临床常见骨化性肌炎的预防与康复ppt课件.ppt
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1、临床常见骨化性肌炎的预防与康复解放解放军军第八十九医院第八十九医院康复科康复科1 1.内容定定义义临临床表床表现现诊诊断断发发病机制病机制治治疗疗2 2.骨化性肌炎的定义 骨化性肌炎为全身骨骼系统之外出现的骨结构。病理组织以纤维组织增生为特征,伴有大量的新骨形成,同时还可以有软骨形成,属于异位性骨化。3 3.骨化性肌炎发病机制1.外部创伤2.损伤信号的发出3.要有未定型的或存在基因表达缺陷的间叶细胞4.环境因素4 4.一般特点 异位骨化与机体的任何代谢不相关,机体的血钙、磷是正常的,四大临床背景:1.遗传2.外伤3.神经源性4.外科术后5 5.病理生理过程 1.早期经历创伤,肌肉组织严重炎症或
2、坏死出血且形成肿块类软组织,周围软组织相应肿胀增生,但未形成钙化、骨化,临床表现常为疼痛、肿胀、局部皮温升高,通常不超过2周时间。6 6.2.中期经历肉芽组织钙化,病变组织的边缘出现点状、带状、花边状及蛋壳状的逐级加重骨化钙化(通称离心性钙化症),骨化及钙化过程从病灶的外周向中央发展,一般为创伤后3-4周。5-6周左右,病变周围多形成规则或不规则的环形骨化,在显微镜下观察可见病理组织呈典型带状分布,外围带为成熟组织;骨小梁排列规则,中间带为富有细胞的类骨组织,形成不规则互相吻合的小梁,中央带为增生活跃的纤维母细胞,可有核分裂像;肿块可以有明显增大,但周围的软组织肿胀减轻。在这个时期,如果病理组
3、织取材于病灶中心或中间带,尤其是穿刺组织活检时,就难以与肉瘤鉴别。7 7.3.后期整个病变组织全部骨化,由于病灶及其周围软组织肿胀消散减轻,并由于肌肉组织内部应力作用而塑性成为椭圆形或菱形的类骨块,骨化性肌炎成熟后包块呈典型的三层分布。电镜下观察,中心为出血层,可见间充质细胞、吞噬细胞和含铁血黄素;中间层为萎缩肌纤维层,以成纤维细胞、内皮细胞为主;外层为骨化层,有骨细胞和破骨细胞进行骨的改建。8 8.临床表现 主要临床表现为局部质硬肿物,持续红肿疼痛,累及骨化性肌炎病灶周围关节活动受限。临床上又把骨化性肌炎分为四期。一期为反应期,表现为肿物增大明显,钙化速度快,消肿速度快,外伤15-60d肿物
4、生长可达5-12cm左右;二期为活跃期,可表现为病灶局部皮温升高,压痛,肿块质硬伴人体体温增高;三期为成熟期,病灶出现壳状骨性软骨,按之坚硬,一般不可推动,如病灶在关节处,可累及关节活动度降低或活动受限;四期为恢复期,病灶停止生长,常在1-2年期间,病灶肿物逐渐变小,有时可完全自行吸收消失,具有一定的自限性。但四期病灶多数不会自行消失,一般发展为三期时,多以药物治疗与手术切除为准。9 9.骨化性肌炎的诊断!骨化性肌炎可以借助先进的影像学诊断。影像学对骨化性肌炎的分期分为:1.急性水肿期:水肿区边界模糊,临床疼痛明显。2.钙化修复期:病灶界清,局限,可见钙化、骨化组织,临床无疼痛。3.增殖肿块期
5、:界于急性水肿和钙化修复之间。1010.X线 骨化性肌炎如在早期X线片多表现为阴性,容易漏诊,中晚期X线表现为软组织内高密度钙化、骨化影,呈层状、带状或不定棉絮状。钙化的骨样组织、软组织内团块状钙化影与骨皮质分界不清,大块致密影包裹骨干,呈放射状,周围软组织被挤压移位。1111.CT 早期骨化性肌炎CT表现为病灶区水肿,边界模糊,呈小片絮状骨化影,或邻近骨的轻度骨膜增生,由于影像学缺乏特征性,且与感染性病变相似而易导致误诊,中期骨化性肌炎CT表现为分层状,蛋壳样骨化,病灶周围呈软组织密度,这一影像学征象有一定的特征性。晚期骨化性肌炎CT表现为骨干周围大块状的高密度致密影,与骨皮质分界不清,骨髓
6、腔显示不明显,团块状钙化影可成放射状向外,挤压周围软组织。CT增强扫描高密度区无明显强化,但软组织内可见低密度影。1212.MRI 具有良好的软组织对比度,可以很好地反映骨化性肌 炎 的 病 理 演 变 过 程,是 早 期 诊 断 的 最 佳 手 段。早期T1W1为中等偏高号,T2W1高信号为主,病灶边缘水肿明显,中期T1W1和T2W1信号比早期都可减低。病灶边缘的钙化在MRI上表现为边缘低信号环,纤维化和出血后的含铁血黄素沉着也表现为低信号环,而且这个低信号环在病变的成熟过程中会变得越来越清楚,这是骨化性肌炎的典型表现,尤其在动态观察中它是MRI诊断和鉴别诊断的重要依据。后期T1W1与T2W
7、1上均呈高信号改变,病灶的形态也可变为长圆形和梭形。由于MBI对于早期的钙化或骨化缺乏特异性和敏感性,故早期诊断需要结合X线和CT检查。1313.鉴别诊断 骨化性肌炎和一些肿瘤性占位的鉴别(骨化性肌炎和骨旁型肿瘤(如脂肪瘤、脂肪肉瘤、滑膜瘤、滑膜肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等)均可表现为软组织内肿块状钙化。骨化性肌炎是软组织内非肿瘤性骨及骨软骨形成,可分为两型,即限局性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎。进行性骨化性肌炎是一种先天性疾病,从出生到青春期之间的任何年龄均可发生,病变发生在肌间,进而累及肌肉全身各部的横纹肌均可受累但多发生在椎旁肌肉及肩部。1414.限局性骨化肌炎表现为软组织内肿块状钙
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