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第二章 神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases哈尔滨医科大学第二临床医学院哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室神经病学教研室Dep.of NeurologyThe 2nd Hospital,Harbin Medical University第一节意识障碍Disorders of Consciousness1.意识障碍的概念维持清醒的解剖结构临床分类及特点与闭锁综合征的鉴别2.失语症的概念临床分类及特点外侧裂失语综合征的共同特点及各自特点3.失用症的概念4.失认症的概念(眼球运动瞳孔及光反射三叉神经周围性及核性感觉障碍咀嚼肌力角膜反射面瘫检查及周围性与中枢性面瘫鉴别感音性耳聋与传音性耳聋鉴别Rinne试验和Weber试验咽反射检查胸锁乳突肌和斜方肌检查核下性、核上性和核性舌下神经麻痹鉴别)本章重点4.六级(05级)肌力记录法上肢与下肢轻瘫检查肌张力检查5.共济运动检查(指鼻试验跟-膝-胫试验快复轮替试验闭 目难立征)6.感觉检查(痛温觉、触觉位置觉、振动觉复合感觉)7.深反射踝阵挛腹壁反射Babinski征检查及临床意义8.昏迷患者检查(呼吸节律失常瞳孔改变去大脑强直及去 皮层强直头眼反射)表现及临床意义 9.失语症检查本章重点意识(consciousness)-概念指大脑的觉醒程度是CNS对内外环境刺激应答反应的能力机体对自身和周围环境感知和理解能力可通过语言、躯体运动和行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的disordersofconsciousness，包括：意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变2.经皮质性失语失语症-临床表现特点复述较其它语言功能好甚至不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动及扩展障碍理解相对好病变Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语及模仿型言语理解严重障碍病变颞、顶叶分水岭区MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变分水岭区大病灶TCMATCSAMTA口语表达口语表达多为非流利型多为非流利型,语言启动语言启动及扩展障碍及扩展障碍流利型流利型,有错语及模仿型言有错语及模仿型言语语非流利型非流利型,可有模仿型言可有模仿型言语语口语理解口语理解相对好相对好严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍复述复述好好好好相对好相对好命名命名不正常不正常(表达性命名障碍表达性命名障碍)严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍阅读阅读 不正常不正常严重障碍严重障碍严重障碍严重障碍书写书写不正常不正常不正常不正常严重障碍严重障碍病变部位病变部位优势侧优势侧BrocaBroca区前、上部区前、上部优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧颞、顶叶分水岭区优势侧分水岭区大病灶优势侧分水岭区大病灶表表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点失语症-临床特点3.完全性(混合性)失语所有语言功能口语听理解复述命名阅读书写均严重障碍失语症-临床特点可表现哑刻板性语言(吗、吧、哒等)病变优势半球大病灶如大脑中动脉区病变优势半球颞中回后部或颞枕交界区失语症-临床特点3.命名性失语特点命名不能选择性命名障碍找词困难赘语在供选择名称中能选出正确的名词类型类型临床特点临床特点伴随症状伴随症状病变部位病变部位(优势半球优势半球)Broca失语失语典典型型非非流流利利型型口口语语，言言语语缺缺乏乏，语语法法缺失，电报样言语缺失，电报样言语轻偏瘫轻偏瘫Broca区区(额下回后部额下回后部)损害损害Wernicke失语失语流流利利型型口口语语，口口语语理理解解严严重重障障碍碍，语语法完好，有新语、错语和词语堆砌法完好，有新语、错语和词语堆砌视野缺失视野缺失Wernicke区区(颞上回后部颞上回后部)病变病变传导性失语传导性失语复述不能，理解和表达完好复述不能，理解和表达完好缘缘上上回回皮皮质质或或深深部部白白质质内内弓弓状状纤纤维束受损维束受损经皮质性失语经皮质性失语复述不成比例的保存复述不成比例的保存TCMABrocaBroca区前上部区前上部TCSA颞顶叶分水岭区颞顶叶分水岭区MTA分水岭区大病灶分水岭区大病灶完全性失语完全性失语所有语言功能明显障碍所有语言功能明显障碍偏偏瘫瘫、偏偏身身感感觉觉障障碍碍大脑半球大范围病变大脑半球大范围病变命名性失语命名性失语命名不能命名不能颞中回后部或颞枕交界区病变颞中回后部或颞枕交界区病变表表2-2临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位部位失语症-临床特点发音困难语音不清音调语速异常构音障碍特点鉴别诊断-构音障碍纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成及接受能力理解、阅读书写正常病变上、下运动神经元病变所致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力)脑部疾病时患者无瘫痪共济失调肌张力障碍感觉障碍意识及智能障碍企图作有目的或细巧动作时不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等失用症(apraxia)-概念但病人不经意时却能自发做这些动作病变：左侧缘上回完成任一复杂的随意运动需上、下运动神经元与小脑及锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念(观念)参与是联络区皮质的功能失用症(apraxia)-概念失用症(apraxia)-概念左侧缘上回是运用功能皮质代表区发出纤维至同侧中央前回再经胼胝体到右侧中央前回左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损左侧肢体失用不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体却能通过其它感觉识别脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(agnosia)体象障碍患者视觉、痛温觉本体觉完好却不能感知躯体各部位存在、空间位置及各组成部分间关系失认症(agnosia)表现自体部位失认偏侧肢体忽视病觉缺失幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(agnosia)Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算第三节智能障碍和遗忘综合征Intelligence