黄疸的诊断和治疗.ppt
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1、黄疸黄疸jaundice1.指由于胆指由于胆红素代素代谢障障碍碍,使血清中胆使血清中胆红素含素含量增高量增高,并伴有皮肤、并伴有皮肤、黏膜和巩膜黏膜和巩膜发黄的症黄的症状和体征状和体征黄疸黄疸Jaundice注意:皮肤黄染受人种肤色影响注意:皮肤黄染受人种肤色影响2.定义当血清中胆红素浓度增高,但在17.134.2mol/L以内,临床上无肉眼黄染,称隐性或亚临床黄疸。当血清中胆红素浓度超过34.2mol/L,临床上出现黄疸者称显性黄疸。3.血清胆红素正常值总胆红素(TB):1.717.1mol/L(0.11.0mg/dl)结合胆红素(CB):03.42mol/L(00.2mg/dl)非结合胆红
2、素(UCB):1.713.68mol/L(0.10.8mg/dl)(CB/TB20%)4.胆红素的代谢胆红素的来源胆红素在血循环中的运输肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄胆红素的肠肝循环5.胆红素的来源1胆红素的来源与形成 体内的胆红素主要来源于血红蛋白。在血液循环中,衰老的红细胞经单核-巨噬细胞系统吞噬、破坏释放出来的血红蛋白,在组织蛋白酶作用下,分解成珠蛋白、铁和血红素。血红素经微粒体、血红素加氧酶作用下转变为胆绿素,胆绿素再由胆绿素还原酶催化成胆红素。6.血红蛋白 单核巨嗜细胞系统吞噬、破坏、分解血红素+珠蛋白+铁 血红素加氨酶胆绿素 胆绿素还原酶胆红素7.胆胆红素的正常来源素的正常来源
3、每日生成胆每日生成胆红素素约200250mg8090%:衰老的:衰老的红细胞在胞在单核巨噬核巨噬细胞系胞系统被破坏而来被破坏而来1020%:其他物:其他物质(“旁路性旁路性”胆胆红素,素,shuntbilirubin)-骨髓内无效造血骨髓内无效造血释放血放血红蛋白蛋白-肝中含有肝中含有亚铁血血红素蛋白素蛋白质(过氧化氧化氢酶、过氧化物氧化物酶、细胞色素与肌胞色素与肌红蛋白蛋白)8.胆胆红素在血液中的素在血液中的转运运血血浆胆红素白蛋白白蛋白血管血管与血清中的白蛋白与血清中的白蛋白结合,形成合,形成胆胆红素素-白蛋白复合物白蛋白复合物 Alb胆红素9.游离胆红素(非结合胆红素)非结合胆红素系脂溶
4、性,能透过细胞膜,对组织细胞特别是脑细胞有毒性作用,但不溶于水,不能从肾小球滤出,故不出现于尿中。经血液循环到达肝脏。10.结合胆红素随血液循环到达肝脏的非结合胆红素,可被肝细胞摄取。通过Y与Z两种载体蛋白携带并转运到肝细胞光面内质网的微粒体,再与葡萄糖醛酸相结合,形成结合胆红素(conjugated bilirubin,CB)。结合胆红素从肝细胞的毛细胆管排出,随胆汁进入胆道,最后排入肠道。结合胆红素为水溶性,能被肾小球滤过,但不能透过细胞膜,一般认为对神经系统无毒性。11.胆胆胆胆红红红红素素素素白蛋白白蛋白胆胆红红素素-葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖醛醛醛醛酸酸酸酸+结结结结合胆合胆合胆合胆红
5、红红红素素素素ConjugatedBilirubinConjugatedBilirubin胆胆红素在肝内的代素在肝内的代谢肝肝脏是是摄取、取、处理和排泄胆理和排泄胆红素的重要器官素的重要器官12.胆红素“肠肝循环”及排除结合胆红素进入肠道后,由肠道细菌脱氢后还原为尿胆原。大部分尿胆原被氧化为尿胆素随粪便排出,成为粪便中的颜色,称为粪胆素。小部分尿胆原经回肠下段或结肠重吸收,通过门静脉血回到肝脏,其中大部分再转变为结合胆红素,随胆汁排入肠内,这一过程称为胆红素的“肠肝循环”。被吸收回肝脏的小部分尿胆原进入体循环经肾脏形成尿胆素排出体外。13.14.黄疸按病因学分黄疸按病因学分类:溶血性黄疸溶血性
