中枢神经系统脱髓鞘疾病-2.ppt
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1、中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病 2概 述 脱髓鞘疾病是一大类病因并不相同,临床表现各异,以脑和脊髓脱髓鞘为特征的一组疾病。神经纤维的髓鞘脱失,而轴突和神经细胞很少受累神经纤维的髓鞘脱失,而轴突和神经细胞很少受累概念形成形成髓鞘髓鞘de细胞细胞少突胶质细胞少突胶质细胞oligodendrocyte(可在中枢神经系统形成髓鞘)Schwann细胞细胞(可在周围神经系统形成髓鞘)脱髓鞘的病理标准 神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润 神经细胞、轴突及支持组织结构完整Nerve conduction in myelinated and demye
2、linated axons.A.Saltatory nerve conduction in myelinated axons occurs with the nerve impulse jumping from one node of Ranvier to the next.Sodium channels(shown as breaks in the solid black line)are concentrated at the nodes where axonal depolarization occurs.B.Following demyelination,additional sodi
3、um channels are redistributed along the axon itself,thereby allowing continuous propagation of the nerve action potential despite the absence of myelin.跳跃传导跳跃传导临床常见脱髓鞘疾病急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)多发性硬化症多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)视神经脊髓炎视神经脊髓炎(Devic diseases)急性出血性白质脑病(acute
4、hemorrhage leukoencephalitis,AHLE)多发性硬化症一、概念是一种常见以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病病灶部位及时间上的多发性多数均以反复多次发作与缓解的病程具有免疫易感性、年轻人多见二、病因学及发病机制 1、病毒感染及自身免疫反应:麻疹病毒、人类噬T淋巴细胞病毒(HTLV-I)分子模拟、细胞免疫、体液免疫 2、遗传因素 3、环境因素pharmacotherapy principles&practice 三、流行病学MS发病率与纬度有关,纬度越高离赤道越远,发病率与纬度有关,纬度越高离赤道越远,发病率越高发病率越高(见地理分布图见地理分布图)15岁以前
5、与某种外界环境接触在MS发病中可能起重要作用遗传因素在MS易感方面起重要作用MS与第6对染色体HLA-DR位点相关,HLA-DR2表达最强,其次为-DR3、B7、A3四、病 理特特 征:征:CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。部部 位:位:脑室周围的白质、视神经、脊 髓的白质、脑干和小脑多见。急急 性性 期期:充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围Lc浸润。恢恢 复复 期期:星状细胞增生、胶质斑痕形成。A,Coronal brain slice showing several focal areas of sclerosis(arrows).B,Luxol fast blue stain of a cor
6、onal brain section showing numerous discrete areas of myelin loss.C,Hematoxylin and eosin stain of a chronic lesion showing perivascular mononuclear cells and prominent gliosis.D,Luxol fast blue/periodic acidSchiff stain showing perivascular inflammation and loss of myelin.(A)Subcortical white matte
7、r in a patient with primary progressive multiple sclerosis,stained for axons with Bieschowskys silver impregnation.A small subcortical plaque(P)shows marked reduction in axonal staining,while an adjacent remyelinated shadow plaque(SP)reveals much higher axonal density;in addition there is diffuse ax
8、onal loss within the whole white matter(DWMI=diffuse white matter injury;C=cortex)(2).(B)note the profound reduction in axonal profiles in the plaque(P)compared to the adjacent white matter(WM)(100).(C)Small subcortical plaque in a patient with acute multiple sclerosis;extensive reduction in axonal
9、density within the plaque(P).Bielschowskys silver impregnation(5).(D)massive reduction of axonal profiles in the plaque and numerous axonal spheroids(acute axonal injury)at the plaque edge(300).五、临床表现 2.病年龄及性别1.起病形式及诱因3.首发症状 多数病例以无明显诱因的视力障碍(vision disorder)、肢体无力(weakness)及一过性感觉异常(paraesthesia)为最多见的首
10、发症状.首发症状首发症状1)肢体瘫痪:多发性硬化肢体瘫痪最为多见瘫痪最为多见,发生率为83%以上。开始为下肢无力、下肢无力、疲劳疲劳、沉重感沉重感,继而变为痉挛性痉挛性截瘫、四肢瘫截瘫、四肢瘫,亦有偏亦有偏瘫或单瘫瘫或单瘫,伴有腹壁反射消失、腱反射亢进和病理反射阳性。4.常见临床症状Pharmacologic and Nonpharmacolgic Treatments疲劳疲劳金刚烷胺金刚烷胺有氧锻炼有氧锻炼降温Comparison of Antispasticity Agents痉挛痉挛地西泮地西泮2)眼部症状:高度提示MS。核间性眼肌麻痹“一个半综合症”眼震眼球震颤与眼肌麻痹:约半数患者有
11、眼球震颤眼球震颤,以水平性最多见,亦有水平加垂直、水平加旋转及垂直加旋转等垂直眼震:垂直眼震:约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼最常见者为核间性眼肌麻痹肌麻痹,为内侧纵束受累为内侧纵束受累 所致所致。MS多表现为双侧,复视是其常见主诉复视是其常见主诉。若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤,则应高度怀疑患有则应高度怀疑患有MS的可能的可能核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹:眼球震颤眼球震颤,内收受内收受限限(由内侧纵束病变导致由内侧纵束病变导致)主管眼球水平运动的脑桥核主管眼球水平运动的脑桥核动眼动眼滑车滑车外展外展向病变侧有完全的双眼凝视麻痹向病变侧有完全
12、的双眼凝视麻痹,而在背离而在背离病变侧却是单侧的凝视麻痹病变侧却是单侧的凝视麻痹(病变累及侧视病变累及侧视中枢中枢:脑桥旁中线网状结构以及内侧纵束脑桥旁中线网状结构以及内侧纵束“一个半一个半综合症综合症”脑桥旁中线网状结构脑桥旁中线网状结构视神经受累:视神经受累:约46%以上的MS患者发生视神经炎视神经炎,多从一侧开始,再侵犯另一侧,亦有双眼在短时间内先后受累,表现为视物模糊、中心暗点、视表现为视物模糊、中心暗点、视野缺损、色觉异常、眼球转野缺损、色觉异常、眼球转 动时球后疼痛等动时球后疼痛等。多数患者视力障碍发生较急,有视力障碍者多有视力障碍者多有缓解有缓解复发的特点。复发的特点。早期眼底无
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