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CTEPH诊断治疗进展.ppt
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1、慢性血栓栓塞性肺高血压慢性血栓栓塞性肺高血压临床诊治进展临床诊治进展1.定义定义CTEPH是一类因肺动脉内血栓栓塞未及时溶解所致相应肺血管狭窄或闭塞,进而诱发无血栓栓塞部位血管发生不同程度小肺动脉重构的疾病充分抗凝充分抗凝3月月血流动力学定义mPAP 25 mm HgPAWP 15 mm HgN Engl J Med.2004;350:2257-22642.2024/5/21 周二发病机制发病机制肺血栓栓塞症状或非症状性未能及时溶解,管腔内堵塞血栓机化再通;非堵塞管腔分支小肺动脉发生重构常为诱发因素部分患者行PEA术后仍存在严重肺动脉高压Chest.1993;103;685-692.3.202
2、4/5/21 周二流行病学流行病学CTEPH是症状性或非症状性PE的晚期并发症,PE后2年内有3.8%患者发展为CTEPH美国每年新发CTEPH患者约1200015000例患者往往进展为严重右心衰竭而导致早期死亡N Engl J Med.2004;350:2257-64.4.2024/5/21 周二危险因素危险因素CTEPH危危险因素因素文献文献报道道OR值感染性脑室心房分流/起搏器植入13.0(2.5129),76.4(7.710351)脾切除13.0(2.7127),17.9(1.62438)复发静脉血栓栓塞症 14.5(5.443.1)甲状腺疾病 6.1(2.715.1)既往静脉血栓栓塞
3、症4.5(2.49.1)抗磷脂抗体综合征4.2(1.612.2)恶性肿瘤3.8(1.510.4)炎症性肠病3.2(0.716.0)非O型血2.1(1.13.9)纤维蛋白原 AaThr312Ala基因多态性1.7(1.12.5)HLA-B*52012.1(1.33.6),2.5(1.63.9)HLA-DPB1*3.4(1.76.7),5.1(2.510.2)IKBL-p*032.3(1.53.7)Proc Am Thorac Soc.2006;3:568-70.5.2024/5/21 周二临床症状体征临床症状体征临床症状和其他类型PAH临床症状相似咯血发生率高易合并下肢DVT或PE复发体征肺动脉
4、高压和右心衰体征肺动脉狭窄杂音(需要和其他引起肺动脉狭窄疾病鉴别)部分患者合并下肢深静脉瓣功能不全6.2024/5/21 周二临床症状体征临床症状体征下肢深静脉瓣功能不全所致双下肢色素沉着7.2024/5/21 周二首个国际多中心CTEPH注册登记研究入选时间:2007/22009/126 欧洲中心和1个加拿大中心共连续入选679例CTEPH患者平均年龄 51岁男女比例1:1Circulation.2011;124:1973-19818.2024/5/21 周二所有所有CTEPH患者患者(n=679)确诊既往有急性PE病史74.8%有超过1次的PE事件32.8%既往发生PE时被诊断为“大面积P
5、E”40.8%确诊既往有DVT病史56.1%急性PE合并DVT55.4%急性PE无DVT42.6%溶栓治疗14.4%腔静脉滤器植入术12.4%Circulation.2011;124:1973-19819.2024/5/21 周二所有所有CTEPH患者患者(n=679)诊断断CTEPH时有重要合并症有重要合并症78.4%易栓症31.9%既往重大手术史21.7%下肢静脉曲张20.8%肥胖17.6%慢性静脉瓣功能不全15.5%长时间住院16.0%恶性肿瘤病史12.7%冠心病和/或心肌梗塞11.8%脾切除3.4%脑室心房分流术0.9%Circulation.2011;124:1973-198110.
6、2024/5/21 周二诊断方法和要点诊断方法和要点病史和危险因素采集影像学肺通气/灌注显像(V/Q)CTPAMRA肺动脉造影腔内影像学:肺血管镜及OCT11.2024/5/21 周二V/Q显像显像V/Q显像是筛查CTEPH的首选方法,敏感性可达97%和肺通气相比,有节段性灌注缺损要警惕CTEPH可能排除其他可导致相对灌注缺损疾病12.2024/5/21 周二CTPA诊断CTEPH最常应用方法可直接观察到管腔内血栓(常为附壁)肺动脉分支的狭窄和闭塞管腔内网格和条索样改变HRCT可观察到“马赛克征”13.2024/5/21 周二CTPACTEPH患者肺动脉内网格和条索样改变提示血栓机化后再通14
7、.2024/5/21 周二CTPACTEPH马赛克征IPAHPVOD弥散磨玻璃影15.2024/5/21 周二CTPA评价外科手术风险的重要方法判断肺动脉堵塞位置和程度明确支气管动脉扩张情况制定手术计划CTEPH患者的支气管动脉扩张Clinical Radiology.2012;67:277-28516.2024/5/21 周二CTPA同时也是最易被误诊漏诊方法诊断CTEPH敏感性仅51%即使320排CT诊断肺动脉段一级血管狭窄或闭塞的敏感性为86%有充盈缺损易被误诊急性PE无充盈缺损易被漏诊J Nucl Med 2007;48:6804.Chest 2013;143:10707.17.202
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