儿科护理学第九章血液系统疾病患儿的护理.ppt
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1、第九章第九章血液系统疾病患儿的护理血液系统疾病患儿的护理小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 小儿贫血总论小儿贫血总论营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血【目的要求】【目的要求】1、熟悉小儿造血及血液特点、熟悉小儿造血及血液特点2、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、了解小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。临床表现及诊断要点。3、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、实验室细胞性贫血的病因、临床表现、实验室检查。检查。4、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红、掌握营养性缺血性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血的防治原则。细胞性贫血
2、的防治原则。【教学内容】【教学内容】1、讲述小儿造血及血液特点。、讲述小儿造血及血液特点。2、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断、介绍小儿贫血的定义、分度、分类方法、临床表现及诊断要点。要点。3、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制,重点介绍铁的代、讲述营养性缺铁性贫血病因及发病机制,重点介绍铁的代谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。谢、缺铁的原因、缺铁对各系统的影响。4、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有、讲述营养性缺铁性贫血的临床表现、实验室检查、介绍有关铁代谢的检查。关铁代谢的检查。5、具其缺铁的原因,提出预防措施。、具其缺铁的原因,提出预防措施。6、介绍营
3、养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法、介绍营养性缺铁性贫血的治疗措施、着重铁剂的应用方法及输血治疗。及输血治疗。7、结合维生素、结合维生素B12、叶酸对核酸代谢的作用,讲述营养性巨叶酸对核酸代谢的作用,讲述营养性巨细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素细胞贫血的病因及发病机制。分别讲述维生素B12、叶酸缺叶酸缺乏的原因,并提出预防措施。乏的原因,并提出预防措施。8、分别讲述缺乏维生素、分别讲述缺乏维生素B12、缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的临床表现,实验室检查的特点及诊断依据。贫血的临床表现,实验室检查的特点及诊断依据。9、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施
4、。、讲述营养性巨细胞性贫血的防治措施。v小儿造血特点:小儿造血特点:胚胎期(或胎儿期)造血胚胎期(或胎儿期)造血生后造血生后造血v小儿血液特点:小儿血液特点:红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数和凝血功能血小板数和凝血功能血红蛋白种类及其变化规律血红蛋白种类及其变化规律血容量及其变化规律血容量及其变化规律小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血v胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段:胚胎期造血或胎儿期造血的三个阶段:中胚叶造血期:中胚叶造血期:胚胎第胚胎第3-63-6周周的主要造血部位的主要造血部位肝、脾造
5、血期:肝、脾造血期:胚胎胚胎2 2月月-胎儿胎儿6 6月月的主要造血的主要造血 部位部位骨髓造血期:骨髓造血期:胎儿胎儿6 6月之后月之后的主要造血部位的主要造血部位v胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。胚胎期造血的三个阶段不是截然分割的。小儿造血特点小儿造血特点胚胎期造血胚胎期造血胚胎期(或胎儿期)造血变化图胚胎期(或胎儿期)造血变化图胚胎期(或胎儿期)造血变化图胚胎期(或胎儿期)造血变化图小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血生后造血生后造血v1.1.骨髓造血:为生后主要造血部位,制造骨髓造血:为生后主要造血部位,制造各种血细胞。各种血细胞。骨髓分为骨髓分为 红骨