Disordersand Amnestic Syndrome智能障碍(IntelligenceDisorders)-概念是一组临床综合征至少以下3项受损记忆认知(概括、计算、判断等)语言可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病引起视空间功能人格智能障碍(IntelligenceDisorders)-主要症状包括记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退思维判断力障碍性格改变情感障碍分为两类先天性智能障碍如精神发育迟滞获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍智能障碍(IntelligenceDisorders)-分类Dementia是最常见的获得性进行性认知功能障碍遗忘综合征(amnesticsyndrome)-概念即记忆障碍本节讨论后一情况见于急性和慢性病变可为痴呆表现或一种孤立的异常也可为急性意识模糊状态遗忘综合征(amnesticsyndrome)可伴发于急性意识模糊状态也见于(1)头部外伤表现顺行性遗忘不能形成新的记忆也可出现逆行性遗忘(外伤前不同时期记忆障碍)1.急性遗忘综合征(2)脑缺氧或缺血心脏骤或CO中毒昏迷至少持续12h1.急性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)心脏骤停后遗忘症可为神经功能障碍唯一表现或与脑分水岭综合征并存数日内常可恢复可遗留功能缺损CO中毒后遗忘症皮肤粘膜樱桃红色碳氧血红蛋白增高情感障碍(3)双侧大脑后动脉闭塞遗忘综合征(amnesticsyndrome)短暂或持续近记忆受损常伴单侧或双侧偏盲可伴视觉失认、失读中脑上部功能异常体征(光反射受损)1.急性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)(4)短暂性全面遗忘症是急性记忆丧失综合征见于大脑后循环缺血事件表现易激惹和困惑反复询问自己身在何处和经历的事情约10%病人可复发1.急性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)(5)酒精性一过性记忆丧失短期内摄入大量乙醇所致自限性无须特殊治疗(6)Wernicke脑病硫胺缺乏所致表现意识模糊而非孤立遗忘症可伴共济失调和眼肌麻痹1.急性遗忘综合征(7)分裂性(精神性)遗忘症精神病史和精神病症状表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失甚至记不住自己名字在器质性遗忘症极罕见遗忘综合征(amnesticsyndrome)1.急性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)常伴发于痴呆，也见于：(1)酒精性Korsakoff遗忘综合征见于慢性酒精中毒及营养不良状态约3/4的病例出现遗忘综合征(近记忆严重障碍)常伴多发性神经病眼震(1)步态共济失调(2)虚构症(3)定向障碍2.慢性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)(2)脑炎后遗忘症急性HSE可遗留永久性遗忘症不能形成新记忆是突出特点可有虚构症边缘系统症状复杂部分性发作伴或不伴继发全面性发作2.慢性遗忘综合征遗忘综合征(amnesticsyndrome)(3)脑肿瘤遗忘综合征的罕见病因第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁表现与Korsakoff综合征颇相似深部中线肿瘤可见昏睡、头痛内分泌紊乱视野缺损视乳头水肿CT或MRI检查可确诊2.慢性遗忘综合征Korsakoff综合征近事遗忘虚构错构定向障碍遗忘综合征(amnesticsyndrome)(4)副肿瘤性边缘叶脑炎症状常早于潜在的癌症近记忆严重障碍可有虚构、幻觉早期常见焦虑或抑郁可有复杂部分性或全面性癫痫发作2.慢性遗忘综合征检查EEG-弥漫性慢活动或双颞部慢波和棘波MRI-颞叶内侧异常信号抗神经元抗体-约60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗体(小细胞肺癌)抗-Ta抗体(睾丸癌)第四节视觉障碍Disturbances of Vision视觉障碍(DisturbancesofVision)-解剖及生理视觉传导径路(Visualpathways)图2-3视网膜retina视神经opticnerve视交叉opticchiasm(a)视束optictract外侧膝状体lateralgeniculatenuclei视放射opticradiations枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉障碍-解剖及生理Disturbances of Vision视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础图2-3视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍-血液供应Disturbances of Vision视觉系统动脉供血图2-4眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质1.视力障碍-单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失眼动脉视网膜中央动脉闭塞单眼一过性黑朦颈内动脉TIA眼型偏头痛Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)进行性视力障碍-数h,d(ON、MS)1.