6、黄疸肝肝细胞性黄疸胞性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸15.溶血性黄疸溶血性黄疸肝肝细胞性黄疸胞性黄疸肝内胆汁淤肝内胆汁淤积性黄疸性黄疸阻塞性黄疸阻塞性黄疸黄疸分黄疸分类:性:性质和和发生部位的关系生部位的关系肝肝细胞胞肝内、外肝内、外肝肝 前前16.溶血性黄疸由于大量红细胞破坏,形成大量非结合胆红素,超出了肝细胞摄取、结合与排泄能力,从而引起高非结合胆红素血症。非结合胆红素增多,肝细胞内结合胆红素的形成代偿性增多,排泄到肠道的结合胆红素也响应增多,从而尿胆原的形成增多,尿中尿胆原增多。17.1)细胞破坏增多胞破坏增多外源性 毒物中毒:CuSO4、氯酸钾、磷 、砷、
7、毒蛇咬伤;血液寄生虫:焦虫、锥虫、边虫 等;大面积烧伤内源性 红细胞自身缺陷(溶血性抗体、某些酶缺乏、Hb变性等,如新生幼畜溶血性黄疸)误输异型血、恶性疟疾;先天性和获得性溶血性贫血:如遗传性球形红 细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。脾脏功能亢进,红细胞破坏增多,间接胆红素增多。2)旁路性胆)旁路性胆红素增多素增多 未成熟的红细胞中途被破坏;未参与造血的Hb过多的进入血液,如恶性贫血、再生障碍性贫血等。18.临床特点(1)黄疸颜色较浅,呈浅柠檬色。(2)急性溶血时症状较重,可表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰背酸痛、全身不适等。严重者有周围循环衰竭及肾衰竭。慢性溶血主要表现有贫血、黄疸及脾肿大三
8、大特征,有家族性发病。(3)皮肤无瘙痒。(4)长期或反复发作溶血可并发胆管结石和肝功能损害。19.实验室检查(1)血清总胆红素增加:以非结合胆红素(UCB)为主,结合胆红素基本正常。(2)尿胆原增加、粪胆素增加,尿胆红素(-),大便颜色变深。(3)具有溶血性贫血的改变,如贫血、网织红细胞增多、血红蛋白尿、尿隐血试验阳性、骨髓红细胞系列增生旺盛等。(4)血清铁、含铁血红素增加20.二、肝细胞性黄疸1病因 各种疾病引起肝细胞广泛损害,均可发生黄疸。如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、脂肪肝、钩端螺旋体病、肝癌、败血症及伤寒等。21.发生机制由于肝细胞病变,对胆红素的摄取、结合和排泄功能发生障碍,血中
9、非结合胆红素潴留。未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素,结合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄。一部分结合胆红素经已损害或坏死的肝细胞反流入血,亦可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿,以及小胆管内的胆栓形成,使胆汁排泄受阻而反流入血,故血中结合胆红素亦增加。血中结合胆红素增多,尿中出现结合胆红素。从肠道吸收的尿胆原因为肝脏损害而被转变为结合胆红素的部分减少,大部分经损伤的肝脏进入体循环并从尿中排出,故尿中尿胆原常增多。(但如肝内胆汁淤积较明显时,进入肠道的胆红素少,形成的尿胆原少,尿中尿胆原也可不增多甚至减少。)22.临床表现(1)肝病本身表现:急性肝炎者有发热、乏力、纳差、恶心
10、、呕吐、肝区疼痛等表现;慢性肝病者可有蜘蛛痣、肝掌、脾肿大或腹水等;(2)黄疸呈浅黄至深黄,部分患者有皮肤瘙痒。23.实验室检查(1)血清总胆红素升高,黄疸型肝炎时以结合胆红素升高为主;(2)尿中胆红素阳性,尿胆原常增多,但在疾病高峰时,因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如,同样粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如;(3)大便颜色改变不明显;(4)有转氨酶升高、凝血酶原时间异常、碱性磷酸酶升高及血清白蛋白下降等,肝功能受损的表现。(5)B超、CT等有利于肝病的诊断。24.三、胆汁淤积性黄疸1病因(1)肝外梗阻性黄疸:多见于外科疾病,如胆道结石、胆管癌、胰头癌、胆道炎症水肿、胆道蛔虫症、胆管狭窄等。(2)肝