6、髓红骨髓红骨髓红骨髓 骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力骨髓现实的造血能力 黄骨髓黄骨髓黄骨髓黄骨髓 骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力骨髓潜在的造血能力婴儿期:全部为红髓婴儿期:全部为红髓婴儿期:全部为红髓婴儿期:全部为红髓儿童期(儿童期(儿童期(儿童期(5-75-75-75-7y y y y前):红髓多,黄髓少前):红髓多,黄髓少前):红髓多,黄髓少前):红髓多,黄髓少年长儿:红髓少,黄髓多年长儿:红髓少,黄髓多年长儿:红髓少,黄髓多年长儿:红髓少,黄髓多小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点小儿造血特点生后造血生后造血生后造血生后造血正常小儿主要为骨
7、髓造血,髓外造血极少正常小儿主要为骨髓造血,髓外造血极少当机体需要增加造血时(如:感染、溶血、贫当机体需要增加造血时(如:感染、溶血、贫血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况),血、骨髓异常细胞浸润、骨髓纤维化等情况),由于小儿生后头几年(由于小儿生后头几年(5-75-7岁前,尤其是婴儿岁前,尤其是婴儿期)缺少黄髓,骨髓造血储备能力甚少,此时期)缺少黄髓,骨髓造血储备能力甚少,此时肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血肝、脾、淋巴结可适应需要恢复到胎儿期造血状态,称为状态,称为EMHEMH。其基本特征有:肝、脾、淋其基本特征有:肝、脾、淋巴结肿大,外周血中出现有核红细胞巴结肿大,外周血中出现
8、有核红细胞/幼稚中幼稚中性粒细胞,病因除去后可恢复正常的骨髓造血性粒细胞,病因除去后可恢复正常的骨髓造血状态。状态。v2.2.髓外造血(髓外造血(extra-medullaryextra-medullary hemotopoesishemotopoesis)骨髓造血骨髓造血婴儿期(发生感染性贫血或溶血性婴儿期(发生感染性贫血或溶血性贫血等)贫血等)造血需要造血需要时,肝脾淋巴结肿大,时,肝脾淋巴结肿大,同时外周血中可出现有核同时外周血中可出现有核RBC(和)幼稚中性粒细胞。和)幼稚中性粒细胞。7.5D7.5微米微米 无无Hb g/lHb g/l男:男:120-160120-160女:女:110
9、-150110-150携带氧、携带氧、二氧化碳二氧化碳白细胞白细胞粒细胞粒细胞 无粒细胞无粒细胞 中性粒细胞中性粒细胞 嗜酸粒嗜酸粒C C 嗜碱粒嗜碱粒C C 淋巴细胞淋巴细胞 单核细胞单核细胞血小板血小板血小板血小板两面凸圆两面凸圆盘状盘状2-42-4微米微米止血凝血止血凝血 球形球形D10-D10-1212微米微米杆状、分杆状、分叶状叶状2-52-5叶叶颗粒细小颗粒细小均匀均匀淡紫红色淡紫红色吞噬异物吞噬异物杀菌杀菌球形球形10-1510-15微米微米分叶状分叶状颗粒粗大颗粒粗大淡紫红色淡紫红色吞噬抗原吞噬抗原抗体复合抗体复合物杀伤寄物杀伤寄生虫生虫球形球形10-1210-12微米微米S
10、S形形不规则不规则颗粒大小颗粒大小不等紫蓝不等紫蓝色色抗凝血抗凝血参与过参与过敏反应敏反应圆形圆形椭圆形椭圆形圆形圆形很少很少天蓝色天蓝色参与免参与免疫反应疫反应圆形圆形卵圆形卵圆形肾形肾形不规则不规则多灰蓝色多灰蓝色吞噬免疫吞噬免疫复复 习习自主自主R R建立建立血氧含量小血氧含量小RBCRBC寿命短等因素寿命短等因素较多较多RBCRBC破坏破坏 RBCRBC寿命较短(寿命较短(100100天)天)RBCRBC生成素生成素循环血量循环血量(发育(发育)骨髓暂时造血功能骨髓暂时造血功能等因素等因素 较多较多RBCRBC于于 短期内破坏短期内破坏 生理性贫血生理性贫血 2-3 2-3月出现月出现
11、 轻度贫血轻度贫血 生理性贫血生理性贫血红细胞绝对增多红细胞绝对增多1)继发性增多:继发性增多:红细胞生成素代偿性增多:组织缺氧所引起。红细胞生成素代偿性增多:组织缺氧所引起。红细胞生成素非代偿性增多:肿瘤或肾脏疾病有关,氧饱和度正常。红细胞生成素非代偿性增多:肿瘤或肾脏疾病有关,氧饱和度正常。2)真性红细胞增多症真性红细胞增多症骨髓增值性疾病。骨髓增值性疾病。红细胞及血红蛋白减少:红细胞及血红蛋白减少:贫血的诊断标准贫血的诊断标准成年男性成年男性HB120g/lHB120g/l成年女性成年女性HB110g/lHB10109/l白细胞减少白细胞减少(N):4109/l中中性性粒粒细细胞胞增多增
