2023年执业医师考点第十四单元小儿造血系统疾病.docx

第十四单元小儿造血系统疾病第一节小儿造血及血液特点一、造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血。（一）胚胎期造血 造血一方面在卵黄囊出现，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三个 不同的造血期。中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。肝造血期在胚胎2个月时，成为胎儿中期的重要造血部位胎儿期6个月后，肝造血逐渐减退。骨髓造血期6个月之后成为造血的重要器官出生25周后骨髓成为惟一的造血场合。记忆窍门:2-6、2-6 6-2（1415题共用备选答案）（2023）A骨髓B 胸腺C脾D中胚叶E 肝【助理2023114 胚胎第4周时造血器官是 D【助理2023115 胚胎第6周后重要造血器官是 E(一)临床表现任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。起病缓慢，多不能拟定 发病时间，就诊时贫血已较重。不少患儿因其他疾病就诊时才发现患有本病。简朴总结：皮 肤粘膜苍白，肝脾大，血红蛋白减少较红细胞明显是缺铁性贫血的特点。1 . 一般表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。2 .髓外造血表现由于骨髓外造血反映，肝、牌可轻度肿大，年龄越小、病程越久、贫血越重，肝、睥肿大越明显。3 .非造血系统症状(D消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖一条件反射点1，如喜食泥土、墙皮、煤渣等。常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头搂缩一条件反射点2。重者可出现 萎缩性胃炎或吸取不良综合征的症状和体征。(2)神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。多为阴性症状(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。【执业2023-4-032110 营养性缺铁性贫血的临床表现，错误的是(2023)A 年长儿可有头晕、眼前发黑、耳鸣等B 注意力不集中，记忆力减退C 食欲减退，可出现异食癖D免疫功能低下，易合并感染E年龄愈大，肝脾肿大越明显答案：E (2023)解析：营养性缺铁性贫血：任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。其一般表现是皮肤粘膜逐渐 苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。临外造血的表现为：由于髓外造血，肝、 脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。非造血系统症状分为：(1)消化 系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、 舌炎或舌乳头萎缩；(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智 力多数低于同龄儿。(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭,(4)其他：因细胞免疫功能减少，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。结合选题的答案，故 选E。(二)实验室检查1 .血象血红蛋白减少比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血一条件反射点3.血 涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)80fl, 平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0. 31。网织红细胞数 正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。【执业2023-4-070117营养性缺铁性贫血的血象特点是A RBC减少比Hb减少明显B 粒细胞分叶多C MCH 32pgI)红细胞中央淡染区大E 粒细胞左移答案：D解析：营养性缺铁性贫血的外周血象：呈小细胞低色素性贫血；外周血涂片可见红细胞大小 不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。故选及【助理2023-4702】.男，1岁。面色苍白1个月，易疲乏，时而烦躁，纳差。体检：肝肋 下 3cm,质中,脾肋下 1. 5cmo 查血常规：Hb 86g / L, RBC 3. 45X10,2/L, MCV 68fL, MCH 20pg, MCHC 0.26oC最也许的诊断是A.叶酸缺少性贫血B.再生障碍性贫血C.缺铁性贫血D. VitBw缺少性贫血E.生理性贫血【助理2023-4-126】19 男，7个月。不活泼，食欲差，面色苍白。血红蛋白80 g/L,红细胞数3X10/l,考虑为(2023)A 营养不良I度B营养不良H度C 营养不良IH度D营养性缺铁性贫血E营养性巨幼红细胞性贫血答案：D解析：营养性缺铁性贫血以6个月至2岁最多见。一般表现为皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口 腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。