血液系统总论及白血病.ppt

n血液系统总论及白血液系统总论及白血病血病2024/5/24 周五白血病2造血干细胞造血干细胞(hemapoieticstemcellHSC)血细胞来源于骨髓内生成的造血干血细胞来源于骨髓内生成的造血干细胞细胞具有不断自我更新与多向分化的能具有不断自我更新与多向分化的能力力2024/5/24 周五白血病3造血干细胞造血干细胞CD34+髓系造血祖细胞髓系造血祖细胞CD33+CD34+淋系造血祖细胞淋系造血祖细胞CD34+TdT+原始原始原始原始原始原始原始原始原始原始 红细胞红细胞粒细胞粒细胞单核细胞单核细胞巨核细胞巨核细胞淋巴细胞淋巴细胞CD34+-CD33+CD34+-TdT+早幼早幼早幼早幼幼稚幼稚幼稚幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+红细胞红细胞粒细胞粒细胞单核细胞单核细胞巨核细胞巨核细胞淋巴细胞淋巴细胞CD8+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+中幼中幼中幼中幼 红细胞红细胞粒细胞粒细胞晚幼晚幼晚幼晚幼巨核细胞巨核细胞 红细胞红细胞粒细胞粒细胞 红细胞红细胞粒细胞粒细胞单核细胞单核细胞血小板血小板淋巴细胞淋巴细胞2024/5/24 周五白血病42024/5/24 周五白血病52024/5/24 周五白血病62024/5/24 周五白血病72024/5/24 周五白血病8 白血病定义白血病是一类源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。这种白血病克隆失去进一步分化成熟能力，而停滞在细胞发育的不同阶段,在造血组织中大量增生积聚，破坏正常造血组织，并侵润其它组织器官。造血干细胞造血干细胞 CD34+CD34+髓系造血祖细胞髓系造血祖细胞 CD33+CD34+CD33+CD34+淋系造血祖细胞淋系造血祖细胞CD34+TdT+CD34+TdT+原始原始 原始原始 原始原始 原始原始 原始原始 红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 单核细胞单核细胞 巨核细胞巨核细胞 淋巴细胞淋巴细胞 CD34+-CD33+CD34+-TdT+CD34+-CD33+CD34+-TdT+早幼早幼 早幼早幼 幼稚幼稚 幼稚幼稚 幼稚幼稚TdT-CD4+TdT-CD4+红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 单核细胞单核细胞 巨核细胞巨核细胞 淋巴细胞淋巴细胞CD8+CD8+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+中幼中幼 中幼中幼 红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 晚幼晚幼 晚幼晚幼 巨核细胞巨核细胞 红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 红细胞红细胞 粒细胞粒细胞 单核细胞单核细胞 血小板血小板 淋巴细胞淋巴细胞 2024/5/24 周五白血病102024/5/24 周五白血病11 病 因1.1.病毒感染病毒感染(HTLV-1)(HTLV-1)2.2.电离辐射电离辐射3.3.化学因素化学因素4.4.遗传因素遗传因素2024/5/24 周五白血病12分类：分类：1.急性白血病：骨髓中白血病细胞为异常急性白血病：骨髓中白血病细胞为异常的的原始幼稚细胞原始幼稚细胞，大量增殖，侵润各种，大量增殖，侵润各种组织器官，抑制正常造血，病情急重组织器官，抑制正常造血，病情急重 可分为：可分为：1 1）急性非淋巴细胞白血病）急性非淋巴细胞白血病 (急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病)M1-M7)M1-M7 2 2）急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 L1-L3L1-L32024/5/24 周五白血病132024/5/24 周五白血病142.慢性白血病：白血病细胞多为慢性白血病：白血病细胞多为较较成熟细胞成熟细胞，病情发展缓慢，病程，病情发展缓慢，病程可数年。可数年。