大疱类疾病.ppt

口腔粘膜大疱类疾病Oral Vesiculobullous DiseasesBACK TO INDEXNEXT总论总论选择相应内容点击选择相应内容点击BACK天疱疮天疱疮瘢痕性类天疱疮瘢痕性类天疱疮大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮其他大疱性疾病其他大疱性疾病本课小结本课小结单纯疱疹单纯疱疹Herpes simplexNEXT带状疱疹带状疱疹Herpes zoster水痘水痘Chicken poxNEXT多形红斑多形红斑Erythema multiform药物过敏性口炎药物过敏性口炎Allergic medicamentosus stomatitisNEXT病毒感染性病毒感染性变态反应性变态反应性自身免疫性自身免疫性创伤性创伤性斑纹类斑纹类单纯疱疹单纯疱疹带状疱疹、水痘带状疱疹、水痘药疹药疹接触性口炎接触性口炎多型红斑（斯多型红斑（斯 约综合征）约综合征）天疱疮天疱疮类天疱疮类天疱疮寻常型寻常型增殖型增殖型叶叶 型型红斑型红斑型瘢痕性瘢痕性大疱性大疱性扁平苔藓扁平苔藓盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮粘膜血疱粘膜血疱NEXT疱疱性性损损害害一一.总论总论BACK2.疱的概念疱的概念1.疾病范畴疾病范畴疱疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱水疱 water blister 疱内容物为浆液疱内容物为浆液 血疱血疱 blood blister 疱内容物为血液疱内容物为血液 脓疱脓疱 pustule 疱内容物为脓液疱内容物为脓液大疱大疱 bulla 直径直径 5mm上皮内疱上皮内疱 上皮下疱上皮下疱NEXT血疱血疱Blood blister水疱水疱Water blisterNEXTBACK上皮下疱上皮下疱subepithelial bulla上皮内疱上皮内疱intraepithelial bulla二二.天疱疮（天疱疮（pemphigus）1.概述概述(preface)严重严重(severity)致死性疾病致死性疾病 激素激素(corticosteroid)的使用降的使用降低了死亡率低了死亡率NEXTNEXT 慢性慢性(chronicity)不易愈合不易愈合 反复发作反复发作 皮肤皮肤 粘膜联合疾病粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease)寻常型口腔损害多见寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见其他型口腔损害少见 分类分类classification寻常型寻常型 pemphigus vulgaris增殖型增殖型 pemphigus vegetans叶叶 型型 pemphigus foliaceus红斑型红斑型 pemphigus erythematousNEXT2.病因病因(pathogeny)不明不明 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体3.临床表现临床表现(clinical manifestation)NEXTNEXT鼻、眼、鼻、眼、生殖器、生殖器、肛门肛门早期少早期少 突发突发 尼氏征尼氏征(+)(+)摩擦区摩擦区多种病损并存多种病损并存自觉症状自觉症状早早 常见常见口腔各部位口腔各部位水疱水疱 糜烂糜烂尼氏征尼氏征(+(+)寻寻常常型型/面部蝶型红斑面部蝶型红斑少见少见红红斑斑型型眼、生眼、生殖器殖器鳞屑痂鳞屑痂边缘翘起如叶边缘翘起如叶正常或轻微红正常或轻微红肿、糜烂肿、糜烂叶叶型型鼻、生鼻、生殖器殖器早期发生早期发生腋腋 脐脐 肛门肛门乳头状增殖乳头状增殖 尼氏征尼氏征(+)(+)唇红缘增殖唇红缘增殖尼氏征尼氏征(+(+)增增殖殖型型其其 他他皮皮 肤肤口口 腔腔分型分型4.病理病理(pathology)棘层松解棘层松解 上皮内疱上皮内疱 棘层松解细胞棘层松解细胞NEXT5.诊断诊断(diagnose)1）病史病史2）临床表现临床表现 寻常型：口腔损害最早寻常型：口腔损害最早 最重最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主叶型：皮损为主 松弛大疱松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶鳞屑痂边翘如叶 红斑型：红斑型：皮损为主皮损为主 面部对称红斑面部对称红斑 鳞屑痂鳞屑痂NEXT3）特殊检查）特殊检查a.活检活检b.细胞学：细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞）涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞）c.免疫荧光法：免疫荧光法：直接法直接法 间接法间接法 显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体4）全身情况：恶病质）全身情况：恶病质NEXT6.鉴别诊断鉴别诊断(differential diagnoses)天疱疮天疱疮多形红斑多形红斑剥脱性龈炎剥脱性龈炎大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症疾病归类疾病归类临床表现临床表现好发部位好发部位全身情况全身情况NEXT7.治疗治疗(treatment)1)支持疗法：高蛋白支持疗法：高蛋白 高维生素饮食高维生素饮食 水电解质平衡水电解质平衡 输血输血2)皮质激素皮质激素 首选首选 规则用药：规则用药：起始起始 控制控制 减量减量 维持维持 加用加用免疫抑制剂免疫抑制剂可减少激素用量可减少激素用量 加用加用抗生素抗生素预防继发感染预防继发感染 注意注意禁忌证和不良反应禁忌证和不良反应 NEXT3)局部：局部：0.5达克罗宁止痛达克罗宁止痛 皮质散消炎皮质散消炎4)中医中药中医中药NEXTBACK三三.