特发性血小板减少性紫癜_教学课件.pdf
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1、特发性血小板减少性紫痛Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP 2017/3/8鼓楼医院2血小板疾漏梳述 血小板量的异常 血小板数量减少 血小板数量增多 血小板质的异常 血小板功能缺陷2017/3/8鼓楼医院3血小板疾漏梳述血小板功能缺陷:先天性:黏附功能巨大血小板综合症 聚集功能血小板无力症 释放功能贮存池病 血小板3因子活性异常2017/3/8鼓楼医院4血小板疾漏梳述血小板功能缺陷:获得性:尿毒症骨髓增生性疾病 肝病药物ITP2017/3/8鼓楼医院5血小板疾漏梳述 血小板量的异常 血小板增多症:原发性:特发性血小板增多症 骨髓增殖性疾病 继发性:感染
2、及炎症 手术、外伤、脾切除 贫血:IDA、AIHA、大出血 恶性肿瘤、药物、生理因素2017/3/8鼓楼医院6血小板疾漏梳述 血小板量的异常 血小板减少症:先天性:获得性:ITP CAA、PNH、MDS、药物性、巨幼细胞贫血、骨髓转移Ca、白血 病、SLE、脾亢等2017/3/8鼓楼医院7血小板疾漏梳述 血小板减少的原因 1、假性血小板减少 2、生成不足 3、破坏过多 4、分布异常2017/3/8鼓楼医院8特发性血小板减少性紫瘢 Idiopathic thrombocytopenic purpura,I TP2017/3/8鼓楼医院9Nomenclature difficulties?diop
3、athic hrombocytopenic urpura Immune hrombocytopenic PurpuraATP Autoimmune hrombocytopenic urpura-(adenosine triphosphate-oops)AITP Auto mmune hrombocytopenic PurpuraIATP Idiopathic Autoimmunehrombocytopenic Purpura2017/3/8鼓楼医院10ITP述 临床最常见的血小板减少性疾病 特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板 破坏过多,引起紫痛;骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可
4、分为急性及慢性两种,二者发病机理 及表现有显著不同 人群发病率1/万,女:男=23:12017/3/8鼓楼医院11慢嘏1TP(病因)多数病因不清 感染可诱发或加重症状 HLA-DRW2阳性者易发2017/3/8鼓楼医院12慢嘏1TP(发病机制)1、血小板相关抗体(PAIgG)Harrington等1951年证实:27例ITP患者的血 浆输给正常志愿者,16例PC减少。PC小于50X 109/l时,90%的患者PAIgG升高 70%患者为IgG,亦可为IgA、IgM、PAC3 PAC42017/3/8鼓楼医院13慢嘏1TP(发病机制)2、抗血小板抗体相应的靶抗原 抗 GP 11b 20.7%抗
5、GPHIa 12.8%抗 GPHb/nia32.2%抗GP I b5.4%2017/3/8鼓楼医院14慢嘏1TP(发病机制)3、血小板抗体产生的部位:脾脏、骨髓、淋巴组织 4、血小板破坏的场所:条件:抗原、抗体、巨噬细胞、时间 脾脏、骨髓、肝脏 5、雌激素的作用 6、巨核细胞的改变2017/3/8鼓楼医院15AITP:CytokinesSIL2RIL15 芈 M-CSF上 T/,GM-CSFTGF.BChronicI邛二IL10 TNF-a/IFN-yIL6 IL42017/3/8鼓楼医院16AITP:Cytokines 表2 ITP和对照组PBMC分泌的细胞因子水平(pg/ml)组别 IL-
6、2 TNF-a IFN-y IL-41 L-10 对照组 10.094.98 2822.451839.81 323.85241.43 8.21 2.72 8.305.086 ITP组 5.260.88*1255.96 784.31*38.3034.17*6.360.97*5.95 1.83 注:与对照组比较,*0.01 P 0.05,*P CD8+T cells.Trend toward Th1 activation.primarily react with GPIIbllla.Adherent cell(APC)dependent2017/3/8鼓楼医院20cell cytokineeffe
7、cts:IL2JFNYTh1-IL2JL4JL12,IL13,IFNyCMI DTH C-fix.Ab2017/3/821AITP:T细胞亚群表2正常组与ITP组Thl,Th2亚群的测定结果 组别 例数 正常成人 6 ITP患者 10Thl细胞 11.601.61 6.183.79*Th2细胞0.23 0.250.470.37毛凉20032017/3/8鼓楼医院22AITP:T细胞亚群 表4正常组与ITP组淋巴细胞亚群 组别 例数 CD4+CD28-CD4+CD28+正常成人 5 8.722.55 54.07 10.45 ITP患者 104.843.33*50.64 12.05CD8+CD28
8、-17.978.32 15.6 5 7.45CD8+CD28+19.236.16 29.94 12.22*毛凉20032017/3/8鼓楼医院23Acute AITP:Good example of molecular mimicry.Cross reactivity of anti-viral antibodies with normal platelet epitopes.Wright et al,19962017/3/8鼓楼医院24Molecular Mimicry:2017/3/8 鼓楼医院 25ITP(临床表现)一、急性型 多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有
9、病毒感染史。感染与紫瘢间的潜伏期多在13周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈 大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻血、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数 视网膜出血。2017/3/8鼓楼医院261TP(临床表现)二、慢性型 占ITP的80%,多为2050岁。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的 表现为局部的出血倾向,如反复鼻血或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以 四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。2017/3/8鼓楼医院271TP(实验
10、室检查)急性型血小板明显减少,多在20X109/l以 下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶 有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在3080X109/l,可 10X 109/L,常见巨大畸型的血小板。2017/3/8鼓楼医院281TP(实验室检查)二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增多,多为幼稚 型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨 核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。2017/3/8鼓楼医院292017/3/8鼓楼医院301TP(实验室检查)三、免疫学检查 酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG,PAIgM和PAC3阳性率分别为94%、
11、35%、39%。存在假阳性、假阴性。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时 PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。2017/3/8鼓楼医院311TP(实验室检查)】、其他出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或uiln标记血小板测定,其寿命缩短。2017/3/8鼓楼医院321TP(实验室检查)五、网织血小板测定 网织血小板是新近脱落于巨核细胞、属年轻的血小板。内含较多的颗粒及残存的 mRNA,一般密度和体积稍大。骨髓造血机能正常人血小板减少,骨髓将 代偿增生,阈值为80X 109/L,表现为外周血 中网织血小板增多。而骨髓造血受抑引起的血小
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