视力障碍-双眼视力障碍视觉障碍-临床表现双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射)中毒、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症ICP增高)症症状状和和体体征征原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩视乳头水肿视乳头水肿视力视力早期即迅速减退早期即迅速减退早期正常早期正常,晚期减退晚期减退视野视野可有周边视野缩小可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大早期周边视野缩小，盲点扩大眼底眼底单侧且伴疼痛单侧且伴疼痛双侧和无痛性双侧和无痛性视乳头视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板充血，边界不清，不能窥见筛板视视乳乳头头隆隆起起2个屈光度个屈光度视视网网膜膜血血管管动脉、静脉充血，常为单侧动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见出血少见静静脉脉瘀瘀血血，多多为为双双侧侧，可可见见点点片片状状出出血血病变病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高表表2-32-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别视觉障碍-临床表现2.视野缺损解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲对侧视野同向象限盲2.视野缺损视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损第五节眼球运动障碍Disturbances of Eye Movements眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features1.周围性眼肌麻痹解剖生理基础图2-5眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视、复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视、复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂神经麻痹完全性眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征)眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服重症肌无力眼肌型肌营养不良动眼神经核受累双侧睑下垂2.核性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经和锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症肿瘤病变 一侧内侧纵束上行纤维受损 图2-6双眼向同侧注视同侧眼球可外展(可伴眼震)对侧眼球不能内收但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features3.1前核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features3.2后核间性眼肌麻痹向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展伴眼震图图2-6眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features3.3一个半综合征病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-64.中枢性(核上性)眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害瞳孔调节障碍眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features瞳孔正常大小普通光线下直径24mm瞳孔调节动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌传导径路 pathways视网膜()视神经opticnerve视交叉opticchiasm视束optictract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药、拟交感药中毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小调节反射辐辏眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features注视近物时双眼会聚瞳孔缩小反应路径尚不确切缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)或中脑炎症阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features对光反射消失调节反射存在顶盖前区光反射径路受损神经梅毒Edinger-Westphal核区病变如MS颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害图2-7霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonicpupil)眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)若伴节段性无汗直立性低血压称艾迪综合征(Adiesyndrome)一侧瞳孔散大暗处强光持续照射瞳孔缓慢收缩光照停止后瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现缓慢恢复瞳孔散大眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features瞳孔散大，无眼外肌麻痹见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)瞳孔散大伴失明见于视神经损害是眼球节律性摆动分两类急动性眼震：慢相后出现反方向快相运动 快相为眼震方向钟摆样眼震：以相同速度向两个方向摆动 常见于婴儿期 眼球震颤(nystagmus)眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features眼震见于正常：视动性反应、前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常：周围前庭器官、中枢前庭通路 或小脑疾病，抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置、方向与幅度诱发因素如头位伴随症状如眩晕等 眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features 1.