12、多减少减少生理性(一过性的)生理性(一过性的)病理性病理性反应性反应性增生性增生性大多数是成熟的大多数是成熟的分叶和杆状核分叶和杆状核大多数大多数原始或稚粒细胞原始或稚粒细胞感染性疾病感染性疾病血液系统疾病血液系统疾病理化因素理化因素单核单核巨嗜系统功能亢进巨嗜系统功能亢进其他其他【临床意义】【临床意义】血小板血小板HBHB种类种类血容量血容量新生儿占体重新生儿占体重 10%10%(300300mlml)儿童(儿童(1010岁)岁)810%810%成人成人 68%68%(骨髓巨核细胞的胞质脱落形成)(骨髓巨核细胞的胞质脱落形成)与成年人相似与成年人相似 150-250150-250109/l(
13、15-25万万/3)三种三种HBHB(一般正常人一般正常人RBCRBC内)内)出生时出生时 1 1岁岁 2 2岁岁 HBFHBF70%70%5%5%2%2%HBHB30%30%95%95%HBAHBA2 21%1%2-3%2-3%小小儿儿血血液液特特点点v一、一、红细胞数和血红蛋白量及其变化规律红细胞数和血红蛋白量及其变化规律RBCRBC数:由高数:由高低,出生时低,出生时5.0105.0101212-7.010-7.0101212/L LHbHb 量:由高量:由高低,出生时低,出生时150-220150-220g/Lg/LRBCRBC特性:特性:出生时为大细胞,出生时为大细胞,MCVMCV为
14、为105-113105-113flfl,直径直径 8.68.6mm出生出生RBCRBC寿命短,足月儿为寿命短,足月儿为80-10080-100d d,早产儿为早产儿为60-8060-80d d生理性贫血(生理性贫血(physiological anemiaphysiological anemia):):见后述见后述网织红细胞数:高网织红细胞数:高低低正常正常Erythrocyte nd hemoglobin7654321012h 10d 3m6m1yRBC(1012/L)Years生理性贫血生理性贫血原因:原因:RBCRBC生成生成,RBCRBC破坏破坏,血液稀释,血液稀释时间:生后一周开始下
15、降,至时间:生后一周开始下降,至2-32-3月(月(8-128-12周)周)达最低,达最低,6 6月时恢复正常水平,平均每周下降月时恢复正常水平,平均每周下降Hb10g/LHb10g/L程度:轻度贫血,自限性。程度:轻度贫血,自限性。足月儿最低足月儿最低100-110100-110g/Lg/L早产儿最低早产儿最低70-9070-90g/Lg/L,早产儿出现早而重早产儿出现早而重意义:有利于确定病理性贫血的诊断标准意义:有利于确定病理性贫血的诊断标准小儿血液特点小儿血液特点小儿造血特点小儿造血特点白细胞数:高白细胞数:高低低成人水平成人水平白细胞分类:白细胞分类:l出生时:出生时:N 0.65
16、L 0.30N 0.65 L 0.30l4-64-6天:第一次交叉天:第一次交叉l然后:然后:L 0.60 N 0.35L 0.60 N 0.35l4-64-6岁:第二次交叉岁:第二次交叉l7 7岁后:达成人比例岁后:达成人比例v二、白细胞数和分类及其变化规律二、白细胞数和分类及其变化规律白细胞分类变化白细胞分类变化白细胞分类变化图示白细胞分类变化图示小儿造血特点小儿造血特点4-6d4-6y中性粒细胞中性粒细胞淋巴细胞淋巴细胞凝血因子水平出生时较低,凝血时间与凝血凝血因子水平出生时较低,凝血时间与凝血酶原时间较儿童长,酶原时间较儿童长,3 3月月-1-1岁时达成人水平岁时达成人水平出生时,出生
17、时,BPCBPC数与成人相似,数与成人相似,15010150109 9至至25010250109 9/L L小儿造血特点小儿造血特点v三、血小板数和凝血功能三、血小板数和凝血功能v四、血红蛋白种类及其变化规律四、血红蛋白种类及其变化规律1.Hb1.Hb分子的基本结构:分子的基本结构:HbHb由珠蛋白由珠蛋白+血红素组成四聚体血红素组成四聚体珠蛋白由珠蛋白由2 2对多肽链组成对多肽链组成4 4肽结构肽结构血红素由原卟啉血红素由原卟啉+铁组成铁组成每一条多肽链与一个血红素分子每一条多肽链与一个血红素分子结合结合小儿造血特点小儿造血特点2.2.血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成,构
18、血红蛋白分子由两对多肽链组成,构成血红蛋白分子的多肽链共有成血红蛋白分子的多肽链共有6 6种种-胚胎期胚胎期HbHb:Gower1 Gower1 2 22 2)Gower Gower2 2(2 22 2)Portland Portland(2 22 2)胎儿期胎儿期HbHb:HbFHbF(2 22 2)成人期成人期HbHb:HbAHbA(2 22 2)HbA HbA2 2(2 22 2)小儿造血特点小儿造血特点HbHb种类的变化规律种类的变化规律w胚胎期(胚胎期(3 3月内):月内):GowerGower1 1 Gower Gower2 2 PortlandPortlandw胎儿胎儿6 6月时