【助理1999-1-135120男，10个月。牛奶喂养，面色苍白2个月，烦躁，肝肋下2 cm, 脾肋下刚及。血象：血红蛋白8()g/L,红细胞3.6X1012/L,网织红细胞0.()1,外周血涂 片红细胞大小不等，中心淡染，初步诊断是(1999)A 营养性巨幼红细胞性贫血B地中海贫血C维生素B6缺少性贫血D再生障碍性贫血E营养性缺铁性贫血答案：E解析；患者巩膜无黄染，不支持溶血性贫血；白细胞、血小板正常，不支持再障，红细胞体 积明显缩小，不支持海洋性贫血和巨幼贫；病人为小细胞低色素贫血，故选E。2 .骨髓检查 可明确诊断，骨髓象幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 各期红细胞均较小，胞浆量少，边沿不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟限度落后于胞核。粒 细胞系、巨核细胞系一般无明显异常。3 .铁代谢的检查儿科考的比内科简朴得多，大家参考内科复习即可(重点：缺铁性贫血最可靠的诊断依据是血清铁减少；确诊首选测定血清铁和总铁结合力; 诊断缺铁性贫血初期的实验室依据是血清铁蛋白减少；明确该婴是否有体内贮铁减少， 最重要的实验检查是铁蛋白测定)(1)血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： SF值可较灵敏地反映体内贮铁情况。其放 射免疫法测定值低于12ug/L提醒缺铁。一诊断IDA最敏感指标，若选项中没有SF,就选 血清铁SI减少(2)红细胞游离原吓咻增高(3)血清铁(si)减少、总铁结合力(TIBC)增高和转铁蛋白饱和度(Ts)减 少,TIBO62. 7umol/L(350ug/dl)及TS15%故意义。这三项检查是反映血浆中铁含量, 缺铁性贫血时，SI和TS减少，TIBC升高。(4)骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少15%)。【执业1999-4-054 1.诊断缺铁性贫血初期的实验室依据是A 血清铁减少B血清铁蛋白减少C血清总铁结合力增高D 外周血呈小细胞低色素性贫血E 骨髓象红细胞胞浆成熟落后于胞核答案：B解析：缺铁性贫血的实验室检杳：有关铁代谢的检查有血清蛋白(SF)：可较敏感地 反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。红细胞游离原吓咻(FEP)：红细胞 内缺铁时FEP增高。血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：这三 项检查是反映血浆中铁含量，缺铁性贫血时，SI和TS减少，口BC升高。骨微可染铁：骨 髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少(0-+),红细胞内铁粒细胞数941, MCH32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量 的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区 不明显的大红细胞多见；嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见；可见到巨幼变的有核红细胞。 网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现 象（VilB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是所有细胞的核，而IDA对白细胞 及血小板无影响），可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象 可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有初期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、 巨大带状核中性粒细胞。【执业1999-4-128141岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 g / L, MCV 9833pg, MCHC 32%。最适宜的治疗是A 输血B 脾切除C 口服铁剂D 口服维生素CE 肌注维生素B12答案：E解析：血常规检查MCVf、MCHt、MCHC正常，提醒为大细胞性贫血，应给予维生素B12 和（或）叶酸治疗。2 .骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期 幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发 育落后予胞浆（老浆幼核）。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有 过度分叶现象。（重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞）3 .维生素厌缺少的血清学检查 血清维生素B12：正常值为200800ng/L,如 IOOng/L则提醒缺少维生素13:；血清乳酸脱氢酶（LDH）水平明显增高；尿甲基丙二酸 的排泄量增多是维生素即缺少的一个可靠而敏感的指标；血清胆红素水平可有中档度的增 |W a【执业2023-4T05】131岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb 89 / L,中性粒细胞变大并有分叶过多，骨确象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，一方面应 选择的检查是（2023）A 血清维生素B6测定B 血清维生素B12测定C 血清乙酸测定【）血清铁蛋白测定E 血清铁测定答案：B （2023）解析：骨髓检核对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特性，中性粒细胞和巨核 细胞的核有过度分叶现象。