11、内梗阻性黄疸:包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管形成的癌栓、原发性硬化性胆管炎等。(3)肝内胆汁淤积:多为胆汁排泄障碍所致,如无机械性梗阻,则多见于内科疾病,如毛细胆管型病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁性肝硬化、妊娠特发性黄疸等。25.发生机制由于胆道梗阻,梗阻以上的胆管压力增高,胆管扩张,最终肝内小胆管及毛细胆管破裂,胆红素随胆汁反流入血液,结果使血中结合胆红素增高。除此之外,肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起,而是由于胆汁分泌功能障碍,毛细胆管的通透性增加,胆汁浓缩而流量减少,导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。血中结合胆红素增多,故尿胆红素阳性。由于胆红素肠肝循环被阻断,故尿胆原减少
12、甚至消。26.临床表现(1)皮肤颜色暗黄、黄绿或绿褐色,甚至黑色。(2)皮肤瘙痒显著尤其是刺激皮肤后,刺激迷走神经可引起心动过缓。(3)胆石症、胆管炎等引起的肝外梗阻者,常有发热、腹痛、呕吐等症状,黄疸来去迅速。胰头癌及壶腹周围癌,常缺乏特征性临床表现,但可有乏力、纳差、消瘦等,黄疸常进行性加重。27.实验室检查(1)血清结合胆红素明显增多。(2)尿胆红素阳性、尿胆原减少或消失。(3)粪中粪胆素减少或缺如,粪便呈浅灰色或陶土色。如果梗阻由壶腹部周围癌引起,可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。(4)肝功能检查以碱性磷酸酶、-谷氨酸转肽酶升高最为明显,血清总胆固醇可升高,如果长期梗阻可使血清转氨酶升高
13、及白蛋白下降,凝血酶原时间延长等。(5)B超、CT、经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影(PTC)、胆道造影等,均有助于梗阻原因的诊断。28.非非结合胆合胆红素素结结结结合胆合胆合胆合胆红红红红素素素素胆素原胆素原粪胆原胆原尿胆原尿胆原先天性溶先天性溶先天性溶先天性溶血性血性血性血性贫贫贫贫血血血血获获获获得性溶得性溶得性溶得性溶血性血性血性血性贫贫贫贫血血血血溶血性黄疸的溶血性黄疸的发病机制病机制特点特点血液总胆胆红素素非非结合胆合胆红素素尿液尿胆原尿胆原粪便粪胆原胆原29.非非结合胆合胆红素素结结结结合胆合胆合胆合胆红红红红素素素素胆素原胆素原粪胆原胆原尿胆原尿胆原各
14、种肝病各种肝病各种肝病各种肝病肝肝细胞性黄疸的胞性黄疸的发病机制病机制特点特点尿液尿胆尿胆红素素尿胆原尿胆原粪便粪胆原胆原尿胆尿胆红素素血液总胆胆红素素非非结合胆合胆红素素结合胆合胆红素素30.非非结合胆合胆红素素结结结结合胆合胆合胆合胆红红红红素素素素胆素原胆素原粪胆原胆原尿胆原尿胆原炎症、炎症、炎症、炎症、肿肿肿肿瘤、瘤、瘤、瘤、结结结结石石石石阻塞性黄疸的阻塞性黄疸的发病机制病机制特点特点血液总胆胆红素素结合胆合胆红素素尿液尿胆尿胆红素素粪便粪胆原尿胆尿胆红素素31.各种黄疸的常各种黄疸的常见临床特征床特征溶血溶血面色面色苍苍白白、身体乏力身体乏力、头头昏昏肝炎肝炎肝炎肝炎发烧发烧、疲乏
15、、食欲减退、疲乏、食欲减退结结石石腹痛、皮肤痒、腹痛、皮肤痒、粪粪色浅尿色深色浅尿色深32.肤色肤色肤色肤色饮饮饮饮食、食、食、食、药药药药物物物物病程病程病程病程体征的影响因素体征的影响因素33.黄疸黄疸实验室室检查的方法的方法血清胆血清胆红素的素的测定定血清肝血清肝酶谱的的检测血、尿常血、尿常规的的检查有无有无黄疸黄疸确定确定类型型确定确定类型型34.血清胆血清胆红素的素的测定定结合胆合胆红素素非非结合胆合胆红素素重氮重氮重氮重氮试剂试剂试剂试剂偶氮胆偶氮胆红素素B加速加速剂偶氮胆偶氮胆红素素A直接胆直接胆红素素(CB)总胆胆红素素(STB)间接胆接胆红素素35.胆胆红素素测定的意定的意义
