恶性心律失常讲课PPT课件.ppt

恶性心律失常讲课恶性心律失常讲课-郭斯琪郭斯琪 2024/5/24 周五什么是恶性心律失常？恶恶性性心心律律失失常常指指在在短短时时间间内内引引起起血血流流动动力力学学障障碍碍，导导致致晕晕厥厥甚甚至至猝猝死死的的心心律律失失常常，包包括括心心室室颤颤动动、心心室室扑扑动动、室室性性心心动动过过速速、多多形形性性室室性性期期前前收收缩缩、预预激激综综合合征征合合并并心心房房颤颤动动等等，通通常常所所指指的的主主要要是是影影响响血血流流动动力力学学的的室室性性心心律律失失常常，一一旦发生必须尽早识别和复律。旦发生必须尽早识别和复律。3什么是恶性心律失常？19981998年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常：年蒋文平提出如下情况为恶性室性心律失常：频率在频率在230230次次/分以上的单形室速分以上的单形室速心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速心率逐渐加速，有发展成室扑或室颤趋势的室速室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰室速伴血液动力学紊乱，出现休克或心衰多形性室速，发作时伴有晕厥多形性室速，发作时伴有晕厥特发性室扑或室颤特发性室扑或室颤2024/5/24 周五恶性心律失常的危害停停跳跳或或无无排排血血：R-R R-R 22”PresyncopePresyncope；R-R R-R 55”SyncopeSyncope；R-R R-R 1010”Adam-Adam-Stoke syndromeStoke syndrome心脏猝停：心脏猝停：1-51-5内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。内恢复可无后遗症，故电复律要分秒必争。心脏猝死心脏猝死-心脏猝停心脏猝停-1-5-1-5 内未恢复内未恢复/电复律等枪救失败，并在电复律等枪救失败，并在1h1h内死亡。内死亡。最常见的心脏性猝死有最常见的心脏性猝死有 冠心病、心肌缺血所致的猝死冠心病、心肌缺血所致的猝死 (50%)；CHF所致的猝死所致的猝死 (25%);心肌病所致的心脏性猝死心肌病所致的心脏性猝死 (15%)；长长QTQT综合症等先天遗传性疾病猝死综合症等先天遗传性疾病猝死 (10%)；其他原因。；其他原因。2024/5/24 周五常见的恶性心律失常遗传性恶性心律失常遗传性恶性心律失常BrugadaBrugada综合征、长综合征、长QTQT综合征、短综合征、短QTQT综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速、致心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发心律失常性右室心肌病、早期复极综合征、进行性心脏传导障碍性疾病、特发性室速等。性室速等。器质性恶性心律失常器质性恶性心律失常快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）快速型（危险性室早、室速、扭转型室速、室颤）缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）缓慢型（室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞、病窦综合征）2024/5/24 周五恶性心律失常的防治进展目前防治进展主要有：目前防治进展主要有：1 1、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长、心脏性猝死的病因和发病机制的研究，近几年来突出进展是长QTQT综合症综合症的研究进展。的研究进展。2 2、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防、细胞电生理学和分子遗传学的研究进展，为阐明其发病机制和探讨其防治途径将有重要的指导价值。治途径将有重要的指导价值。3 3、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（、临床治疗以植入性心脏起搏复律除颤器（ICDICD）最为重要，药物防治以）最为重要，药物防治以胺碘酮的研究进展最为突出。胺碘酮的研究进展最为突出。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-Brugada综合征BrugadaBrugada综合征患者特征性表现为右胸导联综合征患者特征性表现为右胸导联STST段抬高，伴不同程度的传导阻滞。段抬高，伴不同程度的传导阻滞。好好发发于于30-4030-40岁岁男男性性，有有临临床床症症状状的的BrugadaBrugada综综合合征征患患病病率率在在西西方方国国家家为为1 11000-11000-150005000，在南亚更流行。