肾脏肿瘤-PPT.ppt

肾脏肿瘤肾脏肿瘤 肾脏肿瘤的来源和病理发生：肾脏肿瘤的来源和病理发生：肾脏由胚胎期的生肾组织演变而成，肾脏由胚胎期的生肾组织演变而成，属于间胚叶组织。经前肾、中肾和后肾属于间胚叶组织。经前肾、中肾和后肾等发育阶段，所以肾脏是后肾的产物。等发育阶段，所以肾脏是后肾的产物。胚胎发育异常常导致瘤样病变。胚胎发育异常常导致瘤样病变。胚胎组织遗留可导致胚型肿瘤。胚胎组织遗留可导致胚型肿瘤。上皮性肿瘤主要来源于肾小管上上皮性肿瘤主要来源于肾小管上皮。皮。间叶性、内分泌性等肿瘤与其他间叶性、内分泌性等肿瘤与其他器官基本相同。器官基本相同。肾脏肿瘤的组织学分类（肾脏肿瘤的组织学分类（WHO,2004）肾细胞肿瘤肾细胞肿瘤 家族性肾癌（家族性肾癌（Familial renal cancer）透明细胞性肾细胞癌（透明细胞性肾细胞癌（Clear cell renal cell carcinoma）多房性透明细胞性肾细胞癌（多房性透明细胞性肾细胞癌（Multicular cystic CRCC）乳头状肾细胞癌（乳头状肾细胞癌（Papillary renal cell carcinoma）嫌色性肾细胞癌（嫌色性肾细胞癌（Chromophobe renal cell carcinoma）集合管癌（集合管癌（Carcinoma of the collecting ducts of Bellini）肾髓质癌（肾髓质癌（Renal medullary carcinoma）Xp11.2易位易位/TFE3基因融合肾细胞癌（基因融合肾细胞癌（Renal carcinoma associated with Xp11.2 translocations/TFE3 gene fusions）神经母细胞瘤相关性肾细胞癌（神经母细胞瘤相关性肾细胞癌（RCC associated with NRBT）粘液样小管状和梭形细胞癌（粘液样小管状和梭形细胞癌（Mucinous tubular and spindle cell ca.）未分类的肾细胞癌未分类的肾细胞癌 乳头状腺瘤（乳头状腺瘤（Papillary adenoma of the kidney）嗜酸细胞瘤（嗜酸细胞瘤（Oncocytoma）肾细胞癌的TNM分期T原发肿瘤 T3a：侵及肾上腺、肾周Tx：不能确定 T3b：侵及肾V、膈下VT0：无原发肿瘤 T3c：侵及肾V、膈上VT1：肾内，7cm T4：超越筋膜T1a：4cmT1b：47cmT2：肾内，7cmT3：侵及肾周、V，筋膜内1，透明细胞性肾细胞癌，透明细胞性肾细胞癌 癌癌细细胞胞呈呈大大圆圆形形或或多多角角形形，胞胞浆浆宽宽广广而而透透明明，含含有有较较多多的的类类脂脂和和糖糖原原，胞胞膜膜清清晰晰，胞胞核核小小而而圆圆，位位于于细细胞胞中中央央。癌癌细细胞胞多多数数呈呈实实性性巢巢索索状状排排列列，也也可可见见腺腺泡泡样样、小小梁梁状状、小小管管状状及及乳乳头头状状排排列列。间间质质由由少少量量结结缔缔组织及薄壁血管组成。组织及薄壁血管组成。有有时时癌癌细细胞胞的的宽宽广广细细胞胞浆浆称称嗜嗜伊伊红红颗颗粒粒状状。若若颗颗粒粒状状癌癌细细胞胞超超过过75，则则可可称称颗颗粒粒性性肾肾细细胞胞癌癌。有有时时癌癌细细胞胞呈呈梭梭形形细细胞胞肉肉瘤瘤样样，若若以以之之为为主主体体，称称肉肉瘤瘤样样癌癌，否则称灶状肉瘤样变。否则称灶状肉瘤样变。