儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析.pdf
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1、 :论著儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析赵华张园吴爽闵燕平刘玉峰徐学聚作者单位:郑州,郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科通讯作者:徐学聚,:【摘要】目的探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤()复发的危险因素。方法回顾性分析 年 月 年 月郑州大学第一附属医院诊断并治疗 患儿的临床资料,使用 回归法分析其复发的高危因素;使用 法统计其总生存率()、无事件生存率()。结果共 例 患儿,年的 率、率分别为()、();复发率为 ,主要的复发部位为骶尾部()。复发组与未复发组相比,在发病部位(,)、分期(,)、是否转移(,)、肝转移(,)和肺转移(,)等方面存在差异。回归分析示骶尾部为其复
2、发的独立危险因素;复发组的 ()低于未复发组();未完整切除肿瘤组的 ()低于完整切除组(),差异均有统计学意义。结论复发、未完整切除肿瘤的 患儿预后差,骶尾部为 患儿复发的独立危险因素。【关键词】恶性颅外生殖细胞肿瘤;复发;骶尾部手术 ,:,:【】()()()()(),()(,),(,),(,),(,),(,)()中国小儿血液与肿瘤杂志 年 月第 卷第 期 ,(),()(),【】;生殖细胞肿瘤(,)是一组以中线为主的罕见异质性肿瘤,由原始生殖细胞在分化、成熟和迁移过程中所形成 ,发病部位可分为颅内或颅外(睾丸、卵巢、骶尾部、腹腔及纵隔等部位)。颅内 通常发生在松果体和 或鞍上区域,结合磁共振
3、成像、肿瘤标志物、血清和 或脑脊液中的 人绒毛膜促性腺激素及甲胎蛋白(,)可明确诊断,以上通过放疗或放化疗联合可治愈 ;原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(,)约占儿童肿瘤的 ,占 至 岁青少年肿瘤的 ,且发病部位多,肿瘤成分多样,其临床表现受发病部位、年龄、性别等影响,缺乏特异性,目前国内外较少多中心协作的大宗病例报道,在手术、化疗及干细胞移植等多学科联合治疗模式下,其生存率提高到 以上 ,但仍有大约 的患儿在治疗后复发 ,复发后患儿即使经过挽救性化疗,其生存率仍较低 。本研究以 例 患儿为研究对象,对其临床资料进行回顾性分析,探讨影响患儿复发的相关因素,制定个体化治疗方案,减少复发率,改善不良预后
4、。资料与方法 一般资料选取 年 月 年 月于我院确诊的 例 岁儿童为研究对象,根 据 儿 童 肿 瘤 协 作 组(,),将疾病分为至期 ;根据 实体瘤疗效评价标准进行评价,分为完全缓解()、部分缓解()、无反应()、进展()或复发四个等级 。治疗方案所有患儿根据 风险分层系统 ()分型:低危组 例、中危组 例、高危组 例,低危组治疗采用手术 观察 化疗 (长春新碱 环磷酰胺 更生霉素),中危组治疗采用 方案(博来霉素 依托泊苷 顺铂)或 方案(卡铂 依托泊苷 博来霉素),高危组治疗采用长春新碱 博来霉素 环磷酰胺 顺铂与异环磷酰胺 依托泊苷 长春新碱方案交替进行。中危组化疗前或化疗中(个疗程)
5、择期手术,术后化疗至获得 后 个疗程,总疗程数不超过 个,必要时行二次手术;高危组化疗前或化疗中(个疗程)择期手术,术后化疗至获得 后 个疗程,总疗程数不超过 个。随访通过住院、门诊复查、电话随访等了解患儿预后情况,随访截止时间为 年 月 号。观察起点为患儿确诊时间,终点为患儿因该疾病而死亡,失访者以最后一次随访时间为终止;事件发生定义为病情进展、复发及死亡,复发定义为首次治疗后在原发部位重新出现肿瘤或新的转移灶。统计学方法采用 软件对两样本率行 检验或 精确概率法检验;采用 秩 和 检 验 或 检 验 或 秩相关法评价 交叉的差异,其中两两比较采用 校正 值;采用受试者工作特征(,)曲线确定
6、首诊 的 值;采用 法计算患儿年的 和 ,危险因素分析采用风险回归模型。为差异有统计学意义。结果 患儿复发的相关危险因素分析共 例患儿,中位发病年龄 ()个月,骶尾部为性腺外最常见的发病部位(),最常见的病理类型为卵黄囊瘤(),临床表现主要以局部占位及压迫症状为主,腹痛、腹部包块 例,睾丸或阴囊无痛性肿大 例,排尿、排便困难 例等。复发组与无复发组患儿在发病部位(,)、分期(,)、是否转移(,)、肝转移(,)和肺转移(,)方面存在差异,结果具有统计学意义;而在年龄、性别、病理类型、肿瘤直径及首诊 方面未见明显差异,结果无统计学意义,详见表 。中国小儿血液与肿瘤杂志 年 月第 卷第 期 ,患儿复
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