第十六章-血液的生物化学.ppt
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1、目目 录录第十六章第十六章 血液的生血液的生物化学物化学目目 录录 血液的概念:血液的概念:血液的概念:血液的概念:血液血液血液血液(blood)(blood)(blood)(blood)是由液态的血浆与混悬在其中的红细是由液态的血浆与混悬在其中的红细是由液态的血浆与混悬在其中的红细是由液态的血浆与混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成的,在心血管内流动的结胞、白细胞和血小板组成的,在心血管内流动的结胞、白细胞和血小板组成的,在心血管内流动的结胞、白细胞和血小板组成的,在心血管内流动的结缔组织。缔组织。缔组织。缔组织。血血 液液 概概 况况血液血液血浆血浆血浆血浆 (55-60(55-60)红
2、细胞红细胞红细胞红细胞 白细胞白细胞白细胞白细胞 血小板血小板血小板血小板(40-4540-45)红细胞压积红细胞压积红细胞压积红细胞压积:0.40-0.450.40-0.45血液占体重的血液占体重的8 8,比重比重1.050 1.050 1.060,PH=7.35 1.060,PH=7.35 7.457.45。目目 录录 血浆血浆(plasma)(plasma)离体的血液加入抗凝剂,静置后,离体的血液加入抗凝剂,静置后,浅黄色的上清液即为血浆。浅黄色的上清液即为血浆。血清血清(serum)(serum)血液离体后不加抗凝剂血液离体后不加抗凝剂,血液凝固后,血液凝固后,析出的淡黄色透明液体称为
3、血清。析出的淡黄色透明液体称为血清。血浆和血清的主要区别是血清不含有纤维蛋白原。血浆和血清的主要区别是血清不含有纤维蛋白原。全血全血抗凝血抗凝血目目 录录血液的化学成分血液的化学成分化化学学成成分分水分:水分:77778181可溶性固体可溶性固体少量气体(少量气体(O O2 2、COCO2 2等)等)有机物有机物无机盐无机盐蛋白质蛋白质非蛋白质含非蛋白质含N N物物糖类糖类脂类脂类酶、激素等酶、激素等目目 录录蛋白质蛋白质血浆蛋白血浆蛋白HbHb(70-75g/L)女性女性:110150g/L男性男性;120160g/L非蛋白质含氮物非蛋白质含氮物尿素、尿酸、肌酸、尿素、尿酸、肌酸、胆红素、胆
4、红素、NHNH3 3等等非蛋白质含氮物中所含的氮(非蛋白质含氮物中所含的氮(N N)称为)称为非蛋白质氮非蛋白质氮(NPNNPN)正常值:正常值:202040mg40mg,其中尿素氮(其中尿素氮(BUN)BUN):8 820mg20mg,BUNBUN约占约占NPNNPN总量的总量的 1/31/31/21/2。临床上测定临床上测定NPNNPN和和BUNBUN的意义主要是了解肾脏的排泄功能。的意义主要是了解肾脏的排泄功能。第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein目目 录录一、血浆蛋白的分类与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度:血浆蛋白总浓度:7075g/Lv血
5、血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆中中含含有有的的蛋蛋白白质质,是是血血浆浆中中主主要要的的固体成分。固体成分。v血浆蛋白的种类很多,现已知的血浆蛋白达血浆蛋白的种类很多,现已知的血浆蛋白达200200多种。多种。v含含量量极极不不相相同同,有有多多种种分分类类方方法法,现现介介绍绍几几种种最最常常用用的分类方法。的分类方法。目目 录录(2 2)CAMCAM电泳电泳(一)血浆蛋白的分类(一)血浆蛋白的分类 2球球 蛋白蛋白清蛋白清蛋白 1球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 (1 1)盐析法)盐析法清蛋白(清蛋白(albumin A)38-48g/L球蛋白(球蛋白(globulin G)15-
6、30g/LA/G比值比值:1.5 _2.5/11.1.按分离方法分类按分离方法分类:目目 录录 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B清蛋白清蛋白 1 1-球蛋白球蛋白 2 2-球蛋白球蛋白-球蛋白球蛋白-球蛋白球蛋白62%71%62%71%3%4%3%4%6%10%6%10%7%11%7%11%9%18%9%18%目目 录录 种种种种 类类类类 血血血血 浆浆浆浆 蛋蛋蛋蛋 白白白白1.1.载体蛋白载体蛋白载体蛋白载体蛋白2.2.免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白3.3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.4.酶酶酶酶5.5.
