生物化学复习资料.doc
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脂质代谢 名词解释 1、必需脂肪酸:人体自身不能合成,必须由食物提供的脂肪酸称为必需脂肪酸。包括亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸。 2、脂肪动员:指储存在脂肪细胞内的脂肪在脂肪酶的作用下,逐步水解,释放游离脂肪酸和甘油供其他组织细胞氧化利用的过程。 3、血脂:是血浆所有脂质的统称。包括甘油三酯、磷脂。胆固醇及其酯、以及游离的脂肪酸等。 4、酮体:是脂肪酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物。包括丙酮、乙酰乙酸、β-羟丁酸。 简答 1、甘油三酯合成的部位、原料及途径。 肝、小肠粘膜和脂肪细胞是甘油三酯合成的主要途径。脂肪酸、甘油是合成甘油三酯的基本原料。甘油三脂的合成有甘油一酯途径和甘油二酯途径,其中小肠粘膜以甘油一酯途径合成甘油三酯,肝和脂肪细胞以甘油二酯途径合成甘油三酯。 2、软脂酸合成部位、原料、关键酶及调控。 软脂酸在肝、肾、脑、肺、脂肪组织等胞质内合成。乙酰CoA、NADPH、ATP、HCO3-、Mn2+是合成软脂酸的基本原料。软脂酸合成的关键酶是乙酰CoA羧化酶和脂肪酸合酶。 脂肪酸合成受代谢物和激素调节。 ①代谢物通过改变原料供应量和乙酰CoA羧化酶活性调节脂肪酸合成。ATP、NADPH及乙酰CoA是脂肪酸合成的原料,可促进脂肪酸合成。脂酰CoA是乙酰CoA羧化酶的别构抑制剂,柠檬酸、异柠檬酸是别构激活剂。同时,乙酰CoA磷酸化失活、去磷酸化活化。 ②胰岛素能够促进脂肪酸的合成,而胰高血糖素、肾上腺素、生长素能够抑制脂肪酸的合成。 ③脂肪酸合酶可作为药物治疗的靶点。 3、何谓脂肪动员?如何调控? 脂肪动员指储存在脂肪细胞内的脂肪在脂肪酶的作用下,逐步水解,释放游离脂肪酸和甘油供其他组织细胞氧化利用的过程。 脂肪动员中的关键酶是激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)。当禁食、饥饿或交感神经兴奋时,肾上腺素、去甲肾上腺素、胰高血糖素等分泌增加,作用于脂肪细胞膜受体,激活腺苷酸环化酶,使腺苷酸环化成cAMP,激活cAMP依赖蛋白激酶,使胞质内激素敏感性脂肪酶磷酸化而激活,分解脂肪。这些能够激活脂肪酶、促进脂肪动员的激素称为脂解激素。而胰岛素、前列腺素E、烟酸等能对抗脂解激素的作用,降低激素敏感性脂肪酶活性,抑制脂肪动员,称为抗脂解激素。 4、简述脂肪酸氧化过程、指出关键酶。 首先脂肪酸活化为脂酰CoA,由内质网、线粒体外膜上的脂酰CoA合成酶消耗ATP催化生成。第二步是脂酰CoA在肉碱脂酰转移酶ⅠⅡ的催化下经肉碱的转运进入线粒体。第三步是β-氧化,即RCO-SCoA在线粒体内相关酶催化下经脱氢、加水、再脱氢、硫解而完成一次β-氧化,生成1分子乙酰CoA及少了两个碳原子的RCO~CoA。反应中两次脱氢的受氢体不同,分别是FAD及NAD+。七轮循环后产物为8分子的乙酰CoA,7分子的NADH+H+,7分子的FADH2。 5、什么是酮体?如何生成及利用,意义何在? 酮体是脂肪酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物。包括丙酮、乙酰乙酸、β-羟丁酸。 酮体生成以脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA为原料,在肝线粒体由酮体合成酶系催化完成。首先2分子乙酰CoA缩合成乙酰乙酰CoA由乙酰乙酰coA硫解酶催化。第二步乙酰乙酰CoA与乙酰CoA由羟甲基戊二酸单酰CoA合酶催化,生成羟甲基戊二酸单酰CoA。第三步HMG-CoA在HMG-CoA裂解酶作用下生成乙酰乙酸和乙酰CoA。第四步乙酰乙酸还原成β-羟丁酸。少量乙酰乙酸转变成丙酮。 酮体在肝外组织氧化利用。肝组织有活性较强的酮体合成酶系,但缺乏利用酮体的酶系。肝外许多组织具有活性很强的酮体利用酶,能将酮体重新裂解成乙酰CoA,通过柠檬酸循环彻底氧化。所以肝内生成的酮体需经血液运输至肝外组织氧化利用。 意义:①在正常机体状态,酮体是肝脏输出能源的重要形式。②长期饥饿或高脂低糖饮食时,酮体是重要的能源,尤其对脑。有利于维持血糖水平恒定、节约蛋白质。③如果失平衡,则会引起酮症酸中毒。 6、简述胆固醇的来源和去路。 体内胆固醇来自食物和内源性合成。