脊髓肿瘤分型、诊断及手术处理原则.doc

(完整word)脊髓肿瘤分型、诊断及手术处理原则脊髓肿瘤分型、诊断及手术处理原则脊髓肿瘤（tumor of spinal cord）亦称椎管内肿瘤，是指生长于脊髓及与脊髓相近的组织,包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的原发、继发肿瘤，是指发生于脊髓及其椎管内与脊髓临近组织原发性或继发性肿瘤的总称。原发脊髓肿瘤每年新发病例2。5/10万，大约是脑肿瘤发病率的1/10。分类: 髓内肿瘤：常见的髓内肿瘤是胶质瘤（如,室管膜瘤，低级别星形胶质瘤）。髓内肿瘤侵入并破坏脊髓实质，且蔓延至多个脊髓节段；髓内肿瘤可能引起脊髓空洞症( 脊髓或脑干的空洞)。 髓外肿瘤:可能位于硬膜内或硬膜外。大多数硬膜内肿瘤是良性的，通常是脊膜瘤和神经纤维瘤，为最常见的原发性脊髓肿瘤。大多硬膜外肿瘤是转移瘤，通常来自肺部、乳腺、前列腺、肾脏或甲状腺的癌症以及淋巴瘤（如，Hodgkin淋巴瘤、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤）。症状：硬膜内和硬膜外肿瘤可压迫脊髓或神经根引起神经系统损害。大多数硬膜外肿瘤在压迫脊髓前可侵入并破坏椎骨。脊髓内肿瘤的临床症状根据肿瘤的生长部位、肿瘤起源以及生长的速度常出现不同的临床表现.1、 疼痛:本病的早期症状,尤其是髓外肿瘤.疼痛是进行性的，与运动无关，平卧时可加重。可发生在背部，并沿受累节段放射（放射性痛）,或同时出现以上两种疼痛。多数硬膜外肿瘤患者可表现为疼痛，但部分患者会出现双下肢远端感觉缺失或节段性神经功能缺失或脊髓压迫，或两者兼有。脊髓压迫症状可快速恶化导致截瘫及直肠膀胱功能障碍.2、 神经系统损害可最终影响到脊髓，常见的病例会出现痉挛性瘫痪、尿便失禁或某个平面及平面以下部分或全部的传导束型感觉缺失。神经受损通常是双侧的。3、 神经根压迫症状也很常见，包括疼痛、感觉异常,其次为感觉缺失、肌肉无力，如果为慢性压迫，还可引起沿受损神经根节段分布的肌肉萎缩。诊断：l MRI：诊断脊髓肿瘤最重要的检查，可明确病变部位、范围及脊髓形态变化,且增强扫描有助于定性诊断。l X线和脊柱CT：提供脊髓肿瘤的间接征象。l 脊髓血管造影:了解脊髓血管性肿瘤(如血管母细胞瘤）的供血及回流情况，有助于手术治疗.l 腰椎穿刺：鉴别炎症或出血。l 神经电生理学检查：对准确评估脊髓和周围神经功能障碍程度及判断预后有指导意义。治疗：1、手术：尽可能全切是根本性的治疗方案近年来,脊髓肿瘤的治疗理念从姑息保守治疗转变为积极手术切除。边界较清的肿瘤，如：室管膜瘤、血管网织细胞瘤、神经鞘瘤等，手术全切除是根本性的治疗方案。高切除率的脊髓肿瘤手术能有效保证患者术后残余少、不复发.边界不清的肿瘤仍不主张过度切除，以部分切除、减压，保存脊髓功能为目的。对脊髓功能的保留仍然是髓内肿瘤治疗关注的重点。常见肿瘤的手术处理原则:l 神经鞘瘤：是最常见的脊髓髓外肿瘤，一般位于椎管内，大多能获得全切除。l 脊膜瘤：女性多见,常位于脊髓腹侧，多数可获手术全切除。术中需对肿瘤附着处硬脊膜予以电凝处理，防止复发。l 脊髓髓内室管膜瘤：多有明显边界，应力求完整全切除肿瘤。l 髓内血管母细胞瘤：供血丰富,术中要先处理供血动脉，力求完整切除肿瘤。l 髓内星形细胞瘤：尤其低级别者,常呈弥漫浸润性生长，无明确边界，手术通常以活检、减压为目的.间变型及胶质母细胞瘤术中可见肿瘤血供丰富。单纯活检或部分切除肿瘤时，常难以止血;因此,术中需根据具体情况决定肿瘤切除程度,力求减少对脊髓的损害。2、全脊髓放疗-只有少量脊髓肿瘤适合髓内室管膜瘤大多偏良性生长，如有残留，可定期复查;如生长活跃或出现脊髓远处转移时，则需行全脊髓放疗。