7、蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.6.激素激素激素激素7.7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体和补体和补体C C1-91-9 等等等等凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原、凝血酶原、纤溶酶原、凝血酶原、纤溶酶原、凝血酶原、纤溶酶原等等等等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等
8、卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等卵磷脂:胆固醇酰基转移酶等 1 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2 2巨球蛋白等巨球蛋白等巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-C-反应蛋白、反应蛋白、反应蛋白、反应蛋白、2 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类依据生理功能分类 目目 录录 1.绝大多数血浆蛋白在绝大多数血浆蛋白在肝合成肝合成(合成白合成白蛋白蛋白12克克/天天)。2.血浆蛋白合成的场所位于膜结合的多核蛋白体上。血浆蛋白合成的场所位于膜结合的多核蛋白体上。3.除清蛋白外
9、,几乎所有的血浆蛋白均为除清蛋白外,几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现许多血浆蛋白呈现多态性多态性(polymorphism)。5.在循环过程中,每种血浆蛋白均有自己的在循环过程中,每种血浆蛋白均有自己的半衰期。半衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下,某些血浆蛋白的水平会增高,它们被称为浆蛋白的水平会增高,它们被称为急性时相蛋白质急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。(二(二)血浆蛋白的性质血浆蛋白的性质目目 录录 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 维
10、持血浆正常的维持血浆正常的pH 运输作用运输作用运输作用运输作用 二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能 免疫作用免疫作用 催化作用催化作用 营养作用营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用目目 录录 、维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压 血浆蛋白质所产生的胶体渗透压,在维持血液和组织液血浆蛋白质所产生的胶体渗透压,在维持血液和组织液之间水分的分布和流向上起主要作用,由之间水分的分布和流向上起主要作用,由清蛋白清蛋白所产生的胶所产生的胶体渗透压占血浆总渗透压的体渗透压占血浆总渗透压的7580%。、维持血浆正常的维持血浆正常的pH组成缓冲系统,参
11、与维持血液组成缓冲系统,参与维持血液pH的稳定。的稳定。、运输作用运输作用 机体内一些脂溶性物质可与血浆蛋白结合而运输。如机体内一些脂溶性物质可与血浆蛋白结合而运输。如脂肪酸、胆红素与清蛋白结合而被运输脂肪酸、胆红素与清蛋白结合而被运输。目目 录录 、免疫作用、免疫作用血浆中的免疫球蛋白和补体参与机体的免疫作用。血浆中的免疫球蛋白和补体参与机体的免疫作用。、催化作用催化作用1、血浆功能酶:在血浆中发挥催化功能的酶类。、血浆功能酶:在血浆中发挥催化功能的酶类。如凝血因子、血纤维蛋白溶酶、脂蛋白脂肪酶等。绝大多如凝血因子、血纤维蛋白溶酶、脂蛋白脂肪酶等。绝大多数由肝合成。当肝功能减退时,这些酶在血