可分为可分为1）慢性粒细胞白血病）慢性粒细胞白血病2）慢性淋巴细胞白血病）慢性淋巴细胞白血病病病2024/5/24 周五白血病152024/5/24 周五白血病16临床表现临床表现贫血（首发症状，呈进行性发展）贫血（首发症状，呈进行性发展）出血出血感染感染侵润侵润(肝脾肝脾,淋巴结肿大淋巴结肿大,中枢系统白中枢系统白血病，睾丸侵润血病，睾丸侵润，绿色瘤，牙龈侵绿色瘤，牙龈侵润润)2024/5/24 周五白血病17造血干细胞造血干细胞CD34+髓系造血祖细胞髓系造血祖细胞CD33+CD34+淋系造血祖细胞淋系造血祖细胞CD34+TdT+原始原始原始原始原始原始原始原始原始原始 红细胞红细胞粒细胞粒细胞单核细胞单核细胞巨核细胞巨核细胞淋巴细胞淋巴细胞CD34+-CD33+CD34+-TdT+早幼早幼早幼早幼幼稚幼稚幼稚幼稚幼稚幼稚TdT-CD4+红细胞红细胞粒细胞粒细胞单核细胞单核细胞巨核细胞巨核细胞淋巴细胞淋巴细胞CD8+CD33+CD13+CD14+CD41+CD19+CD20+中幼中幼中幼中幼 红细胞红细胞粒细胞粒细胞晚幼晚幼晚幼晚幼巨核细胞巨核细胞 红细胞红细胞粒细胞粒细胞 红细胞红细胞粒细胞粒细胞单核细胞单核细胞血小板血小板淋巴细胞淋巴细胞2024/5/24 周五白血病18实验室检查实验室检查1.血象血象白细胞计数可增高，也可减少白细胞计数可增高，也可减少分类检查可见相当数量的原始和（或）早分类检查可见相当数量的原始和（或）早幼细胞，一般占幼细胞，一般占30%90%正常细胞性贫血正常细胞性贫血血小板减少，晚期血小板常极度减少。血小板减少，晚期血小板常极度减少。2024/5/24 周五白血病192.骨髓骨髓:正常造血细胞明显减少正常造血细胞明显减少,白血白血病细胞病细胞(幼稚细胞幼稚细胞)30%2024/5/24 周五白血病202024/5/24 周五白血病21组化染色组化染色:POX+:POX+MIC(MIC(形态形态,免疫分析免疫分析,细胞遗传分析细胞遗传分析)免疫表型：免疫表型：CD34,CD33+,DR,CD13,CD34,CD33+,DR,CD13,CD14,CD15,CD14,CD15,染色体异常：染色体异常：t(15;17)M3 t(15;17)M3 产生产生 PML/RARaPML/RARa基因基因 2024/5/24 周五白血病222024/5/24 周五白血病232024/5/24 周五白血病242024/5/24 周五白血病251.支持治疗支持治疗1）防治感染）防治感染2）纠正贫血）纠正贫血3）控制出血）控制出血4）预防尿酸性肾病）预防尿酸性肾病2024/5/24 周五白血病262.化疗化疗1）诱导缓解）诱导缓解2）巩固强化）巩固强化治疗方针:诱导化疗诱导化疗 巩固治疗巩固治疗 强化治疗强化治疗 骨髓移植骨髓移植发病发病 完全缓解完全缓解CR CR 长期存活长期存活CCRCCR10 10 10131013 10 10 8989 Hb100g/L WBC4.0 PLT100 Hb100g/L WBC4.0 PLT100 骨髓分类正常骨髓分类正常,幼稚细胞幼稚细胞5%5%复发复发relapse relapse 二次缓解二次缓解CR2 CR2 二次诱导化疗二次诱导化疗 2024/5/24 周五白血病283.造血干细胞移植造血干细胞移植2024/5/24 周五白血病292024/5/24 周五白血病301.潜在并发症：感染潜在并发症：感染1）评估全血细胞的情况，特别注意白细）评估全血细胞的情况，特别注意白细胞总数及分类胞总数及分类2）对患儿进行保护性隔离，保持室内空）对患儿进行保护性隔离，保持室内空气新鲜，定时空气和地面消毒气新鲜，定时空气和地面消毒3）限制探视人员和次数）限制探视人员和次数2024/5/24 周五白血病314）选择有效的漱口液饭后漱口，早晚刷）选择有效的漱口液饭后漱口，早晚刷牙，预防口腔感染牙，预防口腔感染5）每日用）每日用1：5000的高锰酸钾或硼酸粉的高锰酸钾或硼酸粉坐浴，预防肛周感染坐浴，预防肛周感染6）不吃生冷不洁食物。指导家长对送饭）不吃生冷不洁食物。指导家长对送饭的餐具进行清洁消毒的餐具进行清洁消毒2024/5/24 周五白血病327）每日早晚两次用石蜡油涂鼻，口唇干）每日早晚两次用石蜡油涂鼻，口唇干燥时可涂护唇油。教育患儿不用手指抠燥时可涂护唇油。教育患儿不用手指抠鼻、嘴鼻、嘴8）日常生活注意保暖，防止受凉）日常生活注意保暖，防止受凉9）按时测量体温，密切观察有无感染的）按时测量体温，密切观察有无感染的征象征象10）遵医嘱给予抗生素静点）遵医嘱给予抗生素静点2024/5/24 周五白血病332.