疑难病例讨论回访结果.ppt
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1、n疑难病例讨论回访结果疑难病例讨论回访结果病史回顾病史回顾n n患者杨某,女,年龄:患者杨某,女,年龄:7777岁,因岁,因“反复咳嗽气急反复咳嗽气急2020余年,余年,再发再发1 1月月”拟拟“COPDCOPD急性期急性期 ”于于2012.8.232012.8.23收住入院。收住入院。n n入院前入院前1 1月患者受凉后咳嗽咳痰再发加重,气急明显,自月患者受凉后咳嗽咳痰再发加重,气急明显,自服服“阿斯美胶囊阿斯美胶囊1 1粒粒 TidTid,强的松片,强的松片 2.5mg qd2.5mg qd、复方甘草复方甘草4 4片片 tid tid 酮替芬酮替芬1 1片片 qdqd”治疗,效果不佳。治疗
2、,效果不佳。n n入院查体:入院查体:T37.6T37.6,P86P86次次/分,分,R21R21次次/分,分,BP180/90mmHgBP180/90mmHg,神清,精神软,慢性病容,皮肤巩膜无,神清,精神软,慢性病容,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,颈软,气管居中,两肺呼吸黄染,浅表淋巴结未及肿大,颈软,气管居中,两肺呼吸音粗,可闻及干湿啰音,音粗,可闻及干湿啰音,HR86HR86次次/分,律齐,未及杂音。分,律齐,未及杂音。腹平软,无压痛,未及包块。肠鸣音腹平软,无压痛,未及包块。肠鸣音4 4次次/分;移动性浊音分;移动性浊音()。麦氏点无压痛,无反跳痛。双肾区无叩痛,双下)。麦氏点
3、无压痛,无反跳痛。双肾区无叩痛,双下肢无水肿。四肢肌力肢无水肿。四肢肌力级,病理反射未引出。级,病理反射未引出。n n入院诊断:入院诊断:COPDCOPD急性期,肺心病急性期,肺心病 辅助检查辅助检查n nB B型钠尿肽定量型钠尿肽定量 19.7pg/ml19.7pg/ml;血常规:白细胞;血常规:白细胞 11.1*109/L,11.1*109/L,中性粒细胞比率中性粒细胞比率 80.9%,80.9%,淋巴细胞比率淋巴细胞比率 13.1%13.1%;嗜酸性粒细;嗜酸性粒细胞为零,糖化血红蛋白胞为零,糖化血红蛋白A1c 6.7%A1c 6.7%;血沉;血沉 66mm/h66mm/h;生化全;生化
4、全套:总胆固醇套:总胆固醇 5.40mmol/L,5.40mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇低密度脂蛋白胆固醇 3.41mmol/L,3.41mmol/L,乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶 193.9U/L,C-193.9U/L,C-反应蛋白反应蛋白(超敏超敏)62.1mg/L62.1mg/L;肿瘤标志物正常,甲状腺功能正常,凝血酶谱;肿瘤标志物正常,甲状腺功能正常,凝血酶谱正常,类风湿因子正常,类风湿因子57.4IU/L57.4IU/L;n nCTCT示:两肺多发感染性病变伴左肺上叶舌段肺不张,纵隔示:两肺多发感染性病变伴左肺上叶舌段肺不张,纵隔及两侧肺门肿大淋巴结并融合、钙化。及两侧肺门肿大淋巴结并融合
5、、钙化。n nB B超示:左室顺应性减低,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻超示:左室顺应性减低,二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣轻度反流,主动脉硬化,心包腔微量积液,双侧颈动脉硬化度反流,主动脉硬化,心包腔微量积液,双侧颈动脉硬化伴内伴内-中膜增厚性改变,双侧颈动脉斑块形成,中膜增厚性改变,双侧颈动脉斑块形成,左侧颈内左侧颈内动脉中度狭窄。动脉中度狭窄。治疗反应治疗反应n n入院后予阿莫西林克拉维酸钾针,来立信针抗感染,予地塞米松针抗炎,予多索茶碱针,喘可治针平喘对症治疗后患者胸闷气急好转,两肺干湿啰音减少。意外事件意外事件n n2012.08.282012.08.28凌晨患者诉腹痛,凌晨患者诉腹痛,3 3
6、点点3030许旁人发现患者许旁人发现患者呼吸急促,大汗淋漓,意识模糊。测血压呼吸急促,大汗淋漓,意识模糊。测血压88/54mmHg,SaO2 95%,R3088/54mmHg,SaO2 95%,R30次次/分。两肺可闻及干分。两肺可闻及干湿啰音。湿啰音。HR125HR125次次/分,腹部压痛有保护性动作。分,腹部压痛有保护性动作。床边急诊心电图示:窦律,部分床边急诊心电图示:窦律,部分STST改变。改变。B B超示:超示:肝胆脾胰未见腹腔积液,心肌酶谱正常,血常规:肝胆脾胰未见腹腔积液,心肌酶谱正常,血常规:白细胞白细胞 15.4*109/L,15.4*109/L,中性粒细胞中性粒细胞 9.6