12、浆中的活性可数由肝合成。当肝功能减退时,这些酶在血浆中的活性可下降。下降。2、外分泌酶:由外分泌腺分泌的酶类。如胃蛋白酶、外分泌酶:由外分泌腺分泌的酶类。如胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶、唾液淀粉酶等。胰蛋白酶、胰淀粉酶、唾液淀粉酶等。3、细胞酶:各组织细胞合成,在细胞中催化物质代谢。、细胞酶:各组织细胞合成,在细胞中催化物质代谢。如磷酸肌酸激酶、谷如磷酸肌酸激酶、谷-丙转氨酶等。丙转氨酶等。目目 录录 、营养作用营养作用 血浆蛋白质可水解成氨基酸,进入氨基酸代谢池,血浆蛋白质可水解成氨基酸,进入氨基酸代谢池,用于组织蛋白质的合成,也可分解供能。用于组织蛋白质的合成,也可分解供能。、凝血、抗凝血
13、和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等。、凝血酶原、纤溶酶原等。目目 录录第二节 血液凝固 血管内皮损伤,血液流出与伤口接触或离体血管内皮损伤,血液流出与伤口接触或离体血液与玻璃器皿等接触,使血液发生一系列瀑布血液与玻璃器皿等接触,使血液发生一系列瀑布式的酶促连锁反应,式的酶促连锁反应,血液由液体状态转变为凝胶血液由液体状态转变为凝胶状态,称为血液凝固状态,称为血液凝固(blood coagulation)。它是循环系统一种自我补漏能力,使一般小出它是循环系统一种自我补漏能力,使一般小出血能很快止住,对机体有保护作用。血能很快止住,对机体有保护作用。概概念:念:
14、目目 录录 止血的四个阶段:止血的四个阶段:、受损血管收缩受损血管收缩-减小血液的流失。减小血液的流失。、白色血栓形成白色血栓形成 受伤血管内皮细胞产生受伤血管内皮细胞产生vWF因子(一种糖蛋白),它能因子(一种糖蛋白),它能与血小板的糖蛋白与血小板的糖蛋白I b和内皮下胶原結合,成为血小板与内皮和内皮下胶原結合,成为血小板与内皮粘附的桥梁。粘附的血小板被凝血酶所激活,而发生粘附的桥梁。粘附的血小板被凝血酶所激活,而发生ADP释释放反应和花生四烯酸代谢,使血小板聚集,并与纤维蛋白原放反应和花生四烯酸代谢,使血小板聚集,并与纤维蛋白原聚集成团,形成白色血栓。聚集成团,形成白色血栓。、红色、红色血
15、栓的形成血栓的形成 纤维蛋白原在凝血酶的倠化下转变成纤维蛋白,并相互纤维蛋白原在凝血酶的倠化下转变成纤维蛋白,并相互聚合聚合成网状,红细胞粘附上去形成牢固的成网状,红细胞粘附上去形成牢固的红色红色血栓。血栓。、血栓水解血栓水解 纤溶酶部分或完全水解血栓。纤溶酶部分或完全水解血栓。目目 录录 一、凝血因子与抗凝血成分一、凝血因子与抗凝血成分 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子(coagulation factor):参与血液凝固过程的物质称为参与血液凝固过程的物质称为参与血液凝固过程的物质称为参与血液凝固过程的物质称为凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子。目前已确定有目前已确定有目前已确定有目前已确定
16、有14141414种种种种,按发现的先后顺序用罗马,按发现的先后顺序用罗马,按发现的先后顺序用罗马,按发现的先后顺序用罗马数字命名,即凝血因子数字命名,即凝血因子数字命名,即凝血因子数字命名,即凝血因子、XIII XIII XIII XIII。因子因子为为的活性型,故无因子的活性型,故无因子。在其编号的。在其编号的右下角加右下角加“a”a”表示活性型,如表示活性型,如的活性型为的活性型为aa。XIII XIII后的两个因子发现较晚,尚未用罗马数字后的两个因子发现较晚,尚未用罗马数字来命名,即前激肽释放酶(来命名,即前激肽释放酶(PKPK)和高分子量激肽)和高分子量激肽酶(酶(HMWK)HMWK
