发绀(cyanosis).doc

发绀（cyanosis）【授课目的和要求】1、了解发绀的发生机制2、掌握发绀的病因和分类【基础知识回顾】呼吸过程有相互衔接并且同时进行的三个环节来完成：1、外呼吸或肺呼吸，包括： 肺通气：肺与外界空气之间的气体交换过程。 肺换气：肺泡与肺泡毛细血管血液之间的气体交换过程。2、气体在血液中的运输（HbO2）3、内呼吸或组织呼吸，即组织换气（血液与组织、细胞之间的气体交换过程）。血液中的O2主要以HbO2形式运输。1、当血液流经Po2高的肺部时，Hb与O2结合，形成HbO2；当血液流经Po2低的组织时， HbO2迅速解离，释放O2，成为去氧Hb：2、1gHb可以结合1.341.39ml O2 100ml血液中，Hb所能结合的最大O2量称为Hb的氧容量，而实际结合的O2量称为Hb的氧含量 Hb的氧饱和度 Hb氧含量/Hb氧容量100例如：Hb浓度在15g/100ml血液时，Hb的氧容量为：1.341520.1（ml/100ml血液）如Hb的氧含量是20.1ml，则Hb氧饱和度是：20.1/20.1100100；如Hb的氧含量是15ml，则Hb氧饱和度是：15/2010075一、定义（definition）发绀是指血液中脱氧血红蛋白（原称还原血红蛋白）增多，使皮肤、粘膜呈现青紫的现象。 广义的发绀，还包括少数由于血液中出现异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白，硫化血红蛋白）所致的皮肤、粘膜青紫的现象。 还原血红蛋白增多、高铁血红蛋白，硫化血红蛋白 使血红蛋白失去氧合作用导致机体缺氧引起发绀观察发绀在皮肤较薄、色素较少、毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、面颊和甲床清楚。二、发生机制（mechanisms）发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。HbO2呈鲜红色，还原Hb呈紫蓝色。当毛细血管血液中的还原Hb50g/L时,皮肤、粘膜呈浅蓝色，导致发绀。三、病因与分类（etiopathogenisis and classify）根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 、血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）中心性发绀周围性发绀混合性发绀 、血液中存在异常血红蛋白衍生物高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）先天性高铁血红蛋白血症（congenital methemoglobinemia）硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia） . 血中还原Hb 增加（真性发绀），其原因可分为中心性和周围性两大类。中心性发绀特点：表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和粘膜，但受累部位的皮肤是温暖的。中心性发绀的发病机制主要有两个方面： 通气与换气功能障碍： 肺氧合作用不足，导致氧饱和度降低所致。由于 A:呼吸道梗阻；B：肺小动脉硬化；C由于广泛性呼吸面积减少所致的呼吸功能不全，如肺不张、重症肺结核、肺淤血、矽肺等。血液在肺内达到正常的氧饱和度，但在流入左心后混有大量静脉血，如房间膈缺损、室间隔缺损等有相反方向的分流时。一般分为：肺性发绀：即由于呼吸功能不全肺氧合作用不足所致的发绀。常见于各种严重的呼吸系统疾病：A 急性呼吸系统疾病a、在喉头或气管梗阻、支气管哮喘发作等情况时，进入肺泡的空气减少，肺泡内氧分压降低，肺毛细血管氧饱和度下降，可引起发绀。 b、大叶性肺炎、大片的肺梗塞时，由于肺呼吸面积减少，导致动脉血氧饱和度下降，可引起发绀。B 慢性呼吸系统疾病：如慢性支气管炎、慢性阻塞性肺气肿，导致肺的通气、换气功能障碍，产生低O2血症，。引起发绀。 患者的呼吸困难大多明显。C 肺血管疾病a原发性肺动脉高压症（primary pulmonary hypertension）：是一种肺小动脉的进行性狭窄性病变。此病有四大特点：慢性发绀、呼吸困难、红细胞增多、右心衰竭。 X线胸片、肺动脉造影表现为：肺动脉主干增宽、右心室肥大。b肺淤血：由于心脏瓣膜病（如 风湿性心脏病）、心肌病、高血压性心脏病所致的心力衰竭，导致肺淤血，使肺通气和换气功能障碍，引起发绀。c肺动静脉瘘:可为先天性，也可为获得性，后者通常由外伤引起。本病系由于肺动脉分支与所属的肺静脉之间有直接的通路存在，形成肺毛细血管网的旁路分流。肺动脉的未氧合血直接流入肺静脉，引起发绀。先天性肺动静脉瘘患者的紫绀常在青年时期开始明显，逐渐加重，并出现红细胞增多症与杵状指（acropachy）。心性混合性发绀：先天性心脏病的发绀主要为中心性发绀，其发病机制有下列情况：A体循环动静脉系统之间有分流 如房间膈缺损、室间隔缺损出现右向左分流时，静脉血未经肺部，直接进入体循环，即可引起发绀。