骨髓增生异常综合症护理查房.ppt
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1、骨髓增生异常骨髓增生异常综合症合症护理理查房房概念概念目前目前认为:是造血干是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表主要表现:全血全血细胞减少,骨髓胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚胞增生,成熟和幼稚细胞有形胞有形态异常即病异常即病态造血。造血。部分患者在部分患者在经历一定一定时期的期的MDS后后转化成化成为急性白血病。急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始部分因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终不不转化化为急性白血病。急性白血病。2分分类(一一)病因分病因分类原原发性性继发性性(继发于于长期化期化疗、放、放疗后后,或或继发于于肿瘤、自
2、瘤、自身免疫病等身免疫病等)(二二)形形态学分学分类根据血液学和骨髓形根据血液学和骨髓形态学的特点学的特点,FAB协作作组将将MDS分成分成5种种类型型,各型特点如下各型特点如下:3分分类1.难治性治性贫血血(RA)多多发生在生在50岁以上的老年患者以上的老年患者,临床以床以贫血血为主主,网网织红细胞减少胞减少,外周血中中性粒外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减胞和血小板大多也是减少的。少的。周周围血中原始血中原始细胞极少胞极少见,不超不超过1%。骨髓骨髓细胞增生正常或亢胞增生正常或亢进,红系增生多系增生多较明明显,环形形铁粒幼粒幼细胞少胞少见,红细胞形胞形态异常多异常多见。粒系和巨核系粒系和
3、巨核系细胞也有一定形胞也有一定形态异常异常,但通常但通常较轻。骨髓内原始骨髓内原始细胞不超胞不超过5%。4分分类2.难治性治性贫血伴血伴环形形铁粒粒细胞胞(RAS)这组病例与病例与RA的主要区的主要区别是出是出现环形形铁粒幼粒幼细胞胞,占骨髓有核占骨髓有核红细胞的胞的15%以上。以上。外周血白外周血白细胞和血小板胞和血小板计数多数正常数多数正常,血清血清铁蛋白蛋白浓度增高。度增高。5分分类3.难治性治性贫血伴原始血伴原始细胞增多胞增多(RAEB)患者年患者年龄较大大,多数多数在在50岁以上。外周血中三系以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系少数病
4、例只有两系细胞减少。三系胞减少。三系细胞均有明胞均有明显异常。异常。外周血常有原始外周血常有原始细胞出胞出现,但最多不超但最多不超过5%。骨髓中原始。骨髓中原始细胞在胞在5%20%间。粒系和粒系和红系幼稚系幼稚细胞数量增多胞数量增多,形形态改改变明明显。6分分类4.慢性粒慢性粒单核核细胞白血病胞白血病(CMML)较多多见于年于年长者。肝、脾者。肝、脾肿大多大多见。有。有贫血及血小板减少。血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有最主要的特点是血液和骨髓中有较多的多的单核核细胞。胞。外周血中外周血中单核核细胞的胞的绝对数超数超过1109/L,常伴有中性粒常伴有中性粒细胞增多及形胞增多及形态异常
5、。异常。外周血中原始外周血中原始细胞少于胞少于5%。骨髓。骨髓细胞增生胞增生显著增多著增多,粒粒:红比率增高比率增高,原始原始细胞在胞在5%20%。三系。三系细胞可有明胞可有明显形形态异常。异常。7分分类5.难治性治性贫血伴原始血伴原始细胞胞过多多转变型型(RAEB-T)患者大多在患者大多在50岁以上以上,但但国内国内报道青中年也不少道青中年也不少见。肝脾不。肝脾不肿大。大。血液及骨髓除具有血液及骨髓除具有RAEB的一些改的一些改变外外,常有以下特点常有以下特点:外周血中原始外周血中原始细胞胞5%,但不超但不超过20%;骨髓中原始骨髓中原始细胞超胞超过20%,但小于但小于30%;原始原始细胞中
