再生障碍性贫血新.ppt
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1、再生障碍性贫血新再生障碍性贫血新患患“慢性再生障碍性贫血慢性再生障碍性贫血”8 8岁女孩被遗弃火岁女孩被遗弃火车站车站课堂目标课堂目标掌握 再生障碍性贫血的临床表现、常用护理诊断、护理措施及依据和保健指导熟悉 再生障碍性贫血的实验室及其他检查结果、治疗要点了解 再生障性贫血的病因与发病机制血细胞发育示意图血细胞发育示意图3 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障,是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。一、定义二、流二、流 行行 病病 学学欧美:4.713.7/10万人口日本:14.724.
2、0/10万人口我国:7.4/10万人口,其中有0.14/10万为重型再障见于各年龄段,青壮年居多老年人有增多的趋势男性略多于女性病因不明确1.药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制病因不明确1.药物及化学因素氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等三、病因和发病机制 2.物理因素 X线、放射性核素可干扰DNA复制、抑制细胞的有丝分裂,从而使造血干细胞数量减少,干扰骨髓细胞的生成三、病因和发病机制3.生物因素 病毒性肝炎(病毒性肝炎(HBV,HCV)病毒感染病毒感染 微小病毒微小病毒B19 EB病毒病毒 HIV病毒病毒三、病因和发病机制
3、4.遗传因素 5.其他因素 系统性红斑狼疮 慢性肾衰竭三、病因和发病机制 主要表现为贫血、出血和感染 重型再障(急性)非重型再障(慢性)依据临床表现严重程度发病缓急分类u重型再障常以严重的感染和出血起病,贫血进行性加重,病情凶险,起病急、症状重、发展快,常于数月内死亡。u重型再障(1)出血部位广泛,内脏出血常见,可有消化道出血、持续阴道出血等,甚至可发生颅内出血。(2)皮肤及肺部感染多见:半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。u重型再障u重型再障(3)贫血进行性加重,伴明显的头晕、乏力、心悸等。起病缓,进展慢,症状轻,
4、病程长,可带病生存多年,经恰当治疗病情可缓解甚至治愈 l非重型再障 表现:面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病,感染和出血出现较晚,程度较轻,且易控制。l非重型再障再生障碍性贫血患者再生障碍性贫血患者:上下颌前牙部牙龈出血,腭舌处有瘀斑牙龈出血 重型、慢性再障鉴别表重型、慢性再障鉴别表 重型再障重型再障重型再障重型再障 慢性再障慢性再障慢性再障慢性再障起病起病起病起病 急急急急 缓缓缓缓贫血贫血贫血贫血 进行性加重进行性加重进行性加重进行性加重 发展较慢发展较慢发展较慢发展较慢出血出血出血出血 严重,常有内脏出血严重,常有内脏出血严重,常有内脏出血严重,常有内脏出血 轻,皮肤粘膜多见轻,皮肤粘膜
5、多见轻,皮肤粘膜多见轻,皮肤粘膜多见感染感染感染感染 严重,常有合并败血症严重,常有合并败血症严重,常有合并败血症严重,常有合并败血症 轻,以上呼吸道为主轻,以上呼吸道为主轻,以上呼吸道为主轻,以上呼吸道为主血象血象血象血象 中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞中性粒细胞0.5100.5100.5109 9/L/L 血小板血小板血小板血小板2010201020109 9/L/L Ret Ret Ret Ret绝对值绝对值绝对值绝对值1510151015109 9/L/L 骨髓象增生灶骨髓象增生灶骨髓象增生灶骨髓象增生灶 多部位增生极度减低多部位增生极度减低多部位增生极度减低多部位增生极度减低 增生减
6、低或活跃,常有增生减低或活跃,常有增生减低或活跃,常有增生减低或活跃,常有预后预后预后预后 不良不良不良不良 较好较好较好较好 全血细胞减少全血细胞减少 红细胞:正细胞正色素红细胞:正细胞正色素 中性粒细胞百分比减少,淋巴细胞百中性粒细胞百分比减少,淋巴细胞百分比相对增多分比相对增多 网织红细胞计数及绝对值减少网织红细胞计数及绝对值减少 Laboratory1.血象特点再生障碍性贫血血象SAA的血象诊断标准的血象诊断标准 网织红细胞0.01,绝对值15109/L 中性粒细胞绝对值 0.5109/L 血小板20109/L骨髓象骨髓象 1.1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低多部位骨髓穿刺增生减低
7、或重度减低 2.2.粒系及红系细胞减少粒系及红系细胞减少 3.3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.4.巨核细胞很难找到或缺如巨核细胞很难找到或缺如 Laboratory再障骨髓象1.1.网状细胞网状细胞2.2.浆细胞浆细胞3.3.淋巴细胞淋巴细胞 正常骨髓象(正常骨髓象(100 有核细胞增生活跃)有核细胞增生活跃)再障骨髓象(再障骨髓象(100有核细胞增生极度减低)有核细胞增生极度减低)红骨髓减少,黄骨髓(脂肪组织)增多,淋巴组织萎缩。再障骨髓病理片正常骨髓病理片 (一)(一)(一)(一)贫血、出血、感染贫血、出血、感染贫血、出血、感染贫血、出血、感染
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