胃肠间质瘤ppt课件.ppt
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1、胃肠间质瘤 永清县人民医院 谷曙光定义胃胃肠间质瘤(瘤(GIST),是胃),是胃肠道最常道最常见的的间叶源性叶源性肿瘤,在生物学行瘤,在生物学行为和和临床表床表现上可以从良性至上可以从良性至恶性,免疫性,免疫组化化检测通常表达通常表达CD117(酪氨酸激酶受体),显示卡哈示卡哈尔细胞胞(Cajal cell)分分化,大多数病例具有化,大多数病例具有c-kit(酪氨酸激酶受体蛋白)或或PDGFRA(血小板源性生长因子受体多肽)活化突活化突变。2.命名规范性 间质瘤瘤、胃、胃肠道道间质瘤、胃瘤、胃肠起搏起搏细胞胞肿瘤瘤 胃胃肠间质瘤瘤 不同部位的胃不同部位的胃肠间质瘤,在前面冠以瘤,在前面冠以该部
2、位名字,如胃胃部位名字,如胃胃肠间质瘤,小瘤,小肠胃胃肠间质瘤,瘤,结肠胃胃肠间质瘤。瘤。3.发病率据据统计统计,年,年发发病率病率1-2/10万,占胃万,占胃肠肠道道恶恶性性肿肿瘤的瘤的13%,占全部肉瘤的占全部肉瘤的1/5,多多发发于于中老年患者,中老年患者,40岁岁以下患者少以下患者少见见,男女,男女发发病率无明病率无明显显差异。差异。常常见见部位:胃(部位:胃(60-70%),小),小肠肠(20-30),),结结直直肠肠(5%),食管(),食管(2-3%),少少数在腹膜,数在腹膜,肠肠系膜,腹膜后,胰腺系膜,腹膜后,胰腺.GIST病人病人20-30%是是恶恶性的,第一次就性的,第一次就
3、诊诊时约时约有有1147%已有已有转转移,移,转转移主要在肝移主要在肝和腹腔。和腹腔。4.病理学诊断1、组织形形态学:学:梭形梭形细胞型(胞型(70%)上皮上皮样细胞型(胞型(20%)梭形梭形-上皮上皮样细胞混合型(胞混合型(10%)5.病理学诊断2、免疫、免疫组织化学化学CD117(酪氨激酶受体)阳性率)阳性率94-98%DOG1(细胞膜表面蛋白)阳性率阳性率94-96%CD34(骨髓干细胞抗原)多数梭形多数梭形细胞型中表达,上皮胞型中表达,上皮样细胞型中表达胞型中表达不一致,在小不一致,在小肠GIST中常中常为阴性。阴性。少数非少数非GIST肿瘤,如平滑肌瘤,瘤,如平滑肌瘤,恶性黑性黑色素
4、瘤等也有色素瘤等也有CD117或或DOG1表达,表达,需需联合其他合其他标记或基因或基因检测。6.病理学诊断:3、基因学、基因学检测:(1)KIT基因突基因突变:编码型酪氨酸激型酪氨酸激酶受体蛋白(受体蛋白(CD117)外外显子(子(exon)突)突变部位:部位:exon11(2/3),exon9(7-10%),),exon13,exon17.(2)PDGFRA(血小板源性生(血小板源性生长因子因子受体受体a)exon18(6%),),exon12、14罕罕见7.病理学诊断:3、基因学、基因学检测:(3)野生型)野生型GIST:无无KIT或或PDGFRA突突变,约占占10-15%。也可有也可有
5、CD117阳性表达阳性表达 可能是其他一些基因异可能是其他一些基因异质性疾病的性疾病的 集合集合 对伊伊马替尼的反替尼的反应与突与突变型型GIST不同。不同。8.诊断思路9.治疗 能能够切除切除 手手术切除切除 中高复中高复发危危险 术后后辅助治助治疗 低度复低度复发风险 随随访 不能切除的局限性不能切除的局限性GIST 分子靶向治分子靶向治疗 手手术治治疗 临界可切除界可切除 (6个月)个月)二二线化化疗药物物GIST 有效有效 继续 不可切除不可切除 伊伊马替尼替尼 增增加加剂量量 进展展 舒尼替尼舒尼替尼 10.术前分子靶向治疗意意义:减小:减小肿瘤体瘤体积,降低,降低临床分期,床分期,
6、缩小手小手术范范围,减少医源性播散,减少医源性播散 可能可能适适应症:症:1术前估前估计难以以R0切除切除 2体体积大(大于大(大于10cm),易出血,破裂),易出血,破裂 3、特殊部位、特殊部位肿瘤(胃食管瘤(胃食管结合部,十二指合部,十二指肠),易,易损害重要害重要脏器器 4.虽然可切除,但手然可切除,但手术风险大大 5、需、需进行多行多脏器切除器切除时间:6个月个月 术前一周停前一周停药11.手术切除手手术原原则:R0切除切除 避免破裂或避免破裂或术中播散中播散 不常不常规清清扫淋巴,除非有淋巴,除非有转移移12.手术切除手手术方式方式外科手外科手术仍仍为首先治首先治疗方式方式腹腔腹腔镜
7、手手术:在有:在有经验的医的医疗中心,注中心,注意避免意避免肿瘤破裂播散瘤破裂播散内内镜下治下治疗:出血,穿孔,播散:出血,穿孔,播散 缺乏中缺乏中长期安全性研究,不作期安全性研究,不作为常常规推荐推荐13.原发切除GIST危险度评估主要依据:主要依据:肿肿瘤大小,原瘤大小,原发发部位,核部位,核分裂象及是否分裂象及是否发发生破裂等。生破裂等。14.表一15.表216.表317.原发切除GIST危险度评估根据根据专家委家委员会建会建议,根据我国,根据我国实际情情况,以表况,以表1为主,表主,表2和表和表3作作为参考。参考。18.术后辅助治疗适适应症:中高危复症:中高危复发风险患者患者剂量:中危
8、患者:量:中危患者:400mg/d 一年一年 高危患者 400mg/d 三年三年 发生肿瘤破裂患者适当延长时间19.术后辅助治疗伊伊马替尼治替尼治疗后出后出现进展:展:1、增加、增加剂量,国人推荐量,国人推荐600mg/d2、舒尼替尼、舒尼替尼 37.5mg/d 三三线药物:物:瑞戈非尼:美国瑞戈非尼:美国FDA批准的三批准的三线治治疗药物物20.术后随访GIST术后最常后最常见复复发部位:腹膜部位:腹膜 肝肝脏 随随访项目:腹盆腔增目:腹盆腔增强CT或或MRI,必要,必要时行行pet-CT,每年一次胸部,每年一次胸部X线低危患者:六个月一次,低危患者:六个月一次,连续5年年中、高危患者:中、
9、高危患者:3个月一次,个月一次,连续3年年 6个月一次个月一次,直至,直至5年年 5年后每年一次年后每年一次21.关于胃关于胃肠间质瘤的几个方面的瘤的几个方面的问题22.小胃肠间质瘤 流行病学2006年年Kawanowa等运用等运用连续切片方法切片方法检查100例胃癌全胃例胃癌全胃标本,本,发现35例(例(35%)共)共50个个镜下下GIST结节2007年,德国年,德国Agaimy等又等又报道,通道,通过尸尸检发现胃胃GIST结节,达,达22.5%(22/98)多个病理研究多个病理研究证实,直径小于或等于,直径小于或等于1cm的胃的胃GIST在中老年中常在中老年中常见,达,达3-35%23.小
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