免疫组化：低分子量免疫组化：低分子量CK和和Vimentin阳性阳性 电电镜镜：细细胞胞浆浆内内可可见见类类脂脂样样物物质质和和糖糖原原，有有典典型型的的上皮性细胞连接上皮性细胞连接CRCCCK Fuhrman 肾细胞癌的组织学分级：I级：细胞核一致，园形，10微米，无核仁II级：细胞核略不规则，15微米，偶见核仁III级：细胞核不规则，20微米，可见大核仁IV级：细胞怪异或多核，20微米，可见明显的大核仁，染色质呈块状2，多房性囊性透明细胞性肾细胞癌 大体呈多房性囊性肿物，边界清楚，有假包膜，囊内充以浆液性或血性液体。镜下可见囊壁内衬单层立方上皮，偶见复层或有小乳头，胞浆透明，伴居中的小细胞核。囊腔间膈由纤维结缔组织组成，也可见灶状的透明细胞。免疫病理学检查可见透明的癌细胞低分子量CK和Vimentin阳性。MultilocularRC3，乳头状肾细胞癌，乳头状肾细胞癌 大大体体为为位位于于肾肾皮皮质质的的球球形形肿肿物物，直直径径大大于于3cm，可可有假包膜，易见出血和坏死，可以多灶状发生。有假包膜，易见出血和坏死，可以多灶状发生。镜镜下下癌癌细细胞胞呈呈真真性性乳乳头头状状排排列列。可可见见明明确确的的纤纤维维血血管管性性轴轴心心，轴轴心心易易见见泡泡沫沫细细胞胞浸浸润润。根根据据被被覆覆于于乳乳头头的癌细胞的特点，分为两型：的癌细胞的特点，分为两型：型：癌细胞呈单层排列，细胞体积小，胞浆稀少。型：癌细胞呈单层排列，细胞体积小，胞浆稀少。型型：癌癌细细胞胞呈呈复复层层或或假假复复层层排排列列，细细胞胞体体积积大大，有较多的嗜酸性胞浆，恶性分级较高。有较多的嗜酸性胞浆，恶性分级较高。免免疫疫病病理理学学和和电电镜镜检检查查与与透透明明细细胞胞性性肾肾细细胞胞癌癌相相同。同。PRCCPRCC 1PRCC IIPRCC II4，嫌色性肾细胞癌，嫌色性肾细胞癌l大大体体为为体体积积较较大大的的肾肾脏脏肿肿瘤瘤，平平均均直直径径9.0cm(2.0-23cm)。呈呈分分叶叶状状，无无包包膜膜。切切面面呈呈均均质质黄黄褐褐色色。部部分分病例有中心瘢痕、出血和坏死，囊性变罕见。病例有中心瘢痕、出血和坏死，囊性变罕见。l 镜镜下下癌癌细细胞胞呈呈大大圆圆形形或或多多边边形形，胞胞膜膜较较厚厚，细细胞胞界界限限清清楚楚。有有丰丰富富的的毛毛玻玻璃璃状状的的胞胞浆浆，透透明明的的核核周周晕晕明明显显。癌癌细细胞胞多多数数呈呈实实性性巢巢索索状状排排列列，部部分分有有灶灶性性的的管管状状和和小梁状排列。少数病例呈肉瘤样结构。小梁状排列。少数病例呈肉瘤样结构。胶状铁染色阳性。胶状铁染色阳性。免免疫疫病病理理学学检检查查可可见见高高分分子子量量角角蛋蛋白白阳阳性性，Vimentin局局部弱阳性。部弱阳性。电镜检查可见胞浆内多数电镜检查可见胞浆内多数150300nm的空泡。的空泡。ChRCC5，集合管癌，集合管癌 大大体体可可见见肿肿瘤瘤位位于于肾肾髓髓质质，增增大大时时可可波波及及肾肾皮皮质质、肾肾窦窦乃乃至至肾肾门门脂脂肪肪组组织织。切切面面灰灰白白实实性性，硬硬韧韧，可可有有出血、坏死及囊性变。出血、坏死及囊性变。镜镜下下可可见见癌癌细细胞胞立立方方状状，胞胞浆浆嗜嗜酸酸性性，有有的的嗜嗜碱碱或或嫌嫌色色，细细胞胞核核大大，核核仁仁明明显显，高高恶恶性性分分级级。癌癌细细胞胞呈呈小小管管状状或或乳乳头头状状排排列列，少少数数呈呈肉肉瘤瘤样样结结构构。纤纤维维性性和和胶原性间质较多。胶原性间质较多。