瘢痕性类天疱疮瘢痕性类天疱疮 （cicatricial pemphigoid)1.概述概述 良性粘膜类天疱疮良性粘膜类天疱疮 benign mucosa membrane pemphigoid2.病因病因 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 抗基底膜抗体抗基底膜抗体NEXT3.临床表现临床表现4.病理：病理：上皮下疱上皮下疱 无棘层松解无棘层松解免疫荧光直接法免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带基底膜区连续细长荧光带NEXT5.诊断诊断 临床表现临床表现 活检活检 免疫荧光法免疫荧光法6.鉴别诊断鉴别诊断 寻常型天疱疮寻常型天疱疮 多形渗出性红斑多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣糜烂性扁平苔癣NEXT7.治疗治疗1)局部局部：抗炎：抗炎 抗粘连抗粘连2)全身：激素全身：激素 红霉素红霉素BACK四四.大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）1.概述概述 病程长，预后好病程长，预后好2.病因病因 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 抗基底膜抗体抗基底膜抗体NEXT3.临床表现临床表现 口腔：少见口腔：少见 疱小疱小 不易破不易破 尼氏征尼氏征()颊部多见颊部多见 皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱大疱 尼氏征尼氏征()NEXTNEXTNEXT4.病理病理 上皮下疱上皮下疱 无棘层松解无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）连续细长荧光带（直接免疫荧光）5.诊断：诊断：皮肤大疱皮肤大疱 免疫荧光免疫荧光NEXT6.鉴别诊断鉴别诊断大疱类天大疱类天疱疮疱疮瘢痕类天瘢痕类天疱疮疱疮寻常型天寻常型天疱疮疱疮大疱性表皮松大疱性表皮松解症解症病因病因临床临床病理病理预后预后NEXT7.治疗治疗1.激素激素2.氨苯砜氨苯砜 四环素四环素 烟酰胺联合烟酰胺联合BACK五五.其他大疱性疾病其他大疱性疾病（一）类天疱疮样扁平苔藓（一）类天疱疮样扁平苔藓（lichen planus pemphigoides，LPP）同时有典型的同时有典型的LP、BP特征特征 又有独特又有独特的抗原结构分子的抗原结构分子NEXT1.临床表现临床表现 口腔：紧张性大疱网状白条纹口腔：紧张性大疱网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征尼氏征()NEXT2.诊断与鉴别诊断与鉴别 无公认诊断标准无公认诊断标准 有典型有典型LP BP特征。特征。基底膜带有基底膜带有IgG、C3线状沉淀，线状沉淀，IIF血清中血清中与抗基底膜带抗原结合沉淀与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓鉴别：大疱性扁平苔藓 大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症大疱性表皮松解症NEXT3.治疗治疗 强的松强的松硫唑嘌呤硫唑嘌呤灰黄霉素灰黄霉素NEXT（二）副（二）副肿瘤性天疱疮肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus,PNP)体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作用用诱发天疱疮诱发天疱疮副肿瘤性天疱疮副肿瘤性天疱疮（三）线性（三）线性IgA大疱性皮肤病大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀有微脓肿和纤维蛋白沉淀BACKSummary Like the skin,the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾病）大疱类疾病）.These vary in frequency,severity,and systemic consequence.The most important vesiculobullous diseases are“pemphigus”（天天疱疮）疱疮）and“pemphigoid”（类天疱疮）类天疱疮）.NEXT Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin.The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years.The specific cause of the disease is poorly understood.However,autoimmune reaction（自身免疫）自身免疫）is thought to be important in the pathogenesis of it.NEXTAn autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（细胞间）细胞间）spaces between epithelial cells.The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥抗桥粒抗体）粒抗体）results in the dissolution of intercellular cementing substance（细胞间粘合物质）细胞间粘合物质）.This process results in intraepithelial（上皮内）上皮内）separation of the stratum germinativum（基底层）基底层）from