7、*109/L,9.6*109/L,红细胞红细胞 4.00*1012/L,4.00*1012/L,血红蛋白血红蛋白 106.0g/L,106.0g/L,红细胞压积红细胞压积 34.0%,34.0%,血小板血小板 590*109/L,590*109/L,超敏超敏C-C-反应蛋白反应蛋白 5.0mg/L5.0mg/L;即刻血糖;即刻血糖16.0mmol/L16.0mmol/L。n n予甲强龙针抗炎抗休克,多巴胺针间羟胺针升血予甲强龙针抗炎抗休克,多巴胺针间羟胺针升血压后患者生命体征转平稳。压后患者生命体征转平稳。n n2012.08.292012.08.29查血气分析:查血气分析:PH7.447 B
8、EPH7.447 BE:-1mmol/l,-1mmol/l,实际碳酸实际碳酸氢盐氢盐22.7mmol/L,22.7mmol/L,二氧化碳分压二氧化碳分压 4.48kPa,4.48kPa,修正修正CO2CO2分压分压 4.53kPa,4.53kPa,修正氧分压修正氧分压 13.42kPa,13.42kPa,病人血红蛋白量病人血红蛋白量 100g/l100g/l;超敏;超敏C-C-反应蛋白反应蛋白 5mg/L,C-5mg/L,C-反应蛋白反应蛋白 8.3mg/L8.3mg/L;n n腹部腹部CTCT示:中上腹部偏左较大团块状影,与胃大弯、横结示:中上腹部偏左较大团块状影,与胃大弯、横结肠关系密切,
9、边缘不甚不规则,部分呈圆形改变,小网膜肠关系密切,边缘不甚不规则,部分呈圆形改变,小网膜囊区可见大片软组织密度影,胰腺未见明显异常,肝脏结囊区可见大片软组织密度影,胰腺未见明显异常,肝脏结构可,肝周部分液性密度影,胆、脾、肾未见明显异常,构可,肝周部分液性密度影,胆、脾、肾未见明显异常,另可见左肺舌段、右肺中叶感染性病变。腹部平片未见明另可见左肺舌段、右肺中叶感染性病变。腹部平片未见明显异常改变。显异常改变。腰椎退行性改变。腰椎退行性改变。B B超复查:肝胆脾胰未见超复查:肝胆脾胰未见明显异常,腹腔胀气明显明显异常,腹腔胀气明显 未见明显积液。未见明显积液。n n对患者休克原因不明,予禁食,泰
10、能针对患者休克原因不明,予禁食,泰能针0.5 0.5 静滴静滴Q8HQ8H抗感抗感染,甲基强的松龙针染,甲基强的松龙针40mg BID,40mg BID,补液支持治疗后患者腹痛好补液支持治疗后患者腹痛好转,胸闷气急好转,两肺未及明显干湿啰音。后返抗核抗转,胸闷气急好转,两肺未及明显干湿啰音。后返抗核抗体谱示:抗体谱示:抗nRNP/sm nRNP/sm 弱阳性,弱阳性,A-ANCAA-ANCA阴性,阴性,P-ANCAP-ANCA阴阴性。性。n n2012.9.1日下午3:50许患者输参麦针数分钟后突发胸闷气急,头痛,下肢疼痛,无皮疹。查体:BP160/106mmHg,HR110次/分,频发早搏,
11、两肺可及哮鸣音及湿啰音。予甲强龙针等抗过敏后缓解。其后患者每日长方静滴地塞米松针5mg,改莫西沙星针抗感染,化痰平喘等对症治疗。但患者胸闷气急反复发作,两肺哮鸣音明显,予临时应用甲基强的松龙针能好转,但总体病情未好转。n n9 9月月1414日,患者精神软,呼吸略促,腹胀腹痛略好日,患者精神软,呼吸略促,腹胀腹痛略好转,大便未解,无恶心呕吐,无诉头痛。查体:转,大便未解,无恶心呕吐,无诉头痛。查体:口唇不紫绀,两肺可及干湿啰音,心律齐,肠鸣口唇不紫绀,两肺可及干湿啰音,心律齐,肠鸣血常规:白细胞血常规:白细胞 19.1*109/L,19.1*109/L,中性粒细胞中性粒细胞%89.8%,%89
12、.8%,淋巴细胞淋巴细胞%8.2%,%8.2%,中性粒细胞中性粒细胞#17.10*109/L,#17.10*109/L,血红血红蛋白蛋白 102.0g/L,102.0g/L,血小板血小板 319*109/L,C-319*109/L,C-反应蛋白反应蛋白 91.1mg/L91.1mg/L;血沉;血沉 45mm/h45mm/h;血气:酸碱度;血气:酸碱度 7.341,7.341,氧氧分压分压 136.0mmHg,136.0mmHg,离子钾离子钾 3.3mmol/L,3.3mmol/L,离子钙离子钙 0.90mmol/L,0.90mmol/L,葡萄糖葡萄糖 6.90mmol/L,6.90mmol/L
