桥小脑角区肿瘤课件.ppt

桥小小脑角区角区肿瘤瘤听神经瘤2024/5/27 周一1.桥小小脑角三角区角三角区 这这一区域一区域实际实际上是一上是一锥锥形立体三角，它在后形立体三角，它在后颅颅 的前外的前外侧侧。由前内。由前内侧侧的的桥脑桥脑外外缘缘、外后方的岩、外后方的岩骨内骨内缘缘及后下方的小及后下方的小脑脑半球外半球外侧侧构成一个构成一个锥锥形形窄小的空窄小的空间间，而，而锥锥交交则则正于岩骨尖。此区的重正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神要性在于集中了听神经经、面神、面神经经、三叉神、三叉神经经及及岩静脉、小岩静脉、小脑脑前上前上动动脉等。此区若出脉等。此区若出现现听神听神经经瘤或瘤或脑脑膜瘤等，便会逐膜瘤等，便会逐渐损渐损害上列害上列组织组织而而产产生生桥桥小小脑脑角区角区综综合征。合征。2024/5/27 周一2.2024/5/27 周一3.2024/5/27 周一4.2024/5/27 周一5.听神听神经鞘瘤鞘瘤概述概述临临床表床表现现疾病病因疾病病因发发病机制病机制病理生理病理生理诊诊断要点断要点病程病程检查检查治治疗疗方案方案预预后后2024/5/27 周一6.1、概述、概述 听神听神经瘤起源于神瘤起源于神经鞘，是一典型的神鞘，是一典型的神经鞘瘤，鞘瘤，由于没有听神由于没有听神经本身参与，因此，听神本身参与，因此，听神经瘤的名瘤的名称不适宜，称不适宜，应称称为听神听神经鞘瘤。听神鞘瘤。听神经鞘瘤占鞘瘤占颅内内肿瘤的瘤的7.7910.64，占，占颅内神内神经鞘瘤的鞘瘤的93.1，占，占桥小小脑角角肿瘤的瘤的72.2，发病病 年年龄多在多在3060岁，20岁以下者少以下者少见。女略多。女略多于男。本瘤好于男。本瘤好发于中年人，高峰在于中年人，高峰在3050岁，最年幼者最年幼者为8岁，最高年，最高年龄可在可在70岁以上。以上。发生生于小儿的于小儿的单发性听神性听神经鞘瘤非常罕鞘瘤非常罕见。绝大多数大多数为单侧，双，双侧者多者多为神神经纤瘤病。瘤病。2024/5/27 周一7.2024/5/27 周一8.2024/5/27 周一9.2024/5/27 周一10.2.临床表床表现听神听神经经瘤症状出瘤症状出现现的程序的程序为为：1、头昏眩昏眩晕，耳，耳聋耳耳鸣等耳等耳蜗及前庭神及前庭神经受受损的症状；的症状；2、额枕部枕部头痛伴有病痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；枕骨大孔区不适；3、小小脑性共性共济运运动失失调，动作不作不协调；4、病、病变相相邻颅神神经损伤，如病，如病变侧面部疼痛、面部感面部疼痛、面部感觉 减退、周减退、周围性面性面瘫等；等；5、头痛、痛、恶心呕吐、心呕吐、视物模糊不清等物模糊不清等颅内内压增高症状；增高症状；直到晚期症状如吞咽困直到晚期症状如吞咽困难、饮食食呛咳等，最后出咳等，最后出现小小脑性危象、呼吸困性危象、呼吸困难等。等。2024/5/27 周一11.3、疾病病因、疾病病因 分子分子遗传学研究学研究发现神神经鞘瘤鞘瘤(单或双或双侧)的的NF2基因失活有关。基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，基因是一种抑癌基因，定位于定位于22号染色体号染色体长臂臂1区区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是基因也是肿瘤抑制基因，定瘤抑制基因，定位位19q11.2。2024/5/27 周一12.4、发病机制病机制 听神听神经瘤引起小瘤引起小脑脑桥角症候群症状可角症候群症状可轻可重，可重，这主要与主要与肿瘤的起始部位、生瘤的起始部位、生长速度、速度、发展方展方向、向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素等因素有关。