17、)。(见表(见表16-2)目目 录录 凝血因子的特点:凝血因子的特点:除因子除因子除因子除因子(组织组织组织组织因子因子因子因子 TF)产生并存在于组织外,其产生并存在于组织外,其产生并存在于组织外,其产生并存在于组织外,其余均存在余均存在余均存在余均存在于血浆中,且大部分由肝脏合成。于血浆中,且大部分由肝脏合成。于血浆中,且大部分由肝脏合成。于血浆中,且大部分由肝脏合成。(2 2 2 2)除因子)除因子)除因子)除因子为为为为 CaCaCaCa2+2+2+2+外外外外,其余均是蛋白质,其余均是蛋白质,其余均是蛋白质,其余均是蛋白质,其中因子其中因子其中因子其中因子为脂蛋白,其余皆为糖蛋白。为
18、脂蛋白,其余皆为糖蛋白。为脂蛋白,其余皆为糖蛋白。为脂蛋白,其余皆为糖蛋白。(3 3 3 3)因子)因子)因子)因子(纤维蛋白原)为底物,(纤维蛋白原)为底物,(纤维蛋白原)为底物,(纤维蛋白原)为底物,、和高分子量激肽原为辅因子,其余皆为酶原,和高分子量激肽原为辅因子,其余皆为酶原,和高分子量激肽原为辅因子,其余皆为酶原,和高分子量激肽原为辅因子,其余皆为酶原,辅因子加速酶原转变为酶。辅因子加速酶原转变为酶。辅因子加速酶原转变为酶。辅因子加速酶原转变为酶。因子因子、依赖维生素依赖维生素K K。肝功能严重受损肝功能严重受损出现出血倾向出现出血倾向维生素维生素K K缺乏缺乏如:如:血友病甲:血友
19、病甲:缺乏缺乏血友病乙:血友病乙:缺乏缺乏血友病丙:血友病丙:缺乏缺乏血友病是如血友病是如何发生的?何发生的?血友病是一组遗传血友病是一组遗传性出血性疾病,其发病性出血性疾病,其发病机制是由于基因突变导机制是由于基因突变导致某种凝血因子生成障致某种凝血因子生成障碍或功能障碍所致。碍或功能障碍所致。目目 录录 生理状态下也有可能发生血管内凝血,为保证血流通生理状态下也有可能发生血管内凝血,为保证血流通畅,机体内除了纤溶系统外,还有抗凝血成分三种:畅,机体内除了纤溶系统外,还有抗凝血成分三种:抗凝血成分抗凝血成分抗凝血酶抗凝血酶-(AT-(AT-)蛋白蛋白C C系统系统、抗凝血成分、抗凝血成分组织
20、因子途径抑制物(组织因子途径抑制物(TFPITFPI)目目 录录 1 1、抗凝血酶抗凝血酶-(AT-(AT-)抗凝血酶抗凝血酶-(AT-)(AT-)是血浆中最重要的生理性抗凝物质,是血浆中最重要的生理性抗凝物质,占血浆占血浆抗凝血酶抗凝血酶活性的活性的70,它是一种它是一种 2 球蛋白。球蛋白。由肝由肝脏合成,脏合成,主要的作用是主要的作用是持久地灭活凝血酶的活性持久地灭活凝血酶的活性,还,还能抑制凝血因子能抑制凝血因子a、a、a、a、激肽释放酶的活性而、激肽释放酶的活性而达到抗凝作用。达到抗凝作用。2 2、蛋白蛋白C C糸统糸统蛋白蛋白C C糸统糸统蛋白蛋白C C(PCPC)蛋白蛋白S S(
21、PSPS)蛋白蛋白C C抑制物抑制物目目 录录 、PCPC主要是由肝脏合成的一种糖蛋白,它依赖主要是由肝脏合成的一种糖蛋白,它依赖维生素维生素K K。凝血酶凝血酶胰蛋白酶胰蛋白酶 PCPC+VaVa、VaVa水解物(无活性)水解物(无活性)CaCa+2 磷脂磷脂 APCAPC促进纤维蛋白溶解。促进纤维蛋白溶解。APCAPC目目 录录 、PSPS是肝脏合成的一种依赖维生素是肝脏合成的一种依赖维生素K K的蛋白质。的蛋白质。它是它是APCAPC的辅因子的辅因子,加速加速APCAPC对对VaVa的灭活作用,的灭活作用,VaVa灭活后丧失了与灭活后丧失了与aa结合的能力,而中断了血凝的级联结合的能力,
22、而中断了血凝的级联反应。反应。、蛋白蛋白C C抑制物与抑制物与PCPC结合形成复合物而灭活结合形成复合物而灭活APCAPC。3 3、组织因子途径抑制物(、组织因子途径抑制物(TFPITFPI)组织因子途径抑制物是由血管内皮细胞合成的组织因子途径抑制物是由血管内皮细胞合成的糖蛋白,它直接抑制糖蛋白,它直接抑制aa。目目 录录 二、两条凝血途径二、两条凝血途径 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子被激活成被激活成被激活成被激活成aaaa是使凝血酶原(因子是使凝血酶原(因子是使凝血酶原(因子是使凝血酶原(因子)激)激)激)激活的关键步骤,激活因子活的关键步骤,激活因子活的关键步骤,激活因子活的关键步骤,
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