小儿泌尿-肾炎-药大20141209.ppt
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1、小儿泌尿小儿泌尿-肾炎肾炎-药药大大20141209201412092课程大纲课程大纲儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征3小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道小儿肾脏病专家杨霁云教授曾报道21个省个省2.2万万214岁健康儿童尿筛查岁健康儿童尿筛查:患各类泌尿系统疾病患各类泌尿系统疾病 1901例例(占占8.64%)。按全国有。按全国有3亿儿童估算,目前约有亿儿童估算,目前约有200 余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗余万名儿童患有肾脏疾病。若得不到及时有效的治疗,就会就会 在青少年期或成人期出现尿毒症表现。在青少年期或成人期
2、出现尿毒症表现。91所医院调查结果显示所医院调查结果显示:慢性肾衰住院患者近慢性肾衰住院患者近10年来的例数,年来的例数,每年以每年以13%的速度递增的速度递增,这部分人需要透析和移植治疗。这部分人需要透析和移植治疗。早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平,预防及延缓尿毒早期发现并提高肾脏疾病患儿的诊治水平,预防及延缓尿毒症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。症的发生是儿科工作者迫切需要解决的问题。4小儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现小儿时期各种泌尿系统疾病的发病率及临床表现有其年龄特点有其年龄特点熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点,方能更好地认识方能更好地认识和
3、掌握不同年龄期的疾病特点和掌握不同年龄期的疾病特点掌握小儿肾脏的生理功能掌握小儿肾脏的生理功能,方能深入理解肾脏疾病方能深入理解肾脏疾病所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现所产生的一系列病理生理改变及各种临床表现5儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类F中华医学会儿科学会肾脏病学组中华医学会儿科学会肾脏病学组2000年年11月再月再修订修订1981年的标准。年的标准。F指肾脏病变起始(或主要累及)肾小球的一组非指肾脏病变起始(或主要累及)肾小球的一组非化脓性疾病,包括病因、发病机制、病理类型、化脓性疾病,包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各临床
4、表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。种肾炎和肾病。6儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类(中华儿科学会肾脏病学组于2000年11月对1981年标准的再次修订)F原发性原发性 肾小球肾炎肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿F继发性继发性:紫癜性肾炎、乙肝紫癜性肾炎、乙肝(或丙肝或丙肝)病毒相关性肾炎、病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、其他(毒物、药物、全身性)狼疮性肾炎、其他(毒物、药物、全身性)F遗传性遗传性急性肾炎急性肾炎急进性肾炎急进性肾炎慢性肾炎慢性肾炎 单纯型单纯型 肾炎型肾炎型先天性肾病综合症:先天性肾病综合症:遗传性、原发性遗
5、传性、原发性遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎(Alport综合症、眼综合症、眼-耳耳-肾综合征)肾综合征)家族性良性血尿家族性良性血尿(薄基膜病)(薄基膜病)其他:其他:甲甲-膑综合症(指骨膑综合症(指骨-髌骨髌骨-眼眼-肾四联症)肾四联症)激素敏感型激素敏感型 激素耐药型激素耐药型 激素依赖型激素依赖型 肾病复发与频复发肾病复发与频复发 急性链球菌感染后急性链球菌感染后 非链球菌感染后非链球菌感染后7 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis AGN8是儿科常见的是儿科常见的感染后免疫反应性感染后免疫反应性肾小球疾病肾小球疾病 主要临床特点:急性起病,有
6、前驱感染,血尿为主、主要临床特点:急性起病,有前驱感染,血尿为主、不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全。不同程度蛋白尿、水肿、高血压或肾功能不全。最常见的病因是溶血性链球菌感染之后,被称为:最常见的病因是溶血性链球菌感染之后,被称为:急性链球菌感染后肾炎(急性链球菌感染后肾炎(APSGN)(Acute post-streptococcal glomerulonephritis)一年四季均可发病,每年秋季初冬为高峰期,好发于一年四季均可发病,每年秋季初冬为高峰期,好发于儿童和青少年,儿童和青少年,2岁以下少见,男多于女。岁以下少见,男多于女。急性肾小球肾炎(急性肾小球肾炎(AGN)9 病病
7、因因细菌:最常见的是细菌:最常见的是 A组组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株溶血性链球菌的某些致肾炎菌株 其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病其他葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒病毒:流感病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒 柯萨基病毒柯萨基病毒B4型和型和ECHO病毒病毒9型等型等其他:肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等其他:肺炎支原体、真菌、梅毒螺旋体等10发发 病病 机机 制制细菌感染通过细菌感染通过 抗原抗原-抗体免疫反应抗体免疫反应引起急性肾炎引起急性肾炎病毒和其他病原体以病毒和其他病原体以直接侵袭直接侵袭肾组织而致肾炎肾组织而致肾炎主要发病机制:抗原抗体免疫复
8、合物引起主要发病机制:抗原抗体免疫复合物引起 肾小球毛细血管炎症病变肾小球毛细血管炎症病变,包括:,包括:循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说循环免疫复合物、原位免疫复合物形成学说11感染链球菌致肾炎菌株感染链球菌致肾炎菌株形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物 肾小球局部炎症反应肾小球局部炎症反应 肾小球毛细血管肾小球毛细血管管腔狭窄,甚至闭塞管腔狭窄,甚至闭塞肾小球血流量肾小球血流量血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿肾小球滤过率肾小球滤过率肾实质缺血肾实质缺血水水.钠排出钠排出少少 无无尿尿 尿尿肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮醛固酮 系统激活系统激活肾小管重吸收钠肾小管重吸收
9、钠血容量血容量 肾功衰竭肾功衰竭 循环充血循环充血高血压脑病高血压脑病 高血压高血压水肿水肿肾小球基底膜受损肾小球基底膜受损发病机制发病机制12 弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎改变F光镜:肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细胞增生,光镜:肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细胞增生,系膜基质增多,可见中性粒细胞浸润,毛细血管腔系膜基质增多,可见中性粒细胞浸润,毛细血管腔变窄。变窄。F电镜:在基底膜上皮侧可见电镜:在基底膜上皮侧可见“驼峰样驼峰样”沉积,为本沉积,为本病特征性改变病特征性改变 F免疫荧光:沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状免疫荧光:沿毛细血管袢和系膜区见到
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