体内胆固醇以乙酰CoA和NADPH为基本原料、由HMG-CoA还原酶催化,在肝中主要合成。 在肝中被转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路。同时,胆固醇还可以作为多种类固醇激素的原料,在皮肤合成维生素D3。 7、血浆脂蛋白种类及产生部位和功能。 CM:小肠粘膜细胞合成,转运外源性TG和Ch。 VLDL:肝细胞合成,转运内源性TG和Ch。 LDL:血浆合成,转运肝脏合成的Ch。 HDL:肝、肠、血浆合成,逆向转运Ch。 生物氧化 名词解释 1、氧化呼吸链(电子传递链):代谢物脱下的成对氢原子通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递,最终与氧结合生成水。这一系列酶和辅酶成为氧化呼吸链。 2、氧化磷酸化:代谢物脱下的氢,经线粒体氧化呼吸链电子传递释放能量,该释能过程与驱动ADP磷酸化合成ATP过程相偶联。 3、底物水平磷酸化:与脱氢反应相偶联,直接将高能代谢物分子中的能量转移给ADP(或GDP)生成ATP(或GTP)的过程。 4、P/O比值:指氧化磷酸化过程中,每消耗1/2O2所生成的ATP的摩尔数。 简答 1、简述电子传递链的排列顺序和氧化磷酸化的偶联部位。 NADH氧化呼吸链:NADH+H+→复合体Ⅰ(FMN、Fe-S)→CoQ→复合体Ⅲ(Cytb、、Fe-S、Cytc1)→Cytc→复合体Ⅳ(Cytaa3)→O2。其有3个氧化磷酸化偶联部位,分别是NADH+H+→CoQ,CoQ→Cytc,Cytaa3→O2。 琥珀酸氧化呼吸链:琥珀酸→复合体Ⅱ(FAD、Fe-S、Cytb)→CoQ→复合体Ⅲ→Cytc→复合体Ⅳ→O2。其只有两个氧化磷酸化偶联部位,分别是CoQ→Cytc,Cytaa3→O2。 2、举例说明常见的呼吸链抑制剂有哪些?试述CO中毒机制。 常见的呼吸链电子传递抑制剂有鱼藤酮、粉蝶毒素A、异戊巴比妥、抗霉素A、氰化物、一氧化碳、叠氮化合物及硫化氢。 CO的中毒机制是可以阻断电子细胞色素aa3向氧的传递作用。 3、简述化学渗透假说的主要内容。 当电子经过氧化呼吸链传递时释放能量,通过复合体的质子泵功能,可将质子从线粒体基质侧泵到内膜胞浆侧,产生膜内外质子电化学梯度,并储存电子传递所释放的能量。当质子顺浓度梯度回流时驱动ADP和Pi生成ATP。 4、简述体内ATP的生成方式,并说明ATP在能量代谢中的作用。 体内生成ATP的方式有氧化磷酸化和底物水平磷酸化。 氧化磷酸化指代谢物脱下的氢,经线粒体氧化呼吸链电子传递释放能量,该释能过程与驱动ADP磷酸化合成ATP过程相偶联。 底物水平磷酸化指与脱氢反应相偶联,直接将高能代谢物分子中的能量转移给ADP(或GDP)生成ATP(或GTP)的过程。 ATP作用:①是体内能量捕获和释放利用的重要分子。②体内能量转移和磷酸核苷化合物相互转变的核心。③通过转移自身基团提供能量。④磷酸肌酸是高能键能量的储存形式。 5、胞质中的NADH通过哪两种机制进入线粒体的氧化呼吸链? α-磷酸甘油穿梭和苹果酸-天冬氨酸穿梭。 氨基酸代谢 名词解释 1、必需氨基酸:为机体所需要,又不能在体内合成,必须由食物供应的氨基酸,共有8种,分别是蛋缬异苯亮色苏。 2、蛋白质的互补作用:混合食用几种营养价值较低的蛋白质,则必需氨基酸可以互相补充,从而提高蛋白质的营养价值。 3、蛋白质的腐败作用:指食物中未被消化的蛋白质及未被吸收的氨基酸,在肠道细菌(主要是大肠杆菌)的作用下分解。 4、氨基酸代谢库:食物中蛋白质经消化吸收的氨基酸与体内组织蛋白降解产生的氨基酸及体内合成的非必需氨基酸混在一起,分布于体内各处,参与代谢。 5、转氨基作用:转氨酶作用下,某氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸,而另一种α-酮酸得到氨基形成相应的氨基酸。 6、一碳单位:某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基。 简答 1、简述真核生物体内蛋白质降解的途径及特点。 真核生物体内蛋白质降解有ATP依赖和ATP非依赖两种途径。 蛋白质在溶酶体通过ATP非依赖途径被降解。该反应特异性较差,主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿蛋白质。 蛋白质在蛋白酶体通过ATP依赖途径被降解。该反应特异性强,辅助因素为ATP和泛素,主要降解异常、损伤和短寿蛋白质。 2、简述体内氨基酸的来源与去路。 