有关。肿瘤初起瘤初起时其前庭部分最先受其前庭部分最先受损因而在因而在早期，都有一早期，都有一侧前庭功能的前庭功能的丧失或减退及耳失或减退及耳蜗神神经的刺激或部分麻痹的刺激或部分麻痹现象。象。2024/5/27 周一13.5、病理生理、病理生理 听神听神经瘤多源于第瘤多源于第脑神神经内耳道段，亦可内耳道段，亦可发自内耳道口神自内耳道口神经鞘鞘膜起始膜起始处或内耳道底，听神或内耳道底，听神经瘤极少真正瘤极少真正发自听神自听神经，而多来自，而多来自前庭上神前庭上神经，其次，其次为前庭下神前庭下神经，一般，一般为单侧，两，两侧同同时发生者生者较少，少，肿瘤外瘤外观呈灰呈灰红色，大小不一，形状各异，色，大小不一，形状各异，质底底视脂肪性脂肪性变与囊与囊变的有无和程度的差异而的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，硬不同，瘤体表面有膜，显微微镜下瘤下瘤细胞多呈胞多呈纺锤形、核形、核长杆状，排列成杆状，排列成栅栏或漩或漩涡状，胞状，胞浆似似纵纤维状，内含粗面内状，内含粗面内质网等网等细胞，瘤胞，瘤细胞胞边缘有很多有很多长突起、突起、交交错伸延于伸延于细胞胞间隙内，和胶原隙内，和胶原纤维与与罗斯小体并存，有的瘤斯小体并存，有的瘤细胞胞为多角形，成多角形，成团群集、界限不清，群集、界限不清，组成大小形状各异的成大小形状各异的团网，网，细胞胞间有含粘液的微空隙两型有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一胞可共存，唯多以其一为主，主，肿瘤增瘤增长较缓慢，不同慢，不同时期速度可不同，若期速度可不同，若发展展过快，其中心可液快，其中心可液化囊化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神但无神经从中穿行。从中穿行。2024/5/27 周一14.听神听神经经鞘瘤的病理鞘瘤的病理组织检查组织检查特征可概括特征可概括为为四种：四种：瘤瘤细细胞排列呈小胞排列呈小栅栏栅栏状；状；互相交互相交织的的纤维束；束；有退有退变灶及小的色素沉着区；灶及小的色素沉着区；有泡沫有泡沫细胞。胞。细胞核的胞核的栅栏状排列状排列为特征，特征，细胞的胞的原原纤维也平行，也平行，细胞束与原胞束与原纤维互相交互相交织，瘤，瘤细胞的胞的这种原种原纤维极性排列称极性排列称为AntoniA型型组织，而，而AntoniB型型组织呈疏松网状非极性排列，又称之呈疏松网状非极性排列，又称之为混混合型。合型。2024/5/27 周一15.6、诊断要点断要点 1、典型的神、典型的神经鞘瘤具有以下特点鞘瘤具有以下特点 早期早期 耳部症状耳部症状肿瘤体瘤体积小小时，出，出现一一侧耳耳鸣、听力减退及眩、听力减退及眩晕，少数，少数患者患者时间稍稍长后出后出现耳耳聋。耳。耳鸣可伴有可伴有发作性眩作性眩晕或或恶心、呕吐心、呕吐中期中期 面部症状面部症状肿瘤瘤继续增大增大时，压迫同迫同侧的面神的面神经和三叉神和三叉神经，出，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周度周围性面性面瘫。三叉神。三叉神经损害害表表现为面部麻木、痛、触面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌肌和咀嚼肌力差或肌萎力差或肌萎缩 晚期晚期 小小脑桥脑角角综合征及后合征及后组颅神神经症状，症状，肿瘤体瘤体积大大时，压迫迫脑干、干、小小脑及后及后组颅神神经，引起交叉性偏，引起交叉性偏瘫及偏身感及偏身感觉障碍，小障碍，小脑性共性共济失失调、步、步态不不稳、发音困音困难、声音嘶、声音嘶哑、吞咽困、吞咽困难、进食食呛咳咳等。等。