肿肿瘤瘤周周围围的的肾肾小小管管上上皮皮细细胞胞常常显显示示轻轻重重不不等等的的异异型型性。性。免疫组化显示高分子量免疫组化显示高分子量CK、植物血凝素阳性。、植物血凝素阳性。CoDuC6，肾髓质癌，肾髓质癌 属属于于来来自自肾肾盏盏或或肾肾乳乳头头的的粘粘膜膜上上皮皮的的恶性肿瘤。常与镰状细胞病伴发。恶性肿瘤。常与镰状细胞病伴发。大大体体见见肿肿瘤瘤主主要要位位于于肾肾髓髓质质，肾肾皮皮质质和肾盂周围可出现卫星结节。和肾盂周围可出现卫星结节。镜镜下下可可见见癌癌细细胞胞嗜嗜碱碱性性，细细胞胞核核染染色色质质细细腻腻，核核仁仁明明显显。癌癌细细胞胞呈呈腺腺网网状状排排列列，有有不不规规则则的的腺腺腔腔形形成成，尚尚可可见见管管状状、梁梁状状、乳乳头头状状结结构构。纤纤维维性性间间质质较较多多，水肿和粘液变常明显，易见白细胞浸润。水肿和粘液变常明显，易见白细胞浸润。RMC7，Xp11.2错位错位/TFE3 基因融合的肾癌基因融合的肾癌 这这是是具具有有染染色色体体Xp11.2的的不不同同易易位位，并并产产生生TFE3基基因因融融合合的的一一类类肾肾细细胞胞癌癌。多多见见于于儿儿童童和年轻人。和年轻人。大体肿瘤呈黄褐色，常伴出血和坏死。大体肿瘤呈黄褐色，常伴出血和坏死。镜镜下下可可见见透透明明癌癌细细胞胞呈呈乳乳头头状状排排列列，并并伴伴有有嗜酸性癌细胞组成的实性巢状结构。嗜酸性癌细胞组成的实性巢状结构。染染色色体体分分析析显显示示t(x;1)(p11.2;q21)或或t(x;17)(p11.2;q25)免疫病理学检查可见免疫病理学检查可见TEF3蛋白阳性，而上蛋白阳性，而上皮抗原可以仅灶状阳性。皮抗原可以仅灶状阳性。Xp11.2/TFE3t(x;1)(p11.2;q21,t(x;17)(p11.2;q25)TFE3 8，家族性遗传性肾细胞癌，家族性遗传性肾细胞癌 许多遗传性癌综合征可累及肾脏，多许多遗传性癌综合征可累及肾脏，多有癌基因和抑癌基因以及基因突变参与。有癌基因和抑癌基因以及基因突变参与。累及肾脏时，可出现各类型的肾细胞癌；累及肾脏时，可出现各类型的肾细胞癌；发病年龄较轻；易双肾和多灶状发生。发病年龄较轻；易双肾和多灶状发生。VonHippelLindauHereditaryPaRCancerHereditaryLiomyoRCCBirtHoggDubeS 如何理解和运用如何理解和运用2004年版年版WHO肾脏肿肾脏肿瘤的遗传学分类瘤的遗传学分类 染色体异常、基因突变在肿瘤的发生染色体异常、基因突变在肿瘤的发生和发展中，具有重要意义，在预防和治和发展中，具有重要意义，在预防和治疗中有一定作用。疗中有一定作用。但是，当前在病理诊断应用上尚有困但是，当前在病理诊断应用上尚有困难。难。当前的策略是，对于儿童和青少年的当前的策略是，对于儿童和青少年的肾癌，要注意遗传学调查，应做染色体肾癌，要注意遗传学调查，应做染色体和基因分析，阳性患者要实施监测。和基因分析，阳性患者要实施监测。CRCC,3pPRCC,7,12,13,16,17,20 TrisonySynovial Sarcoma SYT-SSX9，粘液样小管状和梭形细胞癌，粘液样小管状和梭形细胞癌 具具有有粘粘液液样样小小管管状状和和梭梭形形细细胞胞特特点点的的低低级级别别多多形形性性肾肾脏上皮肿瘤。脏上皮肿瘤。