3、体内氨基酸脱氨基主要有哪些方式? 转氨基作用、L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱氨基、联合脱氨基作用、嘌呤核苷酸循环脱氨基、氨基酸氧化酶脱氨基。 4、简述血氨的来源和去路,血氨在体内是如何运输的? 来源:氨基酸的脱氨基作用和胺类的分解,肠道细菌腐败作用,肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。 去路:合成尿素,合成谷氨酰胺,合成其他含氮化合物。 运输:氨通过丙氨酸-葡萄糖循环从骨骼肌运往肝,氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾。 5、简述尿素生成的基本过程、部位及调节因素。 尿素是通过鸟苷酸循环合成的。 线粒体:NH3、CO2和ATP在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的催化下缩合生成氨基甲酰磷酸,氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。 胞液:瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下反应生成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸裂解产生精氨酸与延胡索酸。精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸。 调节因素:①高蛋白质膳食促进尿素的合成。②AGA激活CPS-Ⅰ启动尿素的合成。③精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成。 6、简述下列循环在体内物质代谢中的作用: (1)鸟氨酸循环:正常生理情况,血氨的来源与去路保持动态平衡,氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关键,而鸟氨酸对合成尿素有催化作用,鸟氨酸循环是氨在肝中合成尿素的主要途径。如鸟氨酸循环受到破坏,则尿素合成障碍,使血氨浓度升高,引起高血氨和氨中毒。 (2)嘌呤核苷酸循环:心肌和骨骼肌中L-谷氨酸脱氢酶的活性很弱,氨基酸很难通过联合脱氨基作用脱去氨基,在这些组织中,氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。 (3)γ-谷氨酰基循环:是组织摄取氨基酸的转运机制。在小肠黏膜、肾小管及脑组织上,细胞膜外侧γ谷氨酰转肽酶,催化谷胱甘肽的γ谷氨酰基与膜外氨基酸结合而带入细胞内释放的过程。谷氨酰基则重新生成谷胱甘肽再进行循环。 (4)丙氨酸-葡萄糖循环:氨是有毒的物质,各组织中产生的氨要以无毒的形式经血液运输,通过丙酮酸一葡萄糖循环,肌肉中的氨以无毒的丙酮酸形式运往肝,同时,肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。 (5)甲硫氨酸循环:此循环由N5-CH3-FH4供给甲基生成甲硫氨酸,再通过循环的SAM提供甲基,以进行体内广泛存在的甲基化反应。 7、简述一碳单位的概念、来源及主要生理功能。 一碳单位指某些氨基酸分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基。 来源:主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢。 功能:①一碳单位为嘌呤的合成提供C2、C8。②N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供甲基。③将氨基酸代谢与核苷酸代谢紧密联系起来。④一碳单位代谢障碍或FH4不足时,可引起巨幼红细胞性贫血。 核苷酸代谢 名词解释 1、从头合成途径:利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位、CO2等简单物质为原料,经过一系列酶促反应,合成核苷酸。 2、补救合成途径:利用体内游离的嘌呤(嘧啶)或嘌呤(嘧啶)核苷,经过简单的反应过程,合成嘌呤(嘧啶)核苷酸。 简答 1、简述核苷酸补救合成途径的生理意义。 ①补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。