..神经系统疾病的诊断策略ppt课件
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1、神神经系系统疾病的疾病的诊断策略断策略1.神神经病学的特点病学的特点神神经病学的特点:病学的特点:疾病的复疾病的复杂性性症状的多症状的多样性性诊断的依断的依赖性性疾病的疾病的难治性治性神神经病学的重要性:社会老病学的重要性:社会老龄化、化、诊断手断手断的提高、治断的提高、治疗方法的方法的进步步2.神神经系系统定位定位诊断断 神神经系系统疾病疾病诊断原断原则、病史、病史+体征体征、解剖、解剖诊断断、病因、病因诊断断3.神神经系系统定位定位诊断断、影象学、影象学诊断断、病理学、病理学诊断断 6、分子生物学、分子生物学诊断断4.诊断策略断策略定向定向诊断:确定是否断:确定是否为神神经系系统疾病,有疾
2、病,有无神无神经系系统的定位体征。的定位体征。定定位位诊断断:病病变部部位位何何在在,即即解解剖剖诊断断。是是从从神神经系系统损害害后后出出现的的症症状状和和体体征征,结合神合神经解剖、推断其受解剖、推断其受损的部位。的部位。定定位位诊断断症症状状+体体征征的的演演变+神神经解剖知解剖知识5.诊断策略断策略定定性性诊断断:决决定定病病变的的性性质和和病病因因,即即病病因因诊断断。(血血管管性性、感感染染性性、脱脱髓髓鞘鞘性性、变性性、外外伤性性、遗传性性、占占位位性性、发育育异异常等)常等)病因病因诊断断病史病史+体征体征+辅助助检查6.诊断策略断策略血管性:急性起病,速达高峰。血管性:急性起
3、病,速达高峰。感染性:急性或感染性:急性或亚急性起病,数日至数急性起病,数日至数周周发展至高峰。少数暴展至高峰。少数暴发性起病,数小性起病,数小时至至1天达高峰。伴有感染症状。天达高峰。伴有感染症状。脱髓鞘性:急性或脱髓鞘性:急性或亚急性起病,急性起病,缓解解复复发。7.诊断策略断策略变性:性:隐袭起病,起病,缓慢慢进展,但主要侵展,但主要侵犯某一系犯某一系统,如,如ALS、AD、PD等。等。外外伤性:明确外性:明确外伤史。史。肿瘤性:瘤性:缓慢起病、慢起病、进行性加重。行性加重。遗传性:儿童或青春期起病,部分成年性:儿童或青春期起病,部分成年期期发病。病。发育异常:育异常:8.诊断策略断策略
4、重重点点:定定位位诊断断,是是神神经系系统疾疾病病诊断断的的核核心心和和基基础,是是神神经系系统疾疾病病诊断中最具有特色之断中最具有特色之处。神神经系系统疾病主要疾病主要临床表床表现:感觉障碍,运动障碍。临床床诊断多从此二大障碍入手分析断多从此二大障碍入手分析诊断。断。9.神神经系系统疾病的分布疾病的分布(1)局限性病)局限性病变:如面神:如面神经麻痹。麻痹。(2)多灶性病)多灶性病变:MS、多、多发性性脑梗。梗。(3)弥弥漫漫性性病病变:如如播播散散性性脑脊脊髓髓炎炎和和多多发性硬化。代性硬化。代谢性性脑病、病、GBS等。等。(4)系系统性性(传导束束)病病变:运运动神神经元元疾疾病病、亚急
5、急性性联合合变性性、遗传性性共共济失失调等。等。10.神神经系系统疾病的症状疾病的症状缺缺损症症状状:如如感感觉丧失失、肌肌肉肉瘫痪等。等。释放放症症状状:如如锥体体束束损害害后后瘫痪时肢肢体体的的肌肌张力力增增高高、腱腱反反射射亢亢进和和巴巴彬彬斯斯基基征征阳阳性性;基基底底节病病变所所产生生的的手手足足徐徐动症等。症等。11.神神经系系统疾病的症状疾病的症状刺激症状:如刺激症状:如癫痫、灼性神、灼性神经痛等。痛等。断断联休休克克症症状状:指指中中枢枢神神经系系统局局部部发生生急急性性严重重损害害时,引引起起在在功功能能上上与与受受损部部位位有有密密切切联系系的的远隔隔部部位位神神经功功能能
