骨内神经鞘瘤的临床研究进展.pdf
《骨内神经鞘瘤的临床研究进展.pdf》由会员分享,可在线阅读,更多相关《骨内神经鞘瘤的临床研究进展.pdf(5页珍藏版)》请在咨信网上搜索。
1、综述骨内神经鞘瘤的临床研究进展李仕成,覃裕,潘沨,商冠宁,欧凡,王玉松,高原基金项目:黔科合基础基金(黔科合基础一般)作者单位:贵州 贵阳,北京积水潭医院贵州医院骨科;辽宁沈阳,中国医科大学附属盛京医院 骨软组织肿瘤科第一作者:李仕成,男,硕士,住院医师,研究方向:骨与关节相关疾病及骨肿瘤相关疾病的诊治工作,:通信作者:高原,男,硕士,主治医师,研究方向:骨软组织肿瘤化疗、靶向及免疫综合治疗:【摘要】神经鞘瘤又称施万细胞瘤,是施万细胞来源的良性神经鞘肿瘤,由于组织结构呈纤维样形态,早期被命名为神经纤维瘤,好发于头颈部和四肢曲侧面,最常受累于颈神经、迷走神经、腓神经及尺神经。因骨内感觉纤维较少,
2、使其发生在骨组织中较为罕见,术前极易误诊为骨源性低度恶性肿瘤而导致过度治疗。文章通过对骨内神经鞘瘤的临床特点、影像学表现、病理学特点、鉴别诊断及其治疗方式的研究进行总结,以期为临床提供诊疗思路。【关键词】骨内神经鞘瘤;诊断;治疗:文章编号:(),(,;,):,:【】,(),【】;骨内神经鞘瘤是一种以溶骨性破坏为主的罕见良性肿瘤,约占骨内肿瘤的 ,以中年女性多见,男女比例约为 。骨内神经鞘瘤多数为单发,其中少部分病例与某些遗传系统疾病有关,如 综合征或神经纤维瘤病。目前对于该病记载多见于病案报道,未见相关综述对其进行总结,故本文在对既往报道病案归纳总结之后,阐述了其在临床表现、影像学、病理、免疫
3、组化、鉴别诊断及治疗等多方面特点,希望可以给临床医师对此病诊治提供思路。中国肿瘤外科杂志 年 月第 卷第 期 ,临床特点骨内神经鞘瘤可出现在骨骼的任何位置,包括下颌骨、骶骨、椎体、尺骨、肱骨、股骨、胫骨、髌骨、肩胛骨、肋骨和手的小骨,其中以下颌骨和骶骨多见,其原因可能与该位置丰富的感觉神经走行有关。关于骨内神经鞘瘤的病因暂无统一观点,但多数学者认为其发病机制可能与以下三种因素有关:肿瘤起源于髓腔内;骨外肿瘤继发性侵犯;起源于滋养管内并呈现出哑铃状生长。骨内神经鞘瘤进展缓慢,疼痛性质以局部肿痛、胀痛或神经放射痛为主,夜间疼痛明显加剧,部分患者可出现神经感觉异常和病理性骨折。影像学特点 线检查可直
4、接观察到肿瘤所侵犯部位及其形态结构大小,同时也可了解受累骨的密度、骨质破坏程度、有无骨膜反应及周围组织累及等情况。其特征包括:明显的膨胀性偏心性溶骨改变、皮质变薄、边缘硬化及呈现扇贝样破坏,可见分叶状或小梁状轮廓,髓腔内未见骨化钙化但可见单囊或多囊状透亮区及狭窄的过渡区。检查 与 线相比 检查优点在于可以将硬化增生的骨质、病灶边界及病灶内是否存在微小钙化等异常情况准确显示,尤其是在脊柱、骨盆等不规则骨上。当神经鞘瘤出现在脊柱和骨盆上时可观察到密度等于或略低于肌肉的软组织块影,其边缘光滑,密度稍均匀,行增强 扫描时边缘大部分呈不均匀强化。检查 核磁共振在观察肿瘤内部信号、皮质和软组织受累较 线及
5、 更具有优势。骨内神经鞘瘤在 上呈等信号,在 上呈高信号,但黑色素型骨内神经鞘瘤在 与常规型表现出相反的成像特点即 上呈高信号,在 上呈低信号。发生在骶骨的神经鞘瘤多数为大的、偏心的、界限清楚的异质性增强肿块,所以在 上观察不到如“脂肪分裂”征、“靶”征和“束”征等典型骨内神经鞘瘤征象。组织病理学与免疫组化 组织病理学骨内神经鞘瘤组织学与软组织神经鞘瘤在一定程度上具有相似性,即在高倍镜下显示出双相外观,交替排列的 细胞区和黏液样 区域。型区域由梭形和卵圆形肿瘤细胞组成,排列成束状或旋涡状,其细胞核呈栅栏排列,形成 小体;型区域由松散排列具有黏液样基质的细胞组成。骨内神经鞘瘤的细胞增生程度较高,
