小儿神经系统几种常见疾病诊断难点剖析.ppt
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1、小儿神经系统几种小儿神经系统几种常见疾病诊断难点常见疾病诊断难点剖析剖析2024/5/24 周五2概 述小儿神经系统疾病在儿科临床十分常见,在儿科门诊患者中除了呼吸系统疾病,数量其次的就是神经内科疾病成人神经内科和内科已是完全分开的科,这是由于神经内科有其独特的特点。由于小儿生长发育的特点,儿内科和神经内科不能截然分开。因此,儿科医师对小儿神经系统疾病的知识必须有所了解!但由于神经系统的复杂性,儿科医生在诊断神经系统疾病时往往比较困难下面就几种常见的小儿神经系统疾病的诊治容易出现的问题进行分析2024/5/24 周五3癫癎诊治存在的难点癫癎诊治存在的难点不典型颅内感染诊断存在的难点不典型颅内感
2、染诊断存在的难点儿科脑电图的临床应用存在的难点儿科脑电图的临床应用存在的难点我国脑瘫诊断存在的难点我国脑瘫诊断存在的难点 2024/5/24 周五4癫癎诊治存在的难点癫癎是小儿神经系统最常见的疾病之一,占小儿神经门诊患者的一半以上癫癎也是让儿科医生感到比较棘手的病种之一2024/5/24 周五5癫癎诊治存在的难点目前癫癎诊治大概情况是70%以上癫癎患者在非正规医院就医70%以上癫癎患者在非专科医生就诊70%以上癫癎患者是用抗癫癎药就可以控制的70%以上癫癎患者癫癎发作是以惊厥为主要表现的想让70%儿科医生会诊治70%癫癎患儿,剩下的30%留给专科医生处理2024/5/24 周五6癫癎诊治存在的
3、难点癫癎的临床表现十分繁多,可以是感觉异常,如手麻,肢体疼痛,幻视;也可以是运动障碍,如突然无力,抽搐;也可以是植物神经症状,如出汗、恶心、呕吐;也可以是精神异常在各种表现中如果符合四性(四性是指反复性、短暂性、一过性和相对刻板性)的发作,就应该考虑是否是癫癎发作。一旦怀疑癫癎了就应该做EEG检查,EEG有癎样放电,就可以诊断癫癎了以下仅就小儿癫癎诊治的若干问题作简要阐述2024/5/24 周五7小儿癫癎诊治中的几个问题小儿癫癎的诊断思路应从以下四个层次对小儿癫癎进行诊断是不是癫癎癫癎的发作形式是否符合某一癫癎综合征癫癎的病因2024/5/24 周五8小儿癫癎诊治中的几个问题是不是癫癎?小儿癫
4、癎是一发作性临床事件,但儿科发作性事件包括癫癎性事件与非癫癎性事件两类,这就要求儿科医师要做好癫癎的鉴别诊断儿科许多发作性事件如眩晕、血管迷走性晕厥、屏气发作、低血糖、抽动症、夜惊等均非癫癎,并各自有自己的特点一般可根据典型的发作特征作出初步诊断,再结合EEG记录到癫癎样放电尤其是发作期EEG异常可做出癫癎的诊断2024/5/24 周五9小儿癫癎诊治中的几个问题是不是癫癎?诊断癫癎一定要知道:抽搐不一定是癫癎,癫癎也不仅仅是抽搐!不是所有的癫癎常规EEG都有放电!临床表现像是癫癎,EEG有异常,但不一定是癫癎,要有癎样放电才是!EEG有癎样放电,没有临床表现也不诊断癫癎!2024/5/24 周
5、五10小儿癫癎诊治中的几个问题癫癎的发作形式诊断癫癎后要详细询问患儿及家长发作前后的情况,对发作的形式作出正确判断这对判断预后、指导治疗是至关重要的是否符合某一癫癎综合征应全面分析患儿起病年龄、发作形式、神经心理发育状况、神经影像学结果、个人既往热性惊厥史、癫癎家族史、EEG结果、治疗效果等方面因素,对符合某一癫癎综合征特征的病例要作出癫癎综合征诊断2024/5/24 周五11小儿癫癎诊治中的几个问题癫癎的病因按病因癫癎可分为特发性、症状性和隐源性三类特发性癫癎是指除可能与遗传因素有关外,没有其他可寻的病因症状性癫癎是指具有已知或可疑的中枢神经系统病变隐源性癫癎是指推测为症状性,但以目前的认识
