脑脊液寡克隆区带对多发性硬化的诊断意义.ppt
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1、-傅慧傅慧20162016年年5 5月月2 2日日引言引言世界多发性硬化日由国际多发性硬化联盟于2009年5月27日建立,以唤起全世界对多发性硬化症的关注,推动相关研究和医疗进展,并约定每年五月的最后一个星期三为世界多发性硬化日。今年的世界多发性硬化日是5月25日,为第八个世界多发性硬化日。然而多发性硬化早在19世纪中期即已经有记载,是中世纪的神秘疾病 是诅咒?是天谴?引言引言1 1、什么是多发性硬化症?、什么是多发性硬化症?多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病,病灶的空间多发性、病程的时间多发性是其主要临床特点。临床表现复杂
2、多样,中枢神经系统均可受累(脑、脊髓、视神经),我国以视神经、脊髓损害多见。病因和发病机制尚未完全明确,可能与自身免疫、遗传、环境因素、病毒感染、个体易感等相关。2 2、多发性硬化症的全球分布情况:、多发性硬化症的全球分布情况:流行病资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球北部高纬度地带的国家,本病发病率较高。多发性硬化症(MS)高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。我国属于低发病区,与日本相似。3 3、多发性硬化症的国内情况:、多发性硬化症的国内情况:
3、多发性硬化易发生于15到40岁的青壮年人群,而且女性患者居多,全球目前约有230万名多发性硬化患者,国内约有5万确诊患者。北京医院神经科主任医师许贤豪指出,多发性硬化症由于不常见且症状多样和隐蔽,八成就医患者曾被误诊,一些患者发展到全身瘫痪仍未被确诊。我国在20世纪50年代,认为多发性硬化症是罕见病,仅有个别报道。但20世纪70年代以后,国内发病率有增高趋势。近年来全国各地报道日益增加,并有大宗病例报道,已成为神经系统较常见的疾病,采用传统的诊断方法往往不能做出早期诊断而延误治疗。脑脊液寡克隆区带不仅对MS诊断特异性较高,而且敏感性强,是MS的重要实验室诊断指标,使MS得早期诊断,早期治疗成为
4、现实。4 4、什么是寡克隆区带?、什么是寡克隆区带?正常生理状态下,人体内含有很多克隆株的浆细胞所合成的免疫球蛋白,进行电泳时r-球蛋白区域会形成均匀的连续的区带均匀的连续的区带,即多克隆免疫球蛋白区带。而在病理免疫状态下人体的几个克隆株浆细胞会发生异常增生,其所合成的免疫球蛋白在电泳时会在r-球蛋白区域可见2 2条或条或2 2条以上分开的、不均一、比较狭窄、不连续条以上分开的、不均一、比较狭窄、不连续的清晰蛋白区带的清晰蛋白区带,称之为寡克隆区带(OCB)。19601960年年19711971年年19791979年年Karcher,van Sande和 Lowenthal 用琼脂糖凝胶电泳法
5、从亚急性硬化性全脑炎患者的CSF-球蛋白中分离出几个光密度不同的条带。Kutt也发现MS患者CSF电泳后在靠近阴极端形成狭窄而不连续区带。由Link证实为OCB IgG区带。Thompson 报道CSF有非典型淋巴细胞和典型的浆细胞的多发性硬化(MS)患者在CSF电泳时均检出了OCB。19591959年年5 5、寡克隆区带的发现、寡克隆区带的发现6 6、寡克隆区带的产生机制、寡克隆区带的产生机制 OCB是数个B细胞系株(克隆)在 CNS 局部产生的特殊抗体,因此关于OCB产生的机制 KAUSSIS 等提出是由于内源性B细胞遗传的异常,选择性地使某些B细胞克隆增强转录,引起增殖并导致免疫球蛋白失
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