6、短短时丧失失。如如脑休休克克、脊髓休克等。脊髓休克等。12.定位定位诊断断中枢性:中枢性:脑部:脑实质(皮质、脑干、小脑),脑膜。脊髓:上界和下界,髓内或髓外,硬膜内或硬膜外。13.定位定位诊断断周周围性:性:颅神经:核性、核上性、核间性、核下性。周围神经:根性、丛性、神经干、末梢性。肌肉:肌肉本身、神经肌肉接头 14.常常见症状和表症状和表现大大脑半半球球:刺刺激激性性病病灶灶可可出出现癫痫,破破坏性病灶出坏性病灶出现瘫痪。基基底底节区区:表表现为肌肌张力力的的改改变、运运动异常、震异常、震颤。小小脑:共共济失失调、眼眼球球震震颤、构构音音障障碍碍和肌和肌张力减低。力减低。脑干干病病变:同同
7、侧颅神神经症症状状,对侧肢肢体体障碍(交叉性运障碍(交叉性运动-感感觉障碍)。障碍)。15.常常见症状和表症状和表现脊脊髓髓病病变:截截瘫或或四四肢肢瘫,传导束束性性感感觉障碍,大小便功能障碍。障碍,大小便功能障碍。周周围神神经病病变:感感觉、运运动和和自自主主神神经障碍,表障碍,表现为下运下运动神神经元元瘫。肌肌肉肉病病变:肌肌无无力力、肌肌萎萎缩、肌肌痛痛、假假性肥大、肌性肥大、肌强直等,无感直等,无感觉障碍。障碍。16.注意事注意事项1、尽量用一个病灶来解、尽量用一个病灶来解释患者的全部患者的全部临床床表表现。诊断中遵循一元断中遵循一元论原原则,即一个,即一个病灶、一种病因。病灶、一种病
8、因。2、首先考、首先考虑常常见病、器病、器质性疾病及可治性性疾病及可治性疾病。疾病。3、病史与体征是、病史与体征是诊断断资料的主要来源。首料的主要来源。首发症状往往是病症状往往是病变的始的始发部位。部位。4、辅助助检查有有针对性和目的性,是肯定或性和目的性,是肯定或排除的手段。排除的手段。17.临床床诊断思断思维5、神神经系系统是人体的一部分,神是人体的一部分,神经系系统疾病疾病可造成其他系可造成其他系统或器官或器官损害,其他系害,其他系统疾疾病也可致神病也可致神经系系统损害,要全局考害,要全局考虑。6、并非、并非临床上所有的体征均有相床上所有的体征均有相应的病灶存的病灶存在。如:在。如:颅高
9、高压时的外展神的外展神经麻痹;无症麻痹;无症状性状性脑梗塞、梗塞、头颅MRI有明确的病灶但病有明确的病灶但病人却无相人却无相应的症状和体征。的症状和体征。18.颅神神经19.概概论(1)1、颅神神经分分类:感觉神经:、运动神经:、混合神经:、含副交感纤维的:、2、除除了了面面神神经和和舌舌下下神神经只只受受对侧核核上上纤维支支配配外外几几乎乎所所有有颅神神经的的运运动核,都受双核,都受双侧核上核上纤维支配。支配。20.概概论(2)中中脑:、桥脑:、延髓:延髓:、21.视神神经两两侧视网网膜膜鼻鼻侧半半的的纤维进行行交交叉叉,而而来来自自两两颞侧半半的的纤维不不交交叉叉,然然后后组成成视束。束。
10、瞳瞳孔孔对光光反反射射纤维经视神神经、视束束、上上丘丘臂臂、中中脑上上丘丘。在在外外侧膝膝状状体体前前就就分分出至出至脑干的四迭体上丘。干的四迭体上丘。黄斑部黄斑部视觉受双受双侧支配(黄斑回避)支配(黄斑回避)22.23.24.视神神经视觉损害的定位:害的定位:周围性(外侧膝状体前):视觉障碍+瞳孔对光反射障碍中枢性(外侧膝状体后):视觉障碍+瞳孔对光反射正常25.动眼、眼、滑滑车、外展外展典型的症状典型的症状:复复视、体征体征:眼球运眼球运动障碍。障碍。动眼神眼神经麻痹:麻痹:上睑下垂;外斜视和复视;瞳孔散大;对光反射消失;眼球向上、下、向内运动受限。瞳孔改瞳孔改变:瞳孔散大:动眼神经麻痹;