16、u 实验室室还有哪些方法来有哪些方法来鉴别诊断黄疸断黄疸?类类型型型型TB(TB(mol/L)mol/L)CB/TBCB/TB溶溶溶溶 血血血血 性性性性85.585.520%17117150%50%36.血清肝血清肝酶谱的的检测反映肝细胞损害反映胆汁淤积肝肝细胞胞胆管上皮胆管上皮细胞胞碱性磷酸碱性磷酸酶(ALP)谷氨谷氨酰基基转移移酶(GGT)丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移移酶(ALT)门冬氨酸氨基冬氨酸氨基转移移酶(AST)37.血液常血液常规检验(RoutineBloodTest)球型球型红细胞胞镰刀型刀型红细胞胞疟原虫原虫血细胞分析仪血涂片镜检u血液常血液常规检验有助于溶血性黄疸的有助于溶血
17、性黄疸的诊断断38.尿液成份分析尿液成份分析(Urinalysis)尿胆尿胆红素尿胆素尿胆红素素尿胆原尿胆原尿胆尿胆红素素u尿成份分析有助于黄疸的尿成份分析有助于黄疸的鉴别诊断断39.实验诊断病例断病例(Case)医生如何运用医生如何运用实验室室检查对他他们进行行诊断?断?王某某,男,王某某,男,岁,出差,出差2 2月回家,突感乏力,月回家,突感乏力,发烧,在家休息,在家休息,3 3日后出日后出现皮肤黄染皮肤黄染来院就来院就诊。李某某,女,李某某,女,岁,右上腹疼痛近,右上腹疼痛近1 1月,近日月,近日发热,疼痛加,疼痛加剧,皮肤黄染皮肤黄染伴瘙痒,被家人送来急伴瘙痒,被家人送来急诊。周某之子
18、,男,天,出周某之子,男,天,出现皮肤皮肤发黄黄,精神不振,精神不振,转儿科治儿科治疗。张 某,女,某,女,3232岁,为美容吃大量水果(广柑),美容吃大量水果(广柑),发现皮肤皮肤渐渐变黄黄,来美容科就,来美容科就诊。40.实验室室检验的的选择肝功能试验血液常规检查尿液成份分析41.黄疸的黄疸的实验室室鉴别诊断断项目正常溶血性肝目正常溶血性肝细胞性胆汁淤胞性胆汁淤积性性结合胆合胆红素素非非结合胆合胆红素素丙氨酸丙氨酸转氨氨酶门冬氨酸冬氨酸转氨氨酶碱性磷酸碱性磷酸酶谷氨谷氨酰基基转移移酶尿胆尿胆红素素尿胆原尿胆原血血红蛋白蛋白42.THANK YOUSUCCESS5/27/202443.影像学
19、影像学检查ImagingTest B 超超 检检 查查 CT 扫 描描磁共振成像磁共振成像胆胆管管造造影影诊断断结石、占位性病石、占位性病变,提示梗阻的部位和病因,提示梗阻的部位和病因 44.肝穿刺活肝穿刺活检LiverBiopsy确确诊肝内胆汁淤肝内胆汁淤积或肝或肝实质病病变 45.肝损害病毒病毒药物物溶血胆汁淤积肝硬化肝硬化胆胆结石石肿瘤瘤黄疸病因黄疸病因诊断机制断机制图血常血常规、溶血特、溶血特检肝功能肝功能检查肝炎病毒肝炎病毒标志物志物 肝肝纤谱肿瘤瘤标志物志物46.实验室室检查:溶血性黄疸(共同特征):溶血性黄疸(共同特征)血清胆血清胆红素增高,大多数不超素增高,大多数不超过85.5
20、mol/L,非,非结合胆合胆红素在素在75%以上以上外周血外周血红细胞胞显著减少著减少尿胆原呈尿胆原呈强阳性阳性尿胆尿胆红素素应为阴性,但因常伴肝阴性,但因常伴肝细胞胞损伤,也可呈阳性,也可呈阳性血中网血中网织红细胞增多胞增多骨髓幼稚骨髓幼稚红细胞大量增多,周胞大量增多,周围血出血出现有核有核红细胞胞47.实验室室检查:溶血性黄疸(特殊异常):溶血性黄疸(特殊异常)血血红蛋白尿或尿潜血阳性蛋白尿或尿潜血阳性含含铁血黄素尿血黄素尿红细胞渗透脆性增加(胞渗透脆性增加(遗传性球形性球形红细胞增多症)胞增多症)抗人球蛋白抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性)阳性(自身免疫性溶血性(自身免疫性溶血性贫
21、血)血)酸溶血酸溶血试验阳性(阳性(阵发性睡眠性血性睡眠性血红蛋蛋白尿)白尿)48.实验室室检查:肝:肝细胞性黄疸胞性黄疸肝功能肝功能试验血清血清结合胆合胆红素和非素和非结合胆合胆红素不同程度升素不同程度升高,以高,以结合胆合胆红素素为主主反映肝反映肝细胞功能的胞功能的试验表表现异常异常尿二胆尿二胆试验尿胆尿胆红素阳性素阳性尿胆原一般呈阳性尿胆原一般呈阳性特殊异常特殊异常肝炎病毒的抗原、抗体和核酸(肝炎病毒的抗原、抗体和核酸(+)自身免疫性抗体(自身免疫性抗体(+)()(PBC和和AIH)甲胎蛋白(原甲胎蛋白(原发性肝癌)性肝癌)49.实验室室检查:先天性非溶血性黄疸:先天性非溶血性黄疸血清胆
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