镜镜下下可可见见肿肿瘤瘤由由紧紧密密排排列列的的、小小而而狭狭长长的的小小管管构构成成，单单个个细细胞胞小小，呈呈立立方方状状或或卵卵圆圆形形，核核级级别别低低，小小管管间间为为淡淡染染粘粘液液样样间间质质。平平行行紧紧密密排排列列的的小小管管似似有有梭梭形形细细胞胞样样结结构构，有有时时似似平平滑滑肌肌瘤瘤或或肉肉瘤瘤，偶偶见见坏坏死死、泡泡沫沫细细胞浸润和慢性炎。粘液样间质染色呈酸性。胞浸润和慢性炎。粘液样间质染色呈酸性。免免疫疫病病理理学学检检查查可可见见多多种种CK表表达达阳阳性性，vimentin和和CD15也也可可阳阳性性。远远端端肾肾单单位位标标记记物物，如如CD10和和villin阴性。阴性。UEA和植物凝集素阳性。和植物凝集素阳性。电电镜镜检检查查可可见见梭梭形形细细胞胞具具有有上上皮皮细细胞胞的的特特点点，可可见见紧紧密密连接，桥粒，微绒毛缘，腔缘和张力丝。连接，桥粒，微绒毛缘，腔缘和张力丝。MuTSCC10，肾皮质乳头状腺瘤，肾皮质乳头状腺瘤 位位于于肾肾皮皮质质的的孤孤立立球球形形浅浅黄黄色色小小结结节节，直直径径不不超超过过3cm，边边界界清清楚楚镜镜下下可可见见瘤瘤细细胞胞分分化化良良好好，呈呈腺腺管管样样、乳乳头头状状或或囊囊性乳头状排列，偶见呈实性巢索状结构性乳头状排列，偶见呈实性巢索状结构。PAde11，肾的瘤细胞瘤或嗜酸细胞瘤肾的瘤细胞瘤或嗜酸细胞瘤 为来源于集合管上皮的良性肿瘤。为来源于集合管上皮的良性肿瘤。大大体体显显示示肿肿瘤瘤与与周周围围分分界界清清楚楚，体体积积较较大大，平平均均直直径径6cm。切切面面均均匀匀致致密密，红红褐褐色色，中中心心部部位位可可出出现现水水肿肿、玻璃样变或瘢痕形成。玻璃样变或瘢痕形成。镜镜下下瘤瘤细细胞胞具具有有丰丰富富的的嗜嗜酸酸性性胞胞浆浆，小小圆圆形形泡泡状状细细胞胞核核，常常见见小小核核仁仁。偶偶见见大大而而深深染染的的怪怪异异细细胞胞核核，无无病病理理性性核核分分裂裂。呈呈实实性性巢巢索索状状排排列列，可可混混有有管管状状和和微微囊囊状状结结构。构。免免 疫疫 组组 化化 显显 示示 高高 分分 子子 量量 的的 CK（），Vimentin（）。（）。电镜下可见瘤细胞内大量拥挤的大的线粒体。电镜下可见瘤细胞内大量拥挤的大的线粒体。Onco12，后肾腺瘤和后肾腺纤维瘤后肾腺瘤和后肾腺纤维瘤 为为来来源源于于生生后后肾肾组组织织的的良良性性肿肿瘤瘤，多多见见于于青青壮壮年年人人，女女性多见。性多见。大大体体可可见见直直径径平平均均4cm的的球球形形肿肿物物，灰灰白白色色，与与周周围围分分界清楚。界清楚。镜镜下下瘤瘤细细胞胞形形态态一一致致，细细胞胞核核染染色色质质细细腻腻，核核仁仁不不明明显显，有有少少量量嗜嗜酸酸性性胞胞浆浆，无无病病理理性性核核分分裂裂像像。瘤瘤细细胞胞呈呈管管状状、腺腺泡泡状状排排列列。间间质质呈呈无无细细胞胞的的水水肿肿或或玻玻璃璃样样变变的的状态。无坏死。状态。无坏死。若若间间质质中中有有成成片片状状的的纤纤维维母母细细胞胞，或或梭梭形形细细胞胞中中有有神神经经胶胶质质细细胞胞、软软骨骨细细胞胞或或脂脂肪肪细细胞胞分分化化，则则称称后后肾肾腺腺纤纤维瘤。维瘤。免疫病理学检查可见免疫病理学检查可见CK（）（）,Vimentin（）。（）。MetaAdeMetaAF13，后肾间质瘤，后肾间质瘤 这是主要见于儿童期的良性肾脏肿瘤。这是主要见于儿童期的良性肾脏肿瘤。大体与其他后肾肿瘤相似。大体与其他后肾肿瘤相似。