the underlying stratum spinosum（棘层）棘层）,with subsequent acantholysis（棘层松解）棘层松解）and loss of epithelial integrity.NEXTOral lesions are present in almost all cases of pemphigus vulgaris and often precede skin involvement.Any area of the mouth may be involved,including mucosal surfaces and gingivae.In severe cases almost the entire oral mucasa may be affected,with vesiculobullous lesions in various stages of development,regression,and healing.NEXT The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing.Diagnosis of the disease is based on history,clinical examination,cytologic smears（细胞学细胞学涂片涂片）,biopsy,and immunofluorescent（免疫荧免疫荧光）光）techniques.NEXTAlthough there is no cure for pemphigus vulgaris,the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs such as prednisone（强的松）强的松）.But these drugs may produce significant side effects.Local oral symptoms can be controlled with palliative rinses or ointment,such as dyclonine（达克罗宁）达克罗宁）and benzocaine（苯佐卡因）苯佐卡因）in orabase.NEXTPemphigoid(类天疱疮类天疱疮)includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid.They are also autoimmune diseases.Unlike pemphigus,the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane.Consequently,subepithelial vesiculobullous lesion arise,in which separation is noted between the epithelium and the underlying connective tissue.NEXT本课小结本课小结天疱疮的发病机制天疱疮的发病机制天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现天疱疮和类天疱疮的临床分型及其表现特征特征天疱疮的病理基础天疱疮的病理基础口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立口腔粘膜大疱类疾病的皮肤损害，建立粘膜粘膜皮肤联发疾病概念皮肤联发疾病概念鉴别诊断鉴别诊断皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的皮质激素在天疱疮和类天疱疮治疗中的应用方法、效果、注意事项应用方法、效果、注意事项BACKNEXTNEXT揭皮试验揭皮试验()BACKBACKBACK增殖性天疱疮增殖性天疱疮Pemphigus vegetansBACK棘层松解棘层松解（400）acantholysisBACK上皮内疱（上皮内疱（120）Intraepithelial bullaBACK棘层松解细胞（棘层松解细胞（2000）Acantholytic cellBACK上皮下疱（上皮下疱（100）Subepithelial bullaBACK天疱疮免疫荧光天疱疮免疫荧光Immunofluorescence of specimen from the lesions of pemphigus vulgarisBACK类天疱疮免疫荧光类天疱疮免疫荧光Immunofluorescence of specimen from the lesions of pemphigoid1)口腔口腔 龈：剥脱性龈炎龈：剥脱性龈炎 尼氏征尼氏征()悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等瘢痕性瘢痕性 粘连粘连 畸形畸形2)眼眼 单纯性结膜炎单纯性结膜炎睑球粘连睑球粘连 泪管阻塞泪管阻塞3)皮肤皮肤 好发于面部好发于面部 头皮头皮 水疱水疱 疱壁厚疱壁厚 不易破不易破 尼氏征尼氏征()4)其他其他 咽咽 气管气管 尿道尿道 生殖器生殖器 肛门肛门 瘢痕粘连瘢痕粘连BACKBACK尼氏征，即尼科尔斯基（尼氏征，即尼科尔斯基（Nikolsky）征征 由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手由于天疱疮是棘层松解的结果，因此用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这成水疱，或使原有的水疱在皮肤上扩展。这种现象称为种现象称为尼氏征阳性尼氏征阳性。BACK激素禁忌证：激素禁忌证：高血压高血压 糖尿病糖尿病 骨质疏松骨质疏松 消化道溃疡消化道溃疡 各种感染各种感染 孕妇孕妇 激素不良反应：激素不良反应：Cushings syndrome 糖尿糖尿 胃肠溃疡出血胃肠溃疡出血 感染扩散感染扩散 BACK