，在南亚更流行。无症状无症状型型BrugadaBrugada综合征心电图的发生率最高。综合征心电图的发生率最高。BrugadaBrugada综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史综合征危险分层基于临床参数（尤其是症状）及家族史 。心脏性猝死（心脏性猝死（SCDSCD）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。）和晕厥史是恶性事件再发的危险因素。8 8个个致致病病基基因因，基基因因型型阳阳性性者者多多为为SCN5ASCN5A突突变变所所致致（7575），基基因因检检测测本本身身不不能诊断能诊断BrugadaBrugada综合征，但对疑似患者可协助诊断。综合征，但对疑似患者可协助诊断。研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。研究证实奎尼丁有效，尤适用于低中危患者。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-Brugada综合征诊诊断断标标准准：（1 1）符符合合下下列列心心电电图图特特征征可可以以考考虑虑诊诊断断BrugadaBrugada综综合合征征I I型型：位位于于第第2 2、3 3或或4 4肋肋间间的的右右胸胸导导联联，至至少少有有1 1个个记记录录到到自自发发或或由由I I类类抗抗心心律律失失常常药药物物诱诱发发的的型型STST段段抬抬高高 2mm2mm。（2 2）符符合合下下列列心心电电图图特特征征可可以以考考虑虑诊诊断断BrugadaBrugada综综合合征征 或或型型：位位于于第第2 2、3 3 或或4 4肋肋间间的的右右胸胸导导联联，至至少少有有1 1个个记记录录到到或或型型ST ST 段段抬抬高高，并并且且类类抗抗心心律律失失常常药药物物激激发发试试验验可可诱诱发发I I型型STST段段抬抬高高。（3 3）临临床床确确诊诊BrugadaBrugada综合征：除心电图特征外，需记录到综合征：除心电图特征外，需记录到VFVF或多形性或多形性VTVT或有猝死家族史。或有猝死家族史。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-Brugada综合征（1 1）改改变变生生活活方方式式：避避免免使使用用可可能能诱诱发发右右胸胸导导联联 ST ST 段段抬抬高高或或使使 ST ST 段段抬抬高高恶恶化化的的药药物物；避避免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。免过量饮酒；及时使用退烧药物治疗发热。（2 2）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性）心脏骤停的生还者和（或）记录到自发性持续性 VT VT 的患者，伴或不伴晕厥应植入的患者，伴或不伴晕厥应植入 ICD ICD。（3 3）有自发性）有自发性型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入型心电图改变，而且明确有因室性心律失常导致的晕厥史，可植入 ICD ICD。（4 4）诊断为）诊断为Brugada Brugada 综合征，程序电刺激可诱发综合征，程序电刺激可诱发 VF VF，可考虑植入，可考虑植入 ICD ICD。（5 5）仅以猝死家族史和药物激发的）仅以猝死家族史和药物激发的 I I 型心电图改变的无症状型心电图改变的无症状 Brugada Brugada 综合征不应植入综合征不应植入 ICD ICD。（6 6）奎奎尼尼丁丁的的应应用用：阻阻断断ItoIto和和IkrIkr通通道道，确确诊诊为为 Brugada Brugada 综综合合征征并并有有心心律律失失常常风风暴暴史史（24 24 h h 内内 VT VT 或或 VF VF 发发作作 2 2 次次以以上上）应应使使用用。诊诊断断为为 Brugada Brugada 综综合合征征的的患患者者，并并且且合合并并下下列列情情况况之之一一者者应应使使用用：满满足足植植入入 ICD ICD 指指征征，但但有有 ICD ICD 禁禁忌忌证证或或拒拒绝绝植植入入 ICDICD；需需治治疗疗的的有有明明确室上性心律失常史。确室上性心律失常史。（7 7）异丙肾上腺素：可增加）异丙肾上腺素：可增加L L型钙离子流，用于抑制型钙离子流，用于抑制Brugada Brugada 综合征患者的心律失常风暴。综合征患者的心律失常风暴。（8 8）导管射频消融：诊断为）导管射频消融：诊断为Brugada Brugada 综合征，有心律失常发作史或反复的综合征，有心律失常发作史或反复的 ICD ICD 不恰当电击。不恰当电击。