镜镜下下的的瘤瘤细细胞胞呈呈梭梭形形，包包括括纤纤维维母母细细胞胞、平平滑滑肌肌样样细细胞胞、神神经经纤纤维维细细胞胞等等，与与胃胃肠肠间间质质瘤瘤相相似似。常常见见异异常常增增生生、变变性性的的小小动动脉脉，平平滑滑肌肌细细胞胞增增生生并并可可转转化化为为上上皮皮样样细细胞胞和和粘粘液液变变性性，偶偶见见小小动动脉脉瘤瘤形形成成。常常见见陷陷入入肿肿瘤瘤内内的的肾肾小小管管成成份。份。免疫病理学检查显示免疫病理学检查显示CD34阳性，而阳性，而Desmin、CK和和S-100阴性。阴性。MetaStromalTCD34GFAP14，肾母细胞瘤，肾母细胞瘤 为为来来源源于于肾肾胚胚芽芽组组织织的的恶恶性性肿肿瘤瘤。多多见见于于6岁岁以以前前的的儿儿童童，偶偶见见于于成人。成人。大大体体可可见见肾肾内内巨巨大大瘤瘤块块，平平均均达达550g，呈呈球球形形，边边界界清清楚楚，切切面面鱼鱼肉肉状状，易易见见出出血血、坏坏死死及及囊囊性性变变。以以囊囊肿肿为为肿肿瘤瘤的的主主体体者者，称称囊囊性肾母细胞瘤。性肾母细胞瘤。镜镜下下可可见见肿肿瘤瘤主主要要由由三三种种基基本本成成分分构构成成：未未分分化化的的胚胚芽芽组组织织、间间胚胚叶叶性性间间质质和和上上皮皮性性成成分分。多多数数肾肾母母细细胞胞瘤瘤均均由由上上述述三三种种成成分分构构成成，但但各各自自比比例例不不同同。有有的的则则由由一一种种成成分分构构成成为为单单形形态态的的肾肾母母细细胞胞瘤瘤。有有时时肿肿瘤瘤以以单单囊囊和和多多囊囊为为主主，称称囊囊性性肾肾母母细细胞胞瘤瘤，囊囊壁壁被被覆覆立立方方上上皮皮，均均可可见见多多少少不不等等的的幼幼稚稚的的胚胚芽芽组组织织和和间间胚胚叶叶性性间间质质，是是与与肾母细胞瘤囊性变和囊性肾瘤不同。肾母细胞瘤囊性变和囊性肾瘤不同。应应注注意意肾肾母母细细胞胞瘤瘤的的间间变变成成分分：异异型型性性明明显显、病病理理核核分分裂裂像像是是肾肾母母细细胞胞瘤瘤恶恶性性程程度度的的重重要要指指征征，可可局局灶灶性性存存在在或或弥弥漫漫性性分分布布，弥弥漫分布者预后最差，称间变性肾母细胞瘤。漫分布者预后最差，称间变性肾母细胞瘤。NephBTCystPDNepBT15，肾源性残余，肾源性残余 肾肾内内出出现现灶灶状状胚胚性性肾肾组组织织成成分分，具具有有发发展展为为肾肾母母细细胞胞瘤瘤的的潜潜能能。所所谓谓肾肾母母细细胞胞瘤瘤病病是是指指浸浸润润性性肾肾源源性性残残余余和和不不成成熟熟的的肾肾胚胚芽芽组组织织弥弥漫漫性性或或多多灶灶状状分分布布于于肾肾实实质内时肾母细胞瘤。质内时肾母细胞瘤。NephRest 间叶性肿瘤间叶性肿瘤儿童儿童 成年成年透明细胞肉瘤（透明细胞肉瘤（Clear cell sarcoma）平滑肌瘤和平滑肌肉瘤）平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 横纹肌样瘤（横纹肌样瘤（Rhabdoid tumour）血管瘤、淋巴管瘤和血管肉瘤血管瘤、淋巴管瘤和血管肉瘤先天性中胚层细胞肾瘤（先天性中胚层细胞肾瘤（Congeni-横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤 tal mesoblastic nephroma）恶性纤维性组织细胞瘤恶性纤维性组织细胞瘤儿童期骨化性肾肿瘤（儿童期骨化性肾肿瘤（Ossify-血管周细胞瘤血管周细胞瘤 ing renal tumour of infancy）骨肉瘤骨肉瘤 血管平滑肌脂肪瘤血管平滑肌脂肪瘤 上皮样血管平滑肌脂肪瘤（上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epith-elioid angiomyolipoma）球旁细胞瘤（球旁细胞瘤（Juxtaglomerular C.T.）