6、可胞中可见Auer小体小体;约50%以上病人演以上病人演变为急性白血病急性白血病,患者生存患者生存时间短短,多数不超多数不超过一年。一年。8临床表床表现贫血血出血出血感染感染体征体征部分患者肝、脾、淋巴部分患者肝、脾、淋巴结可有可有轻度度肿大,大,可同可同时出出现或或单独出独出现,因程度不,因程度不显著而被易忽略。著而被易忽略。少数患者可有胸骨少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关痛、肋骨或四肢关节痛。痛。9实验室室检查一、血象一、血象外周血全血外周血全血细胞减少胞减少二、骨髓象二、骨髓象大多数患者骨髓增生明大多数患者骨髓增生明显或极度活或极度活跃,少数增生正常或减低。,少数增生正常或减低。细胞形
7、胞形态异常反映了异常反映了MDS的病的病态造血。造血。三、三、细胞胞遗传学研究学研究四、体外骨髓培养的研究四、体外骨髓培养的研究10治治疗一、支持治一、支持治疗当患者有明当患者有明显贫血或伴心、肺疾患血或伴心、肺疾患时,可,可输红细胞。胞。RA和和RAS常常因反复因反复输血造成血造成铁负荷增加。在有出血和感染荷增加。在有出血和感染时,可,可输入血小板和入血小板和应用抗用抗生素。生素。预防性防性输注粒注粒细胞和血小板胞和血小板对MDS患者无明确患者无明确疗效。效。二、二、维生素治生素治疗部分部分RAS对维生素生素B6治治疗有效,有效,200500mg/日静滴,可使网日静滴,可使网织红细胞升高,胞
8、升高,输血量减少。血量减少。三、三、肾上腺皮上腺皮质激素激素约1015%MDS患者,患者,应用用肾上腺皮上腺皮质激素治激素治疗后,外周血后,外周血细胞胞计数明数明显上升,但皮上升,但皮质激素治激素治疗带来的易感染,血糖升高等副作用不容忽来的易感染,血糖升高等副作用不容忽视。11治治疗四、分化四、分化诱导剂MDS患者患者恶性克隆中的某些性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能,一些胞仍保留分化潜能,一些药物能物能诱导瘤瘤细胞分化。目前常用的有胞分化。目前常用的有1,25双双羟维生素生素D3,2g/d口服。口服。五、雄激素五、雄激素有有报道道认为男性激素有加速向急性白血病男性激素有加速向急性白血病转化的可
9、能。化的可能。12治治疗六、六、联合化合化疗就多数就多数MDS而言,常而言,常规的抗白血病治的抗白血病治疗无益。无益。MDS对化化疗耐受性耐受性低,治低,治疗疗效差,即使效差,即使获得得缓解,解,缓解期也短。若病人年解期也短。若病人年龄小于小于50岁,处于于RAEBT临床状床状态好,可酌情用常好,可酌情用常规化化疗。七、骨髓移植七、骨髓移植当年当年龄小于小于50岁,并,并处于于RAEB或或RAEBT,有,有HLA同型供者,同型供者,医医疗条件允条件允许,可考,可考虑进行同种异体骨髓移植。行同种异体骨髓移植。13病情病情患者,女,患者,女,66岁,以,以“全血全血细胞减少胞减少”收住。有收住。有
10、“全身浮全身浮肿三年、气短乏力等主三年、气短乏力等主诉”。既往史:高血既往史:高血压三年三年体格体格检查:慢性病容、面色:慢性病容、面色苍白,双下肢及背部可白,双下肢及背部可见大片大片红斑,面部浮斑,面部浮肿。文化程度:文盲文化程度:文盲心理:恐惧心理:恐惧性格特点:不善于主性格特点:不善于主动与人沟通与人沟通治治疗方案:方案:积极完善相关极完善相关检查、确、确诊后后进一步治一步治疗14护理理问题评估:估:首次入院,首次入院,发病急、病情重、首次患病。病急、病情重、首次患病。对饮食的原食的原则不知道。不知道。对诊断性断性检查的目的缺乏了解。的目的缺乏了解。P1:知:知识缺乏缺乏I1:告知病人:
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