6、水平尚未发现病因有些在原发病基础上发生的癫癎,若去除了原发病,则癫癎能随之完全消除2024/5/24 周五12小儿癫癎诊治中的几个问题EEG对小儿癫癎的诊断价值EEG是诊断癫癎的重要手段,发作期若能同步监测到EEG异常电活动对癫癎具有确定诊断的意义但发作间期记录到的癎样放电仅具有辅助诊断意义,必须结合临床有肯定的癫癎反复发作才能诊断。因为在大约2%的正常人和10%以上的偏头痛患者都可以出现癎样放电2024/5/24 周五13小儿癫癎诊治中的几个问题EEG对小儿癫癎的诊断价值另一方面在癫癎患者中,常规EEG的阳性率仅40%左右,长程EEG阳性率80%左右,就是说,有一部分癫癎患者发作间期EEG始
7、终正常另一个需要注意的问题是,许多非癫癎性的抽搐,如低血糖、低血钙,在抽搐后的短时间内,EEG也会出现异常甚至出现癎样放电,但它们却属非癫癎事件2024/5/24 周五14小儿癫癎诊治中的几个问题小儿癫癎诊治中的几个误区有关植物神经性癫癎问题小儿癫癎发作时可伴有植物神经症状,如面色苍白、恶心呕吐、头痛、腹痛、瞳孔扩大、心动过速、心悸、呼吸暂停等。但上述症状多为全身性或局部性发作的伴随现象,极少有以植物神经症状为唯一表现的癫癎发作临床“头痛性癫癎”、“腹痛性癫癎”诊断应受到高度置疑2024/5/24 周五15小儿癫癎诊治中的几个问题小儿癫癎诊治中的几个误区对EEG的误解误用患儿癫癎发作后来院就诊
8、,接诊医生马上就予行EEG检查,认为发作后时间越短做EEG检查则阳性率越高。确实,发作后尽快EEG检查发现问题的几率是很高,但需注意,非癫癎性的抽搐发作后EEG也可以不正常,所以发作后短时间内的EEG检查无助于癫癎的诊断,反而容易诱导误诊2024/5/24 周五16小儿癫癎诊治中的几个问题小儿癫癎诊治中的几个误区对EEG的误解误用治疗小儿癫癎时,有时发作已完全控制,仅EEG仍不正常,给患儿一味地增加药物剂量并不可取EEG对于判断小儿癫癎的治疗效果、决定停药时机有一定参考意义。但使用抗癫癎药物的目的是控制癫癎发作本身,而不是治疗存在的EEG异常2024/5/24 周五17小儿癫癎诊治中的几个问题
9、小儿癫癎诊治中的几个误区抗癫癎治疗问题癫癎的药物治疗原则包括单药治疗、根据不同的发作形式选药、长期治疗、血药浓度监测、药物毒副作用监测等开始抗癫癎治疗时,药物都要从一个相对较小的剂量用起,且抗癫癎药物达到稳定血药浓度需一定时间,如丙戊酸钠、卡马西平需57d,鲁米那需3周。故患儿治疗23d不见效,就予更换药物,势必造成治疗混乱,反而不利于病情控制2024/5/24 周五18癫癎诊治存在的难点癫癎诊治存在的难点不典型颅内感染诊断存在的难点不典型颅内感染诊断存在的难点儿科脑电图的临床应用存在的难点儿科脑电图的临床应用存在的难点我国脑瘫诊断存在的难点我国脑瘫诊断存在的难点 2024/5/24 周五19