肾髓质间质细胞瘤（肾髓质间质细胞瘤（Renomedullary interstitial cell tumour）施旺细胞瘤施旺细胞瘤 孤立性纤维瘤（孤立性纤维瘤（Solitary F.T.）16，肾透明细胞肉瘤，肾透明细胞肉瘤该该肿肿瘤瘤的的组组织织发发生生尚尚未未肯肯定定。发发病病高高峰峰为为2岁岁左左右右，占占儿儿童肾脏恶性肿瘤的童肾脏恶性肿瘤的4。容易出现骨转移。容易出现骨转移。大大体体可可见见肾肾髓髓质质或或肾肾中中央央出出现现球球形形肿肿块块，界界限限清清楚楚，切切面鱼肉状，粘液样。面鱼肉状，粘液样。镜镜下下瘤瘤细细胞胞呈呈多多边边形形，核核染染色色质质细细腻腻，核核仁仁不不明明显显，胞胞浆浆含含有有多多数数透透明明的的空空泡泡。呈呈巢巢索索状状排排列列，肿肿瘤瘤间间可可见见网网状状毛毛细细血血管管。此此外外，根根据据瘤瘤细细胞胞形形态态和和排排列列尚尚有有多多种种形形式式：上上皮皮样样型型、梭梭形形细细胞胞型型、硬硬化化型型、粘粘液液样样型型、囊囊肿肿型型、血血管管周周细细胞胞瘤瘤型型、栅栅栏栏排排列列型型以以及及多多形形细细胞胞型等。型等。免疫病理学检查显示仅有免疫病理学检查显示仅有vimentin阳性。阳性。电镜检查可见瘤细胞的细胞器稀少。电镜检查可见瘤细胞的细胞器稀少。CCSar16，肾横纹肌样瘤，肾横纹肌样瘤 该肿瘤的组织发生尚未肯定。常合并高钙血症。该肿瘤的组织发生尚未肯定。常合并高钙血症。瘤瘤细细胞胞呈呈泡泡状状，核核仁仁明明显显，胞胞浆浆丰丰富富具具有有嗜嗜酸酸性性颗颗粒粒，常常见见大大的的嗜嗜酸酸性性包包涵涵体体；圆圆形形或或椭椭圆圆形形。呈呈弥弥漫漫性性排排列列分分布布。有有时时呈呈上上皮皮样样型型、纺纺锤锤样样细胞型、硬化型、淋巴瘤样型等排列特点。细胞型、硬化型、淋巴瘤样型等排列特点。免疫病理学检查仅见免疫病理学检查仅见vimentin阳性。阳性。电镜检查可见胞浆内特殊的缠绕状的中间丝。电镜检查可见胞浆内特殊的缠绕状的中间丝。RhTVimCD1017，先天性间胚叶细胞肾瘤，先天性间胚叶细胞肾瘤 是是一一种种先先天天性性与与生生肾肾组组织织有有关关的的以以梭梭形形细细胞胞增增生生为为主主的的良良性性肿肿瘤瘤。又又称称婴婴儿儿间间胚胚叶叶肾肾瘤瘤（fetal mesoblastic nephroma）或或 婴婴 儿儿 平平 滑滑 肌肌 样样 错错 构构 瘤瘤（fetal leiomyomatous hamartoma。多见于。多见于6个月以前的婴儿。个月以前的婴儿。瘤瘤细细胞胞梭梭形形，呈呈纵纵横横交交错错的的束束状状排排列列，有有如如子子宫宫平平滑滑肌肌瘤瘤。束束状状排排列列的的瘤瘤细细胞胞穿穿插插于于残残存存的的肾肾小小球球和和肾肾小小管间。管间。免疫病理学检查显示免疫病理学检查显示vimentin、fibronectin和和actin阳性。阳性。当当肿肿瘤瘤细细胞胞密密集集、核核分分裂裂增增多多、具具有有浸浸润润特特点点时时，称称细细胞胞性性或或非非典典型型间间胚胚叶叶肾肾瘤瘤。