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-长QT综合征遗遗传传性性长长 QT QT 综综合合征征（longQT longQT syndromesyndrome，LQTSLQTS）是是由由于于编编码码心心脏脏离离子子通通道道的的基基因因突突变变导导致致的的一一组组综综合合征征，表表现现QTQT间间期期延延长长和和T T波波异异常常，心心律律失失常常发发作作时时呈呈典典型型的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。的尖端扭转型室性心动过速，易发晕厥，抽搐和猝死。位位于于KCNQ1KCNQ1、KCNH2KCNH2和和SCN5ASCN5A基基因因突突变变造造成成的的LQT1LQT1、LQT2LQT2和和LQT3LQT3这这3 3种种亚亚型型占占所所有有经基因检测确诊患者的经基因检测确诊患者的9292。中国。中国3 3个主要亚型中个主要亚型中2 2型最常见。型最常见。1010-40-40患者静息患者静息QTQT间期正常，称为间期正常，称为“隐匿型隐匿型”长长QTQT综合征综合征2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-长QT综合征具具备备以以下下1 1种种或或多多种种情情况况，可可明明确确诊诊断断：无无QTQT间间期期延延长长的的继继发发性性因因素素（电电解解质质紊紊乱乱、药药物物因因素素、心心脏脏肥肥大大、传传导导阻阻滞滞、糖糖尿尿病病等等）、SchwartzSchwartz诊诊断断评评分分 3.53.5分分。存存在在明明确确的的至至少少 1 1 个个基基因因的的致致病病突突变变。无无QTQT间间期期延延长长的的继继发发性性原原因，因，1212导联心电图导联心电图 QTc 500 ms QTc 500 ms。以以下下情情况况可可以以诊诊断断：有有不不明明原原因因晕晕厥厥、无无 QT QT 间间期期延延长长的的继继发发原原因因、未未发发现现致致病性基因突变、病性基因突变、12 12 导联心电图导联心电图 QTc QTc 在在 480 480499 ms499 ms。下下列列因因素素与与风风险险高高低低有有关关：（1 1）QTcQTc：600 600 msms为为极极高高危危；500 500 msms为为高高危危，如如带带有有2 2个个明明确确致致病病突突变变，QTc500 QTc500 msms时时（包包括括JNLSJNLS患患者者中中的的纯纯合合子子突突变变），为为高高危危，尤尤其其是是有有症症状状患患者者。（2 2）明明显显的的T T波波改改变变，特特别别是是治治疗疗后后仍仍有有明明显显的的T T波波改改变时，心电不稳定，需要预防性治疗。变时，心电不稳定，需要预防性治疗。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-长QT综合征（1 1）生生活活方方式式改改变变：包包括括避避免免使使用用可可延延长长 QT QT 间间期期的的药药物物；纠纠正正腹腹泻泻、呕呕吐吐、代代谢谢性性疾疾病病及及减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。减肥导致饮食失衡，预防和治疗电解质紊乱。（2 2）高危患者应避免参加竞技性运动。）高危患者应避免参加竞技性运动。（3 3）受受体体阻阻滞滞剂剂：无无晕晕厥厥但但 QTc QTc 470 470 msms，有有晕晕厥厥或或有有记记录录到到的的 VT VT 或或 VF VF 者者，应应使使用用 受受体体阻阻滞滞剂剂。QTc QTc 470 470 ms ms 且且无无症症状状者者，可可以以使使用用。推推荐荐使使用用，包包括括QTcQTc间间期期正正常常而而基基因因诊诊断断阳阳性性者者。对对1 1型型最最有有效效，对对2 2型型其其次次；对对于于3 3型型，普普萘萘洛洛尔尔加加美美西西律律或或氟氟卡卡尼尼或或雷雷诺诺嗪嗪可可能能是首是首 选。选。（4 4）LCSDLCSD（左左心心交交感感神神经经去去除除）：存存在在 ICD ICD 禁禁忌忌证证或或拒拒绝绝应应用用；受受体体阻阻滞滞剂剂无无效效或或不不耐耐受；受；受体阻滞剂和（或）受体阻滞剂和（或）ICD ICD 治疗期间仍发生心脏事件。治疗期间仍发生心脏事件。（5 5）ICDICD：心脏骤停幸存者；：心脏骤停幸存者；受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。受体阻滞剂治疗期间仍有晕厥发作者。（6 6）钠钠通通道道阻阻滞滞剂剂（美美西西律律）：LQT3 LQT3 且且 QTc500 QTc500 msms，如如一一次次口口服服可可使使 QTc QTc 缩缩短短 40 40 ms ms 以以上者，可选用。上者，可选用。（7 7）无症状的）无症状的 LQTS LQTS 患者在未试用患者在未试用 受体阻滞剂前不建议使用受体阻滞剂前不建议使用 ICD ICD。