凝视诱发性眼震(gaze-evokednystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)周围性单向，水平或水平与旋转性伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣中枢性双向，纯水平、垂直或旋转性眩晕很轻，可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震改变头位引起周围性或中枢性前庭病变所致眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinical features第六节面肌瘫痪Facial Paralysis鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏患侧额纹变浅或消失口角低垂鼻唇沟变浅皱额、闭目、鼓颊露齿动作均不能图2-9周围性面瘫面肌瘫痪-分型与临床表现周围性周围性面瘫面瘫舌前舌前2/32/3味觉障碍味觉障碍唾液分唾液分泌障碍泌障碍听觉过听觉过敏敏泪液分泪液分泌障碍泌障碍Hunt综综合征合征膝膝 状状 神神经节经节+镫镫 骨骨 肌肌支以上支以上+鼓鼓 索索 支支以上以上+茎茎 乳乳 孔孔以下以下+面肌瘫痪-分型与临床表现表表2-4面神经各段损害的症状面神经各段损害的症状受累水平不同伴发症状不同表2-4见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹可出现交叉瘫中枢性面瘫一侧皮质核束损害病变对侧眼裂以下面瘫图2-9常伴该侧中枢性舌瘫(皮质延髓束)偏瘫(皮质脊髓束)受损见于脑血管病肿瘤等面肌瘫痪-分型与临床表现第七节听觉障碍和眩晕Auditory Disorders and Vertigo听觉障碍-解剖基础、分类解剖基础-蜗神经传导径路图2-101.耳聋传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变混合性耳聋传导性及神经性耳聋并存2.耳鸣听觉障碍-临床表现概念无外界声音刺激患者却主观听到持续性声响病变听感受器及传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣3.听觉过敏听觉障碍-临床表现概念声音呈病理性增强患者感觉到的声音较实际的强病变面神经麻痹时因镫骨肌瘫痪使微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致眩晕(vertigo)患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路图2-11眩晕-概念、解剖学基础头晕(dizziness)常缺乏自身或外界物体旋转感仅表现头重脚轻行走不稳病因前庭系统病变引起是眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类及表现可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍1.1周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道)病变如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等1.2中枢性眩晕(亦称假性眩晕)眩晕-临床分类及表现病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质和小脑的前庭代表区图2-11见于椎基底动脉供血不全小脑、脑干及第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫癎等系统性眩晕鉴别表2-5临床特征临床特征周围性眩晕周围性眩晕中枢性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点突突发发，持持续续时时间间短短(数数十十分分、数数小小时时、数天数天)持持续续时时间间长长(数数周周、数数月月至至数数年年)，较较周周围围性眩晕轻性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，与改变头位或体位无关，闭目减轻闭目减轻眼球震颤水水平平性性或或旋旋转转性性，无无垂垂直直性性，向向健健侧侧注视时眼震加重注视时眼震加重眼震粗大和持续眼震粗大和持续平衡障碍站立不稳，左右摇摆站立不稳，左右摇摆站立不稳，向一侧倾斜站立不稳，向一侧倾斜自主神经症状伴恶心、呕吐、出汗等伴恶心、呕吐、出汗等不明显不明显耳鸣和听力下降有有无无脑损害表现无无可可有有，如如头头痛痛、颅颅内内压压增增高高、脑脑神神经经损损害害、瘫痪和痫性发作等瘫痪和痫性发作等病变前前 庭庭 器器 官官 病病 变变，如如 内内 耳耳 眩眩 晕晕 症症(Mnire病病)、迷迷路路炎炎、中中耳耳炎炎和和前前庭神经元炎等庭神经元炎等前前庭庭核核及及中中枢枢联联络络径径路路病病变变，如如椎椎-基基底底动动脉脉供供血血不不足足、小小脑脑、脑脑干干及及第第四四脑脑室室肿肿瘤，听神经瘤，颅内高压症和癫癎等瘤，听神经瘤，颅内高压症和癫癎等表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别眩晕-临床分类及表现病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血、血液病心功能不全感染、中毒神经功能失调等2.非系统性眩晕眩晕-临床分类及表现特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感很少伴恶心、呕吐无眼震第八节延髓麻痹OblongatalPalsy延髓麻痹-概念、解剖学基础 解剖学基础概念也称球麻痹舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变 以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13共同点声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难延髓麻痹-分类及临床表现 不同点1.真性球麻痹舌咽、迷走神经核及神经病变所致咽部感觉及咽反射丧失舌肌萎缩肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭、强笑下颌、掌颏反射亢进表表2-6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元下运动神经元上运动神经元上运动神经元病变部位疑疑核核、舌舌下下神神经经核核及及、脑脑神经，多为一侧性损害神经，多为一侧性损害双侧皮质或皮质延髓束双侧皮质或皮质延髓束病史多为首次发病多为首次发病2次或多次脑卒中次或多次脑卒中强哭强笑()(+)舌肌纤颤及萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽、吸吮、掌颏反射()(+)下颌反射无变化无变化亢进亢进四肢锥体束征多无多无多有多有排尿障碍无无多有多有脑电图无异常无异常可有弥漫性异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类及临床表现 延髓神经支配肌肉病变所致双侧性无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等延髓麻痹-分类及临床表现 3.