入骨内,造造成成压压迫性骨萎迫性骨萎缩缩,而出而出现现囊囊肿样肿样破坏区破坏区1010.骨骨组织组织侵犯多侵犯多见见于于髋髋、踝关、踝关节节,膝关膝关节节因关因关节节囊腔囊腔宽宽大大,骨骨组织组织不易受不易受压压,骨破坏骨破坏较为较为少少见见。不同程度的不同程度的软软骨或骨破坏骨或骨破坏,破坏区信号与滑膜的信破坏区信号与滑膜的信号一致号一致,大部分病灶大部分病灶边缘绕边缘绕以低信号以低信号环环。髌髌下脂肪下脂肪垫垫受累主要表受累主要表现为髌现为髌下下脂肪脂肪垫变垫变形、形、变变小、缺小、缺损损、移位。、移位。髌髌下脂肪下脂肪垫为垫为脂肪脂肪组织组织,在在T1WI T1WI 上受累脂肪上受累脂肪垫垫内内绒绒毛毛结节显结节显示示最佳最佳,呈明呈明显显低信号影低信号影,多呈欠多呈欠规则类圆规则类圆形形;交叉交叉韧韧带带表面由于有滑膜覆盖也易受到侵及。表面由于有滑膜覆盖也易受到侵及。前、后交叉前、后交叉韧带韧带表面有不表面有不规则规则增厚的低信号滑膜增厚的低信号滑膜覆盖。覆盖。1111.鉴别诊断滑膜滑膜软软骨瘤病骨瘤病:无相无相邻邻关关节节面的骨面的骨质质破坏破坏,滑膜增厚一般滑膜增厚一般不明不明显显,关关节节内外可内外可见见游离体伴游离体伴钙钙化化,无特征性的含无特征性的含铁铁血黄血黄素低素低T2 T2 信号信号;滑膜炎滑膜炎:滑膜增厚滑膜增厚较较均匀均匀,仅仅仅仅局限在关局限在关节节腔内腔内,与与PVNS PVNS 的特点不同的特点不同;类风类风湿性关湿性关节节炎炎:好好发发于手足小关于手足小关节节,女性多女性多见见,具有明确具有明确的病史的病史,类风类风湿因子阳性湿因子阳性,骨骨质质普遍疏松普遍疏松,关关节节内无内无软组织肿软组织肿块块及含及含铁铁血黄素沉着血黄素沉着;血友病性关血友病性关节节病病:是一是一组组与性与性别别有关的凝血障碍性疾病。有关的凝血障碍性疾病。关关节节内出血可刺激滑膜引起炎性反内出血可刺激滑膜引起炎性反应应,但非但非结节结节性改性改变变,可可见见含含铁铁血黄素均匀地沉着于关血黄素均匀地沉着于关节节囊滑膜内壁。囊滑膜内壁。结结合血液合血液实实验验室室检查检查、全身多、全身多脏脏器出血的器出血的临临床表床表现现,可与可与PVNSPVNS鉴别鉴别;关关节结节结核核:Bravo:Bravo 等等认为认为关关节间节间隙保持正常隙保持正常,无骨无骨质质疏松疏松,骨骨质质缺缺损边缘损边缘有硬化有硬化环环及病及病变变内无内无钙钙化等特点有助于与化等特点有助于与结结核、滑膜骨核、滑膜骨软软骨瘤病相骨瘤病相鉴别鉴别。1212.5/26/20245/26/20241313.