13、,氧饱和度氧饱和度 99.4%,99.4%,碳碳氧血红蛋白氧血红蛋白 1.9%1.9%;n n患方自动要求出院,放弃治疗,予签字出院。出患方自动要求出院,放弃治疗,予签字出院。出院后患者自服药如入院前,病情明显好转,院后患者自服药如入院前,病情明显好转,2 2月后月后随访,病情稳定,生活自理。随访,病情稳定,生活自理。病情特点总结病情特点总结n n1.老年女性,有慢喘支20余年。有长期强的松片史。n n2.纵隔及两侧肺门肿大淋巴结并融合、钙化。n n3.中上腹部偏左较大团块状影,与胃大弯、横结肠关系密切,边缘不甚不规则,部分呈圆形改变,小网膜囊区可见大片软组织密度影n n4.休克病史。讨论n
14、n淋巴结钙化可出现于各种良恶性疾病,如结节病,结核,肉芽肿性疾病,病灶内钙化是干酪坏死组织之钙盐沉积,其形态通常呈点状或层状,此种影像表现强烈提示良性病变可能。原发肿瘤和转移病灶也可发生钙化,据报道卵巢癌1.5,和肺癌2.3 结肠癌6.7,治疗后前列腺癌,睾丸癌,霍奇金淋巴瘤,甲状腺癌和神经母细胞瘤4.8.10等都可发生钙化。淋巴瘤治疗前发生钙化的淋巴瘤治疗前发生钙化的淋巴瘤治疗前发生钙化的淋巴瘤治疗前发生钙化的CTCT表现与临床相关性表现与临床相关性表现与临床相关性表现与临床相关性Apter SApter S,Avigdor AAvigdor A,Gayer GGayer G,Portnoy
15、 OPortnoy O,Zissin RZissin R,Hertz MHertz M AJR AM J RoentgenolAJR AM J Roentgenol。20022002年年4 4月,月,178178(4 4):935-8:935-8。n n在956例患有淋巴瘤的患者(704非何杰金氏淋巴瘤和252霍奇金淋巴瘤)之中,8例(0.84)显示钙化,在这8名病人中,七名非何杰金氏淋巴瘤和一个人有霍奇金淋巴瘤。钙化一般出现在患者的纵隔淋巴结和肿瘤之内,两名患者钙化出现在腹膜后腔,一个病人钙化出现在肾上腺。所有8例患者为侵袭性淋巴瘤。四名病人后复发,其中一人死亡。五分之一的患者因治疗疗效微乎
16、其微而最终死亡。T-淋巴母细胞淋巴瘤淋巴母细胞淋巴瘤混合细胞性霍奇金淋巴瘤混合细胞性霍奇金淋巴瘤混合细胞性霍奇金淋巴瘤混合细胞性霍奇金淋巴瘤大大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)(gastrointestinal stromal tumor,GIST)是是一类独立的来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的一类独立的来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤。部分可伴有平滑肌和肿瘤。部分可伴有平滑肌和/或神经鞘细胞的不完全分或神经鞘细胞的不完全分化。绝大多数化。绝大多数GISTGIST位于胃肠道壁,以胃和近端小
17、肠常见,位于胃肠道壁,以胃和近端小肠常见,不足不足10%10%发生于食管、结肠及直肠;少部分发生于胃肠发生于食管、结肠及直肠;少部分发生于胃肠道外,如肠系膜、网膜和腹膜后间隙等。道外,如肠系膜、网膜和腹膜后间隙等。GISTGIST多见于中年及老年,最常见的临床症状是中多见于中年及老年,最常见的临床症状是中上腹部不适、腹部肿块以及黑便、便血等,不具备特异上腹部不适、腹部肿块以及黑便、便血等,不具备特异性症状。性症状。GISTGIST的的CTCT表现有一定特征性:多表现为与表现有一定特征性:多表现为与胃肠道关系密切的软组织肿块,边界较清、光胃肠道关系密切的软组织肿块,边界较清、光整,即使较大的肿块
18、对周围组织的浸润亦较轻,整,即使较大的肿块对周围组织的浸润亦较轻,肿块边界与邻近结构界限模糊时提示可能有浸肿块边界与邻近结构界限模糊时提示可能有浸润。增强扫描可见肿瘤血供丰富,多数静脉期润。增强扫描可见肿瘤血供丰富,多数静脉期强化高于动脉期。强化高于动脉期。腔外型:肿瘤向管腔外生长,腔外型:肿瘤向管腔外生长,CTCT表现胃肠道轮廓表现胃肠道轮廓外的软组织肿块影,但肿块与胃肠壁关系紧密。外的软组织肿块影,但肿块与胃肠壁关系紧密。变应性肉芽肿性血管炎变应性肉芽肿性血管炎n nCSSCSS是一种系统性小血管炎,可累及全身多个系统是一种系统性小血管炎,可累及全身多个系统或器官。或器官。19511951