较较以以纤纤维维为为主主的的经经典典性性间胚叶肾瘤生长快。间胚叶肾瘤生长快。ConMesoNeph18，肾血管平滑肌脂肪瘤，肾血管平滑肌脂肪瘤 为为肾肾内内血血管管、平平滑滑肌肌和和脂脂肪肪组组织织构构成成的的多多向向分分化化的的间间胚胚叶叶肿肿瘤瘤。主主要要发发生生于于成成年年人人。1/3的的患患者者合合并并结结节节性性硬化症。硬化症。镜镜下下瘤瘤组组织织由由畸畸形形血血管管（管管壁壁薄薄厚厚不不等等，内内弹弹力力膜膜消消失失，管管腔腔大大小小不不等等）、梭梭形形平平化化肌肌束束和和脂脂肪肪组组织织构构成成，三三种种成成分分的的比比例例可可有有明明显显差差异异。肿肿瘤瘤内内的的平平滑滑肌肌成成分分可出现一定的异型性，但不能依此认为恶性。可出现一定的异型性，但不能依此认为恶性。免免疫疫病病理理学学显显示示：平平滑滑肌肌成成分分不不但但有有肌肌原原性性标标记记，而而且常显示且常显示HMB45阳性阳性。电镜检查也可见平滑肌成分内的结晶状的黑色素前体。电镜检查也可见平滑肌成分内的结晶状的黑色素前体。AngioMLHMB45l19，肾的上皮样血管平滑肌脂肪瘤，肾的上皮样血管平滑肌脂肪瘤 该该肿肿瘤瘤虽虽然然与与肾肾血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤相相似似，但但以以增增生生的的上上皮皮样样细细胞胞为为主主，具具有有一一定定的的恶恶性性潜潜能能。合合并并结结节节性性硬化症的机率更高。硬化症的机率更高。大大体体与与血血管管平平滑滑肌肌脂脂肪肪瘤瘤相相似似，有有时时侵侵及及肾肾外外组组织织或或肾动静脉。肾动静脉。镜镜下下以以梭梭形形和和多多角角形形上上皮皮样样细细胞胞为为主主，有有丰丰富富的的嗜嗜酸酸性性颗颗粒粒状状胞胞浆浆，可可见见大大核核的的神神经经节节样样细细胞胞，间间变变和和核核分分裂裂相相易易见见。呈呈片片状状和和条条索索状状排排列列。偶偶见见灶灶状状典典型型的的血管平滑肌脂肪瘤区域。血管平滑肌脂肪瘤区域。免疫病理学和电镜检查与典型的血管平滑肌脂肪瘤免疫病理学和电镜检查与典型的血管平滑肌脂肪瘤相似。相似。Ep Angio M LEpiAngioMLHMB4520，球旁细胞瘤，球旁细胞瘤 为为发发生生于于肾肾小小球球旁旁器器细细胞胞的的良良性性肿肿瘤瘤。又又称称肾肾素素瘤瘤（reninoma）。患患者者持持续续性性顽顽固固的的高高血血压压，血血浆浆内内含含有高水平的肾素。有高水平的肾素。大大体体为为位位于于肾肾皮皮质质的的灰灰黄黄色色、边边界界清清楚楚的的小小结结节节，直直径小于径小于3cm。镜镜下下可可见见瘤瘤细细胞胞小小圆圆形形，胞胞核核染染色色质质细细腻腻，胞胞浆浆透透明明，含含少少数数嗜嗜酸酸性性颗颗粒粒。胞胞浆浆颗颗粒粒PAS或或Bowie染染色色阳阳性性。瘤瘤细细胞胞呈呈实实性性巢巢索索排排列列，有有时时出出现现管管状状或或乳乳头头状状结结构构，间质毛细血管和血窦丰富。间质毛细血管和血窦丰富。免疫病理学检查肾素阳性。免疫病理学检查肾素阳性。电镜检查可见胞浆内的含肾素的内分泌颗粒。电镜检查可见胞浆内的含肾素的内分泌颗粒。JuxtaGT21，肾髓质间质细胞瘤，肾髓质间质细胞瘤 为为来来源源于于肾肾髓髓质质间间质质细细胞胞的的良良性性肿肿瘤瘤。又又称称肾肾髓髓质质纤纤维维瘤瘤多多见见于于成成年年人人。可可见见于于50的的中中老老年年尸尸体体解解剖剖肾肾。