血清维生素Bk,和叶酸测定有助确诊。4 .叶酸缺少的血清学检查血清叶酸正常值为56ug/L, 20X109 /LB 15X109/LC 10X109/LD 5X109/LE 5X109/L答案：C2.白细胞分类 重要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。两次交叉：出生时中性粒细胞 约占0. 65,淋巴细胞约占0. 30。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降， 生后46天时两者比例约相等；以后淋巴细胞约占0. 60,中性粒细胞约占0. 35,至4 6岁时两者又相等；7岁后白细胞分类与成人相似。初生儿末梢血液中也可出现少量幼稚中 性粒细胞，但数天内消失。【助理1999 16 小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是(1999)A 13天和13岁B 46天和46岁C 79天和79岁【）1012天和1012岁E 1315天和1315岁答案：B（三）血小板数 血小板数与成人相似，约为（150250）X10,/L。（四）血红蛋白的种类（五）血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%,平均300mlo儿童约占体重的8%10%。成人血容量占体重的6%8%。第二节小儿贫血概述一、贫血定义和分度在贫血的概述这一节中，血红蛋白的低限及贫血的四度分级连续数年考到，并且几乎 是一模同样的考题，因此大家应引起充足注意。（一）贫血的定义贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根 据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月6岁为110g/L, 614岁为120g/L,低于 此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb145g/L. 14个月Hb90g/Lo 4 6个月100g/L者为贫血。【助理2023】10 614岁儿童贫血的血红蛋白值的低限是（2023）A 90 g/LB 100 g/LC 110 g/L1） 120 g/LE 130 g/L答案：I）（二）贫血分度 根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:Hb为90g/L属轻度，6（）g/L为中度，30g/L为重度，120g/LA. Hb90g/LHb60g/LB. Hb30g/LHb120g/LA. Hb90g/LHb60g/LB. Hb30g/LHb120 g/LB. I lb 120 g/LC. llb90 g/LD. IIb60 g/LE. Hb30 g/L6岁小儿中度贫血的诊断指标是1）32. 8岁小儿极重度贫血的诊断指标是E解析：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：血红蛋白（Hb）从正常下限90g/L 者为轻度；飞0g/L者为中度；30g/L者为重度；120 g/LB Hb120 g/LC Hb 90g/LD Hb60 g/LE Hb300 g/L【助理2023-2-130】12 6岁小儿轻度贫血的诊断指标是B解析：614岁Hb为120g/L, HbV120g/L为轻度贫血,HbV90g/L为中度。【助理2023-2731】138岁小儿重度贫血的诊断标准是 D解析：614岁Hb为120g/L, HbV60g/L为重度,HbV30g / L为极重度。二、贫血分类（与内科学的相关章节联合记忆，在此略）第三节营养性缺铁性贫血一、病因（一）先天储铁局限性胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多，如因早产、双胎、胎 儿失血和母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。婴儿从母体摄取的铁足够其使用4-6个月，因此，生后4-6个月的小儿无需补铁。（二）铁摄人量局限性 为导致缺铁性贫血的重要因素。人乳、牛乳、谷物中含铁量 均低。（注意添加辅食，如肝泥等。另，题干中提到乳品或谷物喂养未添加辅食时，应联想 到 IDA）（三）生长发育快婴儿期生长发育较快，35个月时和1岁时体重分别为初生时的2 倍和3倍；早产儿体重增长更快。随体重增长血容量也增长较快，如不添加含铁丰富的食物。 婴儿特别是早产儿很易缺铁。（四）铁吸取障碍食物搭配不合理可影响铁的吸取，慢性腹泻增长铁的排泄。（五）铁的丢失过多正常婴儿天天排出铁相对比成人多。以不经加热解决的鲜牛奶喂 养的婴儿也许因对蛋白过敏而发生小量肠出血，天天失血约0. 7ml。每失血1ml损失铁0.5mg, 长期小量失血可致缺铁。此外，肠息肉、美克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致失血也是导致缺 铁的常见病因。【执业2023-4-018170 营养性缺铁性贫血的病因是 （2023）A 牛奶摄入量少B生长发育迟缓C 未及时添加含铁辅食D 过期产儿E 未及时添加钙剂答案：C （2023）【助理1999 24营养性缺铁性贫血的病因是（1999）A牛奶摄入量少B生长发育迟缓C未及时添加含铁辅食D 过期产儿E 未及时添加钙剂答案：C二、临床表现和实验室检查