6、有细微的栅栏和形成不良的 小体。根据其组织学特征,可分为经典型、细胞型、古老型、上皮样型、丛状型和黑色素型等亚型。细胞型仅由 区域组成,缺乏 小体同时常伴有较高的有丝分裂活性;古老型为一种退行时间较长的病变,病理检查可见血管周围玻璃样改变、钙化和囊性变,其特征在于退行性核异性,同时无组织学特征表明具有侵袭性;上皮型显示出梭形细胞的非典型细胞性,具有明显的核多形性、有丝分裂活性和上皮化;丛状型以多丛状结节为主要特点同时伴有 组织的缺乏,这可能与 型神经纤维瘤病和神经鞘瘤病综合征有关;黑色素型骨内神经鞘瘤由产生黑色素的细胞组成,常表现为包膜、小体以及 和 组织的丢失。既往研究表明,多数骨内神经鞘瘤
7、组织病理学结果为经典型,此病理类型极少出现肿瘤复发及恶变,而上皮型或黑色素型出现复发及恶变较为常见。恶性神经鞘瘤的典型组织学特征:细胞呈束状排列,细胞核呈弯曲或波浪状,同时也具有高度的细胞结构、核多形性和有丝分裂活性。免疫组化最新的软组织和骨肿瘤免疫组化检测专家共识推荐 和 作为诊断骨内神经鞘瘤的指标。当怀疑肿瘤有恶性变时,、和 结果可为诊断提供依据。等报道了 例发生在颈椎段的骨内神经鞘瘤在术后 年复发,并有恶变倾向,其病理学检查观察到非典型梭形细胞同时表现出上皮样分化,免疫组化中 少量表达、指数、阳性。骨内神经鞘瘤鉴别诊断 孤立性骨囊肿孤立性骨囊肿又称单纯性骨囊肿,为一种好于青少年肱骨和股骨
8、近端干骺端且内含清亮液体的囊性病变。骨囊肿常无特征性临床表现,多数患者因病理性骨折就诊。其 线同样可见膨胀性溶骨性改变,病理性骨折患者还可观察到“落叶征”,提示病变是由液性囊腔构成而不是实性组织;上观察到的液平面提示为近期新发病理性骨折,由此可作为与骨内神经鞘瘤的鉴别点。中国肿瘤外科杂志 年 月第 卷第 期 ,动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿同样为一种单发的膨胀性溶骨病变,好发于 岁女性青少年。常见位置为长骨的干骺端和脊柱,出现在长骨时膝关节为其好发位置。影像学特点为在 线上长骨的干骺端可见偏心性溶骨性改变,病变区观察到 征,呈网格状或分隔状结构,同时骨皮质可观察到部分缺失或中断。骨巨细胞瘤骨巨细
9、胞瘤为一种常见的好发于四肢长骨的交界性骨肿瘤。在 线上有偏心性溶骨性破坏特点,同时也可观察到骨皮质膨胀变薄呈“皂泡样”、“蜂窝样”改变,边缘清晰,部分可见硬化边和骨膜反应。脊索瘤 当肿瘤发生在骶骨时需要与脊索瘤相鉴别。脊索瘤为一种好发于颅底及骶骨少见的原发性恶性骨肿瘤。骶骨脊索瘤在影像学上亦可见溶骨性破坏同时还可见软组织影,但因受肠气的影响仅通过平片诊断该疾病较为困难。及 可较为直观地观察到肿瘤自身、椎体受侵蚀及周围软组织受累情况。上可观察到点状或条片状钙化;在 上肿瘤内部可见点状低或条索样低信号影,称之为蜂房样改变,此特征可作为与其他肿瘤的鉴别要点。骨性纤维结构发育不良 骨性纤维结构发育不良