19、:月时:HbFHbF 90%90%HbAHbA 5%-30%5%-30%w出生时;出生时;HbFHbF 70%70%HbAHbA 30%HbA 30%HbA2 2 1%1%w1 1岁时:岁时:HbFHbF5%5%HbAHbA 95%HbA 95%HbA2 2 2%-3%2%-3%w2 2岁时:岁时:HbFHbF2%2%HbAHbA 95%HbA 95%HbA2 2 2%-3%2%-3%w成人期:成人期:HbFHbF5%5%HbAHbA 95%HbA 95%HbA2 2 2%-3%2%-3%小儿造血特点小儿造血特点3.3.HbFHbF的特点及意义的特点及意义量的特点:见前述量的特点:见前述质的特
20、点:抗碱性,对氧的高亲合力质的特点:抗碱性,对氧的高亲合力意义:量异常诊断各种意义:量异常诊断各种HbHb病,尤其是病,尤其是地中海贫血,同时造成组织细胞缺氧地中海贫血,同时造成组织细胞缺氧小儿造血特点小儿造血特点v五、血容量及其变化规律五、血容量及其变化规律新生儿期:约为体重的新生儿期:约为体重的10%(100ml/Kg)儿童期:约为体重的儿童期:约为体重的8%10%(80100ml/Kg)成人期:约为体重的成人期:约为体重的6%8%(6080ml/Kg)意义:意义:l计算补液量:计算补液量:元素铁(元素铁(mg)=Hb(g/L)体重体重(Kg)0.083.41.5l计算换血量:计算换血量:
21、换血量(换血量(ml)=2血容量(新生儿溶血病核黄疸时)血容量(新生儿溶血病核黄疸时)小儿造血特点小儿造血特点小儿贫血总论小儿贫血总论v贫血的定义和诊断标准贫血的定义和诊断标准v贫血的分度、病因分类和形态分类贫血的分度、病因分类和形态分类v贫血的临床表现贫血的临床表现v贫血的诊断要点贫血的诊断要点v贫血的治疗原则贫血的治疗原则小儿贫血总论小儿贫血总论v一、贫血的定义及诊断标准一、贫血的定义及诊断标准定义:末梢血中单位容积内的定义:末梢血中单位容积内的RBCRBC数、数、HbHb量或量或RBCRBC压积低压积低于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临床症状,而于正常标准者称为贫血。它是一个常见的临
22、床症状,而不是最终的或独立的疾病诊断。不是最终的或独立的疾病诊断。诊断标准:诊断标准:l6月者:月者:生理性贫血:为轻度贫血(生理性贫血:为轻度贫血(Hb90g/L)水平水平病理性贫血:新生儿期:病理性贫血:新生儿期:Hb145g/L14月月:Hb90g/L46月:月:Hb100g/Ll6月月6岁:岁:Hb110g/Ll6岁岁14岁:岁:Hb120g/L海拔每海拔每1000米,相应诊断标准中米,相应诊断标准中Hb4%贫血的定义和程度贫血的定义和程度指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的指外周血中单位容积内的RBCRBCRBCRBC数、数、数、数、HBHBHBHB量和
23、量和量和量和RBCRBCRBCRBC压积低于正压积低于正压积低于正压积低于正常,(或其中一项明显低于常,(或其中一项明显低于常,(或其中一项明显低于常,(或其中一项明显低于正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区正常、同年龄、性别和地区的)的)的)的)根据世界卫生组织标准:根据世界卫生组织标准:根据世界卫生组织标准:根据世界卫生组织标准:月岁月岁月岁月岁岁岁岁岁我国小儿血液学会议暂定:值在新生儿月月为贫血贫血小儿贫血总论小儿贫血总论v二、贫血的分类方法:二、贫血的分类方法:1.按贫血的程度分类:按贫血的程度分类:Hb(g/L)轻度轻度中度中度重度重度极度极度新生
24、儿新生儿1441209060606月儿月儿906030302.2.按贫血的病因分类:按贫血的病因分类:1)1)RBC/RBC/HbHb生成不足性贫血生成不足性贫血w造血原料缺乏造血原料缺乏w再障再障 w感染、炎症、肿瘤、慢肾等感染、炎症、肿瘤、慢肾等 2)2)RBCRBC破坏过多(溶血)性贫血破坏过多(溶血)性贫血wRBCRBC内在异常:内在异常:RBCRBC膜、膜、RBCRBC酶、酶、HbHb合成与结构合成与结构wRBC RBC 外在因素:免疫、非免疫外在因素:免疫、非免疫 3)3)RBCRBC丢失过多(失血性贫血)丢失过多(失血性贫血)小儿贫血总论小儿贫血总论病因分类1.RBC和HB2.生
25、成不足2、溶血性3、失血性造血物质缺乏骨髓功能障碍:再生障碍性贫血其他:感染、炎症及癌性贫血 慢性肾脏病贫血巨幼RBC性贫血缺铁性贫血 RBC内在异常RBC外在因素急性慢性膜结构异常酶缺陷HB合成或结构异常免疫非免疫3.3.按贫血时按贫血时RBCRBC形态分类形态分类:正常值正常值MCV(fl)MCH(pg)MCHC()809428323238正细胞性正细胞性809428323238大细胞性大细胞性94323238单纯小细胞性单纯小细胞性80283238小细胞低色素性小细胞低色素性802832小儿贫血总论小儿贫血总论生理性贫血,可伴小细胞增多生理性贫血,可伴小细胞增多急性失血性贫血急性失血性贫
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