炎性肌病的病理免疫诊断及分型.ppt
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1、炎性肌病的病理免疫诊断及分型概念概念 特发性炎性疾病(特发性炎性疾病(特发性炎性疾病(特发性炎性疾病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,Idiopathic Inflammatory Myopathy,Idiopathic Inflammatory Myopathy,Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIMIIMIIMIIM):):):):多发性肌炎(多发性肌炎(多发性肌炎(多发性肌炎(polymyositis,PMpolymyositis,PMpolymyositis,PMpolymyositis,PM)皮肌炎(皮肌炎(皮肌炎(
2、皮肌炎(dematomyositis,DMdematomyositis,DMdematomyositis,DMdematomyositis,DM)包涵体肌炎(包涵体肌炎(包涵体肌炎(包涵体肌炎(inclusion-body myositis,IBMinclusion-body myositis,IBMinclusion-body myositis,IBMinclusion-body myositis,IBM)*分类主要以分类主要以分类主要以分类主要以临床表现临床表现临床表现临床表现和和和和普通组织病理普通组织病理普通组织病理普通组织病理为基础,在临床实为基础,在临床实为基础,在临床实为基础,在
3、临床实践中容易造成误诊和漏诊。践中容易造成误诊和漏诊。践中容易造成误诊和漏诊。践中容易造成误诊和漏诊。诊断诊断典型的对称性近端肌无力表现;典型的对称性近端肌无力表现;肌酶谱升高;肌酶谱升高;肌电图示肌源性损害;肌电图示肌源性损害;肌活检异常;肌活检异常;具有上述具有上述4 4条可以诊断多发性肌炎,如伴有条可以诊断多发性肌炎,如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。典型皮疹可确诊为皮肌炎。*Bohan A,Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis(first of two parts).N Eng J Med,1975,292:344-347.缺点缺点不能区分不能
4、区分PMPM与与IBM;IBM;无法把肌活检未发现炎症浸润的无法把肌活检未发现炎症浸润的PMPM和其他和其他坏死性肌病进行鉴别;坏死性肌病进行鉴别;不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营不能区别一些伴有继发性炎症反应的肌营养不良和养不良和PMPM;*有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的基础的IMMIMM诊断标准。诊断标准。美国美国美国美国Dalakas Dalakas Dalakas Dalakas 标准;标准;标准;标准;欧洲欧洲欧洲欧洲ENMCENMCENMCENMC标准标准标准标准 2004:2004:2004:2004:DMDM、PMPM、IBM
5、IBM、非特异性肌炎非特异性肌炎(nonspecific myositis(nonspecific myositis,NSM)NSM)免疫介导的坏死性肌病免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing(immune-mediated necrotizing myopathymyopathy,IMNM);IMNM);国际肌病评估和临床研究组(国际肌病评估和临床研究组(国际肌病评估和临床研究组(国际肌病评估和临床研究组(IMACIMACIMACIMAC)标准;)标准;)标准;)标准;PM/DMPM/DM的诊断标准的诊断标准(Dalakas MC 2003Dalakas
6、 MC 2003*)临床表现及临床表现及实验室检查实验室检查多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎隐性肌病隐性肌病皮肌炎皮肌炎 确诊确诊 拟诊拟诊 确诊确诊 拟诊拟诊肌源性肌无力肌源性肌无力*有有有有有有有有无无肌电图肌电图肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或非特异性肌源性或非特异性肌酶肌酶升高升高升高升高升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活检肌肉活检原发性肌症原发性肌症 CD8/MHC-I 阳性复合体阳性复合体,无镶边空泡无镶边空泡广泛广泛MHC-I表达无表达无CD8+细胞细胞浸润,无镶浸润,无镶边空泡边空泡#肌束或血管肌束或血管周围肌外膜周围肌外
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