潜在并发症：出血潜在并发症：出血1）注意观察有无出血的征象，若出现头）注意观察有无出血的征象，若出现头晕、眼前发黑、心慌等症状时，及时通晕、眼前发黑、心慌等症状时，及时通知医生知医生2）避免患儿烦躁、哭闹、挣扎及情绪紧）避免患儿烦躁、哭闹、挣扎及情绪紧张张3）尽量避免肌肉、皮下注射）尽量避免肌肉、皮下注射2024/5/24 周五白血病344）指导患儿）指导患儿使用软毛牙刷或非磨损性牙刷使用软毛牙刷或非磨损性牙刷检查患儿牙龈有无渗血检查患儿牙龈有无渗血禁用牙签，防治牙龈损伤禁用牙签，防治牙龈损伤禁挖鼻孔，每日早晚用石蜡油涂鼻禁挖鼻孔，每日早晚用石蜡油涂鼻禁止玩尖锐的玩具，以免受伤禁止玩尖锐的玩具，以免受伤避免吃坚硬的食物避免吃坚硬的食物避免服用阿司匹林、非类固醇类药物、避免服用阿司匹林、非类固醇类药物、抗凝药等，以免诱发出血。抗凝药等，以免诱发出血。2024/5/24 周五白血病355）加强监护防止患儿打闹、跃倒等引起）加强监护防止患儿打闹、跃倒等引起损伤出血。损伤出血。6）当血小板）当血小板20109/L时，让患儿卧床时，让患儿卧床休息休息2024/5/24 周五白血病363.体温过高：与白血病细胞产体温过高：与白血病细胞产生的内源性质热源；机体抵抗生的内源性质热源；机体抵抗力下降、感染有关力下降、感染有关2024/5/24 周五白血病371）卧床休息，限制活动量，病室空气清）卧床休息，限制活动量，病室空气清新，每日通风新，每日通风23次，避免对流，注意保次，避免对流，注意保暖暖2）正确及时遵医嘱给予退热红或物理降）正确及时遵医嘱给予退热红或物理降温。温。禁用酒精擦浴和水杨酸类退热药物。禁用酒精擦浴和水杨酸类退热药物。3）每）每2小时测量小时测量1次体温，体温骤升或骤次体温，体温骤升或骤降时随时测量并记录。实施降温措施后降时随时测量并记录。实施降温措施后半小时测体温。半小时测体温。2024/5/24 周五白血病384）出汗后及时给患儿擦汗，更换衣服，）出汗后及时给患儿擦汗，更换衣服，衣被薄厚适度。每日温水清洁皮肤，保衣被薄厚适度。每日温水清洁皮肤，保持床单位清洁。持床单位清洁。5）给予清淡易消化的高热量、高蛋白、）给予清淡易消化的高热量、高蛋白、高维生素流食或半流食。鼓励患儿多饮高维生素流食或半流食。鼓励患儿多饮水，并提供喜爱的饮料水，并提供喜爱的饮料6）协助口腔护理，较大患儿鼓励多漱口）协助口腔护理，较大患儿鼓励多漱口2024/5/24 周五白血病394.4.活动无耐力：与高热、贫血有关活动无耐力：与高热、贫血有关5.5.恐惧恐惧/焦虑：与担心疾病的预后有关焦虑：与担心疾病的预后有关6.6.口腔粘膜改变：与化疗药物的副作用口腔粘膜改变：与化疗药物的副作用有关有关7.7.知识缺乏：缺乏有关护理方面的知识知识缺乏：缺乏有关护理方面的知识8.8.营养不足：与化疗后胃肠道反应有关；营养不足：与化疗后胃肠道反应有关；与应用与应用MTXMTX后口腔粘膜改变有关后口腔粘膜改变有关2024/5/24 周五白血病402024/5/24 周五白血病411.局部血管反应及护理局部血管反应及护理）合理使用血管）合理使用血管）穿刺后先用输注，确定针头在）穿刺后先用输注，确定针头在静脉内静脉内）发生外渗后）发生外渗后2024/5/24 周五白血病42.骨髓抑制的防护骨髓抑制的防护）定期查血象）定期查血象）预防感染的措施）预防感染的措施）预防出血的措施）预防出血的措施2024/5/24 周五白血病43.消化道反应的防护消化道反应的防护）环境）环境）饮食要清淡、可口）饮食要清淡、可口）以半流食为主，少量多餐，避免产）以半流食为主，少量多餐，避免产气、辛辣和高脂食物气、辛辣和高脂食物）保持口腔清洁）保持口腔清洁）遵医嘱给予止吐药）遵医嘱给予止吐药2024/5/24 周五白血病44.肝肾功能损害的防护肝肾功能损害的防护）定期监测肝功能，观察病人有无黄）定期监测肝功能，观察病人有无黄疸疸）定期监测肾功能，鼓励病人多饮水）定期监测肾功能，鼓励病人多饮水）观察小便的量及颜色）观察小便的量及颜色）遵医嘱给予保肝药物）遵医嘱给予保肝药物2024/5/24 周五白血病45.其他其他）神经炎）神经炎）心脏损害）心脏损害）脱发）脱发）鞘内注射化疗药物：去枕平卧）鞘内注射化疗药物：去枕平卧小时，注意观察有无头痛、发热等反小时，注意观察有无头痛、发热等反应。应。2024/5/24 周五白血病46