肾上腺皮质功能减退症ppt课件.ppt
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1、原原发发性性肾肾上腺上腺皮皮质质功能减退症功能减退症(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)(Primary Adrenal Insufficiency,PAI)-Addison病 1.原发性肾上腺皮质功能减低继发性肾上腺皮质功能减低医源性肾上腺皮质功能减低Addisons disease 阿狄森氏病阿狄森氏病1855年,由英国内科医生年,由英国内科医生Thomas Addison(1793-1860)首先描述而得名首先描述而
2、得名慢性慢性肾肾上腺皮上腺皮质质功能减退症的分功能减退症的分类类2.Addison 病病名l1855年,美国盖伊斯医院 Thomas Addison lAddison在11例尸解中发现:肾上腺有破坏性变化 l世界医学文献中仍以他的名字命名:阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症l首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑概概 述述3.慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison Addison 病病)l各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏,肾上腺皮质激素不足所致l临床表现:疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常
3、、胃肠功能紊乱概概 述述4.流 行 病 学 l 患病率:每百万人有39-60人l 诊断时平均年龄40岁l 范围17-72岁我国我国资料:料:我国几家大医院资料显示该病占同期内科住院病人的0.07(湖北),1.33(上海)和2(天津)。1996年,新英格年,新英格兰兰医学医学杂杂志志概概 述述5.原发性肾上腺皮质功能低减症的病因所占比例自身免疫性(特发性)发达国家80%,不发达国家20%结核性发达国家20%,不发达国家80%其它 (中国肾上腺TB不少,但无数据)约1%6.波兰Addison病病因的变化 A组 B组 1991年前诊断 1991年后诊断 n=180 n=138 自身免疫 125(69
4、%)116 (84%)结核 52 (29%)2 (1.4%)其他 (2%)(14.6%)Autoimmune Disease 2010:7318347.l 国内以结核性多见,男:女=1:23l 国外多为自身免疫所致,称特发性概概 述述流 行 病 学 9.l 双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏l 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体l 近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多发性内分泌综合征(APS)。l 白种人HLA B8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病病因因与与发病病机机理理10.感 染系血行播散所致,常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变
5、。肾上腺钙化常见l l 肾肾肾肾上腺上腺上腺上腺结结结结核核核核l l 肾肾肾肾上腺真菌感染上腺真菌感染上腺真菌感染上腺真菌感染与与结核相似。也核相似。也见于艾滋病后期于艾滋病后期l l 巨巨巨巨细细细细胞病毒感染胞病毒感染胞病毒感染胞病毒感染 艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。艾滋病后期。AIDSAIDS已成已成已成已成为为为为一常一常一常一常见见见见原因原因原因原因 5%5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染病人常有机会性感染 病病因因与与发病病机机理理11.自身免疫性肾上腺炎l自身免疫性肾上腺炎引起的Addison病有些仅影响肾上腺,有些影响多个内分泌体,后者称为多
6、腺体自身免疫综合征(Polyglandular Autoimmune Syndrome,PAS)。lPAS分I型,II型,III型,IV型,影响肾上腺的主要是I型和II型。PAS-I主要表现:白色念珠菌病,甲状旁腺功能低下和Addison病。PAS-II以Addison病最常见,其次是T1 DM,慢甲炎,甲亢,性腺功能低下,恶性贫血,腹腔病等。l肾上腺的自身抗体主要是抗21-羥化酶抗体,其次是17-羥化酶抗体l典型的PAS-II病人有14-20/百万人口,亚临床病例要多得多。中年发病较多,男女比例1:3-4。PAS-I罕见,儿童期发病较多。12.l恶性肿瘤转移l白血病浸润l淋巴瘤l淀粉样变性l
7、血管栓塞l先天性肾上腺发育不良l肾上腺脑白质营养不良症其他少其他少见见原因原因l l双双双双侧肾侧肾侧肾侧肾上腺切除上腺切除上腺切除上腺切除l l放射治放射治放射治放射治疗疗疗疗破坏破坏破坏破坏l l肾肾肾肾上腺上腺上腺上腺酶酶酶酶系抑制系抑制系抑制系抑制药药药药l l酮酮酮酮康康康康唑唑唑唑、美替拉、美替拉、美替拉、美替拉酮酮酮酮、氨、氨、氨、氨鲁鲁鲁鲁米特米特米特米特l l细细细细胞毒性胞毒性胞毒性胞毒性药药药药物物物物l l双双双双氯氯氯氯苯二苯二苯二苯二氯氯氯氯乙乙乙乙烷烷烷烷(o.p(o.p(o.p(o.p-DDD)-DDD)-DDD)-DDD)病病因因与与发病病机机理理14.肾上腺
8、脑白质营养不良症15.18.下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴19.皮质醇缺乏表现 l皮肤粘膜色素沉着:对垂体负反馈减弱,ACTH、MSH、LPH分泌增多,出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 多系多系统统表表现现病病理理生生理理和和临床床表表现20.色色 素素 沉沉 着着Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人与正常人与正常人与正常人对对对对比比比比病病理理生生理理和和临床床表表现21.Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人与正常人与正常人与正常人对对对对比
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