瘤瘤细细胞胞可可分分泌泌前前列列腺腺素素，具具有有调调解解肾肾内内血血压压和和对对抗抗高高血压的功能。血压的功能。大大体体为为位位于于肾肾髓髓质质的的灰灰白白色色、边边界界清清楚楚的的小小结结节节，直直径多为径多为0.3cm左右。可多发。左右。可多发。镜镜下下可可见见瘤瘤细细胞胞呈呈星星形形或或多多边边形形，泡泡状状核核，松松散散透透明明的的胞胞浆浆，杂杂乱乱发发病病于于疏疏松松的的间间质质中中。偶偶见见玻玻璃璃样样变变和和淀粉样变。淀粉样变。组组织织化化学学研研究究发发现现，瘤瘤细细胞胞含含有有中中性性脂脂肪肪、磷磷脂脂和和酸酸性粘多糖性粘多糖。电电镜镜检检查查可可见见瘤瘤细细胞胞内内有有多多数数含含脂脂类类物物质质的的电电子子致致密密颗粒。颗粒。RenoMICT 混合性间质和上皮性肿瘤混合性间质和上皮性肿瘤囊性肾瘤（Cystic nephroma）混合性上皮和间质肿瘤（Mixed epithelial and stromal tumour）滑膜肉瘤（Synovial sarcoma of the kidney）22，囊性肾瘤 囊性肾瘤为含有上皮和间质成份的良性多囊性良性肾肿瘤。多见于成年女性。大体可见边界清楚的多囊性肿瘤，无实性病灶和坏死。囊内充以清亮的浆液，或有血性液体。多呈局灶性，也可占据全肾。镜下可见囊壁内面衬覆单层扁平、矮立方上皮细胞，胞浆透明或略嗜酸性，有时可见鞋钉样细胞。纤维间隔内仅为纤维组织，偶见卵巢间质样结构。有时可见成熟的肾小管。CysticNeph 23，混合性上皮和间质肿瘤，混合性上皮和间质肿瘤 为为上上皮皮成成份份和和间间质质成成份份混混合合的的良良性性肿肿瘤瘤。多多见见于于成成年年女女性性。又又称称为为成成人人型型中中胚胚叶叶细细胞胞肾肾瘤瘤、肾肾盂盂囊囊性性错错构构瘤、成人成熟性肾母细胞瘤等。瘤、成人成熟性肾母细胞瘤等。镜镜下下上上皮皮成成份份排排列列成成腺腺管管、微微囊囊和和囊囊状状结结构构，被被覆覆上上皮皮可可呈呈扁扁平平状状、立立方方状状、柱柱状状及及复复层层移移行行上上皮皮状状等等，胞胞浆浆透透明明或或淡淡染染或或嗜嗜酸酸性性，偶偶见见鞋鞋钉钉状状的的苗苗勒勒氏氏管管上上皮皮形形态态。上上皮皮可可呈呈乳乳头头状状增增生生。间间质质以以梭梭形形细细胞胞为为主主，纤纤维维细细胞胞和和平平滑滑肌肌细细胞胞均均可可出出现现，有有时时呈呈卵卵巢巢间间质质样样，有有时时混混有有粘粘液液、脂脂肪肪等等。细细胞胞核核的的异异形形性性和和核核分分裂裂相相不明显。不明显。免免疫疫病病理理学学检检查查可可见见上上皮皮成成份份CK阳阳性性，间间质质成成份份Vimentin阳性，阳性，SMA也可阳性。也可阳性。MixedEpiStromalTSynovial SarSynovial SarVimCKBcl-2Ki-67CD99SYT-SSx2神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤 淋巴造血系统肿瘤淋巴造血系统肿瘤类癌类癌 淋巴瘤淋巴瘤神经内分泌癌神经内分泌癌 白血病白血病原始神经外胚叶肿瘤原始神经外胚叶肿瘤 浆细胞瘤浆细胞瘤（尤文肉瘤（尤文肉瘤)神经母细胞瘤神经母细胞瘤 生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 畸胎瘤畸胎瘤 绒毛膜癌绒毛膜癌 转移性肿瘤转移性肿瘤 CarcinoidPNET 谢谢 谢谢