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法，但平均生存期仅6个月至1年.对于次全切的良恶性临界肿瘤，是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定。如果术后短期内复发者，需进行肿瘤大部分切除，然后辅以放疗。3、定期复查、随访:肿瘤残留或复发：脊髓肿瘤大多可获手术全切除，预后良好。由于其对放疗不敏感，化疗无效，故不建议行放化疗。髓外肿瘤（如神经鞘瘤或脊膜瘤) 如有残留，应定期复查，密切随访，择期行再次手术。脊髓肿瘤国际前沿治疗技术安全与高切除率兼顾的肿瘤全切术手术切除脊髓肿瘤，特别是髓内肿瘤是危险的，因为有发生术后并发症的风险。然而，世界各地的科学家正在研究的现代脊髓肿瘤手术方法使这种疾病的治疗更安全、更有效。手术需要特殊的神经显微镜、神经导航设备、成像设备、内镜设备和神经外科器械。使用这种技术需要具有丰富知识和经验的神经外科大师.随着显微神经外科的发展及术中神经电生理监测的应用，脊髓肿瘤的诊治水平得到很大提高。但目前我国神经外科的发展仍不均衡，仍有部分脊髓肿瘤病人在非神经外科专业接受非显微外科手术治疗，导致发生严重的并发症,甚至造成重大伤残。德国汉诺威的国际神经科学研究所(INI， International Neuroscience Institute）血管神经外科主任巴特朗菲（Helmut Bertalanffy)教授极为擅长高难度、高风险位置的安全前提下的全切术，若干年来为中国及全世界高难度患者提供安全、完美、极高质量的手术，其中大多是世界范围内手术难度极大、手术风险极高的手术，例如脑干、丘脑、垂体、中脑、基底节区、鞍区、视神经、延髓、脊髓等风险极大的位置的手术，无一例外保持极高的切除率和对神经功能极小的损伤和极短的康复时间，甚至每年都有世界各国政要到INI进行神经外科治疗。除了手术专家本人世界顶尖的手术经验、技巧，手术团队和助手，以及术中设备和器械也对一台完美的手术影响巨大。术中配合团队-包括手术助手、麻醉团队、神经电生理监测团队等，以及术中设备（包括术中核磁、神经导航、口含式操控卡尔蔡司神经显微镜、整套各种规格的CUSA刀、双极电凝刀、自动手术座椅等）作用不容小觑，配合团队的水平和术中设备、器械的完备程度严重关切到主刀医生可否摆出最合理的体位，可否选用最合理的手术入路，可否正常顺利完成手术，乃至尽情发挥自己的手术技巧、功力、水平。1、术中核磁 (intraoperative MRI,简称iMRI，术中磁共振）:能够在手术过程中的任何时刻确定大脑内肿瘤的准确位置，使术中“实时”（realtime）成像成为可能,从而为神经外科医生提供了实时更新的手术GPS影像地图,这样就可以非常精准地指导手术过程了，这让许多以前无法触及的肿瘤都能够被精准地定位,进而被一网打尽，另外，通过实时扫描也很好地避免了“脑漂移的问题，神经功能将得到极大程度的保护。2、神经电生理监测:随着神经电生理监测技术在显微手术中的应用与发展，较大程度地保留术后患者脊髓功能成为可能。椎管内肿瘤的外科治疗经历了传统手术、显微外科手术及显微外科联合神经电生理监测等几个阶段。单纯显微手术阶段，有了显微镜的辅助,视野更清晰,有利于对重要神经血管等结构的保护，但因肿瘤压迫致组织结构移位，术中辨认解剖结构仍较困难.在显微手术联合术中神经电生理监测阶段，既有清晰立体的视野，又有术中电生理监测为术者“探雷”、保驾护航。3、术中超声：术中超声能帮助术者判断脊髓肿瘤的切缘和切除程度，还能精确描述肿瘤在硬脊膜下的位置，剪开硬脊膜的位置及大小，椎板切除或半椎板切除范围等.能对不同肿瘤进行鉴别诊断，提高手术的精确性，同时减少手术相关并发症。文章编者:INC国际