发生生脑脊液循脊液循环梗阻梗阻则有有头痛、呕吐、痛、呕吐、视力减退、力减退、视乳乳头水水肿或或继发性性视神神经萎萎缩。2024/5/27 周一16.17.2、病人早期具有以下症状者、病人早期具有以下症状者应考考虑有听神有听神经鞘瘤之可能鞘瘤之可能(1)间歇性歇性发作或作或进行性加重的耳行性加重的耳鸣。(2)听力呈听力呈现进行性减退或突然耳行性减退或突然耳聋。(3)头晕或体位改或体位改变时出出现一一时性不平性不平稳感感觉。(4)外耳道深部或乳突深部外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。歇性刺痛。“耳科耳科”阶段段的病人除有耳的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神、听力下降外常缺乏其他神经系系统症症状和体征，病人大多数到耳科状和体征，病人大多数到耳科门诊就就诊，医，医务人人员应提高警惕性。提高警惕性。2024/5/27 周一18.7、病程、病程2024/5/27 周一19.2024/5/27 周一20.8、检查 n神神经经耳科耳科检查检查 由于病人早期由于病人早期仅有耳有耳鸣、耳、耳聋，常在耳科就，常在耳科就诊，常用的，常用的是听力是听力检查及前庭神及前庭神经功能功能检查。(1)听力听力检查：有：有4种听力种听力检查方法，可区方法，可区别听力障碍是听力障碍是来自来自传导系系统、耳、耳蜗或听神或听神经的障碍。的障碍。Bekesy听力听力测验，第，第型属正常或中耳疾病型属正常或中耳疾病;第第型型为耳耳蜗听力听力丧失失;第第、型型为听神听神经病病变。(2)前庭神前庭神经功能功能检查：听神：听神经鞘瘤多起源于听神鞘瘤多起源于听神经的前的前庭部分，早期采用冷庭部分，早期采用冷热水水试验几乎都能几乎都能发现病病侧前庭前庭神神经功能功能损害害现象，反象，反应完全消失或部分消失，完全消失或部分消失，这是是诊断听神断听神经鞘瘤的常用方法鞘瘤的常用方法 2024/5/27 周一21.n神神经经放射学放射学诊诊断断 n(1)X线平片：主要平片：主要变化化为骨骨质吸收致内听道吸收致内听道扩大。岩大。岩骨断骨断层片异常的指片异常的指标：一：一侧内听道内听道宽度度较对侧大大2mm以上以上;内听道后壁内听道后壁缩距距3mm以上，内听道内以上，内听道内侧端凹端凹缘骨骨质轮廓消失或模糊不清廓消失或模糊不清;在在筛极水平极水平镰状状嵴移位至内移位至内听道高度的中点以下。听道高度的中点以下。n(2)脑血管造影：所血管造影：所见病病变的特征是：基底的特征是：基底动脉向斜坡脉向斜坡靠靠拢;小小脑前中央静脉向后移，前中央静脉向后移，桥、中、中脑前静脉向斜坡前静脉向斜坡靠靠拢;脉脉络点向后移点向后移;病病变较大大时还可可见小小脑前下前下动脉脉被来自内听道的被来自内听道的肿块推移，基底推移，基底动脉及脉及桥、中、中脑前静前静脉均向后移脉均向后移;基底基底动脉可移向脉可移向对侧;肿瘤着色。瘤着色。n(3)CT及及MRI检查：目前听神：目前听神经鞘瘤鞘瘤诊断的金断的金标准是准是Gd-DTDA增增强的的MRI，特，特别是当是当肿瘤很小瘤很小(95%,肺部无痰肺部无痰鸣音。音。护理措施：理措施：1）密切）密切观察病人生命体征、面色、意察病人生命体征、面色、意识、瞳孔的、瞳孔的变化。化。2）给予氧气吸入。予氧气吸入。3）鼓励病人有效咳嗽，必要）鼓励病人有效咳嗽，必要时给予吸痰，保持呼吸通予吸痰，保持呼吸通畅。4）给予病人舒适的体位，抬高床予病人舒适的体位，抬高床头15-30度或半卧位。度或半卧位。5）卧位病人按）卧位病人按时给予翻身拍背。予翻身拍背。6）痰液粘稠）痰液粘稠时给予予雾化吸入以稀化吸入以稀释痰液。痰液。7）鼓励病人多）鼓励病人多饮白开水。白开水。8）遵医嘱使用抗生素。）遵医嘱使用抗生素。9）保持病室内空气清新，湿度温度适宜。）保持病室内空气清新，湿度温度适宜。2024/5/27 周一34.