B血液流经肺脏未能充分完成氧合作用 如原发性肺动脉高压时，由于肺小动脉的狭窄，使流经肺脏的血液不能和肺泡中的氧充分发生氧合作用，引起发绀。C肺内血循环量不足 如法洛氏四联症、肺动脉瓣狭窄时，流经肺脏的血量不足，即使其氧合作用充分完成，但整体的未经氧合作用的血液仍多，可引起发绀。法洛氏四联征 法洛氏四联征（tetralogy of fallot）是最常见的发绀型先天性心脏病。一、解剖学改变主动脉骑跨于两侧心室之上大的高位室间隔缺损，合并主动脉根部的右侧转位右心室流出道狭窄右心室肥厚（right ventricular hypertrophy）二、临床特征显著的中心性发绀、杵状指、红细胞增多患儿喜蹲踞位休息。蹲踞位可有造成周围体循环的阻力增加，主动脉与左心室的压力升高，从而减轻右至左的分流，X线检查 心影呈靴型，心尖上翘。肺动脉纹理纤细，周围肺野异常清晰。心电图：电轴右偏。右心室肥厚。ST-T改变。周围性发绀：周围性发绀是由于血液通过周围循环毛细血管时，因血流速度缓慢、瘀滞、组织耗氧量增加，致血氧未饱和度增加，因而产生发绀。特点：表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是湿冷的，但如给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此型发绀可见于全身性疾病和局部血流障碍性疾病。全身性疾病： 淤血性周围性发绀：右心衰竭慢性缩窄性心包炎等，均可导致体循环淤血周围血流速度减慢，从而引起发绀。缺血性周围性发绀：休克时，心输出量减少，周围循环供血减少，毛细血管内血液瘀滞，可出现发绀。其它疾病的周围性发绀如真性红细胞增多症（polycythemia rubra vera ）：本病的三大特征：红细胞增多、皮肤紫红、肝脾肿大。患者口唇与肢端可出现发绀。是由于血液粘稠度过高、血流缓慢，在周围组织耗氧过多，以及血红蛋白本身的改变，致血红蛋白与氧的结合能力降低引起。局部血流障碍性疾病周围局部组织中，由于动脉供血不足、静脉回流受阻、植物神经功能紊乱等，也可引起发绀。常见于： 血栓闭塞性脉管炎（thromboangiitis obliterans）本病的主要表现为持续性或阵发性肢端疼痛，也可引起间歇性跛行、肢端发绀等。 雷诺病（raynaud，s disease）A 雷诺病是一种功能性疾病，症状主要是由于周围小血管（小动脉、小静脉）痉挛所致。B 本病的特征是：阵发性双侧对称性肢端发白、麻木、发绀。C 发病部位：局限于手指与足趾。D 握拳试验：可诱发典型的雷诺现象发作：两手握拳一分半钟后，在弯曲状态下放开，可见手指：苍白发绀变红 肢端发绀症（acrocyanosis）A本病以青年女性多见，是一种植物神经功能紊乱。B 患者有手心多汗、皮肤划痕症等植物神经功能紊乱的表现。C 肢端常有发绀，且可出现于整个手部、腕部 D无雷诺现象。 混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。. 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症：本病是由于服用亚硝酸盐、伯氨喹、非那西汀、磺胺类药物后，使血红蛋白分子中的Fe2+ 被氧化为Fe3+，使血红蛋白失去与氧结合的能力。患者可出现发绀、呼吸困难。其特点是：发绀为暂时性。抽出的静脉血成深棕色，加入硫代硫酸钠或V-C后，使血红蛋白中的Fe3+ 还原为 Fe2+，可使高铁血红蛋白变为鲜红色的氧合血红蛋白。静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，可使发绀消退。 亚硝酸盐在隔夜的煮熟青菜、腌制不久的咸菜中含量高，过多食用后可引起中毒性高铁血红蛋白血症。也称为“肠源性发绀”。此病发病急，患者有头晕、乏力、口唇发绀，严重者可因昏迷、休克而死亡。先天性高铁血红蛋白血症：此类疾病少见是由于还原型辅酶1高铁血红蛋白还原酶缺乏所致。患者自幼年即有发绀，有家族史，身体一般状况较好。硫化血红蛋白血症：患者在有便秘或服用硫化物，在肠道内形成大量硫化氢的条件下；如果服用硝酸盐、亚硝酸盐、非那西汀、磺胺类药物时，在这些化学物质的催化作用下，使硫化氢作用于血红蛋白，形成硫化血红蛋白，血红蛋白变性，失去了氧合能力，引起发绀。发绀的特点是持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色四、伴随症状1. 发绀伴呼吸困难 常见于重症心肺疾病及急性呼吸道阻塞大量气胸等，而高铁血红蛋白血症虽有明显发绀，但一般无呼吸困难。2. 发绀伴杵状指（趾）主要见于发绀型先天性心脏病。3. 发绀伴意识障碍及衰竭 主要见于某些药物或化学物质中毒休克等。五、问诊要点1. 发病年龄与性别 自出生或年幼即出现发绀者，常见于发绀型先天性心脏病，或先天性高铁血红蛋白血症。肢端发绀症：本病以青年女性多见，患者有手心多汗、失眠等植物神经功能紊乱的表现。2. 发绀部位及特点 用以判断发绀的类型。如为周围性，则需询问有无心脏和肺部疾病症状，如心悸胸闷气短咳嗽等。3. 发病诱因及病程 急性起病有无心肺疾病表现得发绀，须询问有无摄入相关药物化学物品变质蔬菜以及在有便秘情况下服用含硫化物病史。10