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-短QT综合征短短QTQT综综合合征征（shortQT shortQT syndromesyndrome，SQTSSQTS）是是一一种种少少见见的的离离子子通通道道病病。QTc QTc 330 ms330 ms，高尖，高尖T T波，波，T T波波峰到波波峰到T T波末端时限非常短。波末端时限非常短。轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生轻者无临床症状，室性心律失常发作时导致晕厥，重者发生SCDSCD。临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿临床首发症状较早，儿童期即可发病，可能是婴儿SCDSCD的原因之一。的原因之一。2020的的先先证证者者由由3 3个个“功功能能获获得得”钾钾通通道道基基因因突突变变所所致致，包包括括KCN2KCN2（短短QT1QT1型型），KCNQ1KCNQ1（短（短QT2QT2型）及型）及KCNJ2KCNJ2（短（短QT3QT3型）。型）。QTQT间期缩短间期缩短-复极离散度增加复极离散度增加-折返机制形成折返机制形成-房颤、室颤房颤、室颤2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-短QT综合征诊诊断断：1 1QTc QTc 330 330 msms，则则诊诊断断 SQTSSQTS。2 2QTc360 QTc360 msms，且且有有下下述述之之一一或或多多个个情情况况，可可诊诊断断 SQTSSQTS：带带有有致致病病突突变变、SQTS SQTS 家家族族史史、年年龄龄 40 40 发发生生猝猝死死的的家家族族史史，无无器器质质性性心心脏脏病病发发生生过过 VT/VF VT/VF 的的幸幸存存者者。专专家家组组建建议议将将 QTc QTc 330 ms 330 ms 作为诊断标准。作为诊断标准。A A型：型：STST段与段与T T波均缩短，同时有波均缩短，同时有T T波高尖，易发房性和室性心律失常。波高尖，易发房性和室性心律失常。B B型：以型：以T T波高尖和缩短为主，波高尖和缩短为主，STST段改变不明显段改变不明显,以伴发房性心律失常为主。以伴发房性心律失常为主。C C型：以型：以STST段缩短为主，段缩短为主，T T波缩短不明显波缩短不明显,以室性心律失常为主要表现。以室性心律失常为主要表现。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-短QT综合征治疗治疗持持续续性性 VT/VF VT/VF 的的SQTSSQTS，应应植植入入ICDICD。奎奎尼尼丁丁能能延延长长QTQT间间期期，可可能能有有效效。其其他他抗抗心心律律失失常常药药物物，包包括括类类抗抗心心律律失失常常药药物物如如索索他他洛洛尔尔，对对于于I I型型SQTSSQTS患患者者QTcQTc的的延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。延长作用较差，但可能在其他亚型中有效。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速儿儿茶茶酚酚胺胺敏敏感感性性多多形形性性室室性性心心动动过过速速（CPVTCPVT）是是心心脏脏结结构构正正常常而而对对儿儿茶茶酚酚胺胺敏敏感感的的遗遗传传性性疾疾病病。以以双双向向形形室室性性心心动动过过速速（bVTbVT）为为特特征征，常常表表现现为为晕晕厥厥、心心跳骤停和跳骤停和 SCD SCD，好发于年轻人。，好发于年轻人。首首次次发发病病通通常常在在 10-20 10-20 岁岁，典典型型表表现现为为运运动动或或情情绪绪应应激激诱诱发发的的晕晕厥厥或或猝猝死死，症症状状多多出出现现在在儿儿童童早早期期。患患者者晕晕厥厥发发作作常常被被误误诊诊为为癫癫痫痫，延延误误了了 CPVT CPVT 的的诊诊断断。30%30%的的 CPVT CPVT 患患者者有有运运动动有有关关的的晕晕厥厥、抽抽搐搐和和猝猝死死家家族族史史，家家族族史史有有助助于于诊诊断断 CPVTCPVT。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速诊断诊断1 1符符合合以以下下任任意意1 1条条，可可诊诊断断：（1 1）年年龄龄40 40 40 岁岁，心心脏脏结结构构和和冠冠状状动动脉脉无无异异常常，静静息息心心电电图图正正常常，不不能能用用其其他他原原因因解解释释的的由由运运动动或或儿儿茶茶酚酚胺胺诱诱发发的的 bVT bVT 或或多多形形性性室室性性早搏或早搏或 pVT pVT。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-儿茶酚胺敏感性室性心动过速1 1所所有有 CPVT CPVT 的的患患者者都都应应遵遵循循下下列列生生活活方方式式：（1 1）限限制制或或避避免免竞竞技技性性体体育育运运动。