19、年由美国病理学家年由美国病理学家ChurgChurg和和StraussStrauss首首先将伴有嗜酸性粒细胞浸润的血管炎自结节性多先将伴有嗜酸性粒细胞浸润的血管炎自结节性多动脉炎中分离出来,并将其命名为变应性肉芽肿动脉炎中分离出来,并将其命名为变应性肉芽肿性血管炎。性血管炎。n nCSSCSS病因不明,发病机制与免疫异常有关。美国风病因不明,发病机制与免疫异常有关。美国风湿病协会湿病协会(ACR)1994(ACR)1994年修订的年修订的CSSCSS简化诊断分类标简化诊断分类标准:准:(1)(1)外周血嗜酸细胞增多,大于白细胞分类的外周血嗜酸细胞增多,大于白细胞分类的1010;(2)(2)哮喘
20、;哮喘;(3)(3)既往有过敏性疾病史但不包括既往有过敏性疾病史但不包括哮喘及药物过敏史。凡具备第哮喘及药物过敏史。凡具备第1 1条并加上后条并加上后2 2条中条中的任何的任何1 1条者,可考虑诊断为条者,可考虑诊断为CSSCSS,敏感性,敏感性95950 0 ,特异性,特异性99992 2。变应性肉芽肿血管炎与变应性肉芽肿血管炎与变应性肉芽肿血管炎与变应性肉芽肿血管炎与PANPAN鉴别鉴别鉴别鉴别 结节性多动脉炎(结节性多动脉炎(PANPAN)过去曾将变应性肉芽肿)过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于血管炎归于PANPAN中,两者均为系统性、坏死性血中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和
21、器官受累,病理表现也有管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但相同之处。但PANPAN无哮喘及变态反应疾病表现,无哮喘及变态反应疾病表现,外周血嗜酸性粒细胞不增多,嗜酸性粒细胞浸润外周血嗜酸性粒细胞不增多,嗜酸性粒细胞浸润组织少见,两者鉴别并不困难。组织少见,两者鉴别并不困难。PANPAN与变应性肉与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致,变应性肉芽肿芽肿血管炎受损靶器官也不一致,变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏,虽然肾小球肾炎血管炎常影响外周神经和心脏,虽然肾小球肾炎也较常见,但病情较轻,很少如也较常见,但病情较轻,很少如PANPAN一样出现肾一样出现肾衰竭。衰竭。PANP
22、AN很少侵犯肺和皮肤,而变应性肉芽肿很少侵犯肺和皮肤,而变应性肉芽肿血管炎常见。另外,血管炎常见。另外,PANPAN经常与乙型肝炎病毒感经常与乙型肝炎病毒感染有关。染有关。变应性肉芽肿血管炎韦格纳肉芽肿鉴别变应性肉芽肿血管炎韦格纳肉芽肿鉴别n n韦格纳肉芽肿尽管与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似,韦韦格纳肉芽肿尽管与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似,韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统,但格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统,但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害,诸如鼻黏膜形成溃疡、韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害,诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等,变应性肉芽肿血管炎肺受累程度
23、肺内结节并出现空洞等,变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻,表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺则较韦格纳肉芽肿轻,表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见,内一过性浸润等。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见,达达70%70%,而韦格纳肉芽肿仅,而韦格纳肉芽肿仅13%13%,变应性肉芽肿血管炎易,变应性肉芽肿血管炎易侵犯心脏,韦格纳肉芽肿则少见,变应性肉芽肿血管炎病侵犯心脏,韦格纳肉芽肿则少见,变应性肉芽肿血管炎病人极少有肾衰竭表现,但韦格纳肉芽肿常见,变应性肉芽人极少有肾衰竭表现,但韦格纳肉芽肿常见,变应性肉芽肿血管炎预后也较韦格纳肉芽肿好,对糖皮
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