10、小儿不典型颅内感染儿科中枢神经系统感染中以化脑、病脑及结脑最为常见典型的三种病原所致的中枢神经感染有着各自的特点(包括临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗反应及预后转归等),在一般情况下鉴别诊断并不太困难但因个体反应不同、感染程度不同、病原毒力不同以及治疗情况不同,在临床出现许多不典型病例。这些不典型病例在临床表现及实验室检查方面相互重叠、相互交叉,造成鉴别诊断上的困难2024/5/24 周五20小儿不典型颅内感染我们诊断这些不典型病例时便分为两个不同的层面:一是经确凿的病原学依据确立诊断;二是经综合分析临床资料确立诊断由于病原体的检出率本身不是太高,且因实际条件的限制,使这项工作不能很好的
11、实现。因此,鉴别疾病最合理的方法是紧密结合临床,合理地应用化验检查及影像资料综合进行分析。且要时刻注意不断根据获得的资料进行诊断的修正2024/5/24 周五21化脓性脑膜炎临床表现化脑的临床表现主要取决于年龄、细菌种类及机体的反应。一般说来年龄越小表现越不典型。年长儿常出现的高热、呕吐及脑膜刺激症状在新生儿很少见到,而只表现为拒食、体温不升、眼神凝视等非特异的症状很多情况下,化脑为全身其他感染灶或败血症的迁徙性感染。因有其他症状的掩盖,往往忽视其神经系统的表现,特别对于那些危重病人更是如此不规则治疗可使化脑的临床表现及病程发生很大变化,常是发生不典型化脑的重要原因,在分析病历时要十分留意20
12、24/5/24 周五22化脓性脑膜炎脑脊液及血常规检查许多病人血白细胞并不升高。但血白细胞大于20109/L 时要注意脑膜炎双球菌或肺炎链球菌的感染CRP升高可能是细菌感染的一个指示不典型的脑脊液改变是造成诊断困难的最主要的原因。发生的原因可能是细菌的毒力、细菌的种类及机体的反应能力的差异,但更多的是经过了不正规的治疗。一两剂抗菌药物就可以使脑脊液变得很不典型,特别是白细胞数可能会明显降低2024/5/24 周五23化脓性脑膜炎脑脊液及血常规检查在脑脊液检验中比较重要的是中性粒细胞比例升高及葡萄糖浓度降低,但实际上并不绝对:一些病毒感染及结脑早期中性粒细胞比例也可以升高。就细菌感染而言,经治疗
13、病情迁延者可以淋巴细胞比例偏高;所以要时刻与其他资料结合进行分析蛋白一般为轻到中度升高,但已经发生梗阻性脑积水时则可以严重升高2024/5/24 周五24化脓性脑膜炎病原学检查病原学的证据是确诊的最主要手段,特别是直接的细菌学证据。未经治疗的脑脊液培养是至关重要的,虽然阳性率不是很高(约30%55%),但却是确诊的可靠指标要想办法提高培养的阳性率:疑及CNS感染的患儿要在应用抗菌药物前抽取脑脊液进行检查;应用过抗菌药物者要尽可能停药后检查,或在下一次应用前抽取标本;要及时保温接种,或床边接种,因一些细菌体外生活力很低,如肺炎链球菌;要选用多种培养基以提高阳性率,如厌氧培养、高渗培养等2024/
14、5/24 周五25化脓性脑膜炎病原学检查脑脊液涂片找细菌是一种既简单方面又十分有用的方法,如果方法正确,阳性率在20%70%之间。离心涂片阳性率明显高于直接涂片在流行性脑脊髓膜炎及败血症时,皮肤出血点及瘀班挑破后涂片找菌是既方便快捷,又非常有意义的方法,前者的阳性率可达50%以上。同时血培养所获得的细菌最大可能就是中枢神经系统感染的病原体。病灶培养物(如脐部、脓肿等)可以作为诊断的参考2024/5/24 周五26化脓性脑膜炎病原学检查许多间接提示或证实有化脑存在的方法。它们可分为以下几类:脑脊液中有细菌性炎症的产物,如乳酸、乳酸脱氢酶升高;用细菌16S rRNA高度保守区引物作PCR,来测定有