（动。（2 2）限制或避免强烈活动。（限制或避免强烈活动。（3 3）避免精神紧张。避免精神紧张。2 2所有有症状的所有有症状的 CPVT CPVT 患者都应使用患者都应使用 受体阻滞剂。受体阻滞剂。3 3致致病病基基因因突突变变携携带带者者但但无无临临床床表表现现（隐隐匿匿性性阳阳性性突突变变患患者者）可可以以应应用用 受受体阻滞剂。体阻滞剂。4 4 受受体体阻阻滞滞剂剂联联合合氟氟卡卡尼尼：在在单单独独服服用用 受受体体阻阻滞滞剂剂的的情情况况下下，确确诊诊 CPVT CPVT 的患者仍反复发生晕厥或的患者仍反复发生晕厥或 bVT/pVT bVT/pVT。5 5植植入入 ICDICD：已已确确诊诊 CPVT CPVT 的的患患者者，尽尽管管接接受受了了最最佳佳药药物物治治疗疗和和（或或）LCSDLCSD，仍有心脏骤停、反复晕厥或仍有心脏骤停、反复晕厥或 bVT/pVT bVT/pVT。6 6无症状的无症状的 CPVT CPVT 患者不推荐患者不推荐 ICD ICD 作为独立治疗方法。作为独立治疗方法。7 7LSCDLSCD：确确诊诊 CPVTCPVT，在在单单独独服服用用阻阻滞滞剂剂的的情情况况下下，仍仍反反复复发发生生晕晕厥厥或或 bVT/pVTbVT/pVT，或或有有数数次次 ICD ICD 恰恰当当放放电电记记录录；不不能能耐耐受受 受受体体阻阻滞滞剂剂或或有有 受受体阻滞剂禁忌证。体阻滞剂禁忌证。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病其其特特征征为为右右心心室室心心肌肌被被进进行行性性纤纤维维脂脂肪肪组组织织所所替替代代，临临床床常常表表现现为为右右心心室室扩扩大大、心律失常和猝死。心律失常和猝死。发病率为发病率为1 15000-15000-110001000，是导致年轻人猝死的主要病因之一。，是导致年轻人猝死的主要病因之一。首首发发症症状状可可为为室室性性心心动动过过速速或或心心室室颤颤动动引引起起的的阿阿斯斯发发作作，心心脏脏性性猝猝死死可可以以是是初初次次或或最最终终表表现现，猝猝死死者者生生前前可可无无症症状状，可可于于休休息息或或睡睡眠眠中中发发生生，也也可可被被情情绪绪、体力劳动或剧烈运动诱发。体力劳动或剧烈运动诱发。辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。辅助诊断主要靠影像学检查和基因筛查。相关基因已超过相关基因已超过1212种，超过种，超过5050是家族遗传性患者。是家族遗传性患者。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病心电图表现：心电图表现：（1 1）V1V1导导联联QRSQRS波波群群的的时时限限通通常常大大于于导导联联和和V6V6导导联联QRSQRS波波群群的的时时限限，反反映映右右心心室室激激动动延延迟迟。据据统统计计分分析析，V1V1导导联联QRSQRS波波群群时时限限110ms110ms，对对诊诊断断本本病病的的特特异异性性可可达达100%100%，敏感性为，敏感性为55%55%。（2 2）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。）可有完全性或不完全性右束支传导阻滞。（3 3）有有些些患患者者在在QRSQRS波波群群终终末末部部分分（常常见见于于V1V1导导联联）可可见见一一直直立立的的尖尖波波（epsilonepsilon波波），系系因因右右心心室室的的一一部部分分激激动动延延迟迟所所产产生生。将将心心电电图图记记录录的的灵灵敏敏度度提高提高2 2倍倍3 3倍易发现该波。倍易发现该波。（4 4）半半数数患患者者右右胸胸导导联联T T波波倒倒置置，胸胸前前导导联联T T波波倒倒置置范范围围与与右右心心室室增增大大程程度度呈呈正正比。比。（5 5）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。）有室速发作的患者心室晚电位常呈阳性。（6 6）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。）心悸或晕厥发作时，可发现呈左束支传导阻滞图形的室性心动过速或室颤。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病epsilonepsilon波波2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-致心律失常性右室心肌病1.1.药药物物治治疗疗：有有报报道道药药物物治治疗疗该该病病的的有有效效率率依依次次为为：索索他他洛洛尔尔（83%83%）、维维拉拉帕帕米米（50%50%）、胺胺碘碘酮酮（25%25%）、-受受体体阻阻滞滞剂剂（29%29%）。