11、脑钩回疝 瞳孔缩小:Horner 氏征(瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷、面部汗少)26.三叉神三叉神经1.中枢性和周中枢性和周围性感性感觉障碍障碍周围性:眼支、上颌支、下颌支中枢性:洋葱皮样,中心部位为脑干的上端,周边部位为脑干的下端。2.角膜反射:角膜反射:三叉神三叉神经传入、面神入、面神经传出,三叉神出,三叉神经受受损角膜反射减弱或消失角膜反射减弱或消失.27.面神面神经 周周围性性 中枢性中枢性皱额 皱眉眉 闭眼眼 露露齿 鼓腮鼓腮 吹哨吹哨 28.29.位听神位听神经由耳由耳蜗神神经和前庭神和前庭神经二部分二部分组成,成,耳耳蜗神神经受受损:耳:耳聋、耳、耳鸣前庭神前庭神经受受损:眩:眩
12、晕、眼震、平衡失、眼震、平衡失调 30.舌咽、舌咽、迷走神迷走神经球麻痹即延髓麻痹:球麻痹即延髓麻痹:三三大大主主要要症症状状:言言语困困难、发音音困困难、进食困食困难。真真性性球球麻麻痹痹:是是由由于于、颅神神经受受损所致所致,核下性受核下性受损特点特点假性球麻痹:是双假性球麻痹:是双侧皮皮质脑干束干束损害所致害所致,核上性核上性损害的特点害的特点 31.真假球麻痹的真假球麻痹的鉴别 真球真球 假球假球病病变部位:部位:、双双侧皮皮质脑干束干束咽反射:咽反射:消失消失 存在存在病理性病理性脑干反射:干反射:(掌(掌颌反射)反射)无无 有有 32.舌下神舌下神经 中中枢枢性性瘫痪 周周围性性瘫
13、痪神神经元:元:上运上运动神神经元元 下运下运动神神经元元病灶:病灶:对侧 同同侧肌萎肌萎缩:+肌肌纤颤:+伴伴发症状:症状:偏偏瘫 不一定不一定33.感感觉系系统 34.感感觉的分的分类 特殊感特殊感觉:视、听、嗅、味、听、嗅、味一般感一般感觉:浅感觉:痛、温、触觉深感觉:运动觉、位置觉、和振动觉复合感觉:形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉、重量觉等。35.感感觉系系统受受损的的临床表床表现破坏性症状:破坏性症状:感觉缺失 分离性感觉障碍(痛、触觉分离)刺激性症状:刺激性症状:疼痛:主要是神经根、干病变受刺激所致其它:过敏、倒错、过度、异常36.37.38.感感觉障碍的定位障碍的定位诊断断(
14、1)末末梢梢型型:多多发性性神神经炎炎时,出出现对称称性性四四肢肢远端端的的各各种种感感觉障障碍碍,呈呈手手套套、袜袜套套样分布。分布。神神经干干型型:受受损周周围神神经所所支支配配的的皮皮肤肤区区出出现感感觉障障碍碍(如如桡神神经、尺尺神神经、股外股外侧皮神皮神经等)。等)。后根型:根性疼痛后根型:根性疼痛39.感感觉障碍的定位障碍的定位诊断断(2)脊髓型:脊髓型:后角型:分离性感觉障碍前连合型:两侧对称的节段型分离性感觉障碍。(痛、触觉分离)后角型和前连合型损害多见于脊髓空洞症或髓内肿瘤早期。传导束型:受损节段平面以下的感觉缺失.40.感感觉障碍的定位障碍的定位诊断断(3)脑干干型型:交交
15、叉叉性性感感觉障障碍碍。病病灶灶侧颅神神经感感觉障碍和障碍和对侧肢体的痛、温肢体的痛、温觉障碍。障碍。丘丘脑型:型:对侧偏身深浅感偏身深浅感觉缺失。缺失。内囊:内囊:对侧偏身深浅感偏身深浅感觉缺失。缺失。皮皮质型:型:单肢感肢感觉缺失,缺失,皮质型感觉障碍的特点:出现精细性感觉(复合感觉)的障碍。(如形体觉、两点辨别觉、定位觉、图形觉等)41.运运动系系统42.概概论1运运动系系统的的组成:成:锥体束:下运体束:下运动神神经元元 上运上运动神神经元元锥体外系体外系小小脑系系统2主要症状:主要症状:瘫痪43.44.上下运上下运动神神经元元瘫痪的的鉴别 下下运运动神神经元元瘫痪 上上运运动神神经元
