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卡波西样血管内皮瘤的诊断与治疗.ppt
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1、卡波西血管内皮瘤 卡波西血管样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)其特征为:随着病灶迅速扩张而变成蓝紫色的血管肿瘤,早期类似巨大的婴幼儿血管瘤,因其常伴有消耗性凝血病、微血管病性溶血性贫血,所以其临床死亡率较高。孙从嘉1.2024/5/22 周三 该病多在新生儿期及婴儿期发病,可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后及肝脾等脏器。KMS的发病率和死亡率很高,报告的死亡率高达30,出血及凝血功能异常是其高死亡率的主要原因。2014年国际血管瘤与脉管畸形学会(International Society for the Study of Vascular A
2、nomalies,ISSVA)将引起卡梅综合征的簇状血管瘤定义为“有局部侵袭性的交界性肿瘤”。孙从嘉2.2024/5/22 周三卡波西样血管瘤与婴幼儿血管瘤的不同孙从嘉3.2024/5/22 周三卡波西血管内皮瘤的KHE疾病的特征约有50的KHE病例在就可见,剩余50%在出生后一年内出现。没有性别选择性。与婴儿血管瘤相反,KHE通常发生在近端手臂和腿部和躯干(包括腹膜后),而颅面病变并不常见。KHE是孤立的肿瘤;发生多灶性病变是非常罕见的。目前还不没有见到起源于内脏的KHE。但它可以侵入附近的器官-例如,胰腺后腹膜受累,肠系膜,肝门或纵隔延伸到心包膜,胸膜和胸腺。通常当血小板水平低于10000
3、时,会出现散在的瘀点。直径小于10厘米的肿瘤不会引起血小板减少症。KHE可以穿过组织的平面渗入肌肉和骨骼,并且在肿瘤远端可能存在溶骨性骨病变。KHE不会自发地退化,也不会转移。孙从嘉4.2024/5/22 周三与脉管畸形造成凝血异常的病变对比瘀血与凝血酶异常活化孙从嘉5.2024/5/22 周三与脉管畸形如静脉畸形、淋巴管畸形类疾病相比,KHE的特点主要原因血小板捕捉消耗、次要原因纤维蛋白原损失,而凝血类疾病时血液淤 滞,凝血酶异常活化,激活凝血和纤维蛋白溶解。治疗时,药物治疗,尽量避免输注血小板,禁止使用肝素。而凝血类为抗凝,硬化、切除。一个广泛的静脉畸形患者,特别是涉及到躯干或一个手臂或腿
4、,弥漫性病变的,任何扰动 (例如创伤,硬化疗法或手术)都可能导致播散血浆凝血病11。但 血小板降低是很轻微的,在5万到15万的范围内之间。相比之下,KHE的婴儿有 严重的血小板减少症(血小板计数为30006万,低于每立方毫米25,000)。6.2024/5/22 周三与kasabach-merritt现象相关的其他血管肿瘤先天性和获得性簇状血管瘤与KHE有许多相似之处,可能在相同的肿瘤谱上。簇状血管瘤通常表现为红斑,稍软,硬结或硬结。在五岁以下的孩子的多见像KHE一样,它通常位于颈部,上身和四肢中线轴线上。但簇状血管瘤通常不会出 现Kasabach-Merritt现象,有可能会发生。如果不确定
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