亦亦有有人人认认为为，胺胺碘碘酮酮或或与其他抗心律失常药物联用，是预防复发的最有效药物。与其他抗心律失常药物联用，是预防复发的最有效药物。2.2.导导管管消消融融：但但部部分分病病例例出出现现了了另另一一种种类类型型的的室室速速，提提示示ARVD/CARVD/C是是一一种种病病变变呈呈进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。进行性发展的心肌病，易出现多种类型的室性心动过速。3.ICD3.ICD4.4.外科治疗：对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。外科治疗：对于药物难以控制的终末期患者可考虑心脏移植手术。2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-早期复极综合征早早复复极极综综合合征征心心电电图图特特征征为为2 2个个或或更更多多相相邻邻导导联联J J点点和和STST段段抬抬高高。亦亦多多见见于于热热爱爱体体育育运运动动的的年年轻轻人人、运运动动员员和和非非裔裔美美国国人人。此此外外，早早复复极极心心电电图图改改变变还还与与高高迷迷走走神神经经张张力力、低低温温、高高钙钙血血症症、心心动动过过缓缓、QRSQRS时时限限延延长长、短短QTQT间间期期和和左左心心室室肥肥厚等有关。厚等有关。以以前前一一直直被被认认为为是是一一种种良良性性心心律律失失常常，近近期期研研究究显显示示，ERER可可能能与与特特发发性性室室颤颤和和SCDSCD有关有关诊诊断断：（1 1）不不明明原原因因的的 VF VF 多多形形性性 VT VT 复复苏苏后后的的患患者者，标标准准1212导导联联心心电电图图上上连连续续2 2个个或或2 2个个以以上上的的下下壁壁和和侧侧壁壁导导联联上上出出现现 J J 点点抬抬高高 1 1 mmmm。（2 2）尸尸检检无无阳阳性性发发现现的的 SCD SCD 患患者者，胸胸前前标标准准1212导导联联心心电电图图上上连连续续2 2个个或或2 2个个以以上上的的下下壁壁和和（或或）侧侧壁壁导导联联出出现现 J J 点点抬抬高高 1 1 mmmm。（3 3）标标准准 12 12 导导联联心心电电图图上上连连续续 2 2 个个或或 2 2 个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现个以上的下壁和（或）侧壁导联上出现 J J 点抬高点抬高 2 mm 2 mm。分型：良性与恶性分型：良性与恶性2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-早期复极综合征2024/5/24 周五遗传性恶性心律失常-早期复极综合征1 1对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入对于既往有心脏骤停病史的早复极综合征患者推荐植入 ICD ICD。2 2异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。异丙肾上腺素对于抑制早复极综合征患者的电风暴有效。3 3对对于于已已经经植植入入 ICD ICD 的的早早复复极极综综合合征征患患者者，奎奎尼尼丁丁可可作作为为二二级级预预防防措措施施抑抑制制 VFVF。4 4对对于于有有晕晕厥厥的的早早复复极极综综合合征征患患者者的的家家族族成成员员，如如其其心心电电图图上上有有至至少少 2 2 个个下下壁或侧壁导联壁或侧壁导联 ST ST 段抬高段抬高 1 mm 1 mm 可考虑植入可考虑植入 ICD ICD。5 5对对于于有有高高危危心心电电图图表表现现（J J 波波振振幅幅高高，水水平平型型或或下下斜斜型型 ST ST 段段抬抬高高），有有明明确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入确的猝死家族史的无症状患者，无论有无致病基因突变，也可考虑植入 ICD ICD。6 6对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入对于只有早复极心电图表现的无症状者不推荐植入 ICD ICD。2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-危险性室早临床一般按临床一般按LownLown等提出的分级法，将室早分为五级等提出的分级法，将室早分为五级:0 0级级:无室性早搏无室性早搏;1 1级级:偶有单发室性早搏（偶有单发室性早搏（1 1次次/min/min或或3011次次/min/min或或3030次次/min/min）;3 3级级:多源性室性早搏多源性室性早搏;4 4级级A:2A:2个连发（成对）室性早搏，个连发（成对）室性早搏，4 4级级B:3B:3个或个或3 3个以上连发室性早搏个以上连发室性早搏;5 5级级:有伴有伴RontRont的室性早搏。