10、是一种起源于纤维组织的良性肿瘤。该病主要发生于儿童极少发生在成人。临床特征以胫骨局部的肿胀变形为主,也可累及至腓骨但极少出现病理性骨折。骨性纤维结构发育不良在 线及 上可观察到胫骨溶骨样改变,病灶多位于骨皮质内呈偏心性破坏,病灶周围可见骨硬化。侧位片上可观察到胫骨前弓畸形为该病特征性表现,但发生在成人时多观察不到畸形。骨内神经鞘瘤的治疗骨内神经鞘瘤治疗主要以外科手术为主,但需根据肿瘤具体生长位置选择合适的手术方式,而外科手术分型可为解剖结构复杂的位置提供最佳的手术方案。多数患者经行外科治疗后疼痛及感觉异常症状得以缓解且极少有复发报道。长、短骨 对于发生在四肢长骨的骨内神经鞘瘤通过彻底切除、刮除
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 神经 临床 研究进展
1、咨信平台为文档C2C交易模式,即用户上传的文档直接被用户下载,收益归上传人(含作者)所有;本站仅是提供信息存储空间和展示预览,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对上载内容不做任何修改或编辑。所展示的作品文档包括内容和图片全部来源于网络用户和作者上传投稿,我们不确定上传用户享有完全著作权,根据《信息网络传播权保护条例》,如果侵犯了您的版权、权益或隐私,请联系我们,核实后会尽快下架及时删除,并可随时和客服了解处理情况,尊重保护知识产权我们共同努力。
2、文档的总页数、文档格式和文档大小以系统显示为准(内容中显示的页数不一定正确),网站客服只以系统显示的页数、文件格式、文档大小作为仲裁依据,平台无法对文档的真实性、完整性、权威性、准确性、专业性及其观点立场做任何保证或承诺,下载前须认真查看,确认无误后再购买,务必慎重购买;若有违法违纪将进行移交司法处理,若涉侵权平台将进行基本处罚并下架。
3、本站所有内容均由用户上传,付费前请自行鉴别,如您付费,意味着您已接受本站规则且自行承担风险,本站不进行额外附加服务,虚拟产品一经售出概不退款(未进行购买下载可退充值款),文档一经付费(服务费)、不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
4、如你看到网页展示的文档有www.zixin.com.cn水印,是因预览和防盗链等技术需要对页面进行转换压缩成图而已,我们并不对上传的文档进行任何编辑或修改,文档下载后都不会有水印标识(原文档上传前个别存留的除外),下载后原文更清晰;试题试卷类文档,如果标题没有明确说明有答案则都视为没有答案,请知晓;PPT和DOC文档可被视为“模板”,允许上传人保留章节、目录结构的情况下删减部份的内容;PDF文档不管是原文档转换或图片扫描而得,本站不作要求视为允许,下载前自行私信或留言给上传者【自信****多点】。
5、本文档所展示的图片、画像、字体、音乐的版权可能需版权方额外授权,请谨慎使用;网站提供的党政主题相关内容(国旗、国徽、党徽--等)目的在于配合国家政策宣传,仅限个人学习分享使用,禁止用于任何广告和商用目的。
6、文档遇到问题,请及时私信或留言给本站上传会员【自信****多点】,需本站解决可联系【 微信客服】、【 QQ客服】,若有其他问题请点击或扫码反馈【 服务填表】;文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“【 版权申诉】”(推荐),意见反馈和侵权处理邮箱:1219186828@qq.com;也可以拔打客服电话:4008-655-100;投诉/维权电话:4009-655-100。