肌源性球麻痹第九节晕厥与癎性发作Syncope and Seisure晕厥-概念晕厥(syncope)因全脑血流量突然减少致短暂发作性意识丧失因姿势性张力丧失而倒地可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念脑灌注不足引起晕厥前驱症状-头重脚轻通常由血管迷走反射直立性低血压心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射直立性低血压等可因心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性调节血压和心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致包括：血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性、咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等1.反射性晕厥晕厥-概念2.心源性晕厥晕厥-概念心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病、冠心病)肺血流受阻3.脑源性晕厥晕厥-概念各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤、炎症、血管病、延髓血管运动中枢病变)4.其他晕厥-概念哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥发作前期短暂而明显自主神经症状头晕、苍白出汗、恶心恍惚、无力打哈欠持续数秒至数十秒 晕厥-临床特点发作期患者感觉眼前发黑站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征 晕厥-临床特点恢复期 意识转清仍面色苍白恶心、出汗周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症晕厥-临床特点脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多种多样 癎性发作-概念病因引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因或目前尚不明原因均可引起最能提示痫性发作的两个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态表2-7癎性发作与晕厥的临床特点比较表2-7癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间,睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见,高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见癎性发作-概念第十节躯体感觉障碍Disorders of somatic sensation感觉障碍-概念感觉作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映1.一般感觉浅感觉(痛、温、触觉)来自皮肤、粘膜深感觉(运动觉、位置觉和震动觉)来自肌肉、肌腱、骨膜、关节皮质感觉(复合感觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉）2.特殊感觉-视、听、嗅、味感觉传导径路图2-14共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧感觉障碍-解剖学基础不同点后角细胞司痛温觉发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损触觉保留)的基础深感觉、精细触觉纤维自后根神经节发出在同侧后索上行至薄束核、楔束核髓内感觉传导束的排列图2-15对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础脊髓丘脑束自外向内骶、腰、胸、颈(SLTC)排列薄束、楔束自外向内颈、胸、腰、骶(CTLS)排列感觉障碍-解剖学基础节段性感觉支配图2-16皮节每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉31个皮节每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律图2-17脊髓损伤上界比查体平面高1(1)感觉障碍-解剖学基础节段性支配关系有助于定位诊断颈、腰和骶部脊神经前支形成颈丛、腰丛和骶丛周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19完全性感觉缺失polyneuropathy分离性感觉障碍syringomyelia抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类感觉过敏hypersthesia感觉倒错dysethesia感觉过度hyperpathia感觉异常paresthesia疼痛(pain)-局部性、放射性、扩散性、牵涉性感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多种多样病变部位不同临床表现各异图2-201.末梢型2.周围神经型图6-33.节段型后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍-临床表现4.传导束型4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪图2-24感觉障碍-临床表现4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失伴其它结构损害症状和体征如小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束、脊束核对侧已交叉的脊髓丘脑侧束5.交叉型感觉障碍-临床表现6.偏身型脑桥、中脑、丘脑及内囊等7.单肢型大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现第十一节瘫痪Paralysis下运动神经元瘫痪-解剖学基础脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束锥体外系小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径瘫痪-解剖学基础上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)运动传导通路图2-21特点：经2级神经元传导痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较表2-81.