的室性早搏。据据调调查查研研究究，室室性性早早搏搏达达到到LownLown氏氏2 2级级时时心心室室颤颤动动发发生生率率为为7.5%7.5%，3 3级级时时为为11.5%11.5%，4 4级级时时为为13.6%13.6%，5 5级级时时为为16%16%。当当上上述述两两种种形形式式室室性性早早博博出出现现时时，心心室室颤颤动发生率达动发生率达33.7%33.7%，三种形式合并出现时为，三种形式合并出现时为63.6%63.6%，四种形式合并出现时为，四种形式合并出现时为90%90%。2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-危险性室早从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶性）室性早搏具有下列特征从室性早搏心电图形来识别，危险性（恶性）室性早搏具有下列特征:QRSQRS时限时限0.12s;0.12s;QRSQRS振幅振幅10mm;10mm;QRSQRS形态明显切迹和不规则形态明显切迹和不规则;TT波与波与QRSQRS主波同一方向主波同一方向;STST段出现水平状或等电位线段出现水平状或等电位线;TT波尖锐，对称。波尖锐，对称。一般来说借助这些特点可与良性（正常型），室性早博区别开来。一般来说借助这些特点可与良性（正常型），室性早博区别开来。2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤室室速速、室室颤颤占占心心脏脏性性猝猝死死原原因因的的90%90%左左右右，而而室室速速、室室颤颤最最常常见见的的疾疾病病有有：缺缺血血或或冠冠心心病病；心心肌肌疾疾病病；慢慢性性心心衰衰；EF40%EF40%；心心脏脏过过大大（心心胸胸比比例例大大于于0.60.6）；及及已知和未知的遗传性疾病。已知和未知的遗传性疾病。室室速速、室室颤颤的的发发生生机机制制仍仍然然不不完完全全清清楚楚，目目前前认认为为最最主主要要的的机机制制是是自自律律性性升升高高或或者者折折返返运运动动，其其中中 早早期期后后除除极极（EADEAD）和和晚晚期期后后除除极极（DADDAD），是是最最主主要要的的细细胞电生理机制，与胞电生理机制，与M M细胞及跨室壁离散度、细胞及跨室壁离散度、QTQT间期及间期及QTQT离散度有关。离散度有关。2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤室室速速指指来来自自心心室室的的异异位位激激动动，频频率率在在100-220100-220次次之之间间，QRSQRS综综合合波波宽宽大大畸畸形形，伴伴有或不伴有血液动力学改变。有或不伴有血液动力学改变。室室速速主主要要鉴鉴别别：（1 1）阵阵发发性性室室上上性性心心动动过过速速并并室室内内差差异异传传导导；（2 2）预预激激综综合合征合并房颤。征合并房颤。2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤室室 速速 与与 逆逆 向向 型型 房房 室室 折折 返返 性性 心心 动动 过过 速速 鉴鉴 别别-Brugada-Brugada（19911991年年）、VereckeiVereckei（20072007年）年）Brugada:Brugada:1.1.与室上速伴差传与室上速伴差传 全全胸胸导导联联均均无无RSRS波波-任任何何导导联联RSRS间间期期100ms-100ms-房房室室分分离离，心心室室率率心心房房率率-V1-V1、V2V2、V6V6呈室速图形呈室速图形-否则诊断室上速伴差传否则诊断室上速伴差传2.2.与房颤合并预激与房颤合并预激 V4-V6V4-V6主主波波向向下下-V2-V6-V2-V6出出现现一一个个或或多多个个QRQR型型波波-房房室室分分离离，心心室室率率心心房房率率-逆向型房室折返性心动过速逆向型房室折返性心动过速2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤VereckeiVereckei：房房室室分分离离，心心室室率率心心房房率率？-avR-avR起起始始R R波波？-QRS-QRS非非束束支支或或分分支支传传导导阻阻滞滞型？型？-Vi/Vt1-Vi/Vt1？-室上速室上速起起始始（ViVi）与与终终末末（VtVt）心心室室激激动动速速度度比比率率（Vi/VtVi/Vt），即即测测定定同同一一个个双双向向或或多多向向QRSQRS综综合合波波的的起起始始40ms40ms（ViVi）与与终终末末40ms40ms（VtVt）的的电电压压变变化化，Vi/Vi/Vt1Vt1诊诊断断为为室室速速。此此一一新新流流程程鉴鉴别别WCTWCT的的正正确确性性达达90.3%90.3%，超超过过BrugadaBrugada流流程程图图（正正确确性性84.8%84.8%）。