②体内某些组织器官,如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶系,只能进行补救合成。 2、简述痛风的产生机制。 AMP的分解代谢生成次黄嘌呤,在黄嘌呤氧化酶作用下氧化成黄嘌呤,最后生成尿酸。GMP生成鸟嘌呤,后者转变成黄嘌呤,最后也生成尿酸。人体内,嘌呤碱最终分解生成尿酸,随尿排出体外。尿酸水溶性较差,当进食高嘌呤饮食、体内核酸大量分解(如白血病、恶性肿瘤等)或肾疾病而使尿酸排泄障碍时,均可导致血中尿酸升高。痛风症是指患者血中尿酸含量升高,当超过8mg/100ml时,尿酸盐晶体即可沉积于关节、软组织、软骨及肾等处,而导致关节炎、尿路结石及肾疾病。痛风症可能与嘌呤核苷酸代谢酶的缺陷有关。研究表明,由于HGPRT活性减低,限制了嘌呤核苷酸的补救合成,从而有利于尿酸的生成。 3、核苷酸抗代谢物都有哪些,简述其作用机制。 ①嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。嘌呤类似物包括6-巯基嘌呤、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤;氨基酸类似物包括氮杂丝氨酸;烟酸类似物包括氨蝶呤、甲氨蝶呤。 作用机制:它们主要以竞争性抑制或“以假乱真”等方式干扰或阻断嘌呤核苷酸及蛋白质的合成代谢,从而进一步阻止核酸以及蛋白质的生物合成。 ②嘧啶核苷酸的抗代谢物是一些嘧啶、氨基酸、叶酸或核苷等的类似物。嘧啶类似物包括5-氟尿嘧啶;氨基酸类似物包括氮杂丝氨酸;叶酸类似物包括甲氨蝶呤;核苷类似物包括阿糖胞苷、环胞苷。 非营养物质代谢 名词解释 1、生物转化:机体对内、外源性非营养性物质进行代谢转变,使其水溶性提高,极性增强,易于通过胆汁或尿排出,这一过程称为生物转化作用。 2、初级胆汁酸:是肝细胞以胆固醇为原料直接合成的胆汁酸,包括胆酸、鹅脱氧胆酸及相应结合型胆汁酸。 3、次级胆汁酸:初级胆汁酸在肠细菌作用下,第7位α羟基脱氧生成的胆汁酸称为次级胆汁酸,包括脱氧胆酸、石胆酸及其在肝中与甘氨酸或牛磺酸结合生成的结合产物。 4、结合胆红素:肝细胞中生成的葡糖醛酸胆红素。与重氮试剂反应迅速出现颜色,称直接胆红素。 5、黄疸:大量胆红素扩散进入组织,可造成组织黄染,这一体征称为黄疸。 简答 1、简述肝生物转化作用的意义及主要类型。 意义:①对体内的大部分非营养物质进行代谢转化,使其生物学活性降低或丧失(灭活),或使有毒物质的毒性减低或消除(解毒);②更为重要的是可增加这些非营养物质的水溶性和极性,易于从胆汁或尿排出体外。(肝的生物转化作用≠解毒作用) 主要类型:肝的生物转化包括两相反应。第一相反应:氧化、还原、水解反应;第二相反应:结合反应。 2、简述胆汁酸合成的原料、分类、限速酶及胆汁酸的生理功能。 ①初级胆汁酸在肝内以胆固醇为原料生成。 部位:肝细胞的胞质和微粒体中。原料:胆固醇。限速酶:胆固醇7α-羟化酶。 ②次级胆汁酸在肠道由肠菌酶作用生成。 部位:回肠和结肠上段。原料:初级胆汁酸。 ③分类: 初级胆汁酸 次级胆汁酸 游离胆汁酸 胆酸 鹅脱氧胆酸 脱氧胆酸 石胆酸 结合胆汁酸 甘氨胆酸 牛磺胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸 牛磺鹅脱氧胆酸 甘氨脱氧胆酸 牛磺脱氧胆酸 甘氨石胆酸 牛磺石胆酸 ④生理功能: A促进脂类的消化与吸收:胆汁酸结构中含亲水和疏水两个侧面,能降低油/水的表面张力,使脂类在水中乳化,利于消化吸收。 B维持胆汁中胆固醇的溶解状态以抑制胆固醇析出:胆汁中胆汁酸盐、卵磷脂与胆固醇正常比值为≥10︰1,小于此值易发生胆结石。 3、简述胆汁酸肠肝循环及生理意义。 排入肠道的各种胆汁酸(包括初级、次级、结合型与游离型)约95%以上可被肠道重吸收经门静脉重新入肝。在肝细胞内,游离胆汁酸重新转变成结合胆汁酸,与新合成的初级结合胆汁酸一同再随胆汁排入肠道。胆汁酸在肝和肠之间的这种不断循环过程称为胆汁酸的“肠肝循环”。 生理意义:将有限的胆汁酸库存循环利用,以满足人体对胆汁酸的生理需要。 4、试述游离胆红素与结合胆红素的主要区别。 项 目 未结合胆红素 结合胆红素 别 名 间接胆红素, 血胆红素 直接胆红素, 肝胆红素 与葡萄糖醛酸结合 未结合 结合 与重氮试剂反应 慢、间接反应 迅速直接反应 水溶性 小 大 脂溶性 大 小 能否通过肾小球 不能 能 对细胞膜通透性及毒性 大 小- 配套讲稿:
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