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)瘫痪-分类及临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广较广,偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限多局限(肌群为主肌群为主),或四肢瘫或四肢瘫(如如GBS)肌张力增高增高,呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪减低减低,呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进腱反射亢进,浅反射消失浅反射消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失,浅反射消失浅反射消失病理反射(+)()肌萎缩无无,可见轻度废用性萎缩可见轻度废用性萎缩显著显著,早期出现早期出现肌束震颤无无可有可有皮肤营养障碍多数无多数无常有常有肌电图神经传导速度正常神经传导速度正常,无失神经电位无失神经电位神经传导速度减低神经传导速度减低,有失神经电位有失神经电位肌肉活检正常正常,后期呈废用性肌萎缩后期呈废用性肌萎缩失神经性改变失神经性改变瘫痪-分类及临床表现1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现图2-22刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成愈接近皮质的神经纤维分布愈分散引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中导致对侧不均等性偏瘫 2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪3.内囊(internalcapsule)定位诊断-痉挛性瘫痪运动纤维最集中图2-23出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲4.脑干(brainstem)定位诊断-痉挛性瘫痪交叉性瘫痪(crossedhemiplegia)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征一侧脑干病损病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束5.脊髓(spinalcord)定位诊断-痉挛性瘫痪(1)脊髓半切损害病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪(腱反射亢进病理征踝阵挛)深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象常不明显图2-24受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍颈膨大以上-四肢上运动神经元瘫颈膨大病变-双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变-双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变-双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪(2)横贯性损害1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-驰缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎症后根常同时受累伴根性疼痛节段性感觉障碍定位诊断-驰缓性瘫痪3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍第十二节肌萎缩Muscular Atrophy下运动神经元病变或肌肉疾病肌萎缩(muscularatrophy)-概念肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少通常在肢体远端呈节段性分布，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生 肌萎缩-分类及临床特征(1)脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变1.神经源性肌萎缩(2)神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌萎缩常伴支配区腱反射消失感觉障碍EMGNCV相应改变肌萎缩-分类及临床特征肌萎缩-分类及临床特征2.肌源性肌萎缩肌肉病变所致不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性伴肌无力无感觉障碍和肌束震颤血清酶增高EMG-肌源性损害肌活检-肌纤维肿胀破坏，横纹消失空泡形成，核聚集中央间质结缔组织增生，炎症细胞浸润肌萎缩-分类及临床特征脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现废用性肌萎缩肌肉血管病变(炎症、血栓或栓塞、损伤)可导致缺血性肌萎缩此外第十三节步态异常Gait Disorders步态异常-分类及临床特征可导致痉挛性偏瘫步态痉挛性截瘫步态双侧额叶病变脑积水、进行性痴呆无瘫痪或共济失调但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐脚如粘在地上迟疑或冻结状1.皮质脊髓束病变2.失用步态步态异常-分类及临床特征慌张步态扭曲、奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)额叶病变小步，拖曳起步和转弯缓慢步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底上肢有摆动动作3.小步态(marchepetitpas)4.锥体外系病变步态异常-分类及临床特征5.小脑性共济失调步态小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)步态异常-分类及临床特征6.醉酒步态见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚、摇晃和前后倾斜似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性