且且 BrugadaBrugada流流 程程 第第 4 4步步 的的 诊诊 断断 正正 确确 性性 亦亦 低低 于于 Vi/Vi/VtVt测测 定定（68%82.2%68%82.2%）。）。2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤尖端扭转型室速尖端扭转型室速TdpTdp的原因：的原因：房室阻滞房室阻滞低钾血症、低镁血症低钾血症、低镁血症药药物物引引起起的的长长QTQT间间期期：胺胺碘碘酮酮、索索他他洛洛尔尔，IAIA类类抗抗心心律律失失常常药药物物，三三环环抗抗抑抑郁郁药，特非那定与酮康唑药，特非那定与酮康唑/依曲康唑联合使用依曲康唑联合使用先天性长先天性长QTQT间期综合征间期综合征其他引起其他引起QTQT间期延长的原因：缺血性心脏病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿间期延长的原因：缺血性心脏病、蛛网膜下腔出血、黏液性水肿2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤室扑、室颤心电图室扑、室颤心电图2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室速、室颤室性心动过速的治疗原则：室性心动过速的治疗原则：除病因和诱因除病因和诱因-如心梗、药物中毒、电解质紊乱如心梗、药物中毒、电解质紊乱心脏电复律心脏电复律药物治疗药物治疗-利多卡因、普鲁卡因胺、心律平，必要时胺碘酮、索他洛尔利多卡因、普鲁卡因胺、心律平，必要时胺碘酮、索他洛尔介入治疗介入治疗埋藏式自动除颤器、射频消融埋藏式自动除颤器、射频消融手术治疗手术治疗如切除室壁瘤如切除室壁瘤尖端扭转型室性心动过速治疗原则：尖端扭转型室性心动过速治疗原则：除致除致QTQT间期延长的原因间期延长的原因药药物物治治疗疗静静脉脉注注射射硫硫酸酸镁镁(首首选选)、IBIB类类、如如基基本本心心律律心心动动过过缓缓者者用用异异丙丙肾肾上上腺腺素素或或阿阿托托品品、先先天天性性长长QTQT间间综综合合征征应应用用大大剂剂量量-受受体体阻阻滞滞剂剂或或苯苯妥妥因因钠钠、极极短联律间期短联律间期(280-300ms)280-300ms)选用异搏定选用异搏定药物无效则起搏治疗（心房、心室）药物无效则起搏治疗（心房、心室）2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-快速型处理原则2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室颤/无脉搏室速处理程序2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-室内传导阻滞或完全性房室传导阻滞（1 1）双束支阻滞）双束支阻滞:RBBB+LAH;RBBB+LPH;LAH+LPH:RBBB+LAH;RBBB+LPH;LAH+LPH（CLBBBCLBBB）（2 2）三束支阻滞）三束支阻滞:RBBB+.-.AVB+LAH;RBBB+:RBBB+.-.AVB+LAH;RBBB+AVB+LPHAVB+LPH。希希氏氏束束分分叉叉以以下下阻阻滞滞（结结下下阻阻滞滞）的的特特点点为为QRSQRS增增宽宽畸畸形形（三三束束支支中中的的阻阻滞滞型型），心室率心室率28-4028-40次次/min/min，不稳定，症状重，常有晕厥，如不及时处理可发生猝死。，不稳定，症状重，常有晕厥，如不及时处理可发生猝死。房房颤颤伴伴IIIAVB：无无P波波，可可见见不不规规则则心心房房激激动动的的纤纤维维隆隆颤颤动动波波，与与房房颤颤伴伴正正常常房房室室传传导导截截然然不不同同，室室性性逸逸搏搏心心律律规规则则、缓缓慢慢，依依赖赖逸逸搏搏点点的的位位置置，表表现现为为窄或宽窄或宽QRS波形。波形。治治疗疗：病病因因治治疗疗；抗抗缓缓慢慢性性心心律律失失常常药药物物（一一度度及及二二度度I型型通通常常无无需需应应用用，二二度度II型型以以上上应应酌酌情情选选用用-受受体体兴兴奋奋剂剂、M受受体体拮拮抗抗剂剂和和非非特异性兴奋传导促进剂）；人工起搏治疗特异性兴奋传导促进剂）；人工起搏治疗2024/5/24 周五器质性恶性心律失常-病态窦房结综合征SSSSSS特点：特点：连续而显著的窦性心动过缓连续而显著的窦性心动过缓窦性停搏或窦房阻滞窦性停搏或窦房阻滞同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞同时出现窦房阻滞和房室传导阻滞阵发性规则或不规则的快速性心律失常阵发性规则或不规则的快速性心律失常运动时心率反应不充分运动时心率反应不充分同时出现窦缓、窦房阻滞、房室传导阻滞和室内传导阻滞同时出现窦缓、窦房阻滞、房室传导阻滞和室内传导阻滞治疗治疗病因治疗病因治疗药物治疗药物治疗-受体兴奋剂、受体兴奋剂、M M受体拮抗剂及非特异性兴奋传导促进剂受体拮抗剂及非特异性兴奋传导促进剂安装人工起搏器（安装人工起搏器（3s3s长间歇长间歇首选）首选）