16、元瘫痪组成成 脊髓前角脊髓前角 脑神神经运运动核核 锥体束体束瘫痪范范围 较局限局限 较广泛广泛肌萎肌萎缩 明明显 不明不明显肌肌张力力 降低降低 增高增高腱反射腱反射 降低或消失降低或消失 增增强病理反射病理反射 无无 有有45.上运上运动神神经元元瘫痪定位定位诊断断皮皮质:表表现为一一个个上上肢肢、下下肢肢或或面面部部的的瘫痪,称称单瘫。杰杰克克逊(Jackson)氏氏癫痫:当当病病变为刺刺激激性性时,对侧躯躯体体有有关的部位出关的部位出现局限性的局限性的阵发性抽搐,性抽搐,内内囊囊:三三偏偏综合合征征:对侧肢肢体体偏偏瘫、对侧偏身感偏身感觉障碍、障碍、对侧同向偏盲同向偏盲脑干干:交交叉叉
17、性性瘫痪即即本本侧本本平平面面的的下下运运动神神经元元脑神神经瘫痪及及对侧身身体体的的上上运运动神神经元元瘫痪。脊髓脊髓:46.神神经系系统不同部位不同部位受受损的定位的定位47.周周围神神经损害害1特点:特点:周周围神神经多多为混混合合神神经,受受损时在在其其支支配配区区出出现下下运运动神神经元元型型瘫痪,周周围型型感感觉障碍,伴植物神障碍,伴植物神经功能障碍。功能障碍。2.常常见类型:型:神神经末梢、神末梢、神经干、神干、神经丛、神、神经根根 48.脊髓病脊髓病变的定位的定位诊断断 49.脊髓受脊髓受损时的特征:的特征:(1)节段性和段性和传导束性症状和体征。束性症状和体征。(2)一般表)
18、一般表现:三大障碍二个异常三大障碍二个异常运动障碍;感觉障碍;膀胱、直肠括约肌功能障碍。反射异常;血管运动、内分泌及营养功能的异常 50.51.脊髓脊髓损害的横向定位害的横向定位1后后根根:受受损的的节段段内内各各种种感感觉减减退退或或消消失失,可有放射性疼痛。可有放射性疼痛。2后后角角:产生生同同侧节段段性性分分离离性性感感觉障障碍碍(即即痛、温痛、温觉缺失而触缺失而触觉及深感及深感觉保留)。保留)。3灰灰质前前连合合:产生生两两侧对称称性性节段段性性分分离离性性感感觉障碍。障碍。4前前根根和和前前角角:支支配配相相应的的肌肌节下下运运动神神经元元性性瘫痪。5侧角角:植植物物神神经功功能能障
19、障碍碍,引引起起血血管管舒舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改养改变等。等。52.脊髓半横脊髓半横贯损害害Brown-Sequard 综合征合征病灶同侧:损害水平以下深感觉缺失(后索受损),上运动神经元性瘫痪(锥体束受损),血管舒缩运动障碍(早期皮肤潮红,后期皮肤紫绀发冷,侧索中下行的血管舒缩纤维受损)。病灶对侧:损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留(因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行)。53.脊髓横脊髓横贯性性损害害该节段段平平面面以以下下出出现双双侧上上运运动神神经元元性性瘫痪,四四肢肢瘫或或截截瘫,各各种种感感觉丧失失,大小便障碍和脊髓反射的改大小便障碍和脊
20、髓反射的改变。当当脊脊髓髓受受到到急急性性严重重的的横横贯性性损害害时,如如急急性性脊脊髓髓炎炎、外外伤等等,早早期期首首先先出出现脊脊髓髓休休克克现象象:弛弛缓性性瘫痪肌肌张力力减减低低,腱腱反反射射减减退退或或消消失失,无无病病理理征征,伴伴尿尿潴潴留。留。54.纵向定位(向定位(1)1高高颈段(段(颈14):):四肢上运动神经元性瘫痪损害水平以下全部感觉缺失大小便障碍并有呼吸困难(C35两侧前角受损)或呃逆(膈神经受刺激引起膈肌痉挛)。可有颈枕部疼痛,屈颈时有向下放射的触电感(Lhermitte征)。55.纵向定位(向定位(2)2颈膨大(膨大(颈5胸胸2):):四肢瘫痪,上肢呈下运动神经
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