麻风性多发性神经炎.ppt
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1、麻风性多发性神经炎麻风性多发性神经炎病史特点1.一般情况:患者,男性,患者,男性,3636岁,驾驶员;岁,驾驶员;既往既往 史史 :驾车经常出入云贵等地:驾车经常出入云贵等地.2.症状的演变:一年前 右手及前臂麻木,半年前自觉双膝部麻木,三月前面部麻 木,左侧明显,左额皱纹消失,双侧眼 裂不等大,曾诊断“面神经麻痹”。3.体格检查和辅助检查体格检查和辅助检查 双侧面部痛觉减退,左侧明显,左侧额纹消双侧面部痛觉减退,左侧明显,左侧额纹消失,右侧变浅,双眼闭合不全,左侧鼻唇沟浅,失,右侧变浅,双眼闭合不全,左侧鼻唇沟浅,示齿口角稍偏右,鼓腮无力;示齿口角稍偏右,鼓腮无力;(双侧三叉神经、(双侧三叉
2、神经、面神经损害)面神经损害)前臂及双侧膝部可疑痛觉减退,右侧手臂、双侧膝部可见形状不规则的丘疹,4.化验及相关辅助检查化验及相关辅助检查:2011.4.26外院尿常规:WBC 59个/Ul,尿蛋白弱阳性,隐血(3+);2011.4.27尿常规:WBC 92个/Ul,WBC 37个 /uL,隐血(3+);2011.4.26肝肾功能电解质:视黄醇结合蛋白72mg/l,2011.4.28全胸片:两上肺陈旧性肺结核;2011.4.28肌电图:(1)右侧尺神经轻度受损(以感觉为主),双侧腓神经、胫神经感觉传导未引出;(2)双侧腓神经F波延迟;(3)EMG正常范围;(面神经?)定位诊断:1.周围神经神经
3、根 依据:右手、前臂、双膝麻木,结合肌电图同时存在F波延迟。.皮肤损害.肾脏损害生理和解剖回顾周围神经的生理简要回顾周围神经的生理简要回顾 运运 动动 感感 觉觉 自主神经自主神经有髓纤维有髓纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 薄髓纤维 无鞘纤维 肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗 胃肠 泌尿生殖功能华山医院神经科生理和解剖回顾远端对称性周围神经病亚型远端对称性周围神经病亚型 大纤维大纤维运动运动振动振动位置觉位置觉触触/压觉压觉干扰干扰QOL和和ADL评分评分小纤维小纤维疼痛疼痛自主神经自主神经温度觉温度觉产生症状和导致发病率死亡率产生症状和导致发病率死亡率华山医院神经
4、科NEUROPATHY诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏定性诊断丁正同.周围神经病.中国临床神经科学,2008,16(6),634-640Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the Figure Pearls for classification of peripheral neuropathies A suggested construct for the approach to
5、neuropathy,using the“what,where,when,and what setting”approach to approach to neuropathy,using the“what,where,when,and what setting”approach to characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed etiologic.characterizing the neuropathy and placing the neuropathy into a presumed
6、etiologic.Mauermann M L,Burns T M Neurology 2009;72:e28-e31定性诊断该患者慢性病程,青年发病,有云贵地区游历,该患者慢性病程,青年发病,有云贵地区游历,存在周围神经(非对称性感觉损害)、皮肤、肾存在周围神经(非对称性感觉损害)、皮肤、肾脏损害。脏损害。从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中从病史及相关检查排除遗传性、营养代谢、中毒、肿瘤性、血管炎性。毒、肿瘤性、血管炎性。主要考虑感染性、免疫性。主要考虑感染性、免疫性。(一)(一).免疫性。CIDP 一般表现为两侧对称性、以运动为主的慢性炎症性多发性神经根神经病 该患者为以感觉障碍为主
7、,可以排除。POMES综合征:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。周围神经损害为下肢远端刺痛,麻木,无力,渐向近段和上肢发展,与CIDP相似;患者肾脏损害,但为早期表现。故可以排除(二)(二).感染性许春伶许春伶,王得新王得新.感染性周围神经病感染性周围神经病.中国临床神经科学中国临床神经科学,2009,17(1),72-,2009,17(1),72-7777许春伶许春伶,王得新王得新.感染性周围
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