15、无细菌的DNA。这些方法无特异性,只能提示可能发生中枢神经系统感染细菌特异性抗原检测。常用对流免疫电泳、酶联免疫试验、乳胶凝结试验及免疫荧光等方法测定脑脊液中常见细菌的抗原,这些方法特异性强,但敏感性差别很大在应用以上这些间接证据时一定要紧密结合临床其他资料进行综合分析,绝不能片面依重这些试验结果2024/5/24 周五27化脓性脑膜炎影像学检查(CT或MRI)硬膜下积液或积脓,小于2 岁者多见,尤其是肺炎链球菌感染及流感嗜血杆菌时,若治疗不及时,发病率高达30%60%,而在其他病原感染则非常少见,可以作为鉴别诊断的一个要点脑积水多发生在新生儿及小婴儿,而结脑则可发生在任何年龄,并且程度更为严
16、重脑实质局灶改变比结脑少见2024/5/24 周五28化脓性脑膜炎由于化脑的病原体的多样性、易感年龄的广泛性、机体反应的不同、药物敏感的差异以及治疗方法的随意性,使其临床表现差别很大,出现许多不典型的病例。对于这些病例必须进行全面综合的分析才能获得较为正确的诊断2024/5/24 周五29病毒性脑炎现在儿科病脑的诊断扩大化十分严重,有人形容病脑的诊断成了废纸篓,诊断不清的都放进去发热很容易头痛,也很容易出现EEG异常。现在一有发热,头疼、EEG异常,就很轻易的诊为病脑原因:对病脑诊断条件把握不准,对医患关系紧张恐惧不敢不诊断病脑轻症脑炎可能神经系统受累的症状和受损的体征不明显,并且受人为因素影
17、响较大,故EEG和CSF就成为诊断病脑比较客观的硬指标,在诊断病脑应该重视这2个硬指标,当然,EEG指标有时不硬那是另外的问题2024/5/24 周五30病毒性脑炎临床表现中枢神经系统病毒感染临床一般表现为无菌性脑膜炎、脑炎及脑膜炎三种形式。这三种形式可以某一种为主,但常混合存在无菌性脑膜炎最多由肠道病毒及腮腺炎病毒引起,急性起病,头痛、惊厥、脑膜刺激症状等易与细菌性脑膜炎相混淆。病情相对较轻、抗生素无效,自然痊愈是一很突出的特点2024/5/24 周五31病毒性脑炎临床表现脑炎及脑膜脑炎表明脑实质受到侵害,常有意识障碍(嗜睡到昏迷)、行为异常、频繁惊厥、局部体征或全身瘫痪、去大脑强直等表现,
18、尤其HSV 感染可引起严重的脑实质改变,此时不易与结脑相区别中枢神经系统病毒感染经常可见到病毒感染的其他表现,如单纯疱疹病毒(HSV)感染的口腔周围疱疹,黏液病毒多有呼吸道症状,肠道病毒可能伴随腹泻等,这些对于诊断有一定的帮助2024/5/24 周五32病毒性脑炎常规检验血白细胞轻度到中度升高及中性粒细胞比例偏高都不能否定诊断CRP 一般很少升高脑脊液白细胞数轻度增加,但可以正常。少数在早期可中性粒细胞比例偏高,而后期多以淋巴细胞为主单纯疱疹病毒(HSV)感染可以有出血性脑脊液改变葡萄糖与氯化物不低具有重要参考意义。蛋白多在1g/L 以内,很少超过3g/L 者2024/5/24 周五33病毒性
19、脑炎病原学检查病毒分离在流行病学方面有重要意义,对疑难病例也有极大帮助。除脑脊液可作为分离标本外,肠道病毒多用粪便分离,呼吸道病毒常以咽拭子作标本典型的双份血清学检查法对临床实际应用意义不大脑脊液抗体检查是目前最常用的方法,多用ELLSA 或其他方法检测特异性IgM,是许多单位确诊的主要手段检测抗原的方法多不太理想,一些分子生物学方法假阳性率较高,实用价值有限2024/5/24 周五34病毒性脑炎影像学检查(CT及MRI)常可见到脑水肿,晚期可有脑萎缩在HSV 患儿可见颞叶或额叶的高密度强化性病变及出血病灶此外还可见到